Lymfogranulomatoosin syyt, oireet, hoitomenetelmät, ennuste

Lipoma


Lymfogranulomatoosi on vakava onkologinen sairaus, jolle on tunnusomaista imukudoksen patologinen lisääntyminen ja spesifisten Berezovsky-Sternberg-solujen (granuloomien rakenteelliset elementit) esiintyminen siinä. Tämä artikkeli kertoo lymfogranulomatoosista, oireista, hoidosta ja tämän patologian syistä..

Lymfagranulomatoosi tai Hodgkinin tauti vaikuttaa samalla taajuudella kaikkien ikäryhmien ihmisiin. Nuorten (15–30-vuotiaiden) sairastuvuuden rakenteessa 50% vahvistetuista tautitapauksista johtuu miesten ja naisten populaatiosta. Ilmaantuvuuden toinen huippu havaitaan ikääntyneillä (yli 45-vuotiailla) ihmisillä, joiden joukossa noin 70% potilaista on miehiä.

Amerikkalaisen syöpäyhteisön tutkijoiden ennusteiden mukaan vuonna 2014 maailmassa todetaan 9190 uutta lymfogranulomatoositapausta (4120 naisilla ja 5070 miehillä). Tänä vuonna 1 180 ihmistä kuolee tähän tautiin (510 naista ja 670 miestä).

syyt

Taudin etiologisia tekijöitä ei ole määritetty luotettavasti, mutta on todisteita lisääntyneestä esiintyvyydestä tiettyjen alueiden asukkaiden keskuudessa, mikä antaa meille mahdollisuuden tehdä johtopäätöksiä virusten ja ympäristötekijöiden vaikutuksesta ilmaantuvuusasteeseen.

Tyydyttäviä tekijöitä ovat:

  • Perinnöllinen taipumus (sukulaisten läsnäolo, jolla on imukudostauti);
  • Synnynnäinen ja hankittu immuunikato;
  • Autoimmuunisairauksien esiintyminen (katso lupus erythematosus: oireet, hoito, nivelreuma: oireet ja hoito).

Epstein-Barr-viruksen aiheuttamalla tarttuvalla mononukleoosilla on läheinen yhteys lymfogranulomatoosin kehitykseen. Tätä tautia ei kuitenkaan esiinny kaikissa viruksen kantajissa..

Tutkimusten mukaan tämän tekijän eristetty vaikutus määrittää lymfogranulomatoosin todennäköisyyden vain 0,1%: ssa. Samaan aikaan Epstein-Barr-virus havaitaan 90%: lla maailman väestöstä. Ihmisillä, joilla on erilaisia ​​immuunikato-olosuhteita, on myös suuri riski..

Luokittelu

Granulomatoosin patologisen kasvun fokusten tutkimus paljasti 4 sairauden histologista tyyppiä:

  1. Granulomatoosi, jossa vallitsee imukudos (5-10%), ilmenee lymfosyyttien rajoitetun tai laajalle levinneen hallitsemattoman kasvun muodossa (joissakin tapauksissa yhdessä histiosyyttien kanssa). Tämä tyyppi määrittelee edullisimman kulun ja kehittyy ilman kasvaimen fokuksen skleroosia ja nekroosia;
  2. Nodulaarinen skleroosi on taudin yleisin muoto (30-60%), ja se ilmenee sidekudoksen lisääntymisellä solmujen muodossa. Fibroosivaihetta edeltää epäkypsien ja muodostuneiden imusolujen kasvu, kun taas taudin kululle on ominaista asteittainen hidas eteneminen;
  3. Granulomatoosin sekoittuneelle tyypille (20 - 40%) on ominaista epäsuotuisa kulku ja se ilmenee useissa fibroosipisteissä, joille tehdään usein nekrotisointi. Lymfoidikudoksen patologinen kasvu ilmenee polymorfisten solujen lisääntymisenä, mukaan lukien lymfosyytit, neutrofiilit, eosinofiilit ja spesifiset Berezovsky-Sternberg -solut. Solujen massan kuoleman vuoksi fibroosin fokusissa tämä tyyppi on erittäin epäsuotuisa;
  4. Kun lymfosyyttien lukumäärä laskee jyrkästi tai niiden täydellinen häviäminen, lymfogranulomatoosin tyypille on luonteenomaista imukudoksen heikkeneminen (alle 5% tapauksista). Tällä tyypillä on kaksi alatyyppiä: diffuusi skleroosi, jossa Hodgkin- tai Berezovsky-Sternberg-solujen kertymisalueita ja retikulaarityyppiä, joille on tunnusomaista patologiset jättiläinen yksi- ja monisydämen solut, löytyy fibroosin patologisten polttimien rakenteesta. Mikä tahansa kahdesta alatyypistä viittaa sairauden vakavaan kulkuun ja sen ennuste on erittäin huono..

Taudin kliininen kuva

Ensimmäiset potilaan havaitsemat oireet ovat suurentuneet imusolmukkeet. Taudin alkamiselle on ominaista lisääntyneiden tiheiden muodostumien esiintyminen ihon alla. Ne ovat painottomia kosketuksiin ja voivat toisinaan pienentyä, mutta myöhemmin kasvaa taas. Juomien jälkeen havaitaan imusolmukkeiden merkittävä lisääntyminen ja kipu. Joissakin tapauksissa useiden alueellisten imusolmukkeiden ryhmien kasvu on mahdollista:

  • Kohdunkaula ja supraklavikulaarinen - 60-80% tapauksista;
  • Väliaikaisen imusolmukkeet - 50%.

Potilaan paikallisten oireiden ohella yleiset oireet (ryhmän B oireet) ovat vakavasti huolissaan:

  • Kuume, joka kestää yli yhden viikon;
  • Runsas hikoilu yöllä (katso liiallisen hikoilun syyt naisilla ja miehillä);
  • Hallitsematon laihtuminen (yli 10% painosta 6 kuukauden ajan)

Oireet "B" kuvaavat sairauden vakavampaa kulkua ja antavat sinun määrittää intensiivisen hoidon tarpeen.

Muiden lymfogranulomatoosille ominaisten oireiden joukossa on:

  • Heikkous, voiman menetys, ruokahalun menetys
  • Kutiava iho
  • Yskä, rintakipu, hengenahdistus
  • Vatsakipu, ruoansulatushäiriöt
  • askites
  • Luukipu

Joissakin tapauksissa lymphogranulomatoosin ainoa oire pitkään on vain jatkuva väsymys tunne..

Hengitysvaikeuksia esiintyy intrathoracic imusolmukkeiden lisääntyessä. Solmujen kasvaessa ne puristavat vähitellen henkitorven ja aiheuttavat jatkuvaa yskää ja muita hengityselinsairauksia. Nämä oireet ovat pahempia makuulla. Joissakin tapauksissa potilaat huomaavat arkuudesta rintalastan takana..

Granulomatoosin kliiniset oireet kasvavat vähitellen ja kulkevat 4 vaiheessa (prosessin esiintyvyydestä ja oireiden vakavuudesta riippuen).

  1. Ensimmäiselle vaiheelle on ominaista imukudoksen rajoitettu lisääntyminen (alueellisessa solmussa, kateenkorvassa tai pernassa). Kliiniset oireet tässä vaiheessa ovat hyvin harvinaisia, ja niille voidaan luonnehtia imusolmukkeiden lisääntyminen aiheuttamatta kipua tai epämukavuutta;
  2. Peruste taudin siirtymiselle toiseen vaiheeseen on kahden tai useamman imusolmukkeen tai ei-imusolmukkeen osallistuminen. Tässä tapauksessa kliiniset oireet ovat yleisiä heikkouden asteittaisen lisääntymisen, voimien menetyksen, ruokahalun vähentymisen ja laihtumisen muodossa;
  3. Lymfagranulomatoosin kolmannessa vaiheessa patologiset muutokset vaikuttavat kaukaisiin imusolmukkeisiin, ja niihin liittyy ympäröivien kudosten puristuminen ja kivulias tuntemukset. Tälle vaiheelle on ominaista rauhasten elinten (perna, endokriiniset rauhaset) koon lisääntyminen. Taudin kolmannelle vaiheelle on ominaista vakavat kliiniset oireet jatkuvan pitkäaikaisen kuumeen, vatsakipujen muodossa. Heikentynyt immuniteetti ja tulehduksellisten muutosten leviäminen ruuansulatuksessa johtavat ruuansulatushäiriöihin, kehon uupumukseen;
  4. Neljäs vaihe on terminaali. Tänä aikana muutokset muuttuvat hajanaisiksi. Tähän mennessä patologiset polttoaineet kehittyvät maksassa aiheuttaen vesivatsaa ja ihon kutinaa, luuytimen (luukipu), keuhkoja (hengenahdistus, rinta rintalastan takana) ja aivo-selkäydinnestettä (alaselän kipu, raajat, tunnottomuus, liian korkea lämpötila)..

Diagnostiikka - analyysit, biopsia, tomografia

Taudin diagnosointi perustuu yleisiin kliinisiin testeihin ja biokemiallisiin tutkimuksiin maksan ja pernan toiminnan arvioimiseksi sekä instrumentaalisiin diagnoosimenetelmiin, mukaan lukien rintakehän röntgenkuvaus, tietokonetomografia ja magneettikuvaus.

Mitä muutoksia voi olla lymfogranulomatoosissa verikokeessa? Vain vakavissa oireissa ja sairauden oireissa havaitaan:

  • trombosytopenia
  • Anemia
  • Lisääntynyt ESR ja paljastanut pykytopenian myöhäisissä vaiheissa. Havaitaan myös monosytoosi, neutrofiilinen leukosytoosi, eosinofilia..
  • Joskus Berezovsky-Sternberg-soluja löytyy leukokonentraatista
  • Immunologinen analyysi - viivästyneen tyyppiset heikentyneet immuunivasteet, B-lymfosyyttien tuotannon estäminen myöhäisissä vaiheissa.

Mitä tulee virtsan analyysiin, se on yleensä normaalia, munuaisvaurioiden tapauksessa punasolut ja proteiini voidaan havaita.

Biokemiallisessa verikokeessa:

  • Maksan vaurioissa bilirubiini nousee, entsyymien taso
  • Seromukoidit, haptoglobiini, globuliinit voivat nousta

Röntgentutkimus mahdollistaa laajentuneiden kohdunkaulan ja rintakehän imusolmukkeiden esiintymisen. Koska lymfogranulomatoosissa esiintyy ensisijaisesti näitä solmuja, röntgenkuva voi olla informatiivinen sairauden varhaisessa diagnoosissa.

Tarkemman kuvan avulla voit saada tomografisen tutkimuksen. Tietokonetomografia on edullinen ja luotettava työkalu patologian esiintymisen tarkkaan diagnosointiin ja prosessin vaiheen määrittämiseen. CT voi havaita lymfoomat missä tahansa osastossa tai elimessä (rinnassa, vatsan ja lantion ontelossa, aivoissa).

MRI: llä on samanlaisia ​​tuloksia kuin CT: llä, mutta se mahdollistaa kasvaimen koon ja sijainnin tarkemman määrittämisen. Koska haitallisia vaikutuksia ei ole, tämä tutkimus voi olla hyödyllinen määritettäessä hoidon tehokkuutta dynamiikassa.

Viimeinen diagnoosimenetelmä on imusolmukkeen kudoksen biopsia histologista tutkimusta varten. Lisäksi voidaan tarvita luuytimen biopsia lymfogranulomatoosin vaiheen ja sairauden vakavuuden selvittämiseksi..

Luuytimen punktion analyysi - ennallaan sairauden varhaisessa vaiheessa. Yleistyneessä muodossa - erytroidisolujen viivästynyt kypsyminen, lymfogranulomatoottiset fokukset, pieni määrä Berezovsky-Sternbergan -soluja, taipumus skleroosiin.

Imusolmukkeiden biopsia - spesifisten solujen, polymorfisten solujen granuloomien tunnistaminen.

Kuinka lymfogranulomatoosia hoidetaan nykyään?

Lymfogranulomatoosin hoitotoimenpiteet suunnitellaan taudin vaiheesta riippuen.

Kun tautia havaitaan varhaisessa vaiheessa (1 tai 2), voidaan soveltaa seuraavia hoitomenetelmiä:

  • Aikuisille suositellaan sädehoitoa. Sen käyttö mahdollistaa vakaan remission saavuttamisen, vaikka samaan aikaan on olemassa useita vakavia komplikaatioita;
  • Varhaisessa vaiheessa lapsille tehdään yhdistelmähoito, johon sisältyy kemoterapian käyttö ja pienet annokset sädehoitoa. Pieniannoksisen säteilyhoidon periaate kehitettiin erityisesti hedelmättömyyden, leukemian sekä terapeuttisten lääkkeiden ja manipulointien toksisten vaikutusten estämiseksi hengitys- ja sydänjärjestelmiin..

Kaikkien lymfogranulomatoosin kolmannen vaiheen potilaiden vakiohoito on säteily ja kemoterapia. Taudin neljännessä vaiheessa asiantuntijat suosittelevat kemoterapian käyttöä. Kemoterapian viimeisin kehitys antaa positiivisen ennusteen lymfogranulomatoosista ja viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 90% potilaista.

Relapsoita hoidon jälkeen esiintyy 20-35%: lla potilaista. Uusiutumisen kehittyessä suoritetaan toistuva säteily ja kemoterapia, mitä seuraa luuytimensiirto. Tyypillisesti tämä käsittely johtaa vakaaseen remissioon, vaikka toistuvat relapsit ovat edelleen mahdollisia.

Sädehoito sallii kasvun pysäyttämisen ja kasvaimen koon pienentämisen. Tätä menetelmää käytetään pääasiassa aikuisten potilaiden hoitoon, koska sillä on monia vakavia sivuvaikutuksia..

Viimeisimpien suositusten mukaan laajennetun säteilyhoidon suorittamisella, joka sisältää altistumisen patologista imusolmuketta ympäröiville terveille kudoksille, ei ole merkittävää etua verrattuna rajoitettuun altistumiseen, ja sillä on kohtuuton riski saada vakavia sivuvaikutuksia. Tässä suhteessa johtavat nykyajan asiantuntijat noudattavat pistevaikutuksen periaatetta havaittuun patologiseen keskittymiseen kemoterapian jälkeen.

Kemoterapian käyttö tarkoittaa erityisten lääkkeiden käyttöä, jotka aiheuttavat syöpäsolujen kuoleman. Näitä lääkkeitä kutsutaan sytotoksisiksi ja niillä on systeeminen vaikutus, koska ne vaikuttavat koko vartaloon eikä vain tuumoriin.

Kemoterapian määrä suunnitellaan taudin vaiheen perusteella, ja se sisältää 4 - 8 kurssia. Yksi kurssi on 28 päivää.

Lymphogranulomatoosin tavanomainen kemoterapiaohjelma sisältää ABVD- tai Stanford V. -hoitoohjelman. ABVD on lyhenne käytettyjen lääkkeiden nimistä: Adriamysiini, Bleomycin, Vinblastine ja Dacarbazine.

Stanford V -hoitoa määritettäessä ehdotetaan käytettäväksi seitsemän lääkkeen yhdistelmää: Adriamysiini, Mekloretamiini, Vinkristiini, Vinblastiini, Bleomysiini, Etoposidi, Prednisoloni. Tätä lymfogranulomatoosin hoidon periaatetta käytetään potilailla, joilla on suuri riski taudin pahanlaatuisuudeksi. Tämä on tehokkain menetelmä myöhemmissä vaiheissa ja vahvistettu positiivinen vaikutus 95%: lla tapauksista. Lisäksi tämä menetelmä on vaarallinen, ja sillä on suuri todennäköisyys toissijaisten syöpäsairauksien kehittymiseen. Tällaisille potilaille annetaan pitkäaikaista profylaktista seurantaa kemoterapian pitkäaikaisten vaikutusten tunnistamiseksi..

Transplantation

Potilaille, joilla on uusiutuminen tai etenevä lymfogranulomatoosi, voidaan antaa toistuvaa kemoterapiaa, jota seuraa luuytimensiirto. Tämä tarkoittaa, että potilaan luuytimen solut korvataan terveillä. Tämä varmistaa luuytimen normalisoitumisen lääkkeiden toksisten vaikutusten jälkeen. Potilaan luuydin voidaan korvata omilla tai luovuttajasoluilla. Toinen vaihtoehto liittyy lisääntyneeseen elinsiirtymän hylkimisriskiin, ja sitä käytetään vain oman materiaalinsiirron epäonnistumiseen..

Ennuste

Lymfogranulomatoosi on syöpämuoto, jota voidaan hoitaa hyvin, etenkin alkuvaiheessa. Toisin kuin muut syövät, jopa myöhemmissä vaiheissa potilaiden eloonjäämisaste on riittävän korkea.

Viiden vuoden eloonjääminen potilailla on keskimäärin 60–80%, ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa 90–95%, 3 vaiheessa noin 70%. Tutkimusten mukaan potilailla, jotka ovat eläneet yli 15 vuotta lymfogranulomatoosin hoidon jälkeen, perussairauden komplikaatioihin kuoleman todennäköisyys on paljon pienempi kuin millään muulla altistuksella. Kemoterapialla vaiheissa 3 ja 4 remissio saavutetaan 70 prosentilla tapauksista.

Ennuste on epäsuotuisa, kun:

  • Relapsi tapahtuu vuoden kuluessa hoidosta;
  • Hoito ei parane ja sairaus etenee..

Ennusteeseen vaikuttavat seuraavat tekijät:

  • Sukupuoli - miehillä on suurempi riski huonolle ennusteelle;
  • Ikääntynyt ikä - mitä vanhempi potilas, sitä huonompi ennuste (45-vuotiaat ja vanhemmat);
  • Vaiheen 4 tauti;
  • Matala albumiini- ja hemoglobiinitaso veressä;
  • Korkea valkosolujen määrä (yli 15 x 109 / l);
  • Alhainen lymfosyyttimäärä (alle 600).

Mitä enemmän tosiasioita luettelosta havaitaan tietyssä potilaassa, sitä todennäköisemmin hän tarvitsee vakavampaa lääketieteellistä tukea.

Lymphogranulomatosis

Nykyään meidän on löydettävä tärkeitä tietoja kauhistuttavasta sairaudesta, nimeltään lymfogranulomatoosi. On tarkoituksenmukaista puhua sellaisesta patologisesta tilasta, kun potilaalla on pahanlaatuinen tuumori, jonka muodostavat umpeen kasvanut imukudos ja spesifiset solut. Niitä kutsutaan Berezovsky-Sternberg-Reed -soluiksi kolmen tiedemiehen kunniaksi, jotka omistautuivat elämänsä tällaiseen tärkeään löytöyn..

Jotkut ihmiset epäilevät vähän siitä, onko lymfogranulomatoosi syöpä vai ei. Tauti kuuluu onkologisten ryhmään, mikä tarkoittaa, että se on edelleen syöpäsairaus, jolla on vakava kliininen kuva. Tällainen diagnoosi voi tapahtua missä tahansa iässä, sukupuolesta riippumatta, mutta useimmissa tapauksissa voidaan havaita jokin riippuvuus:

  1. Ensimmäinen riskiryhmä on murrosikäisillä lapsilla 15 - 30-vuotiailta, ja lymfogranulomatoosin aktiivisuus on suurin kahdentenakymmenentenä syntymäpäivänä. Ilmaantuvuus miehillä ja naisilla on suunnilleen sama;
  2. Toinen riskiryhmä on vanhoissa ihmisissä, 50 vuoden jälkeen. Se on pääosin altistuneen väestön miespuolisko.

Muuten, lymfogranulomatoosilla on toinen nimi - Hodgkinin tauti. Siksi, kun kohtaat sen muista lähteistä, sinun on harkittava tätä suhdetta.

Syyt lymfogranulomatoosiin

Lymfogranulomatoosin alkuperän luonne on edelleen kysymys, johon tutkijoilla ei ole tarkkaa ja lopullista vastausta. Käytännössä asiantuntijat tarttuivat alueellisen tekijän väliseen yhteyteen, koska joissain asutusalueiden ryhmissä esiintyvyys on huomattavasti korkeampi. Tämä ei ole ensimmäinen tapaus, jossa ulkoinen ympäristö ja sen virukset määräävät esiintyvyyden..

Mutta he eivät unohda muita vaikuttavia syitä:

  • Geneettinen taipumus - haavoittuvimpia ovat ihmiset, joiden perheenjäsenet kohtasivat suoraan imukudoksen patologioita;
  • Ihmisen immuunikato, riippumatta siitä, onko se synnynnäinen vai hankittu;
  • Potilaalla olevat autoimmuunisairaudet.

On olemassa toinen versio, jonka mukaan lymfogranulomatoosin provokattori on Epstein-Barr-virus (tarttuva mononukleoosi). Sen solut havaitaan myös kasvainkudoksen mikroskooppisella tutkimuksella, minkä vuoksi on saatu mielipide tämän infektion aiheuttamista lymfosyyttimutaatioista. Mutta kaikki ei ole niin yksinkertaista, koska Epstein-Barr-virusta esiintyy melkein 90 prosentilla maailman väestöstä.

Ratkaiseva tekijä, jota useimmat tutkijat pitävät parempana, on edelleen immuunikato.

Lymphogranulomatoosin oireet

  • Tärkein oire, jonka perusteella on aiheellista uskoa lymfogranulomatoosiin, on imusolmukkeiden kasvu kaulassa, kainaloissa ja nivelissä. Huolimatta siitä, että ne ovat rakenteeltaan tiheitä, imusolmukkeet pysyvät liikkuvina, kivuttomina eivätkä tulehtuneina. Lisäksi henkilö voi tuntea itsensä lisääntyvän, kun se etenee, siitä tulee huomattava jopa hänen ympärillään oleville. On erittäin tärkeää, että et odota tätä, vaan ota heti yhteys klinikkaan. Lääkäriä valittaessa on myös mietittävä huolellisesti, hänen on oltava kokenut, erittäin pätevä ja ammattitaitoinen. Jos erikoislääkäri ei täytä yllä olevia vaatimuksia, on mahdollista, että hän hyväksyy virheellisesti imusolmukkeiden imusolmukkeiden suurenemisen tuberkuloosisen lymfadeniitin vuoksi ja määrää hyödyttömän hoidon, joka antaa sairauden edistyä edelleen.
  • Rintakehässä olevien solmujen umpeetu imukudos voi johtaa paineisiin keuhkoihin, minkä vuoksi potilaan hengitys tulee heti vaikeaksi, ja sen jälkeen tulee myös yskä.
  • Jatkuva ja kohtuuton heikkous on jatkuva seuralainen potilaille, joilla on lymfogranulomatoosi.
  • Heillä on myös kohonneet lämpötilat ja liiallinen hikoilu..
  • Painonpudotuksen kaltaisen oireen havaitseminen on vaikeaa. Paino alkaa laskea voimakkaasti, prosessi jatkuu jatkuvasti.

Tämän taudin verikoe

Lymfogranulomatoosin diagnoosi sisältää useita toimenpiteitä. Tutkimuksen ja lääkärin kanssa käydyn neuvonnan lisäksi on tarpeen luovuttaa verta analyyseihin, tehdä kasvainkudosten biopsia ja säteilydiagnostiikka (tarvittaessa).

Lymfagranulomatoosin verikoe on yksinkertaisin tutkimustyyppi, mutta tästä huolimatta tulosten mukaan asiantuntijalla voi olla mielipide olemassa olevan sairauden todennäköisyydestä. Jos tutkit verimäärää, niin Hodgkinin taudin potilailla usein:

  • Fibrinogeenipitoisuus on enemmän kuin normaali;
  • Alfa-2-globuliinipitoisuus yli kymmenen grammaa litrassa;
  • Haptoglobiinitasot ylittävät 1,5%;
  • Cerruloplasmiini havaitaan veressä yli 0,4 E.E.;
  • Punasolujen sedimentoitumisnopeus nousee 30 mm: iin tunnissa ja enemmän.

Anemia, leukosytoosi, monosytoosi, leukopenia, jotka osoittavat lymfogranulomatoosin kehittymisen, voidaan havaita potilaalla verikokeen perusteella.

Sairauksien hoito

Ihmisillä, jotka saapuvat sairaalaan lymfogranulomatoosin ensimmäisen tai toisen vaiheen kanssa, on suurin paranemismahdollisuus. Heidän tapauksessaan käytetään säteilyhoitoa (aikuisille) ja kemoterapian yhdistelmää pienillä säteilyhoidon annoksilla (lapsille).

Lymfogranulomatoosin kolmannessa vaiheessa menestys voidaan saavuttaa vain yhdistelmällä kemoterapiaa ja säteilyä. Neljännessä - kemoterapia.

Paitsi säteilytettyjä imusysteemin vaurioituneita alueita, myös muita ryhmiä, joilla on solmut kasvaimen leviämisen estämiseksi. Pakolliset ehkäisevät kurssit näytetään potilaille..

Kemiallisen hoidon innovatiivisen kehityksen ansiosta saavutettiin korkea viiden vuoden 90% eloonjäämisaste. Uusiutumisen todennäköisyys esiintyy 35%: lla kaikista tapauksista, mutta se laskee jatkuvasti.

Tämän taudin ennuste.

Kuten minkä tahansa muun syövän tapauksessa, lymfogranulomatoosin ennuste riippuu kehittyvän patologisen prosessin nopeudesta ja vaiheesta, jonka aikana hoito aloitetaan. Jos sairaudella on lokalisoitu muoto, mahdollisuudet ovat erittäin positiiviset. Muuten, kun vahingoittunut alue on liian suuri tai imusolmukkeista on levinnyt sisäelimiin, paraneminen on vain lyhytaikaista.

Portaalin hallinto ei kategorisesti suosittele itsehoitoa ja suosittelee taudin ensimmäisten oireiden ollessa kyseessä lääkärin kanssa. Portaalimme sisältää parhaat erikoislääkärit, jotka voit tehdä tapaamisen verkossa tai puhelimitse. Voit valita sopivan lääkärin itse tai me valitsemme sen sinulle täysin ilmaiseksi. Vain kun nauhoitat meidän kauttamme, neuvottelujen hinta on alhaisempi kuin itse klinikalla. Tämä on pieni lahja vierailijoillemme. voi hyvin!

Lymphogranulomatoosin oireet verikokeissa

Lymphogranulomatoosin oireet verikokeissa ovat yksinkertaisia ​​ja luotettavia menetelmiä Hodgkinin lymfooman alustavaan diagnoosiin.

Mikä on lymfogranulomatoosi?

Ihmisen immuniteetin tärkeimmät sotilaat ovat lymfosyytit. Tämä on yksi leukosyyttityypeistä, joiden vuoksi ihmiset joko eivät sairastu tai toipu.

Aikuisten leukosyyttivalmisteessa lymfosyyttien määrä on vähintään neljännes, lapsilla tämä luku saavuttaa 50%.

Lymfosyytit tuottavat vasta-aineita erilaisille patogeeneille ja osallistuvat myös soluimmuniteettiin tuhoamalla solut, jotka eivät täytä standardia, esimerkiksi pahanlaatuisia.

Lymfaattinen järjestelmä on solmut, jotka on kytketty yhteisessä verkossa alusten kautta. Tämän järjestelmän neoplastista (pahanlaatuista) prosessia kutsutaan lymfoomaksi..

Lymfosyytit syntyvät uudel- leen ja jakautuvat hallitsemattomasti, prosessi leviää vähitellen koko vartaloon vaikuttaen eri elimiin.

Lymfooma ei ole yksi sairaus, vaan kokonainen noin kolmenkymmenen lajikkeen ryhmä. Jokaisella lymfoomalla on oma nimi, koska se eroaa merkittävästi kurssista, ennusteesta ja hoidosta..

Yleisin luokittelu antaa sinun jakaa kaikki lymfoomat Hodgkinin lymfoomaan (Hodgkinin lymfooma) ja non-Hodgkinin lymfoomaan.

Lymfogranulomatoosin spesifiset oireet ja niiden ero ei-Hodgkinin lymfoomiin ovat Reed-Berezovsky-Sternberg-solut. Nämä jättiläissolut voidaan nähdä biopsian mikroskooppisella tutkimuksella.

Hodgkinin lymfooma on nimi, jonka Maailman terveysjärjestö (WHO) esitteli vuonna 2001. Muut nimet: Hodgkinin tauti, lymfogranulomatoosi, pahanlaatuinen granulooma.

Brittiläinen lääkäri Thomas Hodgkin tutki taudin XIX-luvun alkupuolella. Hän havaitsi seitsemän potilasta, joilla on suurentuneet imusolmukkeet, maksa ja perna, kiinnittäen ensimmäistä kertaa tiedeyhteisön huomion tähän tautiin..

Hodgkinin potilaat kuolivat, koska tauti oli tuolloin parantumaton, mutta nykyaikainen lääketiede on edistynyt valtavasti taudin voittamisessa.

Tauti esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla, suurin osa sairastuu 15–40-vuotiaina..

Tilastojen mukaan tauti vaikuttaa 2,3 ihmistä 100: sta tuhannesta väestöstä. Pieni potilaiden enemmistö laskee miehiä (aikuisia ja lapsia).

Taudin syitä ei tunneta, mutta tutkijat pyrkivät sulkemaan perinnöllisen tekijän lukumäärästään, koska yhden perheen lymfogranulomatoositapaukset ovat yksittäisiä.

Jotkut tyypit lymfoomat ovat kuitenkin hämmästyttävän yleisiä ihmisillä, mukaan lukien lapset, joilla on yleisin Epstein-Barr-virus.

Hodgkinin lymfooman tyypit ja taudin diagnosointi

Vaurioituneen kudoksen biopsianäytteen tutkiminen Reed-Berezovsky-Sternberg -solujen esiintymisen varalta on pakollinen kohta lymfogranulomatoosin diagnoosissa.

Monet tutkijat uskovat, että nämä jättimäiset ovat kasvaimia, ja jäljellä olevat solumuutokset ja fibroosi syntyvät immuunijärjestelmän vasteena pahanlaatuiselle prosessille..

Biopsiakuvasta riippuen erotetaan neljä lymfogranulomatoosityyppiä..

Lymfograniosyytinen lymfogranulomatoosi on noin 15% kaikista sairaustapauksista. Yleensä he ovat alle 35-vuotiaita sairaita miehiä.

Lajille on ominaista suuri joukko kypsiä lymfosyyttejä, joilla on pieni Reed-Berezovsky-Sternberg -solujen esiintyvyys.

Tätä tautitapausta pidetään heikkolaatuisena, ja hoidon ennuste varhaisessa vaiheessa on hyvä..

Laji, jolla on nodulaarinen skleroosi, on laajempi kuin muut, sen osuus on 40-50% potilaista, pääasiassa nuoria naisia.

Tauti on yleensä lokalisoitu välikarsinan imusolmukkeisiin, sillä on hyvä ennuste. Tärkein ominaisuus Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen ja lacunasarisolujen yhdistelmässä.

Sekalaisten solulajien osuus on noin 30% lymfogranulomatoositapauksista.

Yleensä tauti on ominaista kehitysmaiden asukkaille ja esiintyy pääasiassa lapsilla tai vanhuksilla (pojat ja miehet).

Soluille on ominaista polymorfismi (monimuotoisuus), joukossa monia Reed-Berezovsky-Sternberg -soluja.

Lymphogranulomatoosi, joka tukahduttaa imukudoksen, on harvinainen lajike, enintään 5% tapauksista. Suurin osa potilaista on vanhuksia, tauti ei esiinny lapsilla.

Biopsiassa solut ovat pääosin Reed-Berezovsky-Sternberg -soluja, eikä lymfosyyttejä ole ollenkaan.

Lymfogranulomatoosin diagnosointi lapsilla ja aikuisilla sisältää joukon pakollisia menetelmiä.

Niistä fyysinen tutkimus imusolmukkeiden määrän lisääntymiseksi, yksityiskohtainen historia, erityisesti tunnusomaisten oireiden tunnistamiseksi (viimeisen kuuden kuukauden aikana):

  • kohtuuton yli 10%: n laihtuminen;
  • kuume ruumiinlämpötilassa jopa 38 ° C;
  • runsas hikoilu.

Diagnostiikkaan sisältyy myös kirurginen biopsia ja luuytimen biopsia, laboratoriotutkimukset (yleinen ja biokemiallinen analyysi), myelogrammi, rintakehä.

Hodgkinin lymfooma verikokeissa

Lasten ja aikuisten lymfogranulomatoosin verikokeen muutokset eivät ole erityisiä, ts. Samanlaiset oireet ovat tyypillisiä monille muille sairauksille.

Aggregaatin erilaiset oireet (verimäärät, sairaushistoria, fyysisen tutkimuksen indeksit) viittaavat kuitenkin lymfogranulomatoosiin, joka voidaan lopullisesti vahvistaa tai kumota lisädiagnoosilla, joka kohdistuu erityisiin oireisiin.

Kliininen ja biokemiallinen verikoe on kuitenkin yksinkertaisuuden, saatavuuden ja korkean tietosisällön vuoksi pakollinen alustavan diagnoosin vaihe..

KLA ja veren biokemian tutkimus eivät ehdottomasti anna tietoa lymfooman tyypistä ja tyypistä, ja siksi hoitomenetelmää on mahdoton määrittää, vaikka voit saada alustavia ideoita ennusteesta.

Lymphogranulomatoosin verikokeen oireet:

  1. erilaiset hemoglobiiniarvot - anemia, jonka seurauksena väsymyksen ja väsymyksen oireet kehittyvät;
  2. trombosytopenia - verihiutaleiden määrän merkittävä väheneminen analyysissä, jota yksinkertaisesti voidaan kutsua veren ohenemiseksi. Tämä johtaa verenvuotoon, mukaan lukien sisäinen verenvuoto - taudin yleiset oireet;
  3. korkea punasolujen "kiinnittyminen" johtaa ESR: n nousuun;
  4. suuri määrä eosinofiilejä - leukosyyttejä, jotka vastaavat taistelussa bakteereja, loisia, kasvainsoluja vastaan. Tässä tapauksessa ihon kutiavia oireita havaitaan;
  5. lymfosyyttien määrän väheneminen.

Biokemiallisessa verikokeessa lasten ja aikuisten lymfogranulomatoosin diagnosoimiseksi viitteellisimmät ovat:

  1. akuuteille tulehduksellisille prosesseille ominaiset proteiinit;
  2. maksan testit.

Lisääntynyt proteiinimäärä veressä on kehon reaktio sairausprosessiin.

Lymfogranulomatoosissa proteiinista tulee kymmeniä, ja joskus satoja kertoja enemmän, ne neutraloivat kasvainsolujen toksisen vaikutuksen, ja niiden lukumäärä osoittaa tulehduksellisen prosessin asteen.

Maksatutkimuksissa voidaan määrittää maksavaurion aste, jolla on suuri kuormitus lymfogranulomatoosiin. Mitä lähempänä normaalia, sitä parempi on ennuste hoidolle.

Verikoe lymfogranulomatoosille

Lymfogranulomatoosin diagnoosi määritetään vain imusolmukkeen histologisen tutkimuksen tai muun primaarisen lokalisaation painopisteen perusteella (tarvittaessa suoritetaan ylimääräinen immunohistokemiallinen tutkimus).

Laboratoriotietojen muutokset ovat epäspesifisiä, mutta osa niistä on ennustavaa arvoa. Instrumentaaliset tutkimukset ovat tarpeen taudin vaiheen määrittämiseksi. Tämä on erittäin tärkeää, koska lymfogranulomatoosin potilaiden hoitostrategia taudin varhaisessa ja edenneessä vaiheessa on erilainen.

Kliininen verikoe lymfogranulomatoosille. Taudin puhkeamiseksi on tyypillisin kohtalainen neutrofiilinen leukosytoosi, samoin kuin ESR-arvon nousu, joka korreloi hyvin prosessin aktiivisuuden kanssa ja on tärkeä ennustetekijä. Harvinaisissa tapauksissa lymfogranulomatoosiin liittyy korkea eosinofilia. Taudin uusiutumisen yhteydessä trombosytoosi on mahdollista. Edistyneissä vaiheissa kehittyy usein lymfopenia, samoin kuin pysytopenia jatkuvan hoidon tai luuytimen vaurioiden vuoksi.

Biokemialliset tutkimukset lymfogranulomatoosilla tehdään sairauden biologisen aktiivisuuden määrittämiseksi (fibrinogeeni, haptoglobiini, ceruloplasmiini, a2 ja y-globuliinit); Lisäksi maksan ja munuaisten toimintaa on tutkittava ennen hoidon aloittamista.

Luuytimen ja lymfogranulomatoosin tutkimus. Lymfagranulomatoosin vaiheen määrittämiseksi on pakollista luuytimen trepanobiopsia, jossa spesifinen tunkeutuminen havaitaan 20%: lla potilaista. Riippumatta imusolmukkeiden vaurioiden määrästä, näille potilaille diagnosoidaan vaiheen IV tauti. Lymfogranulomatoosilla tehdyn myelogrammin tutkimus ei ole pakollinen tutkimus, ja se tehdään vaikean sytopenian tai sekundaarisen onkohematologisen sairauden kehittyessä.

Sytogeneettiset ja molekyyliset geneettiset muutokset lymfogranulomatoosissa. Kromosomianalyysin tulokset lymfogranulomatoosissa eroavat muista kuin Hodgkin-lymfoomien (NHL) tuloksista, huolimatta tietyistä samankaltaisuuksista sairauksissa. Jos NHL on epätavallinen tapauksissa, joissa kromosomien lukumäärä on yli 50, niin lymfogranulomatoosissa kromosomien modaalilukumäärä on useimmissa tapauksissa lähes triploidinen (noin 69 kromosomia) tai melkein tetraploidi (noin 92 kromosomia). Useimmiten lymfogranulomatoosin kloonimuutokset liittyvät 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q ja 16q uudelleenjärjestelyihin..

Yleisimmin havaitut molekyyligeneettiset muutokset ovat Ig-geenien klonaalisia uudelleenjärjestelyjä, p53-geenin erilaisia ​​mutaatioita. Patognomonisia rakenteellisia kromosomaalisia uudelleenjärjestelyjä ja niiden molekyyligeneettisiä ekvivalentteja lymfogranulomatoosille, toisin kuin tietyntyyppisissä ei-Hodgkin-lymfoomissa, ei tällä hetkellä kuvata.

Lymfogranulomatoosin vaiheen diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi tarvittavat tutkimukset

Tutkimuksen nimiTarkoitus
Lääketieteellinen historiaB-oireiden tunnistaminen
LääkärintarkastusLymfadenopatian, hepato- ja splenomegalian tunnistaminen
Imusolmukkeiden biopsiaLymfogranulomatoosin morfologinen diagnoosi
Radiologiset tutkimukset
(radiografia, atk-tomografia)
Lymfoidisen kudoksen ja muiden kuin imukudoselinten leesioiden esiintyvyyden määrittäminen (vaiheittainen)
Täydellinen verenkuva, fibrinogeeni, proteiinijakeet, ceruloplasmiiniTaudin biologisen aktiivisuuden määrittäminen
Transaminaasit, bilirubiini, LDH, alkalifosfataasi, kreatiniini, ureaMaksan ja munuaisten toiminnan määrittäminen ennen hoitoa
Luuytimen trepanobiopsiaTaudin vaiheen selventäminen

Rinnan röntgenkuvaus, jossa on lymfogranulomatoosi kahdessa projektiossa, suoritetaan välikarsinaisten imusolmukkeiden, keuhkojen ja keuhkopussin vaurioiden havaitsemiseksi..

Vatsan elinten ultraäänitutkimus lymfogranulomatoosilla mahdollistaa maksan, pernan ja vatsansisäisten imusolmukkeiden vaurioiden diagnosoinnin.

Rintakehän, vatsaontelon ja lantion elinten tietokonepohjainen tomografia, jolla on lymfogranulomatoosi, on optimaalinen menetelmä vaurion määrän määrittämiseksi alkuperäisen tutkimuksen aikana ja hoidon tulosten seuraamiseksi. Tutkimus mahdollistaa paljon tarkemman kuin röntgen- ja ultraäänivaiheen prosessivaiheen määrittämiseksi, niiden imusolmukkeiden ryhmien kasvun tunnistamiseksi, jotka näkyvät muilla menetelmillä huonosti.

Tietokonetomografian käyttöönotto antoi mahdollisuuden luopua aikaisemmin käytetyistä menetelmistä lymfogranulomatoosin vaiheen määrittämiseksi (alempi lymfografia ja diagnostinen laparotomia splenektomialla).

Ohjeiden mukaan tehdään myös muita tutkimuksia (radionuklidit - luurankojen vaurioiden havaitsemiseksi, magneettikuvaus - keskushermostovaurioiden diagnosoimiseksi jne.).

Viime aikoina kasvaimen määrän ja sen hoitovasteen arvioimiseksi on käytetty yhä tarkempaa menetelmää kuin CT: tä - positroniemissiotomografiaa (PET). PET: n avulla on mahdollista erottaa tuumorisolmut ja imusolmukkeet, jotka ovat laajentuneet tulehduksen vuoksi, havaita minimaaliset kasvaimen merkit normaalikokoisissa imusolmukkeissa (vähimmäisjäämäsairaus), tarkemmin luuytimen vaurioiden diagnosoimiseksi. Yhdistetyn tekniikan (PET-CT) käyttö parantaa edelleen diagnostiikkakykyä..

Sopivin menetelmä lymfogranulomatoosin morfologiseen diagnosointiin ja muiden sairauksien (infektiot, sidekudoksen hajataudit, hematologiset sairaudet, harvinaisissa tapauksissa kiinteän kasvaimen metastaasit) diagnosointiin on imusolmukkeen histologinen tutkimus, jota tarvittaessa täydennetään immunohistokemialla..

Imusolmukkeen aspiraatin sytologinen tutkimus mahdollistaa yleensä lymfogranulomatoosin diagnosoinnin, mutta menetelmän mahdollisuudet ovat huomattavasti pienemmät. Tässä suhteessa yhden imusolmukkeen lisääntyessä suoritetaan sen kirurginen biopsia ja histologinen tutkimus. Yleistyneellä lymfadenopatialla voidaan kirurgisen biopsian lisäksi suorittaa toisen imusolmukkeen aspiraatiopsio. Sytologisen menetelmän tärkein etu on nopea diagnoosi (yksi päivä). Samanaikaisesti hoidon suunnittelu tulisi suorittaa vasta histologisen päätelmän saamisen jälkeen.

Päätettäessä operatiivisen biopsian toteutettavuudesta on noudatettava seuraavia sääntöjä:
1) biopsia on tarkoitettu, jos lääkäri on havainnut 3-4 viikon kuluessa jopa yhden suurennetun imusolmukkeen (vähintään 2 cm) ilman tulehduksen merkkejä;
2) jos oletetaan, että lymfadenopatia liittyy infektioon, voidaan suorittaa antibakteerinen terapiakurssi (kompressit, kuiva lämpö ja muut fysioterapeuttiset menetelmät ovat kategorisesti vasta-aiheisia!), Minkä jälkeen tehdään lopullinen päätös biopsian toteutettavuudesta;
3) leikkaamiseksi valitse muokattuin, suurin, syvällä sijaitseva imusolmuke;
4) yleistyneelle lymfadenopatialle käytetään kohdunkaulan, supralavikulaaristen tai aksillaaristen imusolmukkeiden biopsiaa (inguinalisten imusolmukkeiden biopsia ei ole toivottavaa, koska histologisten muutosten tulkinta on vaikeaa massiivisen antigeenisen stimulaation jälkien takia).

Tyypillisesti imusolmu leikataan kokonaan (leikkausbiopsia). Osittaista imusolmukkeiden leikkausta (viillubiopsia) käytetään imusolmukkeiden konglomeraatin läsnä ollessa. Suoritettaessa diagnoosista rintakehän tai laparotomian (tapauksissa, joissa potilas on paljastanut vain viskeraalisten imusolmukkeiden määrän lisääntymisen) ja vahvistusta lymfagranulomatoosin diagnosointia varten tarkoitetun kirurgisen materiaalin nimenomaisen tutkimuksen aikana, suoritetaan vain biopsia. Vaikuttavien imusolmukkeiden tai niiden ryhmien radikaali poisto on vasta-aiheista. Tämä johtaa hoidon tulosten huomattavaan heikkenemiseen, koska:
1) suuren määrän kirurgista interventiota seuraa kasvaimen leviäminen;
2) lymfogranulomatoosin optimaaliset hoitomenetelmät viivästyvät pitkään: säteily- ja / tai kemoterapia.

Lymfogranulomatoosin oireet aikuisilla ja lapsilla. Syöpä vai ei? Hoito, verikoe ja ennusteet

Yksi ihmiskehon imukudoksiin vaikuttavista sairauksista on pahanlaatuinen granulooma, jota kutsutaan myös lymfogranulomatoosiksi, jonka brittiläinen lääkäri Thomas Hodgkin havaitsi ensimmäisen kerran vuonna 1832 ja selitti myös joitain tämän taudin näkökohtia..

Erityisesti hän teki oletuksen, että imusolmukkeiden kasvu ei tapahdu toisen vaivan seurauksena, kuten muiden elinten kasvainten tulehduksessa tai metastaasissa, vaan edustaa itsenäistä sairautta..

Lymfogranulomatoosi on imusysteemin patologinen tila, jossa havaitaan granulomatoottisia kasvainvaurioita. Tässä tapauksessa tuumorin neoplasma sisältää suuria monen ytimen soluja, jotka on lokalisoitu vaikutusalueen imusolmukkeiden alueelle.

Lymfogranulomatoosin erottuva ominaisuus on, että muuttunut imukudos sisältää granuloomien kanssa Berezovsky-Sternbergin osastoja. Lymfagranulomatoosi on yleisimmin 14–35-vuotiaiden nuorten keskuudessa. Aikuisilla tautia havaitaan harvemmin, miehillä keskimäärin 40 prosenttia useammin kuin naisilla. Hieman useammin se esiintyy yli 50-vuotiaiden keskuudessa.

Israelin johtavat klinikat

Tilastojen mukaan vuosittain miljoonaa ihmistä esiintyy 25 patologista tapausta. Tieteellisessä lääketieteessä tämä sairaus (lymfogranulomatoosi) voi esiintyä nimellä LGM, sillä on myös latinalainen nimi - lymfogranulomatoosi.

Syyt lymfogranulomatoosin kehittymiselle

Tällä hetkellä ei ole olemassa yksiselitteistä versiota taudin kehityksen syistä (lymfogranulomatoosi). On olemassa useita teorioita, joista tärkeimmät ovat virus-, immuuni- ja perinnölliset. Siitä huolimatta tiedeyhteisö ei hyväksynyt ketään niistä yleisesti tunnustetuksi..

Viruksen alkuperä johtuu siitä, että melko usein tämä patologia havaitaan potilailla, joilla on tarttuva mononukleoosi, ja joiden veressä on suuri määrä Epstein-Barr-viruksen vasta-aineita. Tutkijat huomauttavat myös tekijöiden, kuten erilaisten retrovirusten, mukaan lukien HIV, roolin.

Perinnöllisiin tekijöihin kuuluvat taudin esiintyvyys yhden suvun edustajilla, samoin kuin geenimarkkereiden esiintyminen, jotka erottavat tämän patologian.

Immunologinen teoria yhdistää taudin kehityksen lymfosyyttien transplacentraaliseen siirtoon äidistä kehityskehityksen sikiön kehoon stimuloimalla immunopatologista reaktiota.

Tutkijat eivät sulje taudin kehityksen syynä sellaisten mutageenisten tekijöiden roolia, jotka ilmenevät lymfogranulomatoosissa toksiinien, ionisoivan säteilyn ja lääkkeiden muodossa.

Lymfogranulomatoosiluokitus

Patologiaa on useita muotoja, joista:

  • Eristetty (paikallinen), vaikuttaa vain yhteen imusolmukkeiden ryhmään;
  • Yleistynyt, jolloin pahanlaatuinen lisääntyminen havaitaan pernassa, maksassa, keuhkoissa, vatsassa ja iholla.

Paikannusmerkin kannalta erotetaan useita muotoja:

  1. reuna;
  2. välikarsinan;
  3. keuhkojen;
  4. Vatsan;
  5. mahasuolikanavan
  6. Ihon;
  7. luu
  8. Hermostunut.

Lymfogranulomatoosin kulun luonne erotetaan sen mukaan, kuinka nopeasti patologia kehittyy.

Tässä tapauksessa on tapana erottaa nopeudesta riippuen:

  • Akuutti kurssi, jossa alkuvaihe siirtyy terminaaliin muutamassa kuukaudessa;
  • Kroonisella kululla on pitkittynyt luonne, monien vuosien ajan voi esiintyä pahenemisten ja remissioiden vuorottelua.

Patologian kliininen luokittelu perustuu kasvaimen esiintyvyyskriteereihin. Lymfagranulomatoosia on 4 vaihetta:

    Vaihe 1 (paikallinen) - jolle on tunnusomaista yhden imusolmukkeiden ryhmän tai vain yhden imusolmukkeen ulkopuolisen tappio;

Lymfogranulomatoosin kehitysvaiheet

  • Vaihe 2 (alueellinen) - ominaista kahden tai useamman imusolmukeryhmän, jotka sijaitsevat pallean toisella puolella, tai yhden ylimääräisen imusolmukkeen elimen, mukaan lukien sen alueelliset imusolmukkeet, häviämisellä;
  • Vaihe 3 (yleistynyt) - vaikutusalue peittää imusolmukkeet kalvon molemmin puolin; yhdessä extralymphatic-elimen kanssa voidaan vaikuttaa pernaan;
  • Vaihe 4 (levinnyt) - kehityksessään sairastunut alue leviää välittömästi useisiin extralymphatic elimiin, mukaan lukien pleura, maksa, munuaiset, luuytimen, keuhkojen jne.); kun taas imusolmukkeisiin voi myös vaikuttaa tai ei.
  • Jos patologialla on yleisiä oireita, kuten kuume, yöhikoilu, painonpudotus, kirjain “A” lisätään numeroon, joka osoittaa sairauden vaiheen. Heidän poissa ollessaan kirjain ”B” lisätään..

    Lymfogranulomatoosi - oireet

    Taudin puhkeaminen on leuan alla ja kaulassa olevien imusolmukkeiden määrän lisääntyminen. Nämä ovat ensimmäiset merkit, jotka toimivat hälytyssignaalina pätevän diagnoosin tarpeelle. Alkuperäisille oireille on ominaista tiukka solmu. Se ei ehkä ole kovin tuskallinen, mutta samalla liikkuvaa. Koolla se voi vaihdella kirsikkahedelmien halkaisijasta omenaan ja vielä enemmän, mikä on hyvin yksilöllistä.

    Ota heti yhteyttä lääkäriin suorittaaksesi täydellinen tutkimus, jos on olemassa seuraavat indikaattorit:

    • Yleinen erittely;
    • Lisääntynyt hikoilu;
    • Satunnaisen kuumetta;
    • Yskä ilman näkyvää syytä;
    • turvotus.

    Myöhemmin kaulan alla olevat rintalastan sisällä olevat imusolmukkeet alkavat osallistua tähän prosessiin. Inguinalin lymfogranulomatoosi voi esiintyä joissakin tapauksissa.

    Vielä myöhemmissä vaiheissa massiivinen tuumori ilmenee retroperitoneumissa ja mediastinumissa. Se voi aiheuttaa henkitorven puristumisen, ylivoimaisen Cava -voiman, joka aiheuttaa hengenahdistuksen, pernan huomattavan lisääntymisen. Tänä aikana potilaan tila on todettu vakavaksi.

    Seuraavat oireet ilmenevät:

    • Lämpötila pidetään jatkuvasti 37,5 °: ssa ja korkeampana;
    • Intensiivinen hikoilu ilmenee yöllä;
    • Dramaattinen painonpudotus, jossa ihminen voi menettää yli 10% kokonaispainosta;
    • Jatkuva kutina esiintyy iholla..

    Älä tuhlaa aikaa etsiessäsi epätarkkoja syöpähoidon hintoja.

    * Klinikan edustaja pystyy laskemaan hoidon tarkan hinnan vain, jos potilaan sairaudesta saadaan tietoja..

    Lymfogranulomatoosin diagnoosi

    Lääkäri määrittelee algoritmin lääketieteellisen tutkimuksen suorittamiseksi solmujen sijainnin, tiheyden, konsistenssin ja niitä ympäröivien kudosten tilan mukaan. Diagnoosi voidaan tehdä histologian tulosten perusteella. Tätä tarkoitusta varten tulisi tehdä biopsia sairastuneelle imusolmukkeelle. Arviointitulostensa perusteella lääkäri määrittelee taudin läsnäolon ja sen kehitysvaiheen.

    Käytetään myös seuraavia diagnoosimenetelmiä:

    • Imusolmukkeiden, maksan ja pernan tunnustelu;
    • Risat tarkastus;
    • Luuytimen tilan tutkiminen suoliluun siipistä;
    • Vatsakalvon ja rinnan tietokoneellinen tomografia;
    • Veren kliininen ja biokemiallinen analyysi, mukaan lukien maksan ja munuaisten toiminnan tutkiminen;
    • Positroniemissiotomografia leimatulla glukoosilla;
    • Tapauksissa, joissa väitetään kemoterapiaa sellaisilla lääkkeillä, joilla on korkea kardiotoksisuus, tulisi suorittaa EKG- ja ECHO-kardiografia;
    • Jos tulevan hoidon uhka voi aiheuttaa haavaisia ​​muutoksia ruuansulatuskanavan limakalvossa, tällä alueella määrätään endoskooppiset tutkimukset.

    Lajikkeet ja muut vastaavat sairaudet

    On patologioita, joilla on samanlaiset nimet ja samanlaiset merkit, jotka ovat imusolmukkeiden tärkein elinvaurion lähde. Kaikille näille sairauksille on ominainen piirre, että imusolmukkeet ovat niiden kehittymisen aikana liian laajentuneita.

    Yksi niistä on sukupuolielinten lymfogranuloma - ns. Sukupuolielinten lymfogranulomatoosi, joka on tartuntatauti, joka vaikuttaa useimmissa tapauksissa ihoon ja imusolmukkeisiin.

    Taudin lymfangioomatoosi on harvoin, mutta löytyy edelleen lääketieteellisestä käytännöstä. Se on huonosti tutkittu vika, joka esiintyy imusysteemeissä. Sille on ominaista imusolmukkeiden rakenne, joka koostuu monista onteloista ja rakoista, jotka on erotettu väliseinillä. Tauti vaikuttaa useimmiten rintakanavaan, imusolmukkeisiin ja verisuoniin, jotka sijaitsevat välikarsinassa, keuhkoissa, vatsaontelossa ja retroperitoneaalisessa kudoksessa, pehmytkudoksissa, pernassa, munuaisissa, luissa.

    Imukudoksiin vaikuttaviin onkologisiin patologioihin kuuluu tauti, jota kutsutaan lymfoomaksi. Sille on ominaista imusolmukkeiden koon lisääntyminen, johon liittyy merkittävä vaurio sisäelimissä, joiden sisällä lymfosyytit kerääntyvät hallitsemattomiin määriin.

    Lääketieteellisessä käytännössä voit löytää myös sellaisia ​​nimiä kuin lymfoplasmoosi ja lymfogranuloosi, joiden ydin on myös pahanlaatuinen imusyöpä.

    Aiheeseen liittyvä video - lymfogranulomatoosi

    Lymfogranulomatoosin kehityksen ennuste

    Lymfagranulomatoosin diagnosoinnissa ensinnäkin potilaat ovat todella kiinnostuneita syövästä vai ei? Vähintään yhtä tärkeätä on ennuste, missä olosuhteissa metastaaseja voi tapahtua ja kuinka kauan ihmiset, joilla on tämä patologia, elävät hoidon jälkeen? Tämä sairaus liittyy onkologiaan. Sen kehityksen ennuste riippuu pitkälti yksittäisistä tekijöistä, kuten ikä, sukupuoli, samanaikaiset sairaudet, aiempi hoito.

    Selviytyminen lymfogranulomatoosilla riippuu myös taudin vaiheesta. Sen arvioidaan olevan viiden vuoden jaksot:

    • Vaiheille 1 ja 2 90%: n eloonjääminen hoidon jälkeen on ominaista;
    • Vaiheessa 3A eloonjäämisaste on 80%;
    • Vaiheessa 3B - 60%;
    • Vaiheessa 4, useimmiten viiden vuoden kuluttua, alle 45% ihmisistä pysyy hengissä.

    Yleensä lymfogranulomatoosi ei sulje täysin pois mahdollisuutta saada lapsia, mutta on muistettava, että raskaus, samoin kuin fyysinen toiminta, ylläpitohoito-ohjelman rikkomukset voivat aiheuttaa toivottuja uusiutumisia..

    Veren lymfogranulomatoosin oireet: yleisen ja biokemiallisen analyysin indikaattorit

    Viime aikoina onkologiaan liittyviä sairauksia, jotka aiheuttavat ihmisille monia haittoja ja kivuliaita tuntemuksia, on yleistynyt. Jotkut niistä ovat parantumattomia ja kohtalokkaita, toiset ovat hoidettavissa ja käytännössä vaarattomia elämälle ja terveydelle..

    Lymfogranulomatoosi, jonka tehokas hoito löydettiin jo 1970-luvulla, kuuluu toisen tyyppisiin vaivoihin. Mitä tapahtuu ihmiskehossa tämän taudin aikana? Mitkä ovat lymfogranulomatoosin ja verimäärien oireet aikuisilla? Millä tavoin tauti voidaan hallita? Nämä kysymykset on käsitelty artikkelissa..

    Määritelmä sairaus

    Lymfogranulomatoosi on onkologinen sairaus, joka johtuu kasvaimien kehittymisestä ihmiskehossa. Se ei vaikuta itse sisäelimiin, vaan imukudokseen. Kehittyy imusolmukkeisiin (pääasiassa kaulaan), onkologinen prosessi leviää verisuonten ja verisuonten kautta maksaan, pernaan, luuytimeen jne..

    Siksi ensimmäinen diagnostinen tutkimus, joka auttaa määrittämään sairauden, on verikoe. Lymfagranulomatoosin oireet ovat hyvin samanlaisia ​​kuin useiden syöpien ilmenemismuodot: kasvainten nopea kasvu, metastaasit, intoksikoituminen ja potilaan uupumus.

    Lymfogranulomatoosia havaitaan pääasiassa miehillä (naiset kärsivät niistä puolitoista tai kaksi kertaa vähemmän). Useimmiten se ilmestyy kahdenkymmenen - kolmenkymmenen vuoden ikäisenä ja 50-vuotiaana.

    Lymfogranulomatoosin syyt, joiden verikokeen oireet ja indikaattorit ilmoitetaan tässä artikkelissa.

    Taudin syylliset

    Taudilla ei ole erityisiä syitä. Todettiin kuitenkin, että yksi lymfogranulomatoosin syistä (jonka kuva on esitetty alla) on ihmisen immuunijärjestelmän patologia.

    Myös virus- ja tartuntataudit voivat vaikuttaa kasvaimen kehitykseen. Tämä voidaan nähdä lymfogranulomatoosin DNA-tutkimuksista, joiden analyysit auttavat havaitsemaan Epstein-Barr-herpesviruksen kasvaimen neoplasman molekyylissä..

    Lisäksi sairauden ilmenemiseen voivat vaikuttaa röntgen- ja ionisoitumisen aiheuttama säteily, kemikaalit, jotka pääsevät kehoon ruuan tai ilman kautta, geneettinen taipumus.

    Taudin oireet

    Mitkä ovat lymfogranulomatoosin oireet (tai oireet)? Hoitava lääkäri määrää kiireesti verikokeen, jolla on ilmeisiä poikkeamia ja epämukavuutta kehossa.

    Ensinnäkin tämä on leuan alla olevien ja niskaan kohdistuvien imusolmukkeiden kasvu (harvemmin nivusessa ja kainaloissa). Ihon alla olevat muodostumat voivat saavuttaa suurikokoiset, aluksi ne ovat kivuttomia ja helposti liikkuvia. Tämä tapahtuu kuitenkin vain taudin varhaisessa vaiheessa. Myöhemmin kärsivät imusolmukkeet muodostavat yhteyden, tiiviistyvät ja kasvavat..

    • Ajan myötä kasvainprosessi leviää eri kehon eri imusysteemeihin.
    • Jos lymfogranulomatoosin painopiste havaitaan kaulassa, niin taudin lisäoireisiin kuuluvat: yskäkohtaukset (joiden aikana tavalliset antitsiiviset lääkkeet eivät auta), hengenahdistus, nielemisvaikeudet, kasvojen, kaulan ja raajojen turvotus, runsas hikoilu, korkea kuume, ummetus ( vuorotellen ripulin kanssa), laihtuminen jne..
    • Jos lymfogranulomatoosi on peräisin nivelen alueelta, ilmenee muita oireita: lievä eroosio, kuume, pahoinvoinnin ja oksentelun tunne, nivel- ja lihaskipu.

    Mitä tehdä, jos huomaat sellaisia ​​oireita? On tärkeää olla paniikkimatkoon ja ottaa yhteyttä lääkäriin. Asiantuntija määrää tarvittavat diagnoosit henkilökohtaisten valitustenne ja lymfogranulomatoosin yleisesti hyväksyttyjen oireiden perusteella. Verikoe, joka sinulle tarjotaan lääketieteellisessä laitoksessa, antaa täydellisemmän kuvan tilaasi.

    Mitä etsiä ja miksi?

    Valkosolut. Mikä se on?

    Aivan ensimmäinen asia, jonka pitäisi kiinnostaa lymphogranulomatoosin verikokeen tuloksia, on valkosolujen määrä.

    Valkosolut ovat muodoltaan ja toiminnaltaan monimuotoisia verisoluja, joiden pääasiallinen toiminta-alue on kehon suojeleminen ja immuunijärjestelmän vahvistaminen. Näillä valkosoluilla on elintärkeä tehtävä suhteessa syöpään. Ne kykenevät tunkeutumaan solujen väliseen tilaan absorboidakseen ja sulattaakseen vieraita hiukkasia, mukaan lukien kasvainsolut..

    Muiden lymfogranulomatoosin verikokeen indikaattoreiden joukossa (joiden oireet on kuvattu edellä) erotetaan basofiilien, neutrofiilien, eosinofiilien, lymfosyyttien ja monosyyttien kertoimet. Nämä ovat erityyppisiä valkosoluja, rakenteeltaan ja toiminnaltaan erilaisia. Puhutaan niistä yksityiskohtaisemmin..

    Basofiileillä on kyky siirtyä verestä kudokseen. Solujen tuhoamisprosessissa ne vapauttavat tarvittavat aineet ympäröiviin kudoksiin, osallistuen siten kehon tulehduksellisten ja allergisten reaktioiden kehittymiseen..

    1. Neutrofiilit imevät ja tuhoavat vieraita kappaleita ja tuottavat myös antibakteerisia hiukkasia ja aineita, jotka lopettavat päihtymisen.
    2. Eosinofiilit tunkeutuvat tulehduksen alueelle ja tuottavat erityisiä vasta-aineita vieraiden solujen (syöpäsairaiden, toksisten tai loisten) täydelliseen tuhoamiseen.
    3. Lymfosyytit ohjaavat kaikkien valkosolujen suojaavaa aktiivisuutta ja tuottavat myös tarvittavia vasta-aineita vastustuskyvyn kaksinkertaistamiseksi vieraita kappaleita vastaan, kun ne uudelleen infektoidaan..

    Monosyytit kykenevät poistamaan vieraiden hiukkasten lisäksi myös omat valkosolut, jotka kuolivat tulehduksessa. Jos vieraita kappaleita ei voida tuhota, monosyytit ympäröivät sitä, estäen siten haitallisen prosessin leviämisen.

    Mikä on normi valkosolujen esiintymiselle veressä ja mitkä indikaattorit auttavat määrittämään sairauden? Lisätietoja tästä myöhemmin..

    Diagnoosi sairaus

    Jos potilaalla on aiemmin esiintynyt lymfagranulomatoosin oireita aikuisilla, verikoe auttaa määrittämään vaivan edelleen diagnoosiksi.

    Ensinnäkin hoitava lääkäri määrää potilaalle ohjeet laboratorioverikokeita varten.

    Biomateriaali tulee ottaa erikoistuneessa lääketieteellisessä laitoksessa, steriileissä olosuhteissa ja tyhjään vatsaan, jotta lääkäri näkee taudista täydellisen kuvan.

    Diagnoosi: yleinen verikoe

    Sormen perusteella otettu yleinen verikoe osoittaa leukosyyttien ja niiden lajikkeiden kokonaismäärän.

    Minkä aikuisen verikokeen pitäisi näyttää, jos epäillään imusolmukasvaimia? Lymfogranulomatoosin oireilla (sen oireet veressä) on seuraavat indikaattorit:

    1. Leukosyyttien kokonaismäärän (yli 9 tuhatta kuutiometriä kohden) ylittäviä määriä voidaan havaita jo taudin toisessa vaiheessa.
    2. Taudin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa havaitaan nousevien neutrofiilien prosenttiosuuden nousua (yli kuusi prosenttia).
    3. Eosinofiilien määrän kasvu (yli viisi prosenttia).
    4. Lymfosyyttien merkittävä väheneminen (alle yhdeksäntoista prosenttia) johtuen niiden jatkuvasta tuhoutumisesta.
    5. Monosyyttien normaalin nousu (yli yksitoista prosenttia).
    6. ESR: n nousu (erytrosyyttien sedimentaatioaste). Miesillä se on yli 15 mm / tunti ja naisilla yli 20 mm / tunti..

    Mitä voidaan sanoa biokemiallisen analyysin indikaattoreista?

    Verikemia

    Tämän tyyppinen lymfogranulomatoosin verikoe osoittaa niiden aineiden määrän lisääntymisen, jotka osoittavat voimakkaan tulehduksellisen prosessin kehossa. Mikä on biokemiallinen verikoe?

    Ensinnäkin tämä on akuutin faasin proteiinien analyysi. Näihin kuuluvat a2-globuliini (normaali miehille - enintään 3,5 g / l, naisille - jopa 4,2 g / l), C-reaktiivinen proteiini (normaali jopa 5 mg / l), fibrinogeeni (2–4 g / l), haptoglobiini (korkeintaan 2,7 g / l), ceruloplasmiini (0,6 g / l). Jos potilaalla on lymfogranulomatoosi, nämä indikaattorit paranevat paljon.

    Toinen biokemiallinen verikoe lymfogranulomatoosille on munuaistesti, jonka pitäisi antaa kokonaisarvio maksan toiminnasta. Tässä kehossa haitallisia aineita tuhoutuu, joten maksan tilan yksityiskohtaisista indikaattoreista tulee tärkeä merkki kasvainsairauksien määritelmässä..

    Mitkä ovat lymfogranulomatoosin yleiset verimäärät heijastuvana munuaistenäytteissä? Ensinnäkin tämä viittaa bilirubiinitasoon..

    Bilirubiini on sappipigmentti, joka muodostuu punasolujen tuhoamisen aikana. Tämän aineen lisääntyminen osoittaa, että punasolujen vaurioituminen etenee, mikä tarkoittaa, että tuumoriprosessi kehittyy nopeasti ja radikaalisti.

    Terveen ihmisen kokonais bilirubiinin normi ei saisi ylittää 20,5 μmol / L. Lymfogranulomatoosin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa nämä indikaattorit ovat paljon korkeammat.

    Sairauden aikana sappipigmentin sitoutumattoman fraktion (yli 20 μmol / l) tasoa voidaan nostaa, mikä osoittaa kasvaimen metastaasien kehittymisen, samoin kuin niihin liittyvän bilirubiinifraktion (useita kertoja enemmän kuin 5,1 μmol / l), kasvun, heijastavat sapen ulosvirtauksen patologiaa maksasta.

    Mitä muuta sinun tulisi kiinnittää huomiota tutkiessasi analyysituloksia? Alaniini-aminotransferaasin ja aspartaatin aminotransferaasin tasot, joiden nousu osoittaa maksasolujen ja muiden tärkeiden elinten tuhoutumisen.

    Naisten ja miesten AlAT- ja AsAT-arvo voivat vaihdella hieman. Ensimmäisessä tapauksessa ainetaso ei saisi ylittää 31 U / l, toisessa - 41 U / l.

    Lymfogranulomatoosissa nämä indikaattorit voivat nousta kymmeniä kertoja, mikä osoittaa voimakasta tulehduksellista prosessia maksassa.

    Voiko biokemiallisten verikokeiden tulosten perusteella määrittää lymfogranulomatoosin lopullisen diagnoosin? Ei, tätä varten sinun on tutkittava perusteellisemmin potilaan vartalo, joka on erikoistunut ja yksilöllinen..

    Taudin myöhempi diagnoosi

    Jos suoritetut verikokeet vahvistivat hoitavan lääkärin epäilyn kasvaimesta, potilaalle tarjotaan nykyaikainen lymfogranulomatoosin diagnoosi, joka auttaa määrittämään sairauden kohteena olevat polttimet ja sairauden etenemisen laajuuden. Mikä on kyselyn tiedot??

    Ensinnäkin on suoritettava röntgenkuvaus, joka paljastaa vatsan ja rinnan suurentuneet imusolmukkeet ja havaitsee myös eri elinten (ruokatorvi, henkitorvi, keuhkot ja muut) siirtymisen tai puristumisen..

    Seuraava pakollinen tutkimusmenetelmä on laskettu tai magneettikuvaus, jonka ydin on, että potilas sijoitetaan tomografin sisään, jossa suoritetaan röntgensäteily. Tuloksena saadaan yksityiskohtaiset ja kerrokselliset kuvat tutkitusta alueesta, joissa sekä kärsivien imusolmukkeiden että vaikutuselinten muoto ja mitat määritetään selvästi..

    Tärkeä menetelmä lymfogranulomatoosin diagnosoinnissa on ultraääni, joka auttaa arvioimaan imusolmukkeiden mittojen lisäksi myös niiden tiheyttä ja rakennetta. Lisäksi ultraäänen avulla on mahdollista selvittää etäpesäkkeiden esiintyminen ja niiden lukumäärä.

    Tehokkaisiin menetelmiin imusolmukkeiden tutkimiseksi sisältyy endoskooppisia menetelmiä, joiden ydin on, että endoskooppi (videokameralla varustettu pitkänomainen joustava putki) viedään vartaloon, ja siten kasvaimen kasvuaste määritetään visuaalisesti. Sen mukaan, mitkä sisäelimet on tutkittava, endoskooppi työnnetään suun kautta (henkitorven, keuhkoputkien, vatsan ja pohjukaissuoli) katsomiseen, peräaukon läpi (paksusuolen sisäiseen tarkasteluun) tai vatsaontelon puhkaisujen avulla.

    Usein endoskopiaprosessissa tehdään biopsia (näytteenotto osasta sairastuneita imusolmukkeita lisätutkimuksia varten, mikä voi osoittaa, sisältyykö näytteisiin pahanlaatuisia syöpäsoluja).

    Metastaasien esiintymisen määrittämiseksi luukudoksessa tehdään rintapoikaali, jonka aikana otetaan luuydin.

    Ei ole väliä kuinka erilaista menetelmää lymfogranulomatoosin diagnosoimiseksi, se auttaa nopeasti ja tehokkaasti määrittämään tietyn kasvainsairauden esiintymisen, samoin kuin sen etenemis- ja leviämismäärät. Tämä on erittäin tärkeää laadun ja tehokkaan hoidon määräämiseksi..

    Menetelmät ja hoitomenetelmät

    Tehokkaita menetelmiä lymfogranulomatoosin hoitamiseksi ovat:

    • sädehoito;
    • kemoterapia;
    • leikkaus.

    Seuraavaksi keskustelemme näistä menetelmistä yksityiskohtaisemmin..

    Sädehoidon ydin on, että kasvaimen kärsimät alueet altistetaan ionisoivalle säteilylle, jolloin syöpäsolut tuhoutuvat. Vaurioituneiden elinten säteilyttäminen suoritetaan samanaikaisesti kahdessakymmenelle toimenpiteelle.

    Tämän tyyppisellä hoidolla on suurin vaikutus sairauden ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa. Jos potilaalla on kolmas tai neljäs aste lymfogranulomatoosia, lääkitys yhdistetään sädehoitoon.

    Kemoterapia voi tuhota kasvainsolut, mutta tätä varten on välttämätöntä määrätä oikea menetelmä antibakteeristen lääkkeiden käytölle. Hoito lääkäri päättää käyttötavan, annoksen ja hoitokertojen lukumäärän.

    • Suosituimpia syöpälääkkeitä, joita annetaan laskimonsisäisesti tai tiputtamalla, ovat Adriamysiini, Bleomysiini, Citarbin, Syklofosfamidi, Vincritsin ja muut.
    • Merkkejä siitä, että lääkehoito on hyödyllistä potilaalle, ovat imusolmukkeiden väheneminen ja negatiivisten oireiden poistaminen.
    • Jos sädehoito ja kemoterapia eivät ole tuottaneet näkyviä tuloksia, voidaan suositella leikkausta, jonka tarkoituksena on poistaa suuri määrä kärsineitä imusolmukkeita, jotka puristavat sisäelimiä.

    Voi myös olla tarpeen poistaa sisäelin, jossa on kehittynyt peruuttamaton patologinen prosessi.

    Ennuste sairaus

    Lymfogranulomatoosin ennuste on melko optimistinen. Tauti viittaa täysin hoidettaviin vaivoihin, varsinkin jos potilas kääntyi erikoislääkärin puoleen kasvainprosessin kehittymisen alussa ja oikea-aikainen ja korkealaatuinen hoito suoritettiin. Tässä tapauksessa kaikista lymfogranulomatoosista kärsivistä potilaista havaitaan 90 prosenttia toipumista..

    Jos lääketieteellistä apua haettiin sairauden kolmannessa tai neljännessä vaiheessa, vain kahdeksankymmentä prosenttia kaikista potilaista voi toipua kokonaan..

    Potilaan tulisi kuitenkin muistaa, että jopa täydellisen toipumisen jälkeen taudin uusiutuminen voi tapahtua. Sinun on oltava valmis tätä varten, jotta voit havaita kasvaimen kehittymisen ajoissa ja kysyä asiantuntijalta ajoissa..

    Lymfogranulomatoosin oireet ja verikoe

    Verikoe määrittää lymfogranulomatoosin oireet erittäin nopeasti ottaen huomioon taudin oireiden epäspesifisyyden. Tämän tyyppinen diagnoosi antaa mahdollisuuden epäillä nopeasti potilaan verijärjestelmän patologisia muutoksia..

    Tutkimuksen aikana laboratorion henkilökunta tutkii veren koostumusta ja arvioi myös kunkin plasmassa olevan solutyypin koon ja muodon. Vertaamalla heidän prosenttiaan lääkäri voi tehdä johtopäätöksiä taudin esiintymisestä ja komplikaatioista.

    Mikä on lymfogranulomatoosi??

    Varhaisvaiheissa näkyvä lymfogranulomatoositaudin verikoe kehittyy melko nopeasti.

    Tiedetään, että potilaan kehossa on erityisiä soluja - valkosoluja, jotka koostuvat useista entsyymeistä. Lymfosyytit suojaavat kehoa vierailta tekijöiltä ja muodostavat immuniteetin.

    Tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta solu alkaa mutatoitua käymättä läpi koko kehitysjaksoaan.

    On huomattava, että jokaisen ihmisen kehossa muodostuu päivittäin tuhansia mutaatioita, johtuen DNA-molekyylien ja nukleosidien vuorovaikutuksesta, mutta terveessä tilassa elimistö käynnistää välittömästi itsensä tuhoamisen mekanismin eikä epätyypilliset solut pysty lisääntymään - ne kuolevat vastaavasti. Toinen puolustusjärjestelmä on vain immuniteetti. Jos nämä mekanismit rikkoutuvat, henkilöllä ei ole voimaa vastustaa epätyypillisiä soluja, ja ne alkavat massiivisesti jakautua, muodostaen tuhansia kopioita, jolloin syntyy kasvaimen kasvain.

    Näitä epätyypillisiä B-lymfosyyteistä kypsyneitä soluja kutsutaan yleisesti Hodgkiniksi - niitä tutkineen tutkijan kunniaksi.

    Näiden solujen rakeet alkavat aluksi ilmestyä yhden ihmisen imusolmukkeisiin, mutta ajan myötä myös jäljellä olevat neutrofiilisolut, eosinofiilit, kulkeutuvat kasvainkohtaan..

    Viime kädessä muodostuneiden lymfosyyttien ympärille muodostuu tiheä kuituinen arpi. Tulehduksellisten reaktioiden esiintymisen vuoksi imusolmukkeen koko kasvaa huomattavasti ja kehittyy, ns. Granulooma.

    Mitä yleinen verikoe näyttää raskauden aikana? 33136

    Taudin merkit voivat ilmetä myös muissa lähellä olevissa imusolmukkeissa ja kudoksissa. Tämä tapahtuu, kun rakeisuus on saavuttanut vaikuttavan koon eikä ole saanut asianmukaista hoitoa.

    Tähän päivään mennessä taudin syitä ei ole tutkittu kokonaan, mutta oletetaan, että patologian kehitykseen voi vaikuttaa perittyjen verijärjestelmän toimintojen rikkominen, samoin kuin yksi herpetisten infektioiden tyypeistä, jotka mutatoivat.

    Taudin oireet

    Patologisen tilan piirre on se, että se voi pitkään tapahtua ilman mitään oireita, joten lääkärit onnistuvat diagnosoimaan sen myöhäisissä vaiheissa tai vahingossa, biokemiallisen analyysin varhaisessa vaiheessa.

    Ensimmäiset patologian merkit ovat suurentuneet submandibulaariset ja kohdunkaulan imusolmukkeet kurkussa. Taudin kuluessa rinnan, vatsan, lantion elinten ja raajojen imusolmukkeet kärsivät.

    Tätä taustaa vasten potilaan yleinen tila on huonontunut, koska imusolmukkeet voivat kasvaa niin paljon, että ne alkavat puristaa lähellä olevia elimiä ja kudoksia.

    Taudin kehityksen indikaattorit voivat näyttää seuraavalta:

    • yskä - ilmenee keuhkoputkien puristuksina, yleensä se on kuiva ja kivulias, ei reagoi köyhyyden vastaisiin lääkkeisiin;
    • hengenahdistus - kehittyy puristamalla keuhkokudosta;
    • turvotus - muodostuu puristamalla vena cava, joka virtaa sydämeen;
    • ruoansulatushäiriöitä havaitaan, jos suolistosta puristuu. Tähän tilaan liittyy usein ripulia, turvotusta ja ummetusta;
    • hermoston häiriöt ovat harvinaisia, mutta ne voidaan laukaista selkäytimen puristuksella. Potilas menettää herkkyyden tietyissä käsivarsien, jalkojen tai niskaosissa;
    • jos selkärangan imusolmukkeet osallistuvat patologiseen prosessiin, munuaisten vajaatoiminta havaitaan;
    • esiintyy myös yleisiä oireita, jotka ilmenevät painon jyrkässä laskussa, ihon kalpeudessa, heikkoudessa ja heikentyneessä suorituskyvyssä.

    Kuten mikä tahansa kasvaimen pahanlaatuisuus, granulooma voi esimerkiksi metastasoitua kurkusta ja häiritä koko järjestelmän toimintaa. Laajentunut maksa - kasvava granulooma syrjäyttää terveet maksasolut, mikä provosoi sen asteittaisen tuhoutumisen. Pernan koko kasvaa 30%: lla tapauksista ja menee yleensä potilaalle kivuttomasti.

    Luukudoksen vaurioille on luonteenomaista luiden eheyden ja tiheyden loukkaaminen, toistuvat murtumat ja heikentynyt motorinen toiminta. Verenmuodostusprosessien rikkominen - kaikkien verisolujen määrä vähenee, aplastinen anemia kehittyy. Ihon kutina - histamiini vapautuu, kun leukosyyttisolut tuhoutuvat, mikä johtaa ihon kutinaan ja hilseilyyn.

    Keuhkovaurioille on ominaista yskä, hengenahdistus.

    Edellä mainittujen oireiden perusteella, joita voi esiintyä kurkussa ja muissa kehon osissa, patologiaa on useita.

    Patologisen prosessin ensimmäiselle vaiheelle on tunnusomaista patologiset prosessit, jotka kehittyvät yhden elimen sisällä, esimerkiksi vain pernaan, keuhkoihin tai maksaan.

    Tässä vaiheessa henkilö ei tunne oireita ollenkaan, jos sairaus havaitaan, kyseessä on onnettomuus.

    Toiselle vaiheelle on tunnusomaista kaksi vaikutusalaan kuuluvien imusolmukkeiden ryhmää, jotka sijaitsevat pallean ylä- tai alapuolella.

    Kolmannessa vaiheessa imusolmukkeet kärsivät, jotka voivat olla pallean takaseinässä, sen ylä- tai alapuolella. Kolmannessa vaiheessa vaikutetaan yleensä kurkun, pernan, luuytimen ja maksan imusolmukkeisiin.

    Neljännessä vaiheessa imusolmukkeiden määrät lisääntyvät, mikä johtaa sen elimen nekrotisoitumiseen, jossa se kehittyy.

    Imusolmukkeiden patologisen tilan diagnoosi

    Lymfagranulomatoosioireet verikoe mahdollistaa määrityksen, mutta yleensä määrätään myös useita instrumenttisia tutkimuksia. Verinäytteet analyysiä varten otetaan tyhjään vatsaan, aamulla. Kapillaari- ja laskimoveri soveltuvat myös laboratoriodiagnoosiin..

    Tutkimuksen aikana lääkäri levittää pienen määrän verta lasilevylle ja värjää se erityisillä aineilla. Seuraavaksi hän tutkii verta mikroskoopilla ja arvioi entsyymien määrän ja koon.

    Mitä verikokeita on olemassa? 1765

    Verivärjäyksen mikroskooppitutkimus havaitsee erittäin harvoin epätyypillisiä soluja materiaaliin, mutta voi havaita merkittäviä eroja normista:

    • punaisten verisolujen määrä normissa on 4,0 - 5,0 x 1012 / l miehillä ja naisilla 3,5 - 4,7 x 1012 / L. Tämän taudin kanssa se voi vähentyä;
    • myös hemoglobiinitaso laskee, koska se riippuu punasolujen määrästä;
    • punasolujen sedimentoitumisnopeus on heikentynyt - punasolut hylkivät toisiaan terveen ihmisen veressä, lymfogranulomatoosin läsnäollessa veressä esiintyy entsyymimäärää, joka liimaa ne yhteen;
    • lymfosyyttien osuus vähenee luuytimen toiminnan heikentymisen vuoksi;
    • monosyytit osallistuvat aktiivisesti granuloomien muodostumiseen, siksi heidän verensä nousee huomattavasti;
    • neutrofiilien lukumäärä kasvaa vain taudin myöhäisissä vaiheissa, indikaattorit ovat normaaleja vaiheissa 1-2;
    • eosinofiilit osallistuvat aktiivisesti kasvainten torjuntaan, joten näiden entsyymien prosentuaalinen kasvu veressä on suoraan verrannollinen kasvaimen kokoon;
    • verihiutaleet, kuten muutkin verientsyymit, muodostuvat luuytimeen, siksi myöhemmissä vaiheissa, kun tapahtuu tuhoisa prosessi, niiden kvantitatiivinen koostumus veressä häiriintyy alaspäin.

    Mitä tulee veren biokemialliseen analyysiin, ensimmäinen merkki lymfogranulomatoosin kehittymisestä siinä on akuutin vaiheen proteiinien määrittäminen veressä.

    Kun otetaan huomioon, että tulehduksellinen prosessi voidaan muodostaa useisiin polkuihin kerralla, akuutin faasin proteiinien määrä voi kasvaa satoja kertoja. Ei ole harvinaista suorittaa maksatesti lymfogranulomatoosin diagnoosin vahvistamiseksi..

    Analyysiprosessissa voit määrittää maksan tuhoutumisasteen ja potilaan kehossa olevien muiden patologisten prosessien läsnäolon.

    Hematologi voi tehdä diagnoosin vertaamalla potilaalla esiintyviä oireita laboratorio- ja instrumenttitutkimusten tuloksiin.

    Nykyään lymfogranulomatoosia pidetään hoidettavana sairautena, mutta patologisen kasvaimen vaiheella ja potilaan iällä on valtava merkitys. Tiedetään, että ikääntyneillä ihmisillä on vähemmän vastustuskykyä ulkomaalaisten suhteen ikään liittyvien muutosten takia.

    Radioaaltoterapian, kemoterapian ja konservatiivisten hoitomenetelmien ansiosta potilaiden elämää voidaan pidentää 5-10 vuodella, jopa viimeisessä vaiheessa.

    Lymphogranulomatoosin oireet verikokeessa

    Lymphogranulomatoosin oireet verikokeissa ovat yksinkertaisia ​​ja luotettavia menetelmiä Hodgkinin lymfooman alustavaan diagnoosiin.

    Mikä on lymfogranulomatoosi?

    Ihmisen immuniteetin tärkeimmät sotilaat ovat lymfosyytit. Tämä on yksi leukosyyttityypeistä, joiden vuoksi ihmiset joko eivät sairastu tai toipu.

    • Aikuisten leukosyyttivalmisteessa lymfosyyttien määrä on vähintään neljännes, lapsilla tämä luku saavuttaa 50%.
    • Lymfosyytit tuottavat vasta-aineita erilaisille patogeeneille ja osallistuvat myös soluimmuniteettiin tuhoamalla solut, jotka eivät täytä standardia, esimerkiksi pahanlaatuisia.

    Lymfaattinen järjestelmä on solmut, jotka on kytketty yhteisessä verkossa alusten kautta. Tämän järjestelmän neoplastista (pahanlaatuista) prosessia kutsutaan lymfoomaksi..

    Lymfosyytit syntyvät uudel- leen ja jakautuvat hallitsemattomasti, prosessi leviää vähitellen koko vartaloon vaikuttaen eri elimiin.

    Lymfooma ei ole yksi sairaus, vaan kokonainen noin kolmenkymmenen lajikkeen ryhmä. Jokaisella lymfoomalla on oma nimi, koska se eroaa merkittävästi kurssista, ennusteesta ja hoidosta..

    Yleisin luokittelu antaa sinun jakaa kaikki lymfoomat Hodgkinin lymfoomaan (Hodgkinin lymfooma) ja non-Hodgkinin lymfoomaan.

    Lymfogranulomatoosin spesifiset oireet ja niiden ero ei-Hodgkinin lymfoomiin ovat Reed-Berezovsky-Sternberg-solut. Nämä jättiläissolut voidaan nähdä biopsian mikroskooppisella tutkimuksella.

    Hodgkinin lymfooma on nimi, jonka Maailman terveysjärjestö (WHO) esitteli vuonna 2001. Muut nimet: Hodgkinin tauti, lymfogranulomatoosi, pahanlaatuinen granulooma.

    Brittiläinen lääkäri Thomas Hodgkin tutki taudin XIX-luvun alkupuolella. Hän havaitsi seitsemän potilasta, joilla on suurentuneet imusolmukkeet, maksa ja perna, kiinnittäen ensimmäistä kertaa tiedeyhteisön huomion tähän tautiin..

    LUE Lasten neutropenian merkkejä ja hoitoa

    Hodgkinin potilaat kuolivat, koska tauti oli tuolloin parantumaton, mutta nykyaikainen lääketiede on edistynyt valtavasti taudin voittamisessa.

    Tauti esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla, suurin osa sairastuu 15–40-vuotiaina..

    Tilastojen mukaan tauti vaikuttaa 2,3 ihmistä 100: sta tuhannesta väestöstä. Pieni potilaiden enemmistö laskee miehiä (aikuisia ja lapsia).

    Taudin syitä ei tunneta, mutta tutkijat pyrkivät sulkemaan perinnöllisen tekijän lukumäärästään, koska yhden perheen lymfogranulomatoositapaukset ovat yksittäisiä.

    Jotkut tyypit lymfoomat ovat kuitenkin hämmästyttävän yleisiä ihmisillä, mukaan lukien lapset, joilla on yleisin Epstein-Barr-virus.

    Hodgkinin lymfooman tyypit ja taudin diagnosointi

    1. Vaurioituneen kudoksen biopsianäytteen tutkiminen Reed-Berezovsky-Sternberg -solujen esiintymisen varalta on pakollinen kohta lymfogranulomatoosin diagnoosissa.

  • Monet tutkijat uskovat, että nämä jättimäiset ovat kasvaimia, ja jäljellä olevat solumuutokset ja fibroosi syntyvät immuunijärjestelmän vasteena pahanlaatuiselle prosessille..
  • Biopsiakuvasta riippuen erotetaan neljä lymfogranulomatoosityyppiä..

    Lymfograniosyytinen lymfogranulomatoosi on noin 15% kaikista sairaustapauksista. Yleensä he ovat alle 35-vuotiaita sairaita miehiä.

    • Lajille on ominaista suuri joukko kypsiä lymfosyyttejä, joilla on pieni Reed-Berezovsky-Sternberg -solujen esiintyvyys.
    • Tätä tautitapausta pidetään heikkolaatuisena, ja hoidon ennuste varhaisessa vaiheessa on hyvä..
    • Laji, jolla on nodulaarinen skleroosi, on laajempi kuin muut, sen osuus on 40-50% potilaista, pääasiassa nuoria naisia.

    LUE TRASTERin raskauden hyytyminen

    Tauti on yleensä lokalisoitu välikarsinan imusolmukkeisiin, sillä on hyvä ennuste. Tärkein ominaisuus Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen ja lacunasarisolujen yhdistelmässä.

    Sekalaisten solulajien osuus on noin 30% lymfogranulomatoositapauksista.

    Yleensä tauti on ominaista kehitysmaiden asukkaille ja esiintyy pääasiassa lapsilla tai vanhuksilla (pojat ja miehet).

    Soluille on ominaista polymorfismi (monimuotoisuus), joukossa monia Reed-Berezovsky-Sternberg -soluja.

    Lymphogranulomatoosi, joka tukahduttaa imukudoksen, on harvinainen lajike, enintään 5% tapauksista. Suurin osa potilaista on vanhuksia, tauti ei esiinny lapsilla.

    1. Biopsiassa solut ovat pääosin Reed-Berezovsky-Sternberg -soluja, eikä lymfosyyttejä ole ollenkaan.
    2. Lymfogranulomatoosin diagnosointi lapsilla ja aikuisilla sisältää joukon pakollisia menetelmiä.
    3. Niistä fyysinen tutkimus imusolmukkeiden määrän lisääntymiseksi, yksityiskohtainen historia, erityisesti tunnusomaisten oireiden tunnistamiseksi (viimeisen kuuden kuukauden aikana):
    • kohtuuton yli 10%: n laihtuminen;
    • kuume ruumiinlämpötilassa jopa 38 ° C;
    • runsas hikoilu.

    Diagnostiikkaan sisältyy myös kirurginen biopsia ja luuytimen biopsia, laboratoriotutkimukset (yleinen ja biokemiallinen analyysi), myelogrammi, rintakehä.

    Hodgkinin lymfooma verikokeissa

    Lasten ja aikuisten lymfogranulomatoosin verikokeen muutokset eivät ole erityisiä, ts. Samanlaiset oireet ovat tyypillisiä monille muille sairauksille.

    Aggregaatin erilaiset oireet (verimäärät, sairaushistoria, fyysisen tutkimuksen indeksit) viittaavat kuitenkin lymfogranulomatoosiin, joka voidaan lopullisesti vahvistaa tai kumota lisädiagnoosilla, joka kohdistuu erityisiin oireisiin.

    LUE: Patologioiden havaitseminen yleisessä verikokeessa leukosyyttikaavalla

    • Video:
    • Kliininen ja biokemiallinen verikoe on kuitenkin yksinkertaisuuden, saatavuuden ja korkean tietosisällön vuoksi pakollinen alustavan diagnoosin vaihe..
    • KLA ja veren biokemian tutkimus eivät ehdottomasti anna tietoa lymfooman tyypistä ja tyypistä, ja siksi hoitomenetelmää on mahdoton määrittää, vaikka voit saada alustavia ideoita ennusteesta.
    • Lymphogranulomatoosin verikokeen oireet:
    1. erilaiset hemoglobiiniarvot - anemia, jonka seurauksena väsymyksen ja väsymyksen oireet kehittyvät;
    2. trombosytopenia - verihiutaleiden määrän merkittävä väheneminen analyysissä, jota yksinkertaisesti voidaan kutsua veren ohenemiseksi. Tämä johtaa verenvuotoon, mukaan lukien sisäinen verenvuoto - taudin yleiset oireet;
    3. korkea punasolujen "kiinnittyminen" johtaa ESR: n nousuun;
    4. suuri määrä eosinofiilejä - leukosyyttejä, jotka vastaavat taistelussa bakteereja, loisia, kasvainsoluja vastaan. Tässä tapauksessa ihon kutiavia oireita havaitaan;
    5. lymfosyyttien määrän väheneminen.

    Biokemiallisessa verikokeessa lasten ja aikuisten lymfogranulomatoosin diagnosoimiseksi viitteellisimmät ovat:

    1. akuuteille tulehduksellisille prosesseille ominaiset proteiinit;
    2. maksan testit.

    Lisääntynyt proteiinimäärä veressä on kehon reaktio sairausprosessiin.

    Lymfogranulomatoosissa proteiinista tulee kymmeniä, ja joskus satoja kertoja enemmän, ne neutraloivat kasvainsolujen toksisen vaikutuksen, ja niiden lukumäärä osoittaa tulehduksellisen prosessin asteen.

    Maksatutkimuksissa voidaan määrittää maksavaurion aste, jolla on suuri kuormitus lymfogranulomatoosiin. Mitä lähempänä normaalia, sitä parempi on ennuste hoidolle.

    Lymphogranulomatoositaudin diagnoosi

    Jos epäillään lymfogranulomatoosia (Hodgkinin lymfooma), on oireita, on tarpeen ottaa verikoe biokemiallisten parametrien varalta.

    Kiinnitä erityistä huomiota seuraaviin oireisiin:

    imusolmukkeiden epäsymmetrinen kasvu, joka ei liity yleiseen kylmäkylmään jne., kuume, yskä, hengenahdistus.

    Tutkimus suoritetaan täydellisellä hemogrammilla. Erityisesti määritetään punasolut, valkosolut, ESR, hematokriitti, globuliinit, Coombs-testi, funktionaaliset maksan testit.

    Hälyttävät ilmaisimet

    Verikoe taudin alkuvaiheissa ei välttämättä poikkea normista. Myöhemmissä vaiheissa - ne osoittavat trombosyyttitasojen nousua, ESR (erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus) voi nousta merkittävästi, hypokromaattinen anemia, lymfosytopenia, neutrofiilinen leukosytoosi, eosinofilia voidaan myös havaita.

    Instrumentaaliset diagnoosimenetelmät

    • Ultraäänihaku
    • CT
    • MRI
    • PET CT
    • Rintakehän radiografia on pakollinen.

    Instrumentaalinen tutkimus - CT, MRI, ultraääni tarvitaan sisäisten vaurioiden, kärsivien imusolmukkeiden lukumäärän ja sijainnin määrittämiseksi. Erityisesti prosessin vaiheistus ja ennusteet riippuvat tästä..

    Muut biokemialliset tutkimukset

    Lävistys- ja leikkausbiopsia tehdään myös, joissain tapauksissa laparotomia, jonka aikana voidaan suorittaa pernanpoisto (pernan poisto).

    Myelogrammi voidaan suorittaa, joissakin tapauksissa luuytimen biopsia.

    Jos epäillään Hodgkinin lymfoomaa, Berezovsky-Sternberg-solut tai Hodgkin-solut on havaittava. Tällöin puhkaisubiopsia ei riitä, lääkäri poistaa sairastuneen imusolmukkeen - tätä kutsutaan eksisiopsiksi ja lähettää sen histologiseen tutkimukseen.

    Sen jälkeen kun imusolmuke on annettu histologista tutkimusta varten, määritetään taudin histologinen kuva. Se vaikuttaa lavastusprosessiin. Lisäksi se määrittelee jatkokäsittelytaktiikat..

    Diagnoosin selkeyttäminen - immunofenotyyppien määrittäminen

    Kun diagnosoidaan Hodgkinin lymfooma, suoritetaan immunofenotyyppi. Tiettyjen markkerien ilmentymisen avulla määritetään tämän tai toisen tyyppinen Hodgkinin lymfooma.

    Klassisen Hodgkin-lymfooman muodot

    Jos puhumme tällaisen lymfooman klassisesta muodosta, silloin erottuu neljä päävaihtoehtoa.

    • Variantti, jossa on paljon lymfosyyttejä. Sitä esiintyy 15%: n tapauksista, sille on tunnusomaista suuri määrä lymfosyyttejä, elotsilofilovia (verisoluja), plasmasoluja.

    Reed-Berezovsogo-Sternberg -solut ovat hyvin harvinaisia. Enimmäkseen miehet ovat sairaita, ja enimmäkseen ne eivät ole yli 33 - 35-vuotiaita.

    Tämän tyyppinen lymfooma on lievä, eikä vaikea houkutella, sillä on paras ennuste..

    • Toinen tyyppi, joka on yleisin, on ns nodulaarinen skleroosi. Sen osuus on jopa 50% Hodgkinin lymfoomatapauksista..

    Tilastollisesti se on hiukan yleisempi naisilla (10%) kuin miehillä. Sillä on oma spesifinen histologinen kuva, jossa erittäin laajat fibroosinauhat ympäröivät soluinfiltraatit.

    Kurssillaan ja ennusteissaan se on jonkin verran ankarampi kuin edellinen versio. Hänen hoito on kuitenkin erittäin onnistunut, ja tulokset ovat erittäin hyvät..

    3 vaihe

    • Yhdistettyjen solujen varianttia pidetään paljon vakavampana. Sitä esiintyy noin 25-30%: lla lymfoomatapauksista..

    Sen tunnistaminen liittyy sairauteen taudin 3 vaiheeseen. Sille on ominaista Epstein-Borr-viruksen läsnäolo.

    Tämä muoto on melko yleinen lapsilla, HIV-tartunnan saaneilla, joilla tauti on siirtynyt aids-vaiheeseen, ja eläkeikäisillä.

    Tämä sairauden vaihe on melko vakava sekä suhteessa kurssiin että ennusteiden mukaan, vaikkakin lapsilla on enemmän mahdollisuuksia menestyä hoidossa kuin vanhemmilla tai HIV-tartunnan saaneilla.

    Lymfogranulomatoosi 4 vaihetta

    • Neljäs tyyppi, ns. Imukudoksen ehtyminen. Sitä kutsutaan myös vaihtoehdoksi imukudoksen tukahduttamiseksi..

    Tämä on harvinaisin tapaus. Onneksi sen osuus on enintään 5% kaikista Hodgkinin lymfoomatapauksista. Sen tunnistaminen liittää taudin välittömästi taudin vaiheeseen 4.

    Vastaavasti hoito on pisin ja vaikein, ennusteet ovat kaikkein synkeimmät. Kerron sinulle enemmän ennusteista seuraavassa artikkelissa..

    Nodulaarinen imukudosvalta

    Klassisen Hodgkinin lymfooman ilmoitettujen varianttien lisäksi 5%: n tapauksessa on ns. Nodulaarinen imukudoksen dominointi.

    Tämäntyyppinen lymfooma eroaa kaikista edellä mainituista kliinisillä, morfologisilla ja immunotyyppisillä ominaisuuksilla..

    Veren lymfogranulomatoosin oireet: yleisen ja biokemiallisen analyysin indikaattorit

    Lymfogranulomatoosi, aka Hodgkinin tauti, on pahanlaatuinen muutos imukudoksessa (imukudoksessa) - immuunijärjestelmän solujen rakennekompleksi. Onkologisen prosessin kehitys imukudoksessa kulkee neljä vaihetta: yhdestä imusolmukkeesta peräisin olevasta kasvaimesta imusolmukkeesta poistumiseen ja leviämiseen sisäelimiin.

    Lymfosolmujen erityisen lisääntymisen lisäksi alkuvaiheessa lymfogranulomatoosin somaattisia oireita ei havaita. Verikoe viittaa patologian esiintymiseen indikaattorien ominaisten poikkeamien mukaan normista, mutta se ei anna perustetta kategoriselle diagnoosille.

    Patologian todentamiseksi käytetään diagnostisten menetelmien kompleksia (laboratorio-, laitteisto-, kirurginen).

    Imukudos koostuu lymfosyyteistä ja makrofageista. Ne tarjoavat suojan infektioita, loisia ja taudinaiheuttajia vastaan ​​(ns. Humoraalinen immuniteetti).

    Toinen - ovat antigeenien kertymisen ja neutraloinnin lähteitä (keholle vieraat yhdisteet, jotka sisältävät mahdollisen vaaran).

    Tietoja taudista

    Sukupuolen mukaan lymfogranulomatoosi on yleisempi miespuoliskolla. Potilaat kuuluvat kahteen ikäluokkaan: alle 30-vuotiaat nuoret ja 60-vuotiaat miehet+.

    Veren muodostavien ja imukudosten kasvainsairauksien, muuten neoplastisten patologioiden luettelossa LGM on toisella sijalla leukemian (verisyöpä) jälkeen. Yhden vuoden ikäisten lasten osuus lymfogranulomatoosin diagnosoinnista on noin 15%.

    Lymphogranulomatoosille on ominainen piirre granuloomien (kyhmyjen) esiintyminen ja nopea kasvu immuunijärjestelmässä, jotka sisältävät suuren määrän epätyypillisiä Berezovsky-Sternberg -soluja, jotka havaitaan biopsianäytteen histopatologisella tutkimuksella.

    Kliininen vaihe määritetään vaurion laajuuden mukaan:

    • Alkuvaiheessa (paikallisessa) on samaan ryhmään kuuluvien imusolmukkeiden tai niiden vieressä olevan elimen yksipuolinen vaurio..
    • Toiselle (alueelliselle) vaiheelle on tunnusomaista se, että patologiseen prosessiin sisältyy useita yhdellä puolella sijaitsevia solmuryhmiä (suhteessa kalvoon)..
    • Kolmannessa (yleistyneessä) vaiheessa kehittyy imusolmukkeiden kahdenvälinen vaurio.
    • Levitetyssä (viimeisessä) vaiheessa tauti kattaa paitsi imusysteemit myös sisäelimet (perna, maksa, luuydin).

    Vaiheet luokitellaan komplikaatioiden läsnäolon mukaan: (A) - ilman myrkytystä tuumorin rappeutumistuotteilla, (B) - läpinäkyvyyden läsnä ollessa, (E) - etäpesäkkeet sisäelimissä. Pääasiassa lokalisaatio rakeisilla proliferatiivisilla Berezovsky-Sternberg -soluilla tapahtuu aksillaarissa, kohdunkaulassa ja nivelsisissä imusolmukkeissa.

    Veren yleisen kliinisen ja biokemiallisen analyysin mukaan lymfooman tyyppiä on mahdoton erotella, mutta saadut indikaattorit antavat kuvan patologisten muutosten imukudoksesta.

    Yleinen verianalyysi

    Suoritettaessa yleistä kliinistä analyysiä käytetään useimmiten kapillaariverta (sormella). Tutkimuksen aikana määritetään seuraavat Hodgkinin tautia sairastavien aikuisten pääveren parametrien poikkeamat (suhteessa vertailuarvoihin)

    indikaattoritNormimuutokset
    miehetnaiset
    verisolut (punasolut)4–5,1 g / l3,7 - 4,7 g / laleneminen
    hemoglobiini130–160 g / l120–140 g / lpunasolujen vähentyminen
    punasolujen sedimentaatioaste (ESR)1-102-15nousee 30: een punasolujen yhdistymisen (tarttumisen) vuoksi
    lymfosyytit18-40%18-40%jyrkkä lasku
    monosyytit2-9%2-9%lisääntyminen (myötävaikuttaa rakeiden muodostumiseen)
    neutrofiilit (pisto / segmentoituneet)1–6 / 47–721-6 / 47-72lisääntyminen taudin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa
    eosinofiilit0-5%0-5%lisääntyminen suhteessa tuumorin kasvuun
    verihiutaleet180-320180-320taudin kehityksen vähentyminen
    basofiilien0-1%0-1%yli 1,2%

    Veren analyysimuutokset tulkitaan muutoksena leukosyyttikaavassa:

    • Eosinofilia. Sitä aiheuttaa eosinofiilien mobilisoituminen vieraiden solujen pääneutraloijiksi (LGM: n kanssa - onkologinen).
    • Absoluuttinen monosytoosi. Monosyyttien nousu selittyy kehon halulla päästä eroon tuloksena olevasta granuloomasta.
    • Trombosytopenia. Pahanlaatuiset solut syrjäyttävät verenkierron kudoksen, minkä seurauksena veren hyytymisestä vastaavat verihiutaleet kuolevat.
    • Basofilia. Basofiilien kasvu johtuu niiden kyvystä tukea tulehduksellisia ja onkologisia prosesseja kehossa..

    Leukosyyttien kokonaismäärä (yli 4,0 x 109 / l) on vahvistettu jo taudin kehittymisen alkuvaiheessa. Veren hemoglobiinin väheneminen, punasolujen määrän väheneminen (hemolyyttinen anemia, muuten anemia) on tyypillinen merkki onkohematologisista sairauksista.

    Lymfogranulomatoosin hoidon aikana anemia voi kehittyä kemoterapian taustalla.

    Hematokriitin (soluelementtien osuus kokonaisveren tilavuudesta) ja väri-indeksin mittauksella lymfogranulomatoosilla ei ole merkittävää merkitystä. Nämä arvot arvioidaan Hodgkinin tautiin liittyvien komplikaatioiden diagnosoimiseksi..

    Veren biokemiallinen mikroskopia paljastaa ensisijaisesti proteiinifraktioiden (fibrinogeeni, haptoglobiini, cerruloplasmiini, a2-globuliini, C-reaktiivinen proteiini) korkean pitoisuuden, mikä on tyypillistä lymfogranulomatoosille. Poikkeama vertailuarvoista voi olla useista kymmenistä useita satoja kertoja.

    Korkea proteiinituotanto liittyy kehon haluun neutraloida pahanlaatuisten solujen toksiset vaikutukset.

    a2-globuliiniC-reaktiivinen proteiinifibrinogeenihaptoglobiiniaceruloplasmin
    aviomies 1,5–3,5 g / l naisia 1,75 - 4,2 g / lalle 5 mg / l.2 - 4 g / l.0,8–2,7 g / l.0,15 - 0,6 g / l

    Taudin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa, kun Reed-Sternberg-solut infektoivat maksaa, havaitaan kohonneita ALAT: n (alaniini-aminotransferaasi), ASAT (aspartaatin aminotransferaasi) ja alkalisen fosfataasin aktiivisuutta. Bilirubiinin ja sen jakeiden (sitoutuneen ja sitoutumattoman pigmentin) pitoisuus kasvaa.

    Bilirubiinin kokonaismäärä nousee punasolujen tuhoutumisen ja maksapatologioiden kehittymisen vuoksi.

    Sitoutumattoman pigmentti bilirubiinin korkea taso osoittaa granuloomien kasvun maksassa ja tehokkaiden maksasolujen (maksasolujen) siirtymisen samoin kuin voimakkaan metastaasiprosessin. Sitoutuneen pigmentin määrän lisääntyminen tarkoittaa sapiteiden tukkeutumista ja vaikeuksia sapen ulosvirtauksessa.

    bilirubiiniALT ja AST
    yhteinenkytkettyliityaviomies. jopa 40 yksikköä / l
    8,5–20,5 μmol / L0,86–5,1 μmol / L4,5 - 17,1 umol / lvaimot jopa 31 yksikköä / l
    korkea patologian 3. ja 4. kehitysvaiheessakasvoi useita kertojayli 20 mikromolia / lvälillä 400 - 4000 μmol / l

    Epätyydyttävät tulokset veren biokemiallisesta analyysistä ja maksan ultraäänitutkimuksesta yhdessä tekevät epäsuotuisan ennusteen lymfogranulomatoosipotilaan selviytymiselle. Hodgkinin taudin metastaasit voivat tunkeutua mihin tahansa elimeen ja järjestelmään..

    Haavoittuvimpia ovat maksa, perna, luuranko, luut.

    Lisäksi

    Diagnoosin absoluuttisen tarkkuuden takaa kirurgisen leikkauksen aikana poistettujen imusolmukkeiden tai koko solmun solujen histologinen tutkimus. Biopsia suoritetaan analyysiä varten. Testimateriaalissa määritetään taudin merkkejä:

    • Reed-Berezovsky-Sternberg -solut
    • granuloomissa
    • muutos imusolmukudosten rakenteessa.

    Vakavassa LGM: ssä havaitaan kuolleen kudoksen kolikot (nekroosi) ja sidekudoksen lisääntyminen, jolla on vakavia arpia (fibroosi). Viimeisessä vaiheessa diagnosoidaan imukudoksen vajaatoiminta korvaamalla imukudos kokonaan kuituisella.

    Tulokset ja ennuste

    Hodgkinin taudin ennuste riippuu oikea-aikaisesta diagnoosista, kasvainprosessin vaiheista, taudin kulun luonteesta ja komplikaatioiden esiintymisestä. Kemoterapian ja sädehoidon jälkeen prosenttiekvivalenttina potilaan viiden vuoden eloonjääminen on:

    • 90% - paikallisilla ja alueellisilla taudin vaiheilla
    • 80% - yleistyneen kasvaimen tapauksessa ilman päihteitä
    • 60% - yleistyneellä päihteellä
    • 45% - levitetyssä vaiheessa.

    Lymfogranulomatoosi on imukudoksen pahanlaatuinen patologia, joka voi metastasoida melkein koko kehon. Yleinen kliininen ja biokemiallinen analyysi määrittelee taudin merkit, mutta nämä tulokset eivät ole peruste lopullisen diagnoosin tekemiselle.

    Hodgkinin tauti voidaan diagnosoida vain laajentamalla potilaan tutkimusta..