Munuaisten angiomyolipoma: oireet, hoito ja ennusteet

Sarkooma

Munuaisen angiomyolipoma on hyvänlaatuinen kasvain, joka muodostuu elimen rasva- ja lihaskudoksesta ja leviää myös verisuoniin. Angiomyolipoma on hankittu tai synnynnäinen. Vaikka kasvain on pieni, se ei anna oireita. Tämän tyyppinen hyvänlaatuinen kasvain siirtyy harvoin onkologiaan. Hoitoon sisältyy yleensä kasvaimen kirurginen poisto..

Mikä on munuaisten angiomyolipoma?

Noin 75%: lla kaikista kliinisistä tapauksista diagnosoidaan yksipuolinen munuaisten angiolipoma, ts. Yksi elin. Hyvänlaatuisen kasvaimen koko vaihtelee välillä 1 mm ((hyvin harvinaisissa tapauksissa) 20 cm). Tyypillinen piirre on kasvaimen satunnainen esiintyminen, toisin sanoen yksittäiset sairaustapaukset.

Angiomyolipoma, joka muodostuu muuttuneista verisuonista, rasvasta ja lihaskudoksista, diagnosoidaan neljä kertaa todennäköisemmin naisilla kuin miehillä. Ei poikkeus - angiomyolipoomat, jotka kehittyvät kehossa muiden kasvainkasvaimien läsnäollessa.

Invasiivista kasvua toisinaan havaitaan, ts. Tuumorisolut tunkeutuvat kudosesteisiin (munuaisten tai ala-arvoisen vena cavan kautta, imusolmukkeiden kautta). Tätä ilmiötä pidetään pahanlaatuisena, hengenvaarallisena..

Kun munuaisten angiolipoomaa havaitaan, potilaan on noudatettava selkeästi lääketieteellisiä suosituksia. Mahdolliset terapeuttiset toimenpiteet, joista ei sovita asiantuntijan kanssa, aiheuttavat komplikaatioita ja pahentavat tilaa..

Angiomyolipooman koko kasvaa nopeasti, mutta suonet, jotka sitä ruokkivat ja kehittyvät kasvainta hitaammin, voivat räjähtää. Seurauksena verenvuoto avautuu. Tämä tila on erittäin vaarallinen..

Patologian muodot

Angiomyolipin muotojen määrittämisen perustana on etiologinen tekijä. Eli tauti luokitellaan esiintymisen perusteella. Vasemman ja oikean munuaisen angiomyolipoma on seuraavan tyyppinen:

  1. Satunnaista. Se syntyy yhtäkkiä itsestään. Yleinen muoto diagnosoitu 78-80%: lla tapauksista. Melkein koskaan paljastunut kummankin munuaisen satunnaista angiomyolipoomaa. Se määritetään satunnaisesti toisessa tilanteessa tehtävän tarkastuksen aikana. Kurssin luonne on oireeton, ja itse kasvain on pieni.
  2. Peritty. Tärkeimmän syyn katsotaan olevan tuberous skleroosi ihmisillä, jota kutsutaan myös Bourneville-Pringle -taudiksi. Sille on ominaista lukuisten kasvainten muodostuminen erilaisissa sisäelimissä ja iholla..
  3. Selittämätön. Se havaitaan harvoin ja sisältää jäljellä olevat angiolipoomat. Tähän sisältyy useita satunnaisia ​​kasvaimia, kasvainsolujen aktiivisen tunkeutumisen kudosesteiden läpi (invasiivinen kasvu).

On olemassa luokittelu, joka erottaa angiomyolipoomat erityyppisten solutyyppien mukaan. Jos rasva-, lihas-, epiteeli- ja verisuonikudoksia on läsnä - angiomyolipoomaa pidetään tyypillisenä; jos materiaalissa ei ole rasvakudosta, tuumori on epätyypillinen.

Kasvaimen syyt

Oikean tai vasemman munuaisen angiomyolipooman tarkkaa syytä ei ole määritelty.

Neoplasma havaitaan useammin naisilla. Tämä johtuu siitä, että kehossa on suuri määrä estrogeenia, jonka vaikutuksesta angiomyolipoma kasvaa aktiivisemmin.

Aputekijät patologian kehittymisessä:

  • akuutti ja krooninen munuaissairaus;
  • geneettinen taipumus;
  • kasvaimet muissa sisäelimissä.

Erityistä huomiota kiinnitetään raskaana oleviin naisiin. Asiantuntija määrittelee raskausajan pääasialliseksi provosoivana näkökohtana. Tämä johtuu kehossa olevien erityisten hormonien (estrogeenin ja progesteronin) aktiivisesta tuotannosta sekä hormonitasojen jatkuvasta muutoksesta..

Ominaiset oireet

Munuaisten angiolipoma ilmenee eri tavoin riippuen siitä, esiintyykö kasvaimen geneettinen syy. Oikealla tai vasemmalla puolella vaurioilla on identtiset kliiniset merkit..

Jos kehittyy eristetty (satunnainen) muoto, merkit ovat seuraavat:

  • palpaation kanssa tuntuu tunnetta vatsaontelossa;
  • verta virtsassa;
  • piirustuskipu sivussa.

Kuten useimmissa tapauksissa kasvainten kanssa, pieni angiomyolipooma tietyn ajanjakson ajan on oireeton. Vähitellen se kasvaa ja aiheuttaa painetta naapurimaiden sisäelimille. Henkilö alkaa vahingoittaa selkäosan alaosaa munuaisista.

Saavuttuaan 4 cm: n kokoiseksi (tämä on suuri angiomyolipoma) tapahtuu sairastuneen munuaisen työhäiriöitä ja muutoksia sen parenyymissa. Tämä provosoi:

  • painonpudotus;
  • kipu-oireyhtymä;
  • korkea verenpaine;
  • heikkous ja väsymys.

Vähitellen oireiden vakavuus kasvaa kasvaimen lisääntymisen vuoksi. Kipu voi vaikuttaa alaselkään ja sivuun. Verenpaineen nousun vuoksi, jota pidetään usein verenpaineena tai osteokondroosina, diagnoosi on monimutkainen. Usein potilaat menevät lääkärin puoleen hematurian alkaessa (veri ilmaantuu virtsaan).

Sen jälkeen kun kasvain on saavuttanut yli 4 cm: n koon, on mahdollisuus verenvuotoon. Veri voi vuotaa itse kasvaimeen, samoin kuin viereisiin kuituihin.

Kasvaimen repeämä ja verenvuoto ilmenevät aina ”akuutin vatsan” kliinisinä oireina:

  • kova kipu;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • verenvuotoinen sokki.

Jos siellä on invasiivista kasvua (itävyys naapurielimissä), he puhuvat taudin pahanlaatuisesta etenemisestä. Tässä tapauksessa angiomyolipoma kohdistaa lisääntynyttä painetta naapurielimiin.

Jos kasvaimen annetaan repeää, potilas alkaa laskea verenpainetta nopeasti, munuainen lopettaa suodatustoimintonsa, maksa-, aivo- ja sydämen toiminnan..

Erityisen vaarallista on suuri munuaisen angiomyolipoma, vaikka se olisi hyvänlaatuinen. Sen esiintyminen lisää merkittävästi komplikaatioiden todennäköisyyttä, jotka voivat johtaa kuolemaan johtavaan lopputulokseen..

Diagnostiset menetelmät

Suotuisa ennuste hoidon jälkeen riippuu tuumorin havaitsemisajasta ja sen koosta. Tärkeimmät diagnoosimenetelmät:

  • Munuaisen ultraäänihavainto angiomyolipooman kanssa (ultraääni) - tarpeen muodostuman koon määrittämiseksi ja sen läsnäolon varmistamiseksi munuaisissa.
  • Laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus yksityiskohtaista tutkimusta varten rakenteen määrittämiseksi ja tarkkaan määrittämiseksi, missä munuaisparenyymin fokusmuodostus on paikallistettu.
  • Veri-, virtsianalyysi (yleinen ja biokemiallinen) virtsajärjestelmän tilan arvioimiseksi.
  • Ultraääni angiografia (ultraäänikuvien saaminen verisuonista).
  • Biopsia (toimenpiteen aikana saadaan kasvainkudos ja sitten ne lähetetään tutkittavaksi mikroskoopilla).

Munuaisten angiomyolipoma ja raskaus

Hedelmöityksen jälkeen odotettavan äidin kehossa tapahtuu merkittäviä muutoksia. Ne koskevat kaikkien järjestelmien toimintaa. Endokriiniset rauhaset alkavat aktiivisesti tuottaa naishormoneja estrogeenia ja progesteronia. Heidän vaikutuksensa alla munuaisten angiomyolipoma alkaa kasvaa paljon nopeammin.

Ennen raskauden suunnittelua tyttö on läpäistävä lääkärintarkastus ja päästävä eroon kaikista havaituista sairauksista.

Usein kasvain diagnosoidaan juuri sillä hetkellä, kun odottava äiti tulee suunnitellulle ultraääniseulontaan. Vaikka neoplasma on hormoniriippuvainen, se kehittyy voimakkaasti, se ei aiheuta keskenmenon tai sikiön epänormaalin kehityksen uhkaa.

Voiko kasvain mennä syöpään?

Onko angiomyolipoma vaarallinen elämälle, kiinnostaa jokaisella potilaalla. Kasvaimella ei ole kykyä tulla pahanlaatuiseksi (prosessi, jossa hyvänlaatuisista soluista tulee pahanlaatuisia). Taudin komplikaatiot voidaan välttää poistamalla kasvain kokonaan..

Koska angiomyolipooma todetaan useammin munuaisilla olevilla naisilla, heille suositellaan suorittamaan säännölliset tutkimukset. Positiivinen ennuste, jos angiomyolipoma havaitaan pienikokoisena. Kun kasvain kasvaa 4 cm, hoidosta tulee monimutkaisempaa. Mutta angiomyolipoomaa ei pidetä tappavana pahanlaatuisena kasvaimena.

Munuaisten angiomyolipooman hoito

Lääkäri päättää, kuinka munuaisten angiomyolipomaa hoidetaan, kasvaimen koosta riippuen, kuinka vakavat taudin kliiniset merkit ovat..

Tarkkailutaktiikka

Jos todetaan, että invasiivisesta kasvusta ei ole näyttöä, suositellaan tarkkailua. Kasvaimille, joiden halkaisija on enintään 4–5 cm, dynaaminen säätö on sopivin, jotta voidaan arvioida kasvun luonne.

Sinun ei tarvitse paniikkia, jos sinulle tarjotaan tarkkailuhoitotaktiikkaa. Usein juuri tämä lähestymistapa terapiaan antaa sinun ajoittaa leikkauksen ajoissa, jos kasvain alkaa kasvaa nopeasti.

Vasemman tai oikean munuaisen angiomyolipooman lääke- ja kirurgista hoitoa ei suoriteta, jos kasvain kasvaa alle 1 cm vuodessa. Sairaanhoito koostuu säännöllisistä määräaikaistarkastuksista ja lääkärin suositusten noudattamisesta.

Kirurginen poisto

Leikkaus ilmoitetaan seuraavissa tapauksissa:

  • kasvaimen nopea kasvu;
  • havaita verenvuoto retroperitoneaalitilassa tai munuaisissa;
  • voimakas paine pyelocaliceal-vyöhykkeelle;
  • kova kipu;
  • jatkuva verenpaine.

Asiantuntijat asettavat tehtävän ylläpitää kehon täydellisintä toimintaa, joten munuaisen poisto näkyy vain hätätapauksessa. Usein määrätään joko osittainen (osittainen) resektio tai superselektiivinen angioembolisaatio (vähemmän traumaattinen tekniikka verenvuodon lopettamiseksi angiomyolipoman poistamisen jälkeen). Leikkaustyypin valinta riippuu kliinisen tapauksen ominaisuuksista.

Huumeterapia

Munuaisten angioma on melko vakava tuumorin muodostuminen. Poikkeustapauksissa harjoittele kohdennettua terapiaa (ottaen lääkkeitä, jotka kohdistuvat erityisesti angiomyolipomaan). Tätä menetelmää käytetään, jos kasvain ilmaantui mukulaiskleroosin taustalla, kun on kahdenvälisiä elinvaurioita.

Lääkehoito johtaa neoplasman halkaisijan pienenemiseen, mikä myöhemmin sallii kirurgisen hoidon.

Tällaisia ​​lääkkeitä määrätään:

Sama on osoitettu suurten kasvaimien kohdalla ja jos niitä on useita, koska tämä ei mahdollista menestyvää kirurgista hoitoa.

Ruokavalion ruoka

Kun havaitaan munuaisten angiomyolipooma, kuten muiden kasvainsairauksien yhteydessä, suositellaan, että ruokavalio kyllästyy antioksidantteilla. Nämä aineet hidastavat kasvainten kasvua eivätkä anna niiden tulla pahanlaatuisiksi..

Syöpäriski kasvaa 36%, jos angiomyolipoomassa on ylipaino.

Joka päivä sinun täytyy syödä kirsikoita, aprikooseja, porkkanoita, mustikoita, palkokasveja ja kaalia. Lisää kuitua viljaan. Painon nousua varten tarvitaan vähemmän ruokaa. Kieltäytyä kuluttamasta suuria määriä suolaa, kaliumia, fosforia ja eläinproteiineja.

Kansanlääkkeet

Monet potilaat ovat taipuvaisia ​​perinteiseen lääketieteeseen. Kotitaktiikan käyttö on apumenetelmä. Munuaisten ja muiden sisäelinten vaurioissa on ensinnäkin välttämätöntä ottaa lääkärin määräämiä lääkkeitä ja noudattaa hänen suosituksiaan. Yhdessä lääkärin kanssa he juovat yksinkertaisia ​​kodin lääkkeitä:

  • Takadummehu, joka valmistetaan ennen käyttöä. Kaksi ensimmäistä päivää se juodaan 2 kertaa päivässä tl, seuraavat kaksi päivää kolme kertaa samassa määrässä ja sitten ruokalusikallinen 3 kertaa päivässä. Hoitojakso on kuukausi.
  • Hiominen 12 saksanpähkinänkuori, kaada 0,5 l vodkaa, odota 2 viikkoa ja juo tl ennen ruuan syömistä kuukauden ajan ennen syömistä.

Ennuste

Munuaisten angioma voidaan parantaa leikkauksella vain, jos kasvain on kokonaan poistettu. Jos kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa, kun se on pieni eikä siinä ole laajentuneita verisuonia, ennuste on suotuisa.

Verenvuodon yhteydessä ennuste riippuu vuodetun veren määrästä. Potilas on vietävä nopeasti päivystyspoliklinikalle, jossa häntä autetaan. Ennusteet huononevat, jos diagnoosia ja hoitoa ei ole ajallaan.

Leikkauksen jälkeen relapsia ei yleensä ole.

Moskovan hoidon hinnat

Osittainen (osittainen) munuaisten resektio Moskovassa maksaa 55 000 ruplaa. Osittainen nefrektomia maksaa noin 180 000 ruplaa, kokonaisen elimen poiston hinta on 100 000 ruplaa.

Munuaisen angiomyolipoma: mikä se on, syyt, oireet, miten hoitaa

Munuaisten angiomyolipoma on hyvänlaatuisen rakenteen kasvain, joka vaikuttaa usein naisiin kuin miehiin. Toisin kuin tavalliset kystat, tämän tyyppisellä kasvaimella on monimutkaisempi rakenne. Kapseli ei koostu vain seroosista tai märkivästä sisällöstä, vaan myös rasvasta, verisuonista ja lihaksista. Kystinen muodostuminen saavuttaa harvinaisissa tapauksissa 5 cm: n koon ja aiheuttaa potentiaalisen uhan elämälle.


Hyödyllinen kasvain.

Yleistä tietoa

Angiomyolipoma (AML) on suhteellisen harvinainen tyyppi hyvänlaatuisesta tuumorista mesenkymaalikudoksesta. ICD-10-munuaisen angiomyolipooman koodi: D30.0. Angiomyolipoma on useimmissa tapauksissa (80 - 85%) itsenäinen satunnainen sairaus, ja siihen liittyy harvemmin lymfangiooliomyomatoosi ja mukula-skleroosi (15-20%)..
Tyypillisin tämäntyyppiselle kasvaimelle on munuaisten vaurioituminen, maksan, haiman ja lisämunuaisten kudokset ovat huomattavasti vähemmän todennäköisiä. Vastaavasti maksan, lisämunuaisen ja haiman angiomyolipoma on harvinainen. Munuaisten agiomyolipoma on erittäin aktiivinen hyvänlaatuinen kasvain, joka koostuu verisuonten endoteelisoluista, rasvakudoksesta ja sileälihassoluista. Kasvain voi kehittyä sekä aivoissa että munuaisten aivokuoressa. Useimmin tulee munuaisen lantiosta / munuaisten sinuksesta, kun taas endoteelin, rasvakomponentin ja sileän lihaskudoksen suhde samassa kasvaimessa voi vaihdella eri suhteissa.

Munuaisten AML-ilmaantuvuus on suhteellisen alhainen ja vaihtelee välillä 0,3-3%, ja ilman yhteyttä mukulaiskleroosiin, se on vielä alhaisempi (0,1% miehillä / 0,2% naisilla). Se löytyy useammin ennalta ehkäisevissä tutkimuksissa tai on "vahingossa löydetty" munuaisten ultraäänitutkimuksen aikana. Suuntaus pahanlaatuisuuteen on merkityksetön. Lähes 85%: lla tapauksista tuumori kasvaa munuaisen kuitumaiseen kapseliin ja ylittää sen, harvemmin - invasiivinen kasvu tapahtuu ala-vena cava / munuaisveenissä tai perirenaalisissa imusolmukkeissa. Sitä esiintyy kaiken ikäisissä ihmisissä, mutta useammin 40-50-vuotiailla ja sitä vanhemmilla aikuisilla. Angiomyolipooman kehittymisen riskiryhmässä - 45–70-vuotiaita naisia.

Useimmissa tapauksissa oikea munuaisen angiomyolipoma sekä vasen munuaisen angiomyolipoma on yksipuolinen yksittäinen muodostuminen. Ja vain 10-20% tapauksista löytyy kahdenvälisiä kasvaimia (vasen munuainen ja oikea munuainen), ja vain 5-7% tapauksista ei ole yksittäisiä, vaan useita kasvaimia. Munuaisten angiomyolipoma yhdistetään usein muihin munuaissairauksiin.

Koska AML viittaa harvinaisiin kasvaimiin, Internet-hakukoneiden kyselyistä löydät usein esimerkiksi “vasemman munuaisen angiomyolipoma - mikä se on” tai munuaisen angiomyolipoma - onko se hengenvaarallinen? Itse asiassa tästä kasvaimesta on vain vähän julkisesti saatavilla olevaa tietoa, koska se esiintyy harvoin. Mikä tämä kasvain on, olemme jo purkaneet, ja sen hengenvaaran suhteen on huomattava, että pienikokoinen AML ei yleensä aiheuta hengenvaaraa, mutta tällaisten potilaiden tulisi olla jatkuvan dynaamisen ultraääniseurannan alla.

Suuri angiolipoma on hengenvaarallinen, koska sen rakenne on suhteellisen hauras (verisuoniseinämän heikkous) ja se voi räjähtää pienen vamman tai minimaalisen fyysisen vaikutuksen seurauksena retroperitoneaalisten ja intrarenaalisten hematoomien ja hengenvaarallisen verenvuodon kehittyessä..

Munuaisen angiomyolipoma - onko se hengenvaarallinen?

Kasvain on potentiaalinen uhka paitsi terveydelle, myös elämälle. Usein sen koko suurenee huomattavasti, mikä lisää komplikaatioiden todennäköisyyttä. Jos kapseli repeytyy spontaanisti, potilaalla on sisäisen verenvuodon vaara. Vain oikea-aikainen apu tässä tilanteessa pelastaa uhrin hengen.


Jos kapselin seinämät repeävät, tarvitaan kiireellistä lääkärinhoitoa.

Toinen vaarallinen komplikaatio on riski, että hyvänlaatuiset solut muuttuvat pahanlaatuisiksi. Paksuuntumista on käsiteltävä niin, että se ei törmää syöpään. Näiden mahdollisten ongelmien lisäksi potilaalla on seuraavat komplikaatiot:

  • suuret kapselit puristuvat sisäisiin kudoksiin ja elimiin. Tämä provosoi veritulppien muodostumisen sekä nekroosin. Hoitamatta jättäminen voi johtaa munuaisten toiminnan heikkenemiseen ja niiden lisävaurioon;
  • verisuonet purskahtivat, mikä aikaansaa parillisten elinten kyllästymisen happea;
  • suuri angiomyolipoma voi provosoida munuaisen parenhyyman repeämän.

synnyssä

AML: n patogeneesiä on tuskin tutkittu. Kasvain syntyy perivaskulaarisista epiteelisoluista, jotka sijaitsevat suonten ympärillä ja joita voidaan kuvata isoina sileän lihaksen monikulmaisina soluina, joilla on merkkejä melanosyyttisestä erilaistumisesta. Näille soluille on ominaista suhteellisen korkea proliferaatio ja kasvunopeus (keskimäärin 1,5 mm vuodessa), jotka syntyvät tarkasti tuntemattomien tekijöiden vaikutuksesta. Oletetaan, että hormonaalisilla tekijöillä on johtava rooli AML: n kehityksessä, mistä todistaa spesifisten estrogeeni- / progesteronireseptoreiden läsnäolo kasvainsoluissa.

On olemassa todisteita tyypillisistä geenimutaatioista sekä satunnaisissa tapauksissa että munuaisten mukulaiskleroosiin liittyvissä tapauksissa (heterotsygoottisuuden menetys, TSC2 / TSC1-geenilokuksen mutaatiot, jotka sijaitsevat kromosomissa 16p13). Histologisesti kasvainta edustavat paksuseinäiset verisuonet, sileät lihaskuidut ja kypsä rasvakudos eri määrällisissä suhteissa. AML: n rakennevariantit voivat vaihdella merkittävästi ja riippuvat tuumorin sileän lihaksen komponentin sileän lihaskudoksen kypsyydestä.

Mikä on munuaisten angiomyolipoma??

Tämä on huonosti tutkittu tiivistetyyppi, joka vaikuttaa parillisiin elimiin. Tilastot osoittavat, että useimmissa tapauksissa naiset kohtaavat sen vaihdevuosien tai raskauden aikana. Tämä johtuu kehossa tapahtuvista hormonaalisista muutoksista. Miehillä, munuaisissa, angiomyolipoma on useita kertoja harvempi.


Sisältö on näkyvää rasvakudosta, lihaskuituja.

Sakeutumisella on hyvin monimutkainen rakenne, joka erottaa sen tavallisesta kystistä. Rasva, kuidut ja muuttuneet verisuonet ovat näkyviä sisällössä. Kasvaimen diagnoosilla on joitain vaikeuksia, koska alkuvaiheessa ei ole oireita..

Luokittelu

Luokitteluominaisuus perustuu kasvaimen morfologiseen rakenteeseen, riippuen hallitsevasta komponentista, jonka mukaan on:

  • Klassinen muoto (tyypillinen piirre on kapselin puuttuminen ympäröivän terveen kudoksen ja kasvaimen välillä).
  • Epithelioid.
  • Oncocystic.
  • AML epiteelisystat.
  • AML rasvakomponentin esiintyvyyden kanssa.
  • ML, jossa pääosassa on sileälihainen komponentti.
  • tyypillinen muoto (sisältää kaikki komponentit - lihas, rasva ja epiteeli);
  • epätyypillinen muoto (ominaista rasvasolujen puuttuminen kasvaimesta).

Taudin kliininen kuva

Kasvaimen keskittyminen on oireetonta. Taudin varhaisessa vaiheessa ei ole oireita..

Koska kasvain koostuu lihas- ja rasvapohjasta ja vierekkäiset suonet ruokkivat niitä, havaitaan molempien samanaikainen kasvu. Mutta muodonmuutos verisuoni ei pysy tahdissa lihaskudoksen nopean kasvun kanssa, ja jossain vaiheessa suonen repeytyy yhdessä tai useammassa paikassa.

Juuri tällä hetkellä ilmestyi selviä kliinisiä oireita. Verenvuoto voi olla säännöllistä - kun pienen halkaisijan omaava alus vahingoittuu ja pystyy tromboimaan yksinään. Tai jatkuvasti ja nopeasti etenevä. Tärkeimmät oireet, jotka luonnehtivat munuaiskasvaimen verenvuotoa, ovat:

  • kipu-oireyhtymä, joka sijaitsee lokalistalla. Kipu on pysyvää, voi vähitellen kasvaa;
  • veren jälkiä virtsassa;
  • jyrkkä verenpaineen hyppy, joka ei liity verenpainelääkkeiden käyttöön;
  • kylmä, tahmea hiki;
  • voiman menetys, pyörtyminen (pyörtyminen);
  • ihon valkaisu.

syyt

AML: n kehitys perustuu perinnöllisiin ituradan geenimutaatioihin (TSC2 / TSC1) kromosomissa 16p13. Heterotsygoottisuuden menetys on johtava sairastuvuuden syy sekä satunnaisissa tapauksissa että mukulaiskleroosiin liittyvissä tapauksissa. Itse asiassa, angiomyolipoma on seurausta klonaalisolujen lisääntymisestä, mikä johtaa sen proliferatiivisten ominaisuuksien hankkimiseen.

Tämän kasvaimen esiintymisen ja kehittymisen riskitekijöistä ei ole yleisesti hyväksyttyä käsitystä. Perinnöllisen tekijän lisäksi, tilastojen mukaan, krooniset munuaissairaudet (krooninen glomerulonefriitti, pyelonefriitti, urolitiaasi), muutokset hormonaalisessa taustassa (vaihdevuodet, raskaus, hormonaaliset häiriöt ja miehillä - lisääntynyt naisten sukupuolihormonien taso) voivat vaikuttaa sen kehitykseen.

Palvelumme

CELT JSC: n hallinto päivittää säännöllisesti hinnastoa klinikan verkkosivuilla. Mahdollisten väärinkäsitysten välttämiseksi pyydämme sinua kuitenkin selvittämään palvelujen hinnat puhelimitse: +7

Palvelun nimiHinta ruplaina
Munuaisten ja lisämunuaisten ultraääni2700
CT munuainen10000
Munuaisten ja lisämunuaisten MRT, varjoaineen laskimonsisäisen annon yhteydessä14000

Tee tapaaminen hakemuksen kautta tai puhelimitse +7 +7. Työskentelemme joka päivä:

  • Maanantai - perjantai: 8.00–20.00
  • Lauantai: 9.00-18.00
  • Sunnuntai: 9.00-17.00

Lähin metroasema ja MCC:

  • Valtatie-harrastajat tai Perovo
  • Puolueellinen
  • Valtatie-harrastajat

oireet

Useimmissa tapauksissa (76%) pienillä kasvaimilla (alle 4 cm) havaitaan yleensä oireeton AML-kulku. Suurilla kasvaimilla (yli 4 cm) kasvavilla potilailla esiintyy kliinisiä oireita. AML: n koon ja munuaisoireiden välillä on selvä yhteys: mitä suurempi tuumori, sitä useammin munuaisoireita esiintyy ja mitä voimakkaampia.

Munuaisten toiminta angiomyolipoomien koosta ja määrästä riippuen voi käytännössä pysyä ennallaan tai heikentyä vähitellen asteittain, mikä johtaa usein valtimoverenpaineen kehittymiseen. Yleisimmät valitukset ovat: vatsakipu, heikkous, valtimoverenpaine, tuumorin tunnustelu, makro / mikrohematuria. Angiomyolipoman repeämä ja verenvuodon kehittyminen - akuutin vatsan oireet, sokki.

Hoitomenetelmät

Neoplasman parantamiseksi määrätään konservatiivinen terapia tai leikkaus. Jos munuaisista löytyy pieni angiomyolipooma, joka ei etene, seuranta on suositeltavaa. On tärkeää, että potilaalla ei ole samanaikaisia ​​sairauksia. Diagnostiset testit suoritetaan säännöllisesti tuumorin koon seuraamiseksi. Suuret kapselit vaativat leikkauksen nimittämisen, koska ne uhkaavat kalvojen spontaanin repeämän.

Konservatiivinen

Vasemman munuaisen pieniä angiomyolipoomeja ei yleensä hoideta. Potilas käy rutiinitarkistuksissa kudoksen kasvun seuraamiseksi. Jos tiivisteen halkaisija on alle 4 cm, lisäkäsittely on valinnainen..

Lääkäri voi määrätä lääkkeitä tilan lievittämiseksi. Huumeet auttavat hidastamaan patologian etenemistä. Mutta lääkkeitä käytetään vain, jos on todisteita eikä aina. Ne voivat vaikuttaa haitallisesti terveyteesi..

kirurginen

Kirurginen vaikutus on tarkoitettu tapauksiin, joissa hyvänlaatuinen kasvain kasvaa halkaisijaltaan 4 - 5 cm ja estää henkilöä johtamasta tuttua elämäntapaa. Hoitava lääkäri päättää poistomenetelmän diagnostisten toimenpiteiden perusteella.

Määritä yksi seuraavista interventiotyypeistä:

  • superselektiivinen embolisointi on lempeä tyyppi altistumisesta, jossa he pyrkivät säilyttämään kaikki parillisten elinten toiminnot. Leikkauksen aikana astiaan johdetaan ratkaisu, joka kytkeytyy tiivisteeseen. Se vaikuttaa soluihin ja antaa sinun pienentää kapselia;
  • enukleaatio on klassinen kirurgisen toimenpiteen tyyppi. Vaikuttavat kudokset erotetaan terveistä ja kasvain leikataan pois. Munuainen ei vaikuta. Toipuminen on nopeaa, mutta leikkaus on tarkoitettu pienille angiomyolipoomsille;
  • resektio - altistusmenetelmä, jossa paitsi kasvaimen, myös osan sisäelimestä, poistetaan. Leikkauksen jälkeen toiminnot menetetään osittain. Tätä menetelmää käytetään vain, kun toinen munuainen kykenee selviytymään kuormasta;
  • kryoablaatio - vaikutus alueelle, jolla on alhaiset lämpötilat. Kylmä antaa sinun tuhota vaurioituneen kudoksen;
  • nefrektomia on viimeinen tapa, jolla lääkärit käyttävät. Paksuuntumisen lisäksi on poistettava myös koko sisäelin. Tämän tyyppisiä toimenpiteitä käytetään vain silloin, kun on olemassa vakava uhka ihmishenkille..

Kansanlääkkeet

Munuaisten angiomyolipooman kansanlääkkeitä voidaan käyttää vain hoitavan lääkärin suostumuksella. Niiden hallitsematon käyttö huonontaa vain tilaa. Samanaikaisesti sinun on ymmärrettävä, että kansanlääkereseptit eivät auta vähentämään tuloksena saatavaa kapselia. Ne vähentävät vain tulehduksen keskittymisen todennäköisyyttä ja poistavat kivun.

Kuultuaan lääkärisi kanssa, käytä yhtä seuraavista resepteistä:

    kalanterikukkien keittäminen selviytyy tulehduksen fokuksista. Valmistele se ottamalla 1 rkl raaka-aineita ja kaada lasillinen kiehuvaa vettä. Laita sitten matalalle lämmölle ja pidä se vielä 10 minuuttia. Kun liemi on täysin jäähtynyt, suodata ja juo puoli lasillista kolme kertaa päivässä muutaman viikon ajan;


Keittämäkakkokukan keittäminen tapahtuu tulehduksen kohokohtien kanssa.

  • pähkinäkuoren tinktuura auttaa hidastamaan kystisen muodostumisen kasvua. Tarvitset 12 kappaletta puoli litraa vodkaa. Esikuori kuori ja täytä sitten vodkalla. Aseta tuote pimeään paikkaan muutaman viikon ajan. Siivilöi ja juo 1 tl kerran päivässä ennen ateriaa;
  • takiamehu auttaa vähentämään tulehdusta. Joka kerta, kun sinun täytyy keittää tuore osa tuotteesta. Juo ensin 1 rkl 2 kertaa päivässä, ja lisää kolmantena päivänä annos 3 ruokalusikallista.
  • koiruoho-tinktuura valmistetaan vodkasta tai alkoholista. Jos tarvitset 20 grammaa lääkekasvia, sinun on otettava 100 ml vodkaa. Lääke tulee infusoida useita päiviä. Sitten se otetaan 20 tippaa kolme kertaa päivässä ennen ateriaa;
  • männynkäpyistä valmista keittäminen. Osuudet ovat 10 kartiota puolitoista litraa kiehuvaa vettä. Kiehauta tuotetta vielä puoli tuntia, suodata, jäähdytä ja juo yhdessä hunajan kanssa.
  • Testit ja diagnostiikka

    Munuaisten kasvainten diagnosointi perustuu pääasiassa ultraäänitiedoista (ultraääni), röntgenkuvatutomografiaan (CT) ja magneettikuvauskuvaukseen (MRI). Tarvittaessa tehdään biopsia sekä laboratoriotestit - OAM, OAC, biokemiallinen verikoe. Nämä menetelmät ovat melko informatiivisia ja mahdollistavat kasvaimen visualisoinnin, ja AML: n tyypillisin piirre on rasvakomponentti kasvaimen rakenteessa. Pienten AML-arvojen tarkistamiseksi optimaalinen vaihtoehto on MSCT: n säteilydiagnostiikkamenetelmät (multispiraalinen tietokonepohjainen tomografia), joiden avulla voidaan määrittää kasvaimen koko, sen dynamiikka.

    AML munuaisen ultraääni

    Tällä hetkellä on hyväksytty seuraava dynaaminen havaintoalgoritmi: AML: n koon hallinta ultraäänellä kolmen kuukauden välein, CT laskimonsisäisen vahvistuksen kanssa 6 kuukauden ja 1 vuoden kuluttua.

    Lääkärimme

    Perepechay Dmitry Leonidovich

    Urologi, tohtori, korkeimman luokan lääkäri

    Sopia aika

    Khromov Danil Vladimirovich

    Urologi, tohtori, korkeimman luokan lääkäri

    Sopia aika

    Mukhin Vitaliy Borisovich

    Urologi, urologian laitoksen päällikkö, lääketieteen kandidaatti

    Sopia aika

    Kochetov Sergey Anatolyevich

    Urologi, tohtori, korkeimman luokan lääkäri

    Sopia aika

    Ennuste

    Ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa, enintään 5 cm: n kasvain ei vaadi suunniteltua poistoa, säännöllinen ultraääni- ja munuaistoimintojen seuranta ovat riittäviä. AML-potilaita pidetään potilaina, joilla on krooninen munuaissairaus. Tässä tapauksessa ennuste määritetään albuminurian puuttumisen / tason mukaan, pitämällä glomerulusten suodatusnopeus ja hallitsemalla mahdollista kasvua / verenvuodoriskiä. Seuraava on kaavamainen piirros AML-potilaan seurannasta.

    Potilaan seurantajärjestelmä AML: n avulla

    Raskauden aikana

    Lapsen synnytysaika lisää kasvaimen riskiä. Tämä johtuu hormonaalisista muutoksista. Raskauden aikana angiomyolipoma kasvaa nopeasti ja aiheuttaa epämiellyttävää kipua lannerangan alueella. Joskus se ulottuu myös vatsaonteloon..


    Patologian kehittyessä raskauden aikana selkäkipu ilmenee.

    Hoitomenetelmä riippuu kasvaimen ominaisuuksista. Jos sen koko kasvaa hitaasti eikä aiheuta haittaa, lääkäri valitsee havainnon. Lapselle tässä tapauksessa ei ole vaaraa.

    Suuret kapselit, jotka painavat sisäelimiä, on kuitenkin poistettava kirurgisesti. Leikkaus määrätään, kun angiomyolipoma on uhka paitsi sikiölle, myös myös raskaana olevalle äidille. Useimmissa tapauksissa tämäntyyppisten kystisten muodostelmien kanssa he kieltäytyvät luonnollisesta synnytyksestä. Ne voivat provosoida kalvojen repeämän, joten he määräävät keisarileikkauksen.

    Lähdeluettelo

    • Ivanov D.D. (2017a) Nefrologia “mikroskoopin alla”.
    • Munuaisen angiomyolipoma: itsenäinen ja siihen liittyvä sairaus. UKR. hunaja. Chronicle, 4 (120): 78–79.
    • Kuchinsky G.A., Matveev V.B., Mironova G.T., Lukyanenko A.B. Joitakin munuaisen angiomyolipooman klinikan ja diagnoosin kysymyksiä // Urol. Nephrol. - 1995. - Nro 2. - S.41-45.
    • Nechiporenko N.A., Nechiporenko A.N. Hyvänlaatuiset munuaiskasvaimet: diagnoosi ja hoito // Puolan ja Valkovenäjän välisen urologien III-symposiumin materiaalit. - Augustov, 2003. - S.21-23
    • Nechiporenko N.A., Galkin L.P., Balla A.A. Munuaisten parenhyymin tuumorien ekoskooppisen rakenteen ominaisuudet // Valkovenäjän terveys. - 1993. - Nro 8. - S. 52-54.
    • Chistyakova O.V., Sokolova I.N., Bogatyrev V.N., Sorokin K.V. Sytologinen menetelmä angiomyolipin preoperatiivisessa diagnoosissa. IVY: n onkologien ja radiologien kongressin Abstraktit, Minsk, 25.-28. Toukokuuta 2004, osa 1, s. 323-324

    Ruokavalion hoito

    Hoitojakson aikana on välttämätöntä noudattaa lääkärin laatimaa ravintasuunnitelmaa. Säästävä ruokavalio hidastaa hieman tiivistymisen kasvua ja vähentää komplikaatioiden riskiä. Suolan, alkoholipitoisten tuotteiden, kahvin, käyttö (tai vähentää merkittävästi määrää) on tarpeen poistaa kokonaan.

    Valikko ei saa sisältää mausteisia tai rasvaisia ​​ruokia, puolivalmiita tuotteita, savustettuja tuotteita. Et voi syödä valkosipulia ja sipulia, makeisia tai evästeitä. Liha (naudanliha ja sianliha) olisi myös jätettävä ruokavalion ulkopuolelle. Sinun tulisi myös luopua huonoista tavoista, etenkin alkoholista.


    Älä syö mausteisia, rasvaisia ​​ruokia, pikaruokaa.

    Ruokavalio sisältää seuraavat ruokia:

    • vilja (tattari, hirssi jne.) sekä pasta;
    • munat
    • maitotuotteet (mieluiten rasvaton);
    • kala (höyrytetty);
    • kana, kalkkuna (myös linnun rasvattomat osat kypsennetään kaksoiskattilassa);
    • Voit syödä vihanneksia, mutta ei kaikkia. Valikko ei saisi sisältää retiisejä, persiljaa, pinaattia, piparjuuria, valkosipulia ja sipulia;
    • Makeiset kielletty. Syötä hunajaa, kuivattuja hedelmiä, paistettuja omenoita, jos haluat makeisia.

    Käytä hoitojakson aikana riittävä määrä puhdasta vettä (1,5 - 2 l päivässä), ellei hoitava lääkäri ole suositellut nesteen määrän vähentämistä. Sitä ei tulisi syödä kolme kertaa päivässä, vaan 4-5 kertaa, mutta pieninä annoksina.

    Jos noudatat ruokavaliota, voit hillitä kasvainten kasvua ja vähentää komplikaatioiden riskiä.

    Voiko kasvain mennä syöpään?

    Onko angiomyolipoma vaarallinen elämälle, kiinnostaa jokaisella potilaalla. Kasvaimella ei ole kykyä tulla pahanlaatuiseksi (prosessi, jossa hyvänlaatuisista soluista tulee pahanlaatuisia). Taudin komplikaatiot voidaan välttää poistamalla kasvain kokonaan..

    Koska angiomyolipooma todetaan useammin munuaisilla olevilla naisilla, heille suositellaan suorittamaan säännölliset tutkimukset. Positiivinen ennuste, jos angiomyolipoma havaitaan pienikokoisena. Kun kasvain kasvaa 4 cm, hoidosta tulee monimutkaisempaa. Mutta angiomyolipoomaa ei pidetä tappavana pahanlaatuisena kasvaimena.

    Kirurginen interventio

    Nämä munuaisten angiolipooman hoidot sisältävät leikkauksen, jolla on vähiten kudosvaurioita..

    ablaatio

    Tuumorin kudosten ja verisuonten tuhoaminen erilaisten fysikaalisten vaikutusten kautta: radioaallot, kylmä, laser. Menettely pysäyttää kasvaimen kasvun ja eliminoi kirurgisen toimenpiteen tarpeen.

    embolization

    Menetelmän avulla voit ylläpitää elimen toiminnallisuutta ja tuhota tuumorin injektoimalla estäviä lääkkeitä sitä syöttäviin suoniin. Tämä toimenpide on turvallisin, ja positiivisia tuloksia havaitaan useimmissa tapauksissa..

    laparoskopia


    Munuaisen angioma poistetaan pienimmällä viillolla iholla ja vatsakalvolla. Menettelyn avulla voit tallentaa elimen ja sen toiminnallisuuden.

    Vatsanleikkaus


    Tätä menetelmää pidetään radikaalimpana ja ainoana suurten angiolipoomien hoitona. Kirurgisen toimenpiteen indikaatioita ovat voimakas kipu ja kasvaimen nopea kasvu.

    Kirurgisen toimenpiteen luonne johtuu sairauden koosta, etenemisestä. Pienissä kasvaimissa, joissa ei ole verenvuotoa, tehdään resektio (muodostumisen ja elimen osan amputointi) ja enukleatio (vain angioman leikkaaminen). Vaurioituneen munuaisen täydellinen poisto angiomyolipooman tapauksessa suoritetaan elimen vajaatoiminnan ja kasvaimen koon ollessa yli 7 cm.

    Huomio! Vaihtoehtoinen hoito on ehdottomasti kielletty. Vaihtoehtoisen lääketieteen käyttö on turhaa ja turhaa.

    Angiolipoman lokalisointi

    Tärkein muodostumispaikka on munuaiset, harvemmin löytyvät maksasta, joskus lisämunuaisesta, selkärangasta. Kehittää myös rintarauhaskudoksissa, paksusuolessa, aivoissa, reidessä.

    Patologiaa voi esiintyä missä tahansa elimessä, koska sen rakennusmateriaalit ovat sileiden lihaskuitujen soluja, verisuonia, jotka ovat kaikissa kudoksissa. Muissa elimissä angiolipoma ei ole yleinen, lääketieteellisessä käytännössä enintään 40 tätä kasvaintapausta havaitaan jalassa, käsivarressa, selässä, kasvoissa, päässä, nivusessa, kämmenessä.

    ennaltaehkäisy

    Kasvaimen muodostumisen mekanismin vaikuttaminen on käytännössä mahdotonta. Siksi angiomyolipoman ehkäisy koostuu vuotuisesta lääkärintarkastuksesta, johon sisältyy yleinen virtsa-analyysi ja munuaisten ultraäänitutkimus.

    Koska kasvaimien esiintymismekanismia ei ole tutkittu täysin, ei ole olemassa erityisiä suosituksia niiden ilmestymisen estämiseksi. Tässä tapauksessa lääkärit suosittelevat varovaisuutta, hoitavat kaikenlaisia ​​sairauksia ja munuaisten tulehduksellisia prosesseja sekä tekevät ultraäänitutkimuksen vähintään kerran vuodessa poikkeavuuksien havaitsemiseksi ajoissa..

    Menetelmät munuaisten angiomyolipoman estämiseksi ovat toimia, joilla pyritään estämään syyt, jotka provosoivat tämän patologian. Tätä varten sinun on:

    • pukeudu lämpimästi viileänä vuodenaikana ja välttää hypotermiaa;
    • tarkkaile vartaloasi tarkasti raskauden aikana, kiinnitä erityistä huomiota ravitsemukseen;
    • valvontapaino;
    • noudata hygieniatoimenpiteitä.

    Kaikkia lääkärin suosituksia ja määräyksiä on noudatettava, tämä koskee myös fyysisiä kykyjä..

    Ennaltaehkäisevät toimet

    Munuaisten angiomyolipooman kehittymisen estämiseksi ei tällä hetkellä ole erityisiä suosituksia. Mutta lääkärit korostavat joukko pakollisia toimenpiteitä, jotka auttavat estämään munuaispatologioiden esiintymisen yleensä. Heidän keskuudessaan:

    • riittävä juomaohjelma - vähintään 1,5 litraa 24 tuntia;
    • rationaalinen työ- ja lepotila;
    • mahdollista fyysistä aktiivisuutta;
    • huonojen tapojen hylkääminen;
    • virtsaelinten lisäksi myös muiden elinten kroonisten sairauksien hoito.

    Tautityypit

    Angiomyolipoma on hyvänlaatuinen kasvain munuaisissa. Tauti sai myös toisen nimen - "munuaisten hamartoma". Kasvain kuuluu pehmytkudoksiin vaikuttavien mesenkymaalisten patologioiden luokkaan.
    Kaksi patologian muotoa erotetaan toisistaan: primaariset satunnaiset lajit ja geneettinen sairaus.

    Ensimmäisessä tapauksessa tuumori vaikuttaa itse vartaloon ilman geneettisiä tekijöitä, ja toisessa tapauksessa perinnöllisyys on johtava rooli..

    On myös täysin erillinen Bourneville-Pringlen tauti tai mukula-skleroosi. Sen avulla munuaisvaurioita havaitaan, mutta myös muita oireita..

    Vasemman tai oikean munuaisen kasvaimen lokalisaation tapauksessa diagnosoidaan yksipuolinen vaurio. Jos patologia diagnosoidaan molemmissa munuaisissa, lääkärit puhuvat kaksisuuntaisesta näkökulmasta. Yksipuolinen muoto kehittyy 75% tapauksista.

    Lisäksi angiomyolipoma voi olla tyypillinen ja epätyypillinen..

    Tyypillisessä muodossa kasvain sisältää suuremmassa määrin lihaskudosta tai rasvakudosta, mikä on paljon yleisempää lääketieteellisessä käytännössä.

    Epätyypillisessä muodossa rasvakudosta, ei. Tämä tekee hoidosta vaikeaa. Loppujen lopuksi rasvakudos poistetaan mahdollisimman vähän. Myös tämä muoto vaikeuttaa diagnoosia. Tässä tapauksessa on suuri todennäköisyys virheellisestä erotuksesta hyvänlaatuisen kasvaimen ja pahanlaatuisen kasvaimen välillä..

    Munuaisen angiolipoma

    Munuaisten angiolipoma on epäselvän etiologisen kasvaimen muodostuminen, jolla on pääasiassa hyvänlaatuinen luonne. On erittäin harvinaista, että verisuonissa esiintyy invasiivista kasvua tai elinkapselin itävyyttä. Yleensä oireeton. Jos koko on yli 4 senttimetriä, alaselän kipu, hematuria, palpaation avulla havaittavissa ja yli 5 cm: n neoplasia ovat mahdollisia, spontaanin repeytymisen riski kehittyy retroperitoneaalisena verenvuotona ja kliininen kuva ”akuutista vatsasta”. Diagnoosi tehdään ultraäänellä, MSCT: llä, MRI: llä, radioaktiivisella angiografialla, biopsialla kudosten histologisella tutkimuksella. Oireettomissa muodoissa hoito rajoittuu havainnointiin, kirurginen poisto on osoitettu käyttöaiheiden mukaan.

    Yleistä tietoa

    Munuaisen angiolipoma on hyvänlaatuinen tuumori, joka sisältää verisuonia, rasvakudosta ja joitain sileälihassoluja. Jälkimmäisestä olosuhteesta tuli perusta tämän entiteetin synonyymiselle - angiomyolipoma. Se on erittymisjärjestelmän melko yleinen tuumorileesio, mutta tarkkoja tilastoja ei tunneta patologian oireettomien muotojen suuren määrän vuoksi..

    Tuumori vaikuttaa paljon todennäköisemmin naisiin kuin miehiin. Viimeksi mainittujen osuus rekisteröidyistä potilaista on noin 20%. Se voidaan havaita missä iässä tahansa, mutta useimmiten potilaat ovat 40-50-vuotiaita ja vanhempia aikuisia. Ei tiedetä varmasti, johtuuko tämä koulutuksen myöhäisestä syntymisestä vai sen hitaasta kasvusta ja viivästyneestä havainnasta..

    syyt

    Munuaisten angiolipoman etiologia on edelleen epäselvä, eikä edes luotettavasti tiedä, onko sillä synnynnäinen vai hankittu luonne. Oli mahdollista määrittää suhde tuumorin kehityksen ja tiettyjen geneettisten sairauksien (mukula-skleroosi) välille, mutta näiden muotojen kliininen kulku eroaa merkittävästi satunnaisista muodostelmista. Monien potilaiden pitkäaikaisen tutkimuksen perusteella ehdotettiin useita mahdollisia angiolipoman kehittymismekanismeja ja teorioita sen esiintymisen syistä:

    • Krooninen tulehdus Neoplasma yhdistetään usein krooniseen glomerulonefriittiin, pyelonefriittiin, urolitiaasiin, mikä osoittaa tulehduksen mahdollisen vaikutuksen patologian kehittymiseen. Tämän lausunnon vastustajat osoittavat, että itse kasvaimesta voi tulla primaarinen provosoiva tekijä näissä tiloissa..
    • Endokriinisten haittojen vaikutus. Munuaisten angiolipooma rekisteröidään usein naisilla vaihdevuosien aikana, kun kehossa tapahtuu globaaleja hormonaalisia muutoksia. Raportoidaan tapauksia, joissa raskauden aikana tapahtuu kasvatuksen voimakas kiihtyminen, mikä selittyy myös muuttuneen hormonaalisen taustan vaikutuksella. Sitä, aiheuttavatko tällaiset muutokset munuaiskasvaimen tai stimuloivat olemassa olevan kasvaimen kasvua, ei voida selvittää luotettavasti..
    • Perinnöllinen tekijä. Patologiaan liittyy ainakin yksi geneettinen sairaus - Bourneville-Pringle -tauti, jossa molemmissa munuaisissa esiintyy useita angiolipoomeja. Selkeän perinnöllisen välittymisen satunnaisista muodoista ei ollut mahdollista korjata.
    • Virus etiologia. On ehdotettu, että tietyn tyyppinen virus voi stimuloida tämän tyyppistä tuumorin kasvua. Mutta tähän päivään mennessä tätä teoriaa ei ole vahvistettu kokeellisesti..

    Tiedeyhteisössä on yleisesti hyväksytty mielipide tämän kasvaimen tärkeimmistä riskitekijöistä, joihin kuuluvat naispuoli, raskaus, vaihdevuodet, hormonaaliset häiriöt ja naisten sukupuolihormonien lisääntyminen miehillä. Näiden olosuhteiden yhdistelmä erittyvän järjestelmän elinten tulehduksellisten tai metabolisten vaurioiden kanssa lisää merkittävästi hyvänlaatuisen kasvaimen kehittymisen todennäköisyyttä.

    synnyssä

    Munuaisten angiolipoman patogeneesi on tutkittu hiukan paremmin kuin sen kehityksen syyt, mutta tähän prosessiin liittyy monia "valkoisia pisteitä". Kasvaimen muodostumisen munuaisten verisuonia ympäröivistä perivaskulaarisista epiteelisoluista oletetaan. Sen kasvu on luonteeltaan laaja-alaista - koulutus painaa eritteelinten ympäröiviä rakenteita ja muodonmuutos. Pienillä kooilla (enintään 30–40 mm) tämä ei vaikuta eritysjärjestelmän toimintaan, joten se ei ilmene subjektiivisin ja kliinisin oirein. Invasiivisen kasvun merkit (verisuonien itäminen ja tromboosin kehittyminen, ylittäen munuaiskapselin) osoittavat kasvaimen pahanlaatuisuuden. Hyvin harvoin alueellisten imusolmukkeiden etäpesäkkeitä voi seurata..

    Angiolipooman lisääntyminen yli 40-50 mm johtaa hermosäikeiden puristumiseen, mikä aiheuttaa kipua. Kasvainsolut ovat maksukyvyttömiä ja vaurioituvat usein, niistä peräisin oleva veri kulkee ensin munuaisen pyelocaliceal-järjestelmään ja sieltä virtsaan, mikä johtaa hematurian kehittymiseen. Kun kasvain on huomattavan suuri mekaanisen rasituksen (äkilliset liikkeet, painonnosto) tapauksessa, kasvain voi repeää verenvuodon esiintyessä. Tilaan liittyy vaikea anemia, vakava vyökynsärky vatsassa, vatsalihasten jäykkyys ja vaatii kiireellistä kirurgista interventiota.

    Luokittelu

    Patologian laajalle levinnyt esiintyminen sen kehitykseen vain vähän tunnettujen syiden taustalla tuli lukuisten luokitusjärjestelmien kehittämisen syyksi - joka perustuu hormonien herkkyyteen, tunkeutuvan kasvun esiintymiseen, esiintymiskauteen ja muihin kriteereihin. Yksikään luettelossa mainituista järjestelmistä ei ole saanut laajaa ja yleisesti hyväksyttyä jakelua, koska niissä on paljon puutteita. Nykyaikaisessa urologiassa käytetään vain yhtä munuaisen angiolipooman luokitusta, jonka perustana otetaan sen kehityksen tunnettu etiologinen tekijä:

    1. Sporadinen tyyppi. Se on yleisin ja sen osuus on 75-80% kaikista tautitapauksista. Neoplasia määritetään virtsajärjestelmän satunnaisella ultraäänitutkimuksella, sillä on pieni koko, jolle on ominaista laaja kasvu, oireeton kulku. Tappio on aina yksipuolinen, yhdensuuntainen.
    2. Peritty tyyppi. Sisältää geneettisiin sairauksiin liittyvät kasvaimet. Yleensä tämä on Bourneville-Pringle -oireyhtymä (mukulainen skleroosi) - autosomaalinen geneettinen patologia fakomotoosien ryhmästä. Siihen liittyy useita kahdenvälisiä munuaisten angiomyolipoomeja, ja sen osuus on noin 20% tällaisten muodostumien tapauksista..
    3. Tyyppi, jolla ei ole etiologiaa. Se diagnosoidaan harvoin (noin 1-5% tapauksista), ja se kattaa kaikki muut erittyvän järjestelmän angiolipaasit. Se sisältää useita satunnaisia ​​kasvaimia, kasvaimia, joiden kasvu on invasiivista, neoplasiaa, joka liittyy muihin munuaissyöpiin.

    Munuaisen angiolipooman oireet

    Koska munuaisten parenyymissä ei ole kipureseptoreita, sairaudelle on ominaista pääasiassa oireeton kulku. Munuaisten valtimoverenpainetapaukset tunnetaan potilailla, joilla on pieniä kasvaimia, mutta se voi johtua muista mekanismeista. Ilmeisiä oireita ilmenee sillä hetkellä, kun kasvain alkaa kohdistaa painetta munuaisten kapseliin, joka on varustettu hermopääteillä. Tämä käy ilmi pitkittyneestä vetokivusta alaselän alueella, aluksi ilman tiettyä säteilytystä mihinkään suuntaan. Kun munuaisen angiolipoma etenee, kipu keskittyy sairastuneen elimen puolelle.

    Samanaikaisesti kivun kanssa esiintyy hematuriaa, joka määritetään ensin vain virtsan laboratoriotutkimuksella, ja sitten se näkyy paljaalla silmällä. Pitkäaikainen sairauden kulku johtaa anemiaan ja hypoalbuminemiaan. Joskus virtsan ulosvirtauksessa on vaikeuksia, koska angiomyolipooman sijainti tukkeutuu munuaiskoliikan kehittyessä. Kivun voimakas lisääntyminen, sen leviäminen vatsassa, kalpeus ja takykardia ovat merkkejä kasvaimen repeämästä ja retroperitoneaalisesta verenvuodosta. Tällaisilla oireilla potilaan on kiireellisesti toimitettava sairaalaan kirurgista hoitoa varten.

    Patologian kesto on pitkä - oireeton vaihe voi kestää useita vuosia ja kestää potilaan kuolemaan luonnollisista syistä. Aika ensimmäisten tuskallisten aistimien ilmenemisestä makrohematurian ilmaantukseen vie myös useita kuukausia ja jopa vuosia. Angiomyolipoman oireiden hidas eteneminen ja merkityksettömyys toisaalta sallii pitkäaikaisen seurannan määräämisen kirurgisen hoidon sijasta ja toisaalta johtaa erikoistuneen potilaiden hoitamiseen myöhässä.

    komplikaatiot

    Munuaisten angiolipooman yleisin komplikaatio on kasvaimen repeämä - neoplaasiassa on runsaasti herkkien seinien verisuonia, joten niiden vauriot johtavat voimakkaaseen, pitkäaikaiseen verenvuotoon. Verenvuoto esiintyy retroperitoneaalitilassa tai (harvemmin) CLS: ssä, ilmenee hematuriana ja uhkaa kehittää sokki veren menetyksen ja vatsakalvon ärsytyksen seurauksena. Harvinainen patologian pitkäaikaisen komplikaation muoto on kasvaimen pahanlaatuisuus - se saa kasvun invasiivisen luonteen ja kyvyn metastasoitua. Laskimoiden seinämien itämisen seurauksena niiden embolia ja munuaisten verenkiertohäiriöt ovat mahdollisia.

    diagnostiikka

    Urologi läheisessä yhteistyössä onkologin kanssa vastaa kasvaimen esiintymisen ja tyypin määrittämisestä. Usein munuaisen angiolipooma havaitaan sattumanvaraisesti ennaltaehkäisevien ultraäänien tai muiden diagnostisten toimenpiteiden aikana, joissa arvioidaan ulosteelinten rakennetta. Koulutuksen luonteen, sen koon, lokalisoinnin, suhteiden ympäröiviin kudoksiin selvittämiseksi käytetään useita tekniikoita:

    • Sytytystutkimus. Jos angiomyolipooman koko on yli 5 senttimetriä, se voidaan havaita potilaan munuaisten normaalilla tunnustelukerralla. Sen lisäksi, että tämä menetelmä vahvistaa neoplasian esiintymisen, se ei anna muita tietoja..
    • Ultraääntutkimukset. Munuaisten ultraääni paljastaa kasvaimen erikokoisina homogeenisen kaiun muodostumisen muodossa. Dopplerografialla (munuaisten ultraääni) voidaan vahvistaa neoplasman verisuoniluonto, tunnistaa mahdolliset vauriot ja verisuonien repeämä.
    • Multispiraali tietokonepohjainen tomografia. Munuaiskontrasti BMD-skannaus on kultastandardi angiolipoomien sijainnin ja koon määrittämisessä. Suunnitellulla kasvaimen poistooperaatiolla tällainen tutkimus sisältyy pakollisiin leikkauksen esivalmisteluihin, jos vasta-aiheita ei ole.
    • Magneettiresonanssikuvaus: Munuaisten MRI: tä käytetään vaihtoehtona MSCT: lle leikkauksen valmisteluun tai neoplasian koon ja rakenteen määrittämiseen. Angiomyolipoma todetaan kohtalaisen hyperintensiivisenä pyöristettynä muodostumana munuaisissa.
    • Munuaisten biopsia ja histologinen tutkimus. Se on standardi kasvaimen luonteen selventämiseksi, ja sitä käytetään usein diagnoosin viimeistelyyn. Näytteet otetaan endoskooppisilla laitteilla ultraääni- tai fluoroskooppisten tekniikoiden valvonnassa. Mikroskopia paljastaa verisuoni- ja rasvakomponentit sekoitettuna sileiden lihaskuitujen kanssa..
    • Geneettinen tutkimus. Se suoritetaan, jos epäillään mukula-skleroosia. Diagnoosi koostuu TSC1- ja TSC2-geenien sekvenssien automaattisesta sekvensoimisesta, joiden mutaatiot johtavat Bourneville-Pringle -taudin kehittymiseen.

    Kliinisillä perustutkimuksilla (veri, virtsakokeet, verenpaineen mittaukset, munuaisten funktionaalisen aktiivisuuden arviointi) on toissijainen merkitys patologian diagnosoinnissa. Koska munuaisten angiolipooma esiintyy oireettomasti, nämä tutkimukset eivät käytännössä viittaa sairauteen. Jos tuumorikoko on selvä, hematuria ja proteinuria todetaan OAM: ssa, verikoe paljastaa raudan puuteanemian. Veren biokemia voi vahvistaa hypoalbuminemian esiintymisen.

    Munuaisen angiolipooman hoito

    Angiomyolipoomissa, joiden koko on alle 40-50 millimetriä, vaikeaa anemiaa ja hematuriaa ei ole, hoitoa ei määrätä - suositellaan vain urologin tai nefrologin tapaamista kuuden kuukauden välein ennaltaehkäisevällä ultraäänellä. On osoitettu, että optimaalista juomaohjelmaa noudatetaan, erittymisjärjestelmän kuormitus vähenee, ja samanaikaisten munuaissairauksien läsnäollessa, heidän asianmukainen täysimittainen hoito. Jos munuaisen angiolipoma on merkittävä tai siitä tulee häiriöiden (kipu, anemia) syy, kasvaimen kirurginen poisto määrätään. Operaation tyyppi ja laajuus riippuvat monista tekijöistä:

    • Endoskooppinen selektiivinen angioembolisaatio. Se on vähiten invasiivinen toimenpide, jossa kasvainta syöttävien suonien ligointi tai laserkoagulointi suoritetaan. Menetelmä on melko tehokas koulutuksen koon pienentämisessä, mutta näkymät sen kokonaan poistamiseksi ovat melko vähäiset. Se voidaan tehdä missä tahansa kasvaimen koosta..
    • Munuaisen osan poistaminen. Se voidaan suorittaa endoskooppisina ja avoimina (klassisina) versioina. Kirurgi suorittaa munuaisten resektion poistamalla sen paikka, mukaan lukien angiomyolipoma, ja ompelee loput elin. Tekniikkaa käytetään 5-8 senttimetrin kokoisilla kouluilla.
    • Munuaisen poisto: Kasvaimen vaikutuksen alaisen elimen nefrektomia tehdään jättimäisillä (yli 10 senttimetrin) angiolipoomeilla, niiden monimuotoisella luonteella, merkillä invasiivisesta kasvusta tai munuaisen vaurioista repeämisen seurauksena. Leikkaus on perusteltu vain, jos munuainen on toinen.

    Kirurgisen hoitomenetelmä voi vaihdella angiolipoman koon, samanaikaisten häiriöiden esiintymisen, potilaan tilan mukaan. Kiireellinen hengenpelastusoperaatio retroperitoneaalisen verenvuodon lopettamiseksi kasvaimen repeämän taustalla liittyy myös usein sen poistamiseen. Harvinaisissa tapauksissa myös imusolmukkeiden etäpesäkkeet poistetaan. Munuaisten angiomyolipille ei ole konservatiivista hoitoa.

    Ennuste ja ehkäisy

    Munuaisten angiolipoomalle on ominaista suotuisa ennuste johtuen sen erittäin hitaasta kehityksestä ja hyvänlaatuisesta kasvusta. Nefrologin suorittama havainto tuumorin tunnistamisen ja tyypin vahvistamisen jälkeen antaa mahdollisuuden havaita ajoissa mahdolliset negatiiviset muutokset patologian aikana. Tämän vuoksi kirurginen poisto suoritetaan ajoissa, ennen vakavien komplikaatioiden kehittymistä. Tilastojen mukaan alle kolmasosa potilailta, jotka on havaittu tältä osin asiantuntijalta, tarvitsee kirurgisen hoidon. Muilla potilailla kasvain ei ilmene koko elämän ajan.