Burkittin lymfooma - mikä se on ja miten hoidetaan?

Teratoma

Burkittin lymfooma on pahanlaatuinen kasvain. Kasvain voi vaikuttaa imusysteemien lisäksi myös ihmisen muihin sisäelimiin ja kudoksiin.

Artikkelissa tutkitaan yksityiskohtaisesti, millainen sairaus tämä on - Burkittin lymfooma, mitkä ovat oireet sen ilmenemisestä, miten tautia hoidetaan ja millaisia ​​ennusteita lääkärit antavat elinajanodoteelle.

Taudin ominaispiirteet

Burkittin lymfooma on pahanlaatuinen kasvain, jolle on tunnusomaista korkea aggressiivisuus. Patologia kuuluu ei-Hodgkin-muodostelmien luokkaan. Tämä tarkoittaa, että tietyn elimen alueella sijaitseva kasvain ilmenee erityisellä tavalla.

Kuvassa - Burkittin lymfooma kaulassa.

Leesialle on ominaisia ​​oireita, kliinistä kuvaa täydentävät merkit kehon vakavasta intoksikoinnista, tautiin liittyy hyvinvoinnin merkittävä heikkeneminen, kuume.

Alun perin ihmisen imusolmukkeissa tapahtuu yksi patologisten kasvainsolujen muodostuminen. Näillä soluilla on erittäin korkea jakautumisnopeus, jonka vuoksi kasvain kasvaa nopeasti.

Katso video lymfooman tyypeistä:

lokalisointi

Ensisijainen vaurio on imusolmukkeet, mutta patologialla on taipumus nopeaan etenemiseen, ja ajan myötä kasvain leviää läheisiin elimiin ja kudoksiin.

Neoplasman todennäköisimmät lokalisointialueet ovat leuka-alue, ruuansulatuselimet, Urogenitaalijärjestelmän elimet (munuaiset, munasarjat) ja aivot.

Tautityypit

Burkittin lymfooma voi esiintyä yhdessä tai toisessa muodossa. Seuraavat sairaustyypit erotellaan:

  1. Endeeminen. Se vaikuttaa pääasiassa nieluluukkujärjestelmään. Se ilmenee yksipuolisena kasvaimena, joka sijaitsee tällä alueella. Tilastojen mukaan endeeminen muoto (yleisin) vaikuttaa pääasiassa alle 8-vuotiaisiin lapsiin. Useammin pojat kärsivät. On tiedossa, että tämän muodon patologiaa esiintyy pääasiassa kehitysmaissa (Etelä-Afrikka, Uusi-Guinea) asuvilla lapsilla;
  2. Satunnaista. Tämän muodon kasvain vaikuttaa useimmiten maha-suolikanavan (pääasiassa vatsaontelon) elimiin. Lokalisoitumista voi esiintyä myös urogenitaarisessa järjestelmässä, harvemmin rintarauhasissa.

Asumisen maantieteellä ei tässä tapauksessa ole merkitystä, tauti esiintyy sekä epäsuotuisassa asemassa olevien alueiden asukkaiden että kehittyneissä maissa asuvien ihmisten keskuudessa;

  • Immuunikato. Patologia kehittyy sellaisten sairauksien taustalla, jotka johtavat immuniteetin jatkuvaan laskuun. Esimerkiksi HIV-taudin kanssa ja sen alkuvaiheessa Burkittin lymfooman kehittymisriski kasvaa merkittävästi. Vaurion pääalue on kalvot ja aivojen aine.
  • sisältöön ↑

    Kehitysvaiheet

    Patologian kehitys tapahtuu vaiheittain. Taudilla on useita vaiheita:

    • Alkuvaiheelle (vaihe 1) on ominaista nopea kehitys. Ensimmäisessä vaiheessa kasvain vaikuttaa vain imusolmukkeiden alueeseen (yksi vyöhyke);
    • Toisessa vaiheessa (vaihe 2) toisella puolella vaikuttaa imusysteemin naapurialueeseen;
    • Kolmannelle vaiheelle (vaihe 3) on tunnusomaista imusolmukkeiden tappio taudin ensisijaisen fokuksen vastakkaisella puolella;
    • Viimeisessä (terminaalisessa) vaiheessa (vaihe 4) vaurioituu sisäelimiä.

    Siellä on myös luokittelu luokan mukaan:

    1. A-luokan sairaus etenee ilman luonteenomaisia ​​oireita, ts. Sillä on oireeton kulku.
    2. B-luokan patologiaan liittyy selkeitä oireita, kuten liikahikoilu, uupumus, päihteet.
    sisältöön ↑

    Sääennuste ja selviytyminen

    Ennuste riippuu ensinnäkin siitä, kuinka ajoissa patologia on tunnistettu ja hoito määrätty.

    Joten mahdollisuus täydelliseen paranemiseen varhaisessa vaiheessa on riittävän suuri.

    Burkittin lymfooma kehittyy kuitenkin melko nopeasti, eikä kehityksen varhaisessa vaiheessa aina ole mahdollista havaita sen läsnäoloa, koska taudista ei ole selvää kliinistä kuvaa.

    Jos patologiseen prosessiin osallistuu suuri imusysteemin alue, sisäelimet, ennuste on heikko. Kuolleisuus on melko korkea: potilaat kuolevat päihteestä, elintärkeiden sisäelinten heikentyneestä toiminnasta.

    Samanaikaisesti uusilla tuumoreilla on korkea vastustuskyky kemikaaleille, joilla hoito on aiemmin suoritettu. Elinajanodote on tässä tapauksessa lyhyt, noin 8-10 kuukautta. Lymfoomapotilas voi elää keskimäärin 2 - 5 vuotta.

    syyt

    Tarkkaa syytä, joka voisi provosoida Burkittin lymfooman kehittymisen, ei ole löydetty. Kuitenkin tiedetään useita haitallisia tekijöitä, jotka lisäävät patologian riskiä. Nämä sisältävät:

    • Systemaattinen altistus säteilylle;
    • Elintarvikkeiden, aineita sisältävien ruokien, syöpää aiheuttavien aineiden, vaarallisten aineiden virtaus ulkopuolelta (kemialliset syöpää aiheuttavat aineet);
    • Haitalliset ympäristöolosuhteet, elinolot;
    • Immuunikato-olosuhteet, joihin liittyy kehon luonnollisen puolustuskyvyn jatkuva heikkeneminen;
    • Virusinfektiot (yleisin syy on Epstein-Barr-virus);
    • Geneettiset poikkeavuudet, jotka häiritsevät imusysteemin muodostumista ja verisolujen jakautumista.
    sisältöön ↑

    Kehitys lapsilla ja raskaana olevilla naisilla

    Tiedetään, että patologian kehitykseen vaikuttavat pääasiassa pienet lapset (3–8-vuotiaat). Vanhetessaan esiintyvyys laskee, mutta tapauksia, joissa diagnosoidaan patologiaa kypsemmässä iässä, tunnetaan..

    Lapsen immuunijärjestelmä ei ole täysin muodostunut, minkä vuoksi lapset ovat alttiimpia erityyppisille virustauteille. Ja tämä, kuten tiedätte, voi laukaista vakavien sairauksien, mukaan lukien lymfoomien, kehittymisen.

    Lapsen kehon herkkyys on haitallisten tekijöiden vaikutuksia, jotka aiheuttavat patologian esiintymisen.

    Ei niin kauan sitten uskottiin, että hormonaalisilla prosesseilla, jotka tapahtuvat naisen kehossa raskauden aikana, on negatiivinen vaikutus lymfooman kehitykseen, edistetään sen varhaista leviämistä, taudin etenemistä.

    Nyt tämä lausunto on kyseenalainen, koska tätä tosiasiaa vahvistavia tai kiistäviä tietoja ei ole toimitettu. Kaikki riippuu naisen kehon yksilöllisistä ominaisuuksista.

    Tästä huolimatta lymfooman esiintyminen, samoin kuin toinen pahanlaatuinen kasvain, vahingoittaa sekä odottavan äidin että sikiön kehoa. Siten Burkittin lymfooma on vakava indikaatio abortille..

    Kaikki ei kuitenkaan ole niin yksinkertaista, päätös riippuu patologian aggressiivisuusasteesta, sen taipumuksesta kasvaa ja myös ajanjaksosta, jolloin patologia ilmaantui:

    • Jos lymfooma sai alkunsa ensimmäisellä kolmanneksella, hoito (kemoterapia) ei ole mahdollista, koska se aiheuttaa merkittävää haittaa sikiön kehitykselle (tänä aikana sen pääelimet ja järjestelmät muodostuvat).
    • 2–3 raskauskolmanneksella kemoterapialla on vähemmän haittaa, joten raskauden säilyttäminen on mahdollista.

    Kliiniset merkit

    Burkittin lymfooma alkaa alun perin imusolmukkeista. Ensisijaiset oireet patologian ilmenemisestä ovat imusolmukkeiden koon lisääntyminen, niiden kipu palpaation aikana.

    Tämä johtuu tosiasiasta, että tunkeutuminen kertyy vaurioituneelle alueelle, neste, joka vapautuu patologisen solun jakautumisen aikana. Ajan myötä tauti etenee, kasvain peittää naapurielimiä ja -kudoksia, mistä seuraa sairastuneen alueen turvotus.

    Oireita kehittyy, kuten:

    • Kuume;
    • Kehon myrkytys, sen ehtyminen;
    • Kivulias tuntemukset, jotka ilmenevät kasvaimen lokalisointikohdissa;
    • Keltaisuuden oireet
    • Luun muodonmuutos;
    • Kuulon, maun rikkomukset (jopa täydelliseen poissaoloon);
    • Sisäelinten työn rikkomukset, joihin liittyy ominaismerkkejä (esimerkiksi kyvyttömyys sulattaa ruokaa, suolen tukkeuma ja niin edelleen);
    • Limakalvojen tappio, polyyppien muodostuminen niiden alueella ovat alttiita nopeaan lisääntymiseen. Tähän liittyy tulehduksellisen prosessin kehittyminen vahingoittuneella alueella, verenvuoto.
    sisältöön ↑

    diagnostiikka

    Patologian esiintymisen selvittämiseksi lääkärin on arvioitava sairauden kliininen kuva. Tätä tarkoitusta varten potilaan tutkimus ja tutkimus.

    Tarvitaan myös joukko laboratorio- ja laitteistotutkimuksia, jotka paljastavat kasvaimen luonteen, selventävät sen koon, sijainnin. Näihin menetelmiin kuuluvat:

    • Verikoe kasvainmarkkereille;
    • CT
    • Röntgenkuvaus;
    • Suodatuksen biopsia sairastuneelta alueelta;
    • Aivo-selkäydinnesteanalyysi.
    sisältöön ↑

    Hoitomenetelmät

    Pääasiallinen patologian hoito on kemoterapia. Tässä tapauksessa potilaalle määrätään useita syöpälääkkeitä kerralla.

    Potilaalle määrätään lääkkeitä, kuten metotreksaattia, syklofosfamidia, emiminiiniä, sarkolysiiniä. Käytetään myös viruslääkkeitä ja interferoniryhmän lääkkeitä..

    Säteilyhoitoa (altistuminen säteilylle) käytetään apuhoitomenetelmänä, jos pääterapia ei tuota odotettua tulosta.

    Potilas altistuu lyhyen ajan radioaktiivisille säteille (kesto riippuu kehon ominaisuuksista ja sairauden etenemisestä), joilla on negatiivinen vaikutus kasvaimen kehitykseen, pysäyttää sen kasvu.

    Säteilyllä on kielteinen vaikutus koko vartaloon, joten tätä hoitomenetelmää käytetään harvoin..

    Hoidon kesto voi olla erilainen, kaikki riippuu patologian kehitysasteesta.

    Hoito suoritetaan lyhyillä kursseilla (ajoittain), joiden aikana potilaalle ruiskutetaan erityisiä lääkkeitä.

    Yleiskurssin kesto voi olla useita vuosia.

    Joissain tapauksissa, kun pääterapia ei anna toivottua vaikutusta, käytetään radikaaleja hoitomenetelmiä. Erityisesti leikkaus, sairastuneen elimen siirrot.

    Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

    Valitettavasti ei ole mitään keinoa suojata itseäsi lymfooman kehittymiseltä. On kuitenkin mahdollista vähentää patologian riskiä..

    Tätä varten sinun on valvottava terveyttäsi ja ravitsemustasi (sulje pois tuotteet - syöpää aiheuttavat aineet), vahvistettava immuniteettia, toteutettava toimenpiteitä immuunipuutostautien ehkäisemiseksi..

    Ennaltaehkäisynä voidaan käyttää imunestehierontaa. Lisää hänestä täällä.

    Burkittin lymfooma on sairaus, joka kehittyy erittäin voimakkaasti ja ei koske imusysteemiä, vaan myös muita elintärkeitä alueita. Jos hoito aloitetaan patologian kehittymisen varhaisessa vaiheessa, onnistuneen paranemisen mahdollisuus on riittävän suuri.

    Burkittin lymfooma. Burkittin lymfooman tyypit, oireet, diagnoosi ja hoito.

    1. Burkittin lymfooma ja sen tyypit

    Burkittin lymfooma on ei-Hodgkinin lymfooman muoto, jossa syöpä alkaa immuunisoluissa. Burkittin lymfooma tunnustetaan nopeimmin kasvavaksi kasvaimeksi ihmisissä, ja jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, se johtaa nopeasti kuolemaan. Mutta intensiivinen kemoterapia yli puolessa tapauksista auttaa merkittävästi pidentämään Burkittin lymfoomapotilaiden elämää..

    Burkittin lymfooma on nimetty brittiläisen kirurgin Denis Burkittin mukaan, joka diagnosoi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1956 afrikkalaisten lasten keskuudessa. Afrikassa lymfooma vaikuttaa lapsiin, joilla on myös malaria ja Epstein-Barr-virus, joka aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia. Malaria todennäköisesti heikentää immuunijärjestelmän vastetta Epstein-Barr-virukselle, ja tämä antaa sille mahdollisuuden vaikuttaa tartunnan saaneisiin soluihin ja muuttaa ne syöpäsoluiksi..

    Burkittin lymfooma on Afrikan ulkopuolella harvinainen. Ihmiset, jotka ovat saaneet HIV: tä, ihmisen immuunikatovirusta, ovat alttiimpia tälle taudille. Tilastojen mukaan Burkittin lymfooman esiintyvyys HIV-positiivisilla on 1000 kertaa suurempi kuin niillä, jotka eivät ole tartunnan saaneet..

    Burkittin lymfooman tyypit

    Maailman terveysjärjestön luokituksessa erotellaan kolme Burkittin lymfooman tyyppiä:

    • Endeeminen (afrikkalainen lymfooma), jonka me kuvasimme yllä;
    • Sporadinen Burkittin lymfooma. Tätä lymfooman muotoa löytyy kaikkialta maailmasta. Tilastojen mukaan Burkittin satunnaista lymfoomaa on 1–2% kaikista aikuisten lymfoomatapauksista.
    • Immuunikato lymfooma. Tämän tyyppinen Burkitt-lymfooma esiintyy useimmiten ihmisillä, joilla on HIV / AIDS. Se voi kehittyä myös ihmisille, joilla on synnynnäisiä tiloja, jotka aiheuttavat immuunipuutetta, samoin kuin potilaille, joille on tehty elinsiirto ja jotka käyttävät immunosuppressiivisia lääkkeitä (tukahduttavat immuunijärjestelmää).

    2. Burkittin lymfooman oireet

    Burkittin lymfooman oireet riippuvat sen tyypistä. Endeeminen (afrikkalainen) lymfooma alkaa yleensä leuassa tai muissa kasvoluissa kasvaimella. Lisäksi se voi vaikuttaa maha-suolikanavaan, rintaan ja munasarjoihin ja leviää myös keskushermostoon aiheuttaen hermovaurioita, heikkoutta ja halvaantumisen..

    Burkittin satunnaiset ja immuunipuutoslymfoomat alkavat yleensä suolistossa ja muodostavat suuria kasvaimia vatsaontelossa. Myöhemmin maksat, perna ja luuytimet kärsivät usein. Burkittin lymfooman syöpäsolujen kasvu voi alkaa munasarjoissa, kiveksissä tai muissa elimissä ja levitä aivoihin ja selkäydinnesteeseen.

    Tuumorin kasvun lisäksi Burkittin lymfooman oireisiin voivat kuulua:

    • Ruokahalun menetys;
    • Painonpudotus;
    • Väsymys;
    • Hikoilu yöllä;
    • Selittämätön kuume.

    3. Burkittin lymfooman diagnoosi

    Koska Burkittin lymfooma leviää erittäin nopeasti, varhainen diagnoosi on kriittinen potilaan toipumisen kannalta..

    Jos epäillään Burkittin lymfoomaa, tehdään biopsia laajentuneista imusolmukkeista tai taudin muista epäillyistä fokuksista. Kudosnäytteen ottaminen ja sen tutkiminen edelleen mikroskoopilla auttaa vahvistamaan tai sulkemaan pois Burkittin lymfooman diagnoosin..

    Lisämenetelmiä lymfooman diagnosoimiseksi voivat olla:

    • Rinnan, vatsan ja lantion tietokoneellinen tomografia;
    • Rinnan röntgenkuvaus;
    • PET- tai positroniemissiotomografia;
    • Luuytimen biopsia;
    • Selkäydinnesteen tutkimus;
    • Verikokeet munuaisten ja maksan toiminnan arvioimiseksi;
    • HIV-testaus.

    4. Burkitt-lymfooman hoito

    Intensiivinen laskimonsisäinen kemoterapia, joka yleensä tehdään sairaalassa, on tehokkain hoito Burkittin lymfoomaan. Koska Burkittin lymfooma voi levitä aivojen ja selkäytimen ympäröiviin nesteisiin, kemoterapeuttiset lääkkeet voidaan injektoida suoraan aivo-selkäydinnesteeseen. Tätä hoitoa kutsutaan intratekaaliseksi kemoterapiaksi..

    Burkittin lymfooman hoitoon voidaan käyttää erilaisia ​​lääkkeitä. Esimerkiksi syklofosfamidi, sytarabiini, doksorubisiini, etoposidi, metotreksaatti, vinkristiini ja muut.

    Intensiivinen kemoterapia voi olla sekä itsenäinen menetelmä Burkittin lymfooman hoitamiseksi että kiinteä osa monimutkaista hoitoa. Kemoterapian ohella käytetään:

    • Rituksimabi on monoklonaalinen vasta-aine, joka tarttuu syöpäsoluproteiineihin ja stimuloi immuunijärjestelmää hyökätäkseen syöpäsoluihin;
    • Autologinen kantasolujen siirto. Nämä ovat kantasoluja, jotka on aikaisemmin otettu potilaalta ja varastoitu kantasoluihin;
    • Sädehoito;
    • Steroidihoito.

    Burkittin lymfooma on tappava, vaarallinen sairaus, jos sitä jätetään hoitamatta. Lapsilla oikea-aikainen tehokas kemoterapia auttaa yleensä parantamaan lymfoomaa ja ennustamaan pitkäaikaisen eloonjäämisen 60–90%: lla tapauksista. Aikuisilla potilailla tulokset ovat hyvin erilaisia, mutta keskimäärin oikea-aikainen hoito on pitkäaikainen eloonjääminen 70–80%: ssa tapauksista, mikä on myös paljon.

    Burkittin lymfooma - syyt, muodot, vaiheet

    Burkittin lymfooma on korkein ja vaarallisin aste ei-Hodgkinin lymfoomassa. Lymfoomat ovat ryhmä onkologioita, jotka vaikuttavat ihmisen imusysteemeihin (imukudokseen). Ne on jaettu Hodgkiniin ja muuhun kuin Hodgkiniin. Yleinen tieto taudista on laaja, koska Burkittin lymfooman kliiniset oireet ja hoito riippuvat taudin sijainnista, ja se voi sijaita missä tahansa ihmisen kehon osassa. Taudin kehitys on nopeaa, kasvain kasvaa nopeasti ja leviää muihin järjestelmiin ja elimiin, mikä johtaa usein kuolemaan.

    Neoplasman sijainnista riippuen oireita voi esiintyä kasvojen muodonmuutoksina, kuulovammaisina, kuumeena, neurologisina ja dyspepsisissä häiriöinä. Syyt tämän tyyppisen lymfooman kehittymiseen eivät ole selvät, mutta sitä löydetään usein aidsia ja Epstein-Barr-virusta vastaan, mikä osoittaa sen suhteen immuunikatohäiriöihin. Lymfooman diagnosointiin sisältyy ulkoinen tutkimus, veren yleinen ja biokemiallinen analyysi, MRI, CT, biopsia ja muut tutkimukset. Hoito suoritetaan leikkauksella, kemiallisella ja harvoin sädehoidolla. Ennuste riippuu pahanlaatuisuuden asteesta diagnoosin tekohetkellä, potilaan iästä ja hänen yleisestä tilaansa.

    Mikä on Burkittin lymfooma

    Tämän pahanlaatuisuuden kehittyminen alkaa B-lymfosyyteissä. Neoplasman suurin vaara on, että tämä tauti on erittäin pahanlaatuinen. Sen solujen "klooneja" löytyy imusolmukkeista ja sen ulkopuolelta - munuaisissa, munasarjoissa, leuassa, kaulassa, nenäontelossa, suolistossa, haimassa ja muissa elimissä. Edetessään se leviää luihin ja pehmytkudoksiin, vereen ja luuytimeen.

    Burkittin lymfooma vaikuttaa usein alle 30-vuotiaisiin ihmisiin, mukaan lukien lapset (useimmissa tapauksissa pojat). Yleensä tämä patologia diagnosoidaan Afrikan maiden asukkaille. Eurooppalaiset kärsivät tästä onkologiasta erittäin harvoin. Burkitt-lymfooma lapsilla voi ilmetä, kun Epstein-Barr-virus on läsnä kehossa. Viruksen läsnäolo kehossa johtaa tarttuvaan mononukleoosiin, joka voi aiheuttaa kuoleman.

    Kun tuumorisolut kerääntyvät imusolmukkeisiin ja vatsaontelon elimiin, ne alkavat kasvaa, mikä johtaa vakavaan turvotukseen, suolen tukkeeseen ja verenvuotoon. Lymfooma vaikuttaa koko kehoon, alkaen nenäontelon onkologiasta, päättyen aivosyöpään, maksan onkologiaan, ruokatorven, haiman syöpään, virtsarakon syöpään jne..

    Lymfooman muodot

    Burkittin lymfoomaa on useita päätyyppejä:

    1. Endometrinen tyyppi - tällä taudin muodolla on epävirallinen nimi afrikkalainen lymfooma, koska se koskee vain afrikkalaista alkuperää olevia ihmisiä, jotka asuvat vain Afrikassa.
    2. Sporadinen tyyppi - tämäntyyppinen lymfooma on melko harvinainen. Kaikista Burkittin lymfoomista tämä muoto esiintyy vain yhdessä tai kahdessa prosenttissa tapauksista.
    3. Immuunikato-tyyppi - kehitysprosessi on ihmisillä, jotka kärsivät HIV: stä ja aidsista, samoin kuin ihmisillä, jotka ovat kokeneet synnynnäisen immuunikatovirran ja jotka on pakotettu ottamaan lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunivaiheen.

    Minkä tahansa muodon sairaus on erittäin vakava ja usein tappava, jos hoitoa ei aloiteta ajoissa. Vaarallisin on jälkimmäisen tyyppinen lymfooma, koska henkilöllä on vähentyneet kehon suojaustoiminnot ja sitä on vaikea hoitaa.

    Taudin syyt

    Tutkijat yrittävät ymmärtää, mitkä ovat Burkittin lymfooman todelliset syyt, mutta silti on edelleen tuntematonta, miksi imusysteemin solut alkavat rappeutua pahanlaatuisiksi kasvaimiksi. Usein sen klinikan, jolla potilasta tutkitaan, lääkärit toteavat tämän patologian esiintyvän tyypin 4 hepatiitin (Epstein-virus) taustalla, mutta tämän viruksen esiintyminen ei aina johda immuunijärjestelmän vaurioihin..

    Vielä useammin tauti diagnosoidaan potilailla, joilla on ollut tarttuva mononukleoosi. Tämä on sairaus, jonka aiheuttaa sama virus ja jota voi esiintyä imusysteemeissä, pernassa ja maksassa. Yleisesti ottaen tarttuva mononukleoosi ja lymfooma ovat hyvin samankaltaiset virtauksen suhteen, niillä on sama kliininen kuva, mutta ensimmäinen sairaus on paljon helpompi parantaa, eikä se vaaranna niinkään ihmisen elämää..

    Epstein-Barr-virus voi provosoida imusysteemin onkologisia sairauksia, mukaan lukien lymfooma, ihmisillä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä, minkä vuoksi sitä esiintyy usein lapsilla. Lymfoomalla voi olla myös perinnöllinen etiologia, koska X-kromosomin geneettiset viat johtavat immuunivasteen puutteeseen, mikä johtaa kehon suojavoimien puuttumiseen.

    Aluksi tauti vaikuttaa vain yhteen imusolmukkeiden alueeseen, hiukan myöhemmin patologia leviää viereiseen imusvyöhykkeeseen ja sitten muihin kehon järjestelmiin. Seuraavat tekijät voivat johtaa tämän vaivan kehittymiseen:

    • altistuminen ionisoivalle säteilylle, mukaan lukien säteilyhoidon aikana muiden onkologisten patologioiden aikana;
    • elää esimerkiksi haitallisten ympäristöolosuhteiden ympäristössä, lähellä kemian teollisuutta työskenteleviä yrityksiä;
    • kosketus syöpää aiheuttaviin aineisiin vaarallisen työn aikana.

    Leijonanosa tapauksista johtuu useiden edellä mainittujen tekijöiden yhdistelmästä. Ne kaikki eivät ole suoria onkologian syitä, mutta edistävät sen kehitystä..

    Taudin kehitysvaiheet

    Burkittin kasvain etenee useissa peräkkäisissä vaiheissa. Mitä nopeammin tauti havaitaan, sitä enemmän henkilöllä on mahdollisuuksia selviytyä viiden vuoden ajan, mikä onkologiassa tarkoittaa täydellistä paranemista. Sairautta on neljä vaihetta:

    • Ensimmäisessä vaiheessa onkologinen prosessi on lokalisoitu yhteen imusvyöhykkeeseen, eikä sillä ole käytännössä mitään oireita. Tämä vaihe on kuitenkin ohimenevä ja tauti siirtyy nopeasti toiseen kehitysvaiheeseen.
    • Toisen vaiheen aikana kasvain alkaa levitä ja vaikuttaa imusolmukkeiden alueelle, joka sijaitsee naapurustossa ja sijaitsee samalla puolella kuin alkuperäinen vaurio. Leesion sivun määrittämiseksi lääkärit jakaa ruumiin ehdollisesti kahteen osaan kalvon avulla.
    • Kolmannessa vaiheessa kasvaimen pahanlaatuiset prosessit vaikuttavat imusolmujen sijaintiin vastakkaisella puolella, ts. Onkologinen prosessi on jo kalvon molemmilla puolilla.
    • Neljäs vaarallisin ja epäsuotuisin vaihe esiintyy vaurioilla ihmiselimen sisäelimiä ja muita järjestelmiä, patologinen prosessi vaikuttaa kudoksiin, vereen, luuytimeen jne..

    Vaiheiden lisäksi, lääketieteessä, Burkittin lymfooma ilmoitetaan myös luokkien mukaan. Luokalla A tarkoitetaan taudin oireetonta kulkua, ja kategoriassa B potilaalla on ensinnäkin merkitty uupumus, lisääntynyt hikoilu ja voimakas kehon lämpötilan nousu..

    oireet

    Burkittin lymfooman oireet riippuvat sairauden tyypistä, mutta on olemassa yleisiä merkkejä, jotka voivat viitata tähän patologiaan:

    • kuume;
    • kipu vatsassa;
    • kehon yleinen uupumus;
    • suolen tukkeuma, kun puristetaan suolistoa;
    • dyspeptiset häiriöt - pahoinvointi, oksentelu, närästys, ripuli jne.;
    • keltaisuus ja kaikki sen merkit - värjäytyneet uloste, tumma kylläinen virtsa, keltainen iho ja sklera.

    Imusolmukkeet alkavat visualisoida, joiden koko kasvaa. Tässä onkologisessa prosessissa pehmytkudosten ja luiden pehmeneminen tapahtuu aikuisilla ja lapsilla, minkä seurauksena nenä ja leuka voivat muodonmuuttua, samoin kuin hampaiden menetys. Siellä on hengityselinten ja nielemistoimintojen rikkomus. Potilaan on vaikea hengittää nenän kautta, nenän mukopurulentti verenvuoto on mahdollista.

    Vatsan muodossa sairaudelle on tunnusomaista seuraavat oireet:

    • munasarjojen, munuaisten, maksan, haiman toiminnallisuutta rikotaan;
    • sairastuneissa elimissä ovat sinetit, jotka sisältävät imukudosyöpäsoluja;
    • kuulon toiminta on häiriintynyt, tinnitus, voimakas kipu temppelissä ilmestyy.

    Jos henkilöllä on tämän lymfooman aikana tyypin 4 hepatiittivirusta ja kehon suojakeinot ovat heikentyneet, tämä patologia johtaa kielen ja suuontelon leukoplakian kehittymiseen, jonka oireita ovat polttaminen, tunnottomuus, makuhäiriöt, haavaumat. Muita lymfooman oireita ovat:

    • luukipu, jos kasvain menee luustoon;
    • taipumus esiintyä patologisia murtumia;
    • lantiossa sijaitsevien elinten toiminnallisuuden rikkominen;
    • raajojen pareesi;
    • täydellinen halvaus.

    Kaikissa vaurioiduissa elimissä havaitaan syöpäsoluista koostuvat tiivisteet, jotka aiheuttavat oireita, jotka riippuvat itse elimestä.

    Sairauden merkit ovat usein alttiita nopeaan lisääntymiseen, ja tämän vuoksi on tarpeen kiireellisesti antaa henkilölle sairaalahoito, lievittää oireita ja diagnoosia, jota seuraa hoito. Lasten potilaiden oireet ovat paljon selvempiä kuin aikuisilla.

    diagnostiikka

    Burkittin lymfooman havaitsemiseksi suoritetaan sarja diagnostisia toimenpiteitä, joiden avulla sairaus voidaan määrittää tarkasti ja erottaa se muista onkologisista patologioista, esimerkiksi lymfosarkoomasta. Ruumiinavaus tehdään, jotta nämä sekalaiset eivät sekoittuisi toisiinsa. Tämän tyyppinen diagnoosi paljastaa Burkittin lymfoomaan ominaiset epäkypsät lymfosyytit, joita ei ole lymfosarkoomassa. Tämä on ainoa ero näiden patologioiden välillä toisistaan..

    Ensin lääkäri suorittaa potilaalle ulkoisen tutkimuksen, jonka avulla on mahdollista tunnistaa tämän tyyppiselle lymfoomalle ominaiset ulkoiset oireet. Jos kyseessä on lapsi, ulkoiset merkit ovat selvempiä. Tutkimuksessa havaitaan leuan ja joskus koko kasvojen muodonmuutokset. Suorita elektronimikroskopia, molekyylihybridisaatio, imusolmukkeiden biopsia histologista tutkimusta varten.

    Muita tutkimusmenetelmiä ovat magneettikuvaus ja atk-tomografia, kallon röntgenkuvaus, sisäelinten ultraäänitutkimus, etenkin niiden, jotka sijaitsevat lantiossa, vatsaontelossa ja retroperitoneaalisessa tilassa. Joissakin tapauksissa seinämän puhkaisu voidaan suorittaa..

    Menetelmät patologian hoitamiseksi

    Burkittin lymfooman pääterapia on kemoterapia. Koska tauti vaikuttaa suurimmaksi osaksi lapsia, käytetään polykemiallisia valmisteita, joilla on vähemmän sivuvaikutuksia kuin kemiallisella koostumuksella tavanomaisilla lääkkeillä. Burkittin lymfooman kemoterapia suoritetaan useilla lyhyillä kursseilla, mikä vähentää viivästyneiden toksisten vaikutusten riskiä. Näihin vaikutuksiin kuuluvat:

    • lasten kasvuhäiriöt;
    • naisten toissijaisen hedelmättömyyden kehittyminen;
    • muiden onkologisten kasvainten esiintyminen.

    Keskushermostovaurioiden ennaltaehkäisy suoritetaan myös, jos sairaus on ensimmäisen vaiheen yläpuolella eikä kirurgista interventiota ole suoritettu. Kemoterapian lisäksi määrätään immunomodulaattoreita ja viruslääkkeitä suurina annoksina, koska pääasialliset komplikaatiot hoidon aikana ja sen jälkeen ovat tarttuvat virus- ja bakteriologiset vauriot. Lymfooman sädehoito on erittäin harvinaista, koska se ei ole riittävän tehokas ja voi tuoda enemmän komplikaatioita kuin hyötyä.

    Vatsaontelossa tai retroperitoneaalitilassa olevien kasvainten täydellinen poistaminen on apuhoitomenetelmä, joka voi lievittää potilaan tilaa, mutta ei kykene vaikuttamaan lisäennusteeseen. Leualle paikallistettujen kasvainten aikana leikkausta, vaikka muodonmuutos on huomattava, ei suoriteta, koska kasvojen verisuonten ja kapillaarien suuren määrän vuoksi on olemassa vakavan verenhukan riski..

    Sääennuste ja selviytyminen

    Burkittin lymfooman kanssa ennuste riippuu siitä, missä vaiheessa tauti diagnosoitiin. Jos henkilö havaitsee ajoissa ensimmäiset taudin merkit ja kuulee lääkäriä, hänellä on hyvät mahdollisuudet viiden vuoden selviytymiseen. Hyvä ennuste annetaan korvaamalla kantasolut luuytimensiirrolla, jos leikkaus onnistuu, mutta potilaan on odotettava kauan jonossa luovuttajan kantasoluista, ja usein kuolema tapahtuu ennen elinsiirtoa.

    Myöhäisessä vaiheessa diagnosoitu sairaus, kun onkologiset prosessit leviävät kehossa, on vaikea hoitaa ja sen ennuste on erittäin huono. Tärkeää roolia hoidon aikana on immuunijärjestelmän palauttamisessa, koska lapsilla kehittyy usein sekundaarinen infektio lymfooman aikana, mikä aiheuttaa sairaan lapsen kuoleman.

    Kaikki Burkittin lymfooman kuolemantapaukset johtuvat sekundaarisen infektion muodossa olevista komplikaatioista sekä elintärkeiden elinten toiminnallisuuden rikkomisesta. Tämän lajin onkologialla hoidon jälkeen on suuri taipumus uusiutua vuoden sisällä hoidon päättymisestä.

    Relapsiota aiheuttavat kasvaimet eroavat epäsuotuisimmista ennusteista, koska ne muuttuvat vähemmän herkiksi kemiallisille valmisteille ja melkein aina on mahdotonta poistaa niitä kirurgisella toimenpiteellä. Taudin uusiutumisen jälkeen henkilö elää enintään kahdeksan kuukautta. Sairauden estämistä ei ole olemassa, koska sen kehitys ei riipu henkilöstä. Voit lievästi vähentää lymfooman riskiä estämällä HIV: n ja aidsin sekä tarttuvan mononukleoosin..

    Burkittin lymfooma: syyt ja hoito

    Burkittin lymfooma on vaarallinen pahanlaatuinen kasvain, joka kuuluu ei-Hodgkinin lymfoomien ryhmään. Kansainvälisessä sairauksien luokituksessa (ICD-10) tämä tauti luetellaan koodilla C83.7 - Burkittin kasvain.

    Burkittin lymfooma: mikä se on?

    Burkittin lymfooma on peräisin b-lymfosyyteistä. Se muodostuu imusolmukkeista, kasvaa sitten muihin kudoksiin ja vaikuttaa siten kasvojen luurankoon, vatsaan, suoliin ja muihin ihmisen elimiin. Tälle tuumorille on tunnusomaista sen kyky metastasoitua nopeasti..

    Burkittin lymfoomassa on satunnaisia ​​ja endeemisiä muotoja:

    1. endeemisen muodon osuus on 80% kaikista diagnosoiduista Burkittin lymfoomista. Tämä muoto vaikuttaa usein lapsiin, useimmissa tapauksissa poikiin, jotka asuvat Etelä-Afrikassa ja Uudessa-Guineassa. Ikäluokka on pääosin 4 - 7 vuotta. Tämä Burkittin lymfooman muoto paljastuu leuan alueella, joka metastasoituu nenän nenään, häiritseen siten hengitysprosessia;
    2. satunnainen muoto diagnosoidaan 20%: lla tapauksista kaikista diagnosoiduista Burkittin lymfoomista. Euroopan ja Yhdysvaltojen maissa nämä tiedot ovat 1%. Tämän tyyppinen lymfooma vaikuttaa usein noin 30-vuotiaisiin miehiin. Se havaitaan useimmiten sisäelimissä, nimittäin suolistossa, munuaisissa, munasarjoissa, haimassa, mahassa. Pitkälle edenneissä tapauksissa se voi vaikuttaa aivoihin.

    Burkittin lymfooman yleinen syy molemmissa taudin muodoissa on henkilön HIV-tartunta. Myös tutkimuksen aikana havaittiin, että suurin osa Burkittin lymfoomaa sairastavista potilaista elimistössä oli Epstein-Barr-virus.

    Tasot

    Tämän patologian leviämisessä on 4 vaihetta:

    1. ensimmäisessä vaiheessa lymfooma vaikuttaa yhteen imusolmukkeiden alueeseen;
    2. toisessa vaiheessa vaikutetaan useampaan kuin yhteen imusolmukkeiden vyöhykkeeseen kalvon toisella puolella;
    3. kolmannelle vaiheelle on ominaista imusolmukkeiden vaurioituminen kalvon molemmilla puolilla;
    4. neljäs vaihe - imusolmukkeiden lisäksi prosessissa ovat mukana myös sisäelimet.

    Israelin johtavat klinikat

    Mikä vammaisuusryhmä annetaan?

    Koska Burkittin lymfooma on vakava sairaus, joka rajoittaa vakavasti ihmisen fyysistä ja joissakin tapauksissa henkistä työtä, vamma henkilölle, jolla on tämä sairaus, annetaan tarvittaessa.

    Vammaisuusryhmä riippuu lymfooman tyypistä, sairauden vaiheesta, komplikaatioiden läsnäolosta:

    • kolmas ryhmä annetaan tapauksissa, joissa kasvaimella on alhainen pahanlaatuisuus;
    • toinen ryhmä - jos sairaudella on pahanlaatuisuusväli. On joitain vivahteita: jos sairaus on jo diagnosoitu ja 1 tai 2 lymfooman vaihetta on todettu tai tauti on 3 tai 4 vaiheessa, mutta vastaa hyvin hoitoon, tällaisissa tapauksissa annetaan toinen vammaisuusryhmä;
    • joilla on korkea pahanlaatuisuus, kun lymfooma on neljännessä vaiheessa tai kolmannessa, kun hoito ei johda hyviin tuloksiin, potilaalle osoitetaan ensimmäinen vammaisuusryhmä. Riippumatta lymfooman vaiheesta, jos sairauteen liittyy vaikea anemia, tarttuvat komplikaatiot ja muut seuraukset, jotka rajoittavat merkittävästi ihmisen fyysisiä kykyjä, annetaan myös ensimmäinen vammaisuusryhmä.

    syyt

    Tarkkaa syytä, jonka vuoksi Burkittin lymfooma kehittyy, ei ole tunnistettu. Huolimatta siitä, että patologia löytyy useimmiten Epstein-Barr-viruksen kantajista, asiantuntijat uskovat, että seuraavat tekijät voivat olla impulssi lymfooman muodostumiselle:

    1. säteilyn vaikutus kehoon;
    2. kosketus syöpää aiheuttaviin aineisiin;
    3. huonot elinolosuhteet ympäristössä;
    4. alhainen elintaso.

    Epäsuotuisat elinolosuhteet, joista immuunijärjestelmä on tukahdutettu, kuten tutkijat viittaavat, voivat provosoida Epstein-Barr-virustartunnan henkilössä. Tämä virus johtaa myöhemmin tarttuvaan mononukleoosiin..

    Toinen mahdollinen syy tähän tautiin on geneettinen poikkeavuus, jossa DNA-sekvenssi on hajotettu, mikä johtaa solujen väärään jakautumiseen ja lymfosyyttien kypsymiseen.

    On huomattava, että potilas, joka kärsi tarttuvasta mononukleoosista ja josta tuli Epstein-Barr-viruksen kantaja, kontaktissa toisen henkilön kanssa, voi tartuttaa hänet tällä viruksella syljen kautta.

    oireet

    Burkittin lymfooman yleisin variantti on yhden tai useamman solmun esiintyminen leuka-alueella. Kasvava koko, ne tunkeutuvat lähimpään elimeen ja kudokseen. Tässä prosessissa kasvojen piirteet vääristyvät, nenä ja leuka ovat muodonmuutokset, hampaat putoavat ulos. Kilpirauhanen vaikuttaa. Ihmisen tulee vaikeaksi hengittää.

    Metastaasien esiintyessä luuranko luut ovat muodonmuutos, keskushermosto vaikuttaa. Tämä aiheuttaa raajojen murtumia, neurologisia häiriöitä ja halvaantumisen.

    Lymfoomasolut kerääntyvät imusolmukkeisiin ja vatsakalvon elimiin. Tämän seurauksena tapahtuu elinten kasvua, leuka ja niska turpoavat. Tällaisten elintärkeiden elinten, kuten haiman, maksan ja munuaisten toiminnassa ilmenee toimintahäiriöitä. Suolistossa on tukkeuma ja verenvuoto. Tämän taudin edetessä ihminen tuntee vatsakipua, suonet puristuvat tromboembolialla ja virtsajohtimilla, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

    Burkittin lymfooman muodostuminen retroperitoneaalitilaan voi johtaa selkärangan ja selkäytimen vaurioihin.

    Burkittin lymfoomassa 2%: lla tapauksista jokaisella kolmannella potilaalla on diagnosoitu leukemia (verisyöpä).

    Haitallinen merkki on kallon hermojen vaurioituminen. Kasvo- ja näköhermostot kärsivät, kuulo on heikentynyt, sietämättömiä päänsärkyjä ilmaantuu.

    Alhaisella immuniteetillä yhdessä Epstein-Barr-viruksen kanssa kehittyy kielen ja suuontelon limakalvon leukoplakia.

    Lymfooman viimeisissä vaiheissa ihminen laihduttaa dramaattisesti, hänet kiusaa voimakas kipu, kuume.

    Haluatko saada tarjouksen hoidosta?

    * Ainoastaan ​​sillä edellytyksellä, että saadaan tietoa potilaan taudista, klinikan edustaja pystyy laskemaan tarkan hoidon arvioinnin.

    diagnostiikka

    Burkittin lymfooman diagnoosi tehdään laboratorio- ja instrumenttiluokkien perusteella:

    • potilaan tutkimus;
    • kliiniset ja biokemialliset verikokeet suoritetaan;
    • imusolmukkeen biopsia tehdään histologista tutkimusta varten. Tämäntyyppinen diagnoosi on perustavanlaatuinen Burkittin lymfooman diagnoosissa, mikä voi vahvistaa diagnoosin tai sulkea sen pois;
    • saadakseen selville Burkittin lymfooman piirteet, he turvautuvat molekyylin geenitutkimuksiin.

    Instrumentaalisiin diagnoosityyppeihin kuuluvat:

    • Kallon röntgenkuvaus, joka pystyy määrittämään taudin laajuuden ja leviämisasteen pään ja aivojen välillä;
    • MRI, CT ja ultraääni käytetään tutkimaan sisäelimiä;
    • tee tarvittaessa rintapoikaali. Luuytimestä tutkitaan pahanlaatuisten (imusolujen) solujen esiintyminen siinä..

    hoito

    Burkittin lymfooman diagnoosilla suoritetaan kattava hoito:

    • tällä patologialla on ominaisuus levitä nopeasti ja vaikuttaa ihmisen sisäelimiin. Nykyään tehokkain hoitomenetelmä on polykemoterapian käyttö, koska tämäntyyppinen hoito vaikuttaa koko vartaloon. CODOX-M / VAC -hoito-ohjelma määrätään, jossa käytetään sellaisia ​​lääkkeitä kuten vinkristiini, doksorubisiini, metotreksaatti, ifosfamidi, etoposidi, sytarabiini, sarkolysiini, syklofosfaani. Oikea-aikaisella diagnoosilla, polykemoterapian käytön jälkeen, jopa 90% potilaista paranee. Tämä tauti vaikuttaa useimmiten lapsiin, joten kemoterapia suoritetaan lyhyillä kursseilla toksisten vaikutusten (muiden kasvainten kehittyminen, hedelmättömyys, heikentynyt kasvu) välttämiseksi. Tulosten tehokkuuden parantamiseksi kemoterapiaa suoritettaessa määrätään viruslääkkeitä. On suositeltavaa ottaa interferoneja, Foscarnetia ja Gantsikloviiriä suurina annoksina. Tällaiset lääkkeet antavat keholle mahdollisuuden lisätä immuniteettia ja selviytyä raskaista kemoterapeuttisista toimenpiteistä;
    • Kasvaimen kirurginen poistaminen vatsan alueelta tai retroperitoneaalisesta tilasta on ylimääräinen lymfooman hoito. Sen käytön jälkeen potilaan elämänlaatu paranee, mutta ei vaikuta taudin ennusteeseen. Hyvin harvoin Burkittin lymfooma vaikuttaa mahaan. Se kehittyy mahalaukun seinämien imukudoksesta. Huolimatta siitä, että kasvain kasvaa hitaasti, potilasta kiusaa vatsakipu. Tällaisissa tapauksissa leikkaus yhdessä kemoterapian kanssa taudin vaiheissa 1 ja 2 tuottavat usein positiivisen tuloksen. Leikkauksen jälkeen endoskooppinen vatsatutkimus suoritetaan kuuden kuukauden välein viiden vuoden ajan. Jos kasvain alkaa edistyä, annetaan polykemoterapiaa tai säteilyä. Leuakasvaimen kanssa leikkausta ei ole tarkoitettu verenvuodoriskin vuoksi. Tässä tapauksessa luuytimensiirto antaa joskus hyvän tuloksen..

    Ennuste

    Burkittin lymfooma parannetaan varhaisella diagnoosilla ja monimutkaisella hoidolla.

    Lymfooman leviäminen keskushermostoon, luuytimeen ja sisäelimiin antaa pettymysennusteita. Potilaat kuolevat komplikaatioista ja häiriöistä elimistön elintärkeiden sisäelinten toiminnassa.

    Vaiheen 4 lymfoomassa tauti muistuttaa akuuttia leukemiaa, jossa pahanlaatuiset solut tartuttavat koko kehon nopeasti. Sääennuste on epäsuotuisa.

    Kun potilas on suorittanut koko hoitojakson, Burkittin lymfooma todennäköisesti uusiutuu vuoden kuluttua. Toistuvat tuumorit, joihin kemoterapian käytöllä ei enää ole vaikutusta, ovat epäsuotuisat. Tällaisissa tapauksissa potilaat elävät enintään 8-9 kuukautta.

    Burkittin lymfooman ehkäisytoimenpiteitä ei ole kehitetty.

    Burkittin lymfooma

    Burkittin lymfooma (Burkett) on pahanlaatuinen sairaus, jolle on ominaista epäkypsien imusolujen hallitsematon lisääntyminen. Se kuuluu ei-Hodgkin-B-solulymfoomien ryhmään ja sille on ominaista erittäin pahanlaatuinen kulku. Patologinen prosessi menee nopeasti imusysteemin ulkopuolelle ja vaikuttaa luuytimeen, keskushermostoon ja sisäelimiin.

    Noin 80 prosenttia Burkittin lymfoomasairauksien kokonaismäärästä edustaa endeemistä muotoa, jota esiintyy Uudessa Guineassa ja Etelä-Afrikassa ja joka koskee pääasiassa 4–7-vuotiaita lapsia. Tytöt ovat sairaita kaksi kertaa harvemmin kuin pojat.

    Useimmissa tapauksissa Burkittin lymfooman ensimmäinen oire on yhden tai useamman imusolmukkeen suureneminen submandibulaarisella alueella..

    Burkittin lymfooman satunnaisia ​​muotoja havaitaan kaikissa maailman maissa. Niiden osuus on noin 1% kaikista lymfoomatapauksista. Tauti kärsii pääasiassa alle 30-vuotiaista, miehet ovat 2,5 kertaa todennäköisemmin kuin naiset.

    Suurin osa Burkittin lymfoomaa sairastavista potilaista on infektoitunut Epstein-Barr-viruksella ja / tai ihmisen immuunikatoviruksella (HIV), mikä viittaa siihen, että nämä virukset ovat mukana taudin patologisessa mekanismissa. Burkittin lymfooma on erittäin harvinainen Venäjällä.

    Syyt ja riskitekijät

    Burkittin lymfooman tarkkoja syitä ei ole selvitetty. Tiedetään, että se yhdistetään usein Epstein-Barr-viruksen tartuntaan. Tästä huolimatta useimmat asiantuntijat uskovat kuitenkin, että Burkittin lymfooma lapsilla ja aikuisilla on polyetiologista sairautta, ts. Ei vain yksi, mutta useiden syiden yhdistelmä johtaa sen esiintymiseen (virusinfektiot, ionisoiva säteily, kosketus mahdollisiin syöpää aiheuttaviin aineisiin, immuunikato, epäsuotuisat elinolosuhteet).

    Epstein-Barr-virus on laajalle levinnyt. He tarttuivat noin 95% aikuisväestöstä ja 50% Pohjois-Amerikan lapsista. Infektion jälkeen virus on ihmiskehossa monien vuosien ajan lepotilassa. Siihen liittyvien tautien luettelo on melko laaja. Burkittin lymfooman lisäksi se sisältää:

    Epstein-Barr-viruksella on kyky tartuttaa B-lymfosyyttejä ja aiheuttaa niiden mutaatio, minkä seurauksena valot saavat kyvyn jatkuvasti lisääntyä. Todennäköisesti juuri viruksen modifioimat B-lymfosyytit muodostavat Burkittin lymfooman ensisijaisen fokuksen.

    Ilman terapiaa Burkittin lymfooma etenee nopeasti ja kuolee muutamassa viikossa tai kuukaudessa ensimmäisten oireiden puhkeamisesta..

    Miesten korkeampi esiintyvyys selitetään ilmeisesti epänormaalin X-kromosomin läsnäololla, mikä on syy immuunijärjestelmän riittämättömälle reagoinnille Epstein-Barr-viruksen infektioon.

    Taudin vaiheet

    Neoplastisen prosessin esiintyvyyden vuoksi Burkittin lymfooman aikana erotetaan neljä vaihetta..

    1. Kasvain vaikuttaa vain yhteen anatomisiin alueisiin.
    2. IIa - kasvainprosessi kattaa kaksi vierekkäistä aluetta; IIb: lle on tunnusomaista kasvaimen vauriot, joissa on enemmän kuin kaksi anatomista aluetta, jotka sijaitsevat pallean puolella.
    3. Kasvain leviää useille alueille, jotka sijaitsevat kalvon vastakkaisilla puolilla..
    4. Osallistuminen keskushermoston pahanlaatuiseen prosessiin.

    Burkittin lymfooman oireet

    Useimmissa tapauksissa Burkittin lymfooman ensimmäinen oire on yhden tai useamman imusolmukkeen suureneminen submandibulaarisella alueella (lymfadenopatia). Kasvain kasvaa nopeasti, itäen ympäröivään kudokseen. Sen yläpuolella oleva iho on hypereminen. Taudin edetessä potilailla tapahtuu kasvojen muodonmuutoksia, vaikuttaa kilpirauhanen toimintaan, kallo kasvojen luut tuhoutuvat, hampaat putoavat ulos ja nielemis- ja hengitysvaikeudet syntyvät. Burkittin lymfoomaa lapsilla ja aikuisilla seuraa aina päihteiden oireyhtymä:

    • yleinen heikkous;
    • väsymys;
    • vähentynyt ruokahalu;
    • liiallinen hikoilu;
    • päänsärky, lihas- ja nivelkipu;
    • kuume.

    Kliinisessä käytännössä toisinaan löydetään Burkittin lymfooman vatsan muoto. Tässä tapauksessa primaarikasvain on paikallistettu munuaisissa, suolistossa, haimassa, mahassa. Tässä tapauksessa Burkittin lymfooma ilmenee dyspepsiana, vatsakipuina, kuumeena, joskus keltaisuutena.

    Primaarikasvaimen radikaali poisto retroperitoneaalitilasta tai vatsaontelosta ei vaikuta taudin ennusteeseen, mutta auttaa parantamaan elämänlaatua lievittäen oireita.

    Burkittin lymfooma antaa metastaaseja alueellisille imusolmukkeille, keskushermostoon ja luukudokseen, mikä aiheuttaa neurologisia häiriöitä (lantion elinten toimintahäiriöt, parees, halvaus), patologisia murtumia ja raajojen epämuodostumia.

    Harvinaisissa tapauksissa Burkittin lymfooma ilmenee leukemiana, mutta useammin leukemiavaihe kehittyy potilailla sen jälkeen, kun primaarikasvain on saavuttanut merkittävän koon.

    Kun keskushermoston pahanlaatuinen prosessi on mukana, ilmenee meningeaalisia oireita, kallon hermojen toimintahäiriöitä. Tässä tapauksessa näkö- ja kasvohermo kärsivät enemmän.

    Ilman terapiaa Burkittin lymfooma etenee nopeasti ja kuolee muutamassa viikossa tai kuukaudessa ensimmäisten oireiden puhkeamisesta..

    diagnostiikka

    Burkittin lymfooman diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin, anamneesiin ja laboratorio- ja instrumenttitutkimusten tuloksiin, mukaan lukien:

    • kärsivän imusolmukkeen biopsian histologinen tutkimus;
    • ELISA ja PCR Epstein - Barr-virusinfektiolle, HIV;
    • Vatsaontelon ultraääni;
    • Kallon röntgenkuvaus;
    • laskettu tai magneettikuvaus;
    • rintapoikaali, jota seuraa luuytimen punktion histologinen tutkimus.

    Burkittin lymfoomahoito

    Tärkein taudin hoitomenetelmä on polykemoterapia, jonka aikana useita sytostaattisia lääkkeitä käytetään samanaikaisesti. Burkittin lymfoomaa sairastaville lapsille määrätään mahdollisimman lyhyet terapiakurssit, mikä vähentää negatiivisten seurausten riskiä kaukaisessa tulevaisuudessa (muiden pahanlaatuisten sairauksien kehittyminen, hedelmättömyys, hidas kasvu).

    Ensimmäisenä vuonna hoidon päättymisen jälkeen monille potilaille kehittyy Burkittin lymfooman uusiutuminen.

    Kemoterapiaa voidaan täydentää nimeämällä interferoneja, immunomodulaattoreita, viruslääkkeitä.

    Burkittin lymfooman yhdistelmähoito ei ole laajalle levinnyt. Lukuisat tutkimukset eivät vahvista tässä tapauksessa kemoterapian tehokkuuden lisääntymistä yhdistettynä sädehoitoon..

    Primaarikasvaimen radikaali poisto retroperitoneaalitilassa tai vatsanonteossa ei vaikuta taudin ennusteeseen, mutta auttaa parantamaan elämänlaatua lievittäen oireita. Leuassa sijaitsevan Burkit-lymfooman kirurginen poisto on vasta-aiheista, koska leikkaukseen liittyy suuri operatiivisen verenvuodon riski johtuen kasvaimen runsasta itämisestä verisuonilla.

    Joissakin tapauksissa luuytimensiirrolla on hyvä terapeuttinen vaikutus..

    Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

    Burkittin lymfooman tärkeimmät komplikaatiot ovat:

    • massiivinen verenvuoto;
    • virtsajohtimien puristaminen rikkomalla virtsan ulosvirtausta, mikä johtaa munuaisten tukkeutumisen ja toimintahäiriöiden kehittymiseen;
    • onttojen elinten perforointi;
    • suolitukos;
    • tromboembolia, mukaan lukien keuhkoembolia (keuhkoembolia);
    • alempi selkäranka, joka liittyy selkäytimen ja selkärangan kasvaimeen.

    Ennuste

    Burkittin lymfooman ennuste on aina vakava. Se riippuu monin tavoin aloitetun hoidon oikea-aikaisuudesta. Jos hoito alkaa sairauden I vaiheessa, täydellinen toipuminen on mahdollista. Tapauksissa, joissa kasvain metastasoituu sisäelimiin, luuytimeen ja keskushermostoon, ennuste on heikko. Kuolemaan johtava tulos tapahtuu sekundaarisen infektion taustalla, joka on liittynyt tai kehittynyt komplikaatioihin.

    Burkittin lymfooman satunnaisia ​​muotoja havaitaan kaikissa maailman maissa. Niiden osuus on noin 1% kaikista lymfoomatapauksista..

    Ensimmäisen vuoden aikana hoidon päättymisen jälkeen monilla potilailla kehittyy Burkittin lymfooma ja toistuva kasvain on usein resistentti kemoterapeuttisille lääkkeille. Tässä tapauksessa potilaiden elinajanodote ei ylitä 7-10 kuukautta.

    ennaltaehkäisy

    Burkittin lymfooman ehkäisyä ei ole kehitetty tällä hetkellä, koska sen kehittymisen etiologiaa ja patologista mekanismia ei ole tutkittu täysin..