Krooninen lymfaattinen leukemia ja sen hoito

Teratoma

Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on kasvainsairaus, joka esiintyy B-lymfosyytin genomin mutaatioiden takia. B-lymfosyyttien päätehtävänä on varmistaa humoraalinen immuniteetti. B-lymfosyyttien kehitysvaiheen viimeinen vaihe kehossa - immunoglobuliinien erittäminen

Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on kasvainsairaus, joka esiintyy B-lymfosyytin genomin mutaatioiden takia. B-lymfosyyttien päätehtävänä on varmistaa humoraalinen immuniteetti. B-lymfosyyttien kehityksen viimeinen vaihe kehossa on immunoglobuliinia erittävä plasmasolu. Solugenomin muutosten vuoksi CLL: n B-lymfosyytit eivät kehitty plasmasoluihin. Tämä johtaa potilaan kehon immunoglobuliinien tuotannon jyrkkään laskuun, joka sisältää kaikki vasta-aineet.

CLL on yleisin leukemiatyyppi Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa, jossa sen osuus on noin 30% kaikesta leukemiasta. Vuotuinen esiintymistiheys on 3–3,5 tapausta 100 000 ihmistä kohden, kasvava yli 65–20-vuotiailla ja yli 70–50 tapausta 100 000 ihmistä kohti..

Itsenäisenä taudina CLL eristi vuonna 1856 kuuluisa saksalainen patologi R. Virchow.

Miehet saavat CLL: n 2 kertaa useammin kuin naiset. CLL on pääasiassa vanhusten sairaus, potilaiden keski-ikä on 65–69 vuotta. Yli 70% sairastuu yli 60-vuotiaana, alle 10% - jopa 40-vuotiaana.

Ionisoivalle säteilylle altistuneille tai usein bentseenin ja moottoribensiinin kanssa kosketuksissa oleville ihmisille CLL-ilmaantuvuus ei lisää, ts. Tekijät, joilla on johtava merkitys myeloidisen leukemian esiintymisessä.

CLL: n diagnosointi valtaosassa tapauksissa ei ole vaikeaa. Tätä tautia tulisi epäillä lisääntyessä valkosolujen ja lymfosyyttien määrää veressä. Jos lymfosyyttien absoluuttinen lukumäärä saavuttaa 5x109 / L, CLL: n diagnoosista tulee erittäin todennäköinen. On pidettävä mielessä, että lymfosyyttien absoluuttinen lukumäärä 5x109 / L on 55%, kun valkosolujen kokonaismäärä on 9x109 / L, ja tällainen verikuva ei usein herättä lääkärin huomiota. Joskus 2–3 vuoden ajan normaalin leukosyyttimäärän kanssa, havaitaan vähitellen kasvavaa lymfosytoosia - 55–60–70% lymfosyyteistä verikoostumuksessa. Potilaan, jolla on tällainen verikuva, on välttämättä toistettava verikoe vähintään kerran kuuden kuukauden välein, koska pitkän hiljaisen kulun jälkeen sairaus voi alkaa nopeasti eteneä. Tällä hetkellä CLL: n hoidossa on runsaasti mahdollisuuksia, joten hematologin on kuultava jokaista tätä tautia epäilevää potilasta riippumatta hänen muusta patologiastaan..

Useimmissa tapauksissa, kun CLL-diagnoosi on todettu, leukosyyttien lukumäärä on 20–50 × 109 / L, mutta joskus kun ensin käyn lääkärillä, valkosolujen määrä on korkea, joka on 100–500 × 109 / L ja osoittaa taudin pitkää diagnoosimatonta aikaa. Kun lasketaan valkosolujen kaava, lymfosyyttien pitoisuus on yleensä 60–70%, korkean leukosytoosin ollessa 95–99%. Hemoglobiinitaso ja verihiutaleiden määrä ovat yleensä normaaleja, mutta korkean leukosytoosin ja lymfosytoosin ollessa yli 85–90%, hemoglobiini sekä punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä voi vähentyä hieman. Veren biokemiallisen analyysin aikana alussa muutoksia ei havaita; ajan myötä useimmissa tapauksissa havaitaan hypoproteinemia ja hypogammaglobulinemia.

Taudin varhaisessa vaiheessa luuytimen puntaatista löytyy pieni määrä lymfosyyttejä (40–50%), ja leukosytoosin ollessa korkea lymfosyytit voivat olla 95–98% luuytimen elementeistä.

Pelkästään morfologinen tutkimus ei riitä CLL-diagnoosin määrittämiseen, koska tietyntyyppisissä lymfoomissa voidaan havaita samanlainen kuva verestä ja luuytimestä. Nykyaikaisten kriteerien mukaan CLL: n diagnoosia voidaan pitää vakiintuneena vasta immunologisen tutkimuksen jälkeen. Lymfosyyteillä, joilla on CLL, on ehdottomasti ominainen immunofenotyyppi. Ne ekspressoivat CD19-, CD5-, CD23-antigeenejä pinnallaan ja myös immunoglobuliinien heikkoa ekspressiota solun pinnalla (IgM ilmenee, usein samanaikaisesti IgD: n kanssa) sekä CD20- ja CD22-antigeenejä.

CLL alkaa useimmiten vähitellen ja useimmissa tapauksissa varhaisessa vaiheessa kehittyy hyvin hitaasti, ja joillakin potilailla etenemisen merkkejä voi olla poissa vuosien ajan. Ensimmäisessä käyntissä hematologin kohdalla potilaat eivät useinkaan valita, ja käynti johtuu toisesta syystä tehdyssä verikokeessa tehdyistä muutoksista. Useimmissa tapauksissa, jopa lievissä verenmuutoksissa tutkimuksen aikana, on mahdollista havaita imusolmukkeiden vähäinen nousu. Niillä on "testi" konsistenssi, pehmeitä, liikkuvia, eivät juotettu yhdessä ja ympäröivien kudosten kanssa. Ilman samanaikaista infektiota imusolmukkeet ovat täysin kivuttomia. Joskus imusolmukkeiden reaktio infektioon on ensimmäinen merkki tappiosta: potilas valittaa, että akuuteilla hengityselinsairauksilla hänellä on suurentuneet imusolmukkeet kaulassa. Usein tällä hetkellä potilaan kuulo heikkenee ja korvissa esiintyy ”tukkoisuutta”, joka johtuu imukudoksen lisääntymisestä Eustachian putkien suussa ja sen turvotuksesta infektion aikana. Joillakin potilailla nielun mandolit ovat lisääntyneet merkittävästi, joskus lisättäessä hengitystieinfektiota on vähäinen vaikeus niellä kiinteää ruokaa.

Kun perifeeriset imusolmukkeet ovat lisääntyneet huomattavasti, vatsan imusolmukkeet näyttävät yleensä olevan laajentuneita, mikä havaitaan ultraäänellä. Imusolmukkeet voivat sulautua toisiinsa muodostaen ryhmittymiä. Väliaikaiset imusolmukkeet suurenevat harvoin ja yleensä hieman. Eri potilaiden imusolmukkeiden koko voi vaihdella hyvin laajalla alueella - halkaisijaltaan 1,5–2–10–15 cm. Yhdessä potilaassa nämä koot vaihtelevat alueilla, minkä tahansa alueen imusolmukkeiden jyrkkä nousu ei ole kuitenkaan ominaista. Tällaisissa tapauksissa tämän solmun puhkaisu tai biopsia vaaditaan, jotta voidaan sulkea pois CLL: n muuttuminen aggressiiviseksi lymfoomaksi.

Splenomegalia useimmilla potilailla ilmenee myöhemmin kuin imusolmukkeiden lisääntyminen. Laajentunut perna ilman suurentuneita imusolmukkeita ei ole täysin ominaista CLL: lle, ja puhumme useimmiten tällaisissa tapauksissa muista sairauksista. Hepatomegalia on harvinaista ja ilmenee yleensä myöhemmin kuin splenomegalia.

Taudin alkaessa valitukset puuttuvat yleensä. Ajan myötä on valitettu lisääntyneestä väsymyksestä, heikkoudesta ja lähinnä terävästä hikoilusta, etenkin kuumana vuodenaikana.

Taudin kehitysnopeus, leukosyyttien määrän kasvunopeus, imusolmukkeiden ja pernan koko vaihtelevat suuresti. Monilla potilailla tauti etenee tasaisesti ja hoidosta huolimatta, jopa nykyaikaisella terapialla, elinajanodote on vain 4–5 vuotta. Samanaikaisesti noin 15–20%: lla potilaista sairauden kliiniset ja hematologiset merkit ovat pysyneet vakaina ja vähäisen ilmeisenä monien vuosien ajan. 10–15 vuoden ajan ja joissain tapauksissa 20–30 vuoden ajan leukosyyttien lukumäärä kasvaa 10–20 × 109 / l, veressä olevien lymfosyyttien määrä nousee - 60–70%, luuytimessä jopa –45–55%; hemoglobiinipitoisuus, punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä ovat normaaleja. Tällä "jäädytetyllä" tai "haisevalla" CLL-muodolla elinajanodote ei ehkä riipu ollenkaan tämän taudin esiintymisestä. Jotkut potilaat, kuitenkin usean vuoden kuluttua, ja tämän vaihtoehdon kanssa, myös merkkejä etenemisestä ilmenee..

Useimmilla potilailla prosessin kehitys on hidasta, ja sitä on onnistuttu hoitamaan hoidolla usean vuoden ajan. Nykyaikaisella terapialla useimpien potilaiden elinajanodote on vähintään 7–10 vuotta.

CLL: llä on kaksi nykyaikaista luokitusta, jotka jaetaan vaiheisiin kliinisistä oireista riippuen. Yhden niistä ehdottivat amerikkalaiset tutkijat K. Rai ja hänen kollegansa vuonna 1975, ja sitä käytetään pääasiassa Yhdysvalloissa (taulukko 1). Toisen luokituksen julkaisivat ranskalaiset tutkijat J. L. Binet ja muut tekijät vuonna 1981, ja se on yleistynyt Euroopassa ja maassamme (taulukko 2). Molemmat luokitukset perustuvat yhteen periaatteeseen: ottaen huomioon kasvaimen massa ja sen leviäminen, jotka heijastuvat: leukosyyttien lukumäärässä, lymfosytoosissa, imusolmukkeiden, maksan ja pernan kokoa, hengityselinten tukahdutettujen terveiden kasvujen esiintyminen tai puuttuminen. Tällä viimeisellä tekijällä on jopa suurempi vaikutus potilaiden elinajanodotteeseen kuin kasvainmassan tilavuuteen..

Hypogammaglobulinemian vuoksi, joka syvenee vähitellen sairauden edetessä, ja 7–8 vuoden sairauden jälkeen 70 prosentilla potilaista se on. CLL: llä on lisääntynyt taipumus kehittää opportunistisia infektioita, useimmiten keuhkojen.

CLL: n tarttuvia komplikaatioita voi tapahtua missä tahansa taudin vaiheessa, mukaan lukien alkuperäiset, mutta paljon useammin ne kehittyvät potilailla, joilla on taudin vakavia kliinisiä ja hematologisia oireita. Tämä tosiasia osoittaa, että potilaan hoitoa ei pitäisi lykätä edes vanhuudessa ja muiden sairauksien läsnäollessa, jos CLL: n etenemisestä on merkkejä..

CLL: n terminaalivaiheelle on tyypillisesti tyypillistä hoitokestävyys ja tarttuvien jaksojen lisääntyminen ilman muutoksia edellisessä verikuvassa. Infektiot aiheuttavat useimpien potilaiden kuoleman. Infektioiden hoito CLL-potilailla tulee aloittaa heti, kun ne ilmenevät, ja ennen bakteriologista analyysitietojen vastaanottamista tulisi suorittaa laajavaikutteiset antibiootit, mieluiten sairaalassa.

Tarttuvien tautien lisäksi CLL: lle ovat ominaisia ​​autoimmuuniset komplikaatiot - autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) ja autoimmuuninen trombosytopenia. AIHA kehittyy taudin aikana 10–25%: lla CLL-potilaista. Punasolujen autoimmuunisella hemolyysillä voi olla akuutin ja nopeasti kehittyvän hemolyyttisen kriisin luonne, johon liittyy lämpötilan nousua, ihon värjäytymistä icterisesti ja virtsan tummaa väriä sekä epäsuoran seerumin bilirubiinipitoisuuden lisääntymistä. Anemian nopea kehitys ja eteneminen heikentävät potilaan tilaa voimakkaasti ja voivat olla hengenvaarallisia etenkin samanaikaisten sydän- tai keuhkosairauksien yhteydessä. Autoimmuuni hemolyysi kehittyy useammin vähitellen. Immuuni trombosytopenia on harvempaa kuin AIHA vain 2–3%: n tapauksista, mutta se voi olla vaarallisempi kuin AIHA: n, koska usein esiintyy hengenvaarallisia verenvuotoja tai aivoverenvuotoja, jotka aiheuttavat potilaiden kuoleman.

Autoimmuunisairaudet vaativat aina hoitoa. Tähän käytetään yleensä kortikosteroidihormoneja suurina annoksina - 1–2 mg / painokiloa per prednisoloni.

CLL: n hoidossa on tällä hetkellä runsaasti mahdollisuuksia. Ennen 1900-luvun alkua. kaiken leukemian hoito oli sama: arseeni, uretaani, oireenmukainen hoito. Vuodesta 1902 lähtien kroonisen leukemian päähoidosta on tullut sädehoito, joka CLL: n kanssa on pysynyt johtavana terapeuttisena menetelmänä 50 vuoden ajan. Se antoi hyvän paikallisen vaikutuksen, mutta ei muuttanut sairauden vauhtia: keskimääräinen elinajanodote oireenmukaisella hoidolla oli 40 kuukautta, röntgenhoidolla - 42 kuukautta.

CLL-hoidon moderni aikakausi alkoi kahdennenkymmenennen vuosisadan puolivälissä, jolloin saatiin tietoja imukudoksen lisääntymisen vähenemisestä steroidihormonien vaikutuksesta. Laaja valikoima toimia teki steroidihormoneista nopeasti yleisesti käytetyn lääkkeen tähän tautiin. Kuitenkin vaikutuksen lyhyt kesto, joka väistämättä ilmenee pitkäaikaisessa käytössä, tehon heikkeneminen, vakavien sivuvaikutusten esiintyminen ja usein esiintyvät komplikaatiot, kavensivat CLL-hormonihoidon laajuutta, jättäen autoimmuuniset komplikaatiot ensisijaisesti käyttöaiheiden joukkoon..

Tärkein tapahtuma CLL-hoidon kehittämisessä oli alkyloivien lääkkeiden esiintyminen. Ensimmäistä niistä - klorambusiilia - käytetään tällä hetkellä. Hoito klorambusiililla tai sen yhdistelmällä prednisonin kanssa tapauksissa, joissa leukosytoosi lisääntyy hitaasti, antaa tietyn ajan taudin oireiden hallitsemiseksi. CLL-potilaiden elinajanodote tällä terapialla on 55-60 kuukautta. Klorambusiilin sijasta käytetään usein syklofosfamidia. Klorambusiili- tai syklofosfamidihoito ja niiden yhdistelmä prednisolonin kanssa suurimmassa osassa potilaita sallivat vain osittaisen remission. Halu parantaa olemassa olevia tuloksia johti luomiseen 2000-luvun 70-80-luvulla. yhdistelmähoito-ohjelmat, mukaan lukien syklofosfamidi, prednisoni, vinkristiini ja mikä tahansa antrasykliineistä (rubomysiini, adriblastin tai idarubisiini). Yleisimmin käytetyt järjestelmät ovat COP, CHOP ja CAP. Nämä järjestelmät sallivat useimpien potilaiden pienentää imusolmukkeiden ja pernan kokoa ja vähentää leukosyyttien määrää, ja useiden kurssien seurauksena 30-50% potilaista saa jopa täydelliset remissiat, jotka ovat kuitenkin aina lyhytaikaisia. Kansainväliset satunnaistetut tutkimukset ovat osoittaneet, että elinajanodote näitä hoitojaksoita käytettäessä ei ylitä sitä, joka saavutetaan CLL-hoidolla klorambusiililla ja prednisolonilla..

2000-luvun 80-luvulla. tärkein tapahtuma CLL-terapiassa tapahtui - puriinianalogit syntetisoitiin ja otettiin käyttöön kliinisessä käytännössä, jonka esiintymistä kutsuttiin ”rauhanomaiseksi vallankumousksi” CLL: n hoidossa. Tehokkain näistä CLL: n suhteen on fludarabiini.

Fludarabiinihoidolla useimmilla potilailla voidaan saavuttaa remissioita, usein täydellisiä, mukaan lukien tulenkestävyys kaikille muille keinoille. Ajan myötä kävi kuitenkin selväksi, että jopa täydelliset remissiat fludarabiinihoidon jälkeen ovat edelleen väliaikaisia, vaikka ne ovatkin yleensä melko pitkiä. Tämä johti yhdistelmähoito-ohjelmien kehittämiseen, jotka sisälsivät fludarabiinia ja joitain muita lääkkeitä - syklofosfamidia, mitoksantronia, doksorubisiinia.

Fludarabiinin ja syklofosfamidin yhdistelmä osoittautui tehokkaimmaksi ja vähiten vakavimmaksi aiheuttavaksi sivuvaikutukseksi. Lukuisat tutkimukset eri maissa ovat osoittaneet, että tämä lääkeyhdistelmä tarjoaa remissioita 70–80%: lla aiemmin hoidetuista ja 90–95%: lla aiemmin hoitamattomista CLL-potilaista, kun taas monet, etenkin täydelliset, remissioita kestävät 20–28 kuukautta.. Tämä yhdistelmä oli tehokas jopa useilla potilailla, jotka eivät vastanneet edellistä yhdistelmähoitoa, ja mikä tärkeintä, toistuvalla käytöllä uusiutumisen tapauksessa.

1990-luvun lopulla suun kautta annettava fludarabiini ilmestyi. Sen tehokkuus sopivassa annoksessa on samanlainen kuin laskimonsisäisen lääkkeen tehokkuus. Suun kautta annettavan fludarabiinin ulkonäkö antaa sinun yhdistää sen syklofosfamidin oraaliseen muotoon. Tämä yhdistelmä on erittäin kätevä potilaille, varsinkin vanhuksille, koska se säästää heitä tarpeesta käydä klinikalla lääkityslaskimoiden laskimoon.

Monoklonaalisten vasta-aineiden syntymisestä ja käyttöönotosta kliinisessä käytännössä on tullut uusi ja tärkein vaihe CLL: n hoidossa. Ensimmäinen CLL: n hoidossa oli rituksimabilääke (MabThera) - monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö CD20-antigeenille. CD20-antigeeni on fosfoproteiini, jonka osa sijaitsee solun pinnalla, toinen sytoplasmassa. Se on mukana kalsiumin toimittamisessa solutumpaan. Vasta-aineet CD20-antigeenille ovat kimeerisiä vasta-aineita, joilla on muuttuva hiiren ja vakio ihmisen IgG-alue. Vasta-aineiden yhdistelmä CD20-antigeenin kanssa indusoi apoptoosisignaaleja solussa.

CLL: llä on alhainen tiheys CD20-antigeenimolekyylejä lymfosyyteissä, siksi vasta-aineet tälle antigeenille CLL: n kanssa monomuodossa olivat tehokkaita vain suurina annoksina. Kun rituksimabi (MabThera) ilmestyi, fludarabiini osoittautui tehokkaimmaksi lääkkeeksi CLL: n hoidossa, joten rituksimabin ja fludarabiinin yhdistelmän tehokkuudesta tehtiin tutkimuksia. He osoittivat, että tämä yhdistelmä on erittäin tehokas sekä aiemmin hoidetuilla että hoitamattomilla potilailla: aiemmin hoidettujen potilaiden remissioiden esiintyvyys on 60–70%, hoitamattomien - 90–95%, ja puolessa potilaista täydelliset remissioita saavutetaan. Tällaisen hoidon jälkeen remissiot pysyvät useimmilla aikaisemmin hoitamattomilla potilailla vähintään kaksi vuotta. Fludarabiinin, syklofosfamidin ja rituksimabin yhdistelmä antaa sinulle vaikutuksen 95-100%: lla aiemmin hoitamatta jääneistä potilaista, joita on aiemmin hoidettu klorambusiililla (Leikeran) tai prednisolonin, vinkristiinin, syklofosfamidin (COP) yhdistelmällä, ja 70-75%: lla potilaista saavutetaan täydellinen remissio..

Rituksimabihoito oli tehokasta myös monille potilaille, joilla oli autoimmuuninen anemia ja trombosytopenia. Näissä tapauksissa sitä käytetään joko monomuodossa tai yhdessä prednisolonin tai COP: n kanssa.

Vielä parempia tuloksia voidaan saavuttaa käyttämällä vasta-aineita CD52-antigeenille (Alemtuzumab, Campath-1H).

CD52-antigeeni on glykoproteiini, joka ekspressoituu kypsimpien normaalien ja tuumorien T- ja B-lymfosyyttien, eosinofiilien, monosyyttien ja makrofagien kalvolla, mutta sitä ei löydy kantasolujen, punasolujen ja verihiutaleiden kalvosta. Sen toimintaa solussa ei ole vielä selvitetty. Vaikka CD20-antigeeni ilmentyy patologisissa lymfosyyteissä CLL: ssä, jonka tiheys on noin 8 000 molekyyliä solua kohden, CD52-antigeenimolekyylien tiheys on erittäin korkea - noin 500 000 molekyyliä solua kohden.

Campath-1H on humanisoitu vasta-aine, jossa vain pieni osa, joka sitoutuu suoraan antigeeniin, on rotan IgG2a, loput vasta-ainemolekyylistä on ihmisen IgG1.

Campath-1H: n käyttö on usein tehokasta jopa potilaille, jotka ovat saaneet useita hoitojaksoja fludarabiinilla ja jotka ovat resistenttejä sille. Laajassa monikeskustutkimuksessa Campath-1H sai 152 fludarabiinille vastustuskykyistä potilasta. Remissioita saavutettiin 42%: lla, mukaan lukien täydelliset remissiat 5%: lla. Tämä tulos osoittaa, että Campath-1H on erittäin tehokas, koska resistenssi fludarabiinille on erittäin epäsuotuisa ennustemerkki..

Lääkkeen tehokkuus useilla potilailla, joilla on kromosomin 17 lyhyt haara (17p-) deleetio tai tällä alueella lokalisoituneen TP53-geenin mutaatio, osoittautui erittäin rohkaisevaksi. Tätä geeniä kutsutaan "genomin vartijaksi", ja kaikissa solun DNA-rikkomuksissa TP53-geeni aktivoituu, minkä seurauksena apoptoosisignaali kytketään päälle ja tällainen solu kuolee. Ennen Campath-1H: n tulemista CLL-potilailla, joilla oli 17p-deleetio, katsottiin olevan terapiasta kestäviä, koska useimmissa tapauksissa hoidon vaikutusta joko ei ollut tai se osoittautui erittäin lyhyeksi. Käytettäessä Campath-1H: ta potilailla, joilla on 17p: n remissio deleetio, mukaan lukien täydelliset remissiat, on mahdollista saada 30–40%: n tapauksista. Havainnoissamme potilaalla, jolla oli 17p-deleetio, jossa fludarabiinihoito oli tehotonta, onnistimme saamaan paitsi täydellisen kliinisen ja hematologisen, myös molekyylisen remission - veressä ei todettu patologisia lymfosyyttejä eikä luuytimen punktion immunologisen tutkimuksen aikana..

Lisätutkimukset osoittivat, että lääkkeen käyttö aikaisemmin hoitamattomilla potilailla antaa sinulle mahdollisuuden saada vaikutus 80%: n tapauksista, 2/3 potilaista saat täydellisen luuytimen remission.

Vielä parempia tuloksia saatiin Campath-1H: n ja fludarabiinin (FluCam) yhdistelmällä 36 CLL-potilaalla, jotka olivat aikaisemmin saaneet fludarabiinia rituksimabin tai rituksimabin kanssa yhdessä lääkkeiden yhdistelmän kanssa, mukaan lukien alkyloivat aineet. Vaikutus saavutettiin 83%: lla näistä vaikeista ja heikosti reagoivista potilaista, kun taas 30%: lla oli täydellinen remissio. Keskimääräinen elinajanodote tässä ryhmässä oli 35,6 kuukautta, eikä sitä saavutettu tarkkailun aikana potilailla, joilla oli täydellinen remissio. Kahdessa potilaalla, jolla oli esihoitoa edeltävä autoimmuunianemia, hemoglobiinitasot normalisoituivat täysin ilman verensiirtoja hoidon loppuun mennessä ja kaikki merkit hemolysistä katosivat.

Useissa tutkimuksissa Campath-1H: ta on käytetty yhdistelmähoitona potilailla, joita hoidetaan tehokkaasti fludarabiinilla. Suurimmassa tutkimuksessa, joka sisälsi 56 potilasta, täydellisiä remissioita havaittiin fludarabiinin jälkeen 4%: lla, osittaista 52%: lla potilaista. Campath-1H: n lisähoidon jälkeen täydellisten remissioiden lukumäärä nousi 42%: iin, osittaisten remissioiden lukumäärä oli 50%, joten kokonaisvaikutus lisääntyi 56%: sta fludarabiinihoidon jälkeen 92%: iin Campath-1H: n lisähoidon jälkeen.

Campath-1H-hoito tulisi suorittaa vain sairaalassa hematologien valvonnassa, koska potilaalle kehittyy usein komplikaatioita, koska hoidon seurauksena ei vain B-, vaan myös T-lymfosyytit ovat voimakkaasti vähentyneet. Campath-1H-hoidon merkittävin komplikaatio on yleinen infektio. Vaarallisin on septikemian, pneumocystis-keuhkokuumeen, systeemisen aspergilloosin tai kandidiaasin kehittyminen, yhteisen herpes zoster -ilman esiintyminen, sytomegalovirusinfektion uudelleenaktivoituminen. Tämän vaaran vuoksi potilaalle on annettava hoidon aikana ja vähintään kahden kuukauden kuluttua hoidon päättymisestä profylaktista Biseptolumia (pneumokysteisen keuhkokuumeen ehkäisyyn), antifungaalisia ja viruslääkkeitä. Jos sytomegaloviruksen uudelleenaktivoituminen havaitaan, hoito gansikloviirillä suoritetaan, kun esiintyy sieni-infektio - hoito erittäin tehokkaisilla sienilääkkeillä..

Mahdollisista komplikaatioista huolimatta Campath-1H on yleistymässä. Sen käytöllä saavutetut positiiviset tulokset ovat asettaneet sen tehokkaimpiin lääkkeisiin CLL: n hoidossa.

CLL-hoidon mahdollisuuksien analyysi vuosisadan aikana osoittaa, että kahden viime vuosikymmenen aikana CLL on muuttunut parantumattomasta taudista taudiksi, jota voidaan useimmissa tapauksissa hoitaa menestyksekkäästi, hyvissä ajoin aloittamalla potilaan elämä ja somaattinen hyvinvointi, ja josta on nyt tullut pohjimmiltaan hoidettavissa..

Kirjallisuus
  1. Opas hematologiaan / toim. A. I. Vorobyov. M.: Newdiamed, 2005.
  2. Kliininen onkohematologia / Toim. M. Volkova. M.: Medicine, 2001.
  3. Krooniset imukudosleukemiat toimittaneet B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G. New York, 2001.
  4. Volkova M.A., Bialik T.E. Rituximab autoimmuunikomplikaatioiden hoidossa kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa // Hematologia ja transfusiologia. 2006. Nro 3. P. 11–17.
  5. Volkova M. A. Monoklonaaliset vasta-aineet CD52-antigeenille: kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoidon optimointi // Hematologia ja transfusiologia. 2006. Nro 2. P. 27–33.

M. A. Volkova, lääketieteen tohtori, professori
Syöpätutkimuskeskus. N. N. Blokhina RAMS, Moskova

Krooninen lymfaattinen leukemia: ehkäisy ja hoito

Mikä on krooninen lymfaattinen leukemia?

Muutetut B-lymfosyytit - syy leukemiaan

Krooninen lymfaattinen leukemia on yksi yleisimmistä vanhusten verijärjestelmän onkologisista sairauksista. Tauti liittyy monien patologisten B-lymfosyyttien tuotantoon punaisessa luuytimessä (pääveren muodostavassa elimessä), joiden pinnalla on spesifisiä markkereita: CD5, CD19, CD23.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia on erillinen sairaus, eikä siihen liity akuuttia lymfosyyttistä leukemiaa, kuten nimestä voidaan virheellisesti päätellä. Akuutista lymfaattinen leukemiasta ei tule kroonista, ja päinvastoin.

Taudin syyt

Vanhuudessa monet mutaatiot kertyvät kehoon

Sairauden syitä ei ole selvitetty, ionisoivan säteilyn (säteilyn) ja joidenkin myrkyllisten aineiden (bensiini, tolueeni, bentspyreeni) vaikutukset oletettiin aiemmin, mutta näitä teorioita ei ole vahvistettu.

Nykyään uskotaan, että kroonisen lymfosyyttisen leukemian esiintyminen vanhuksilla voi liittyä mutaatioiden lukumäärän kertymiseen B-lymfosyyttien progenitorisolujen genomiin punaisessa luuytimessä. Vanhusten immuunijärjestelmä on heikentynyt, joten se ei aina tunnista näitä mutatoituneita epätyypillisiä soluja ajoissa, ne voivat alkaa lisääntyä hallitsemattomasti, mikä johtaa syöpään.

Ennaltaehkäiseviä tekijöitä taudille ovat myös:

  • Kuormitettu perinnöllisyys (potilaiden sukulaisilla myös sairastumisriski kasvaa);
  • Hoito lääkkeillä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää (steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet);
  • Toistuva altistuminen myrkyllisille aineille (esim. Hyönteismyrkyt).

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehitysmekanismi

Verimusta kroonista lymfosyyttistä leukemiaa varten

Tauti alkaa patologisen proliferatiivisen fokuksen muodostumisella punasoluun, joka muodostuu epänormaalista B-lymfosyyteistä, jotka sisältävät markkereita CD5, CD19, CD23, sekä tukee niiden solujen kehitystä. Sitten epätyypilliset B-lymfosyytit saapuvat verenkiertoon ja kiertävät siellä asettumalla suuria määriä imusolmukkeisiin koko kehossa.

Imusolmukkeet ovat paikkoja, joissa immuunisolut normaalisti kertyvät, ne vastaavat kehon suojaamisesta infektiolta, normaalisti B-lymfosyytit "toimivat" imusolmukkeissa, mutta eivät kykene itsenäiseen lisääntymiseen. Epätyypilliset kasvaimen B-lymfosyytit ovat epäkypsiä soluja, jotka eivät pysty suorittamaan immuunitoimintojaan. Hyvin usein he, toisin kuin normaalit solut, joko eivät tuota immunoglobuliiniproteiineja ollenkaan tai tuottavat väärät varianttinsa. Tämä lisää sairastuneen herkkyyttä bakteeri- ja virusinfektioille..

Myöhemmissä vaiheissa perna kasvaa

Kasvaimen B-lymfosyytit eivät sijaitse vain imusolmukkeissa, häiritseen heidän normaalia työtä, vaan myös muodostavat siellä uusia proliferatiivisia polttoja (lisääntymispaikkoja). Myöhemmissä vaiheissa melkein kaikki kehon imusolmukkeet osallistuvat patologiseen prosessiin, niiden koko kasvaa ja tiivistyvät. Sitten perna alkaa kasvaa, koska epätyypilliset B-lymfosyytit alkavat kertyä siihen, myös maksa voi kärsiä..

Punaisessa luuytimessä terveiden verisolujen (punasolujen, verihiutaleiden, valkosolujen) muodostuminen taudin etenemisen yhteydessä vähenee merkittävästi tuumorin polttojen tukahduttavan vaikutuksen vuoksi. Tämä voi johtaa samanaikaisiin komplikaatioihin: anemiaan, verenvuototautiin, tarttuviin prosesseihin.

Taudin vaiheet

Imusolmukkeet kasvavat ensimmäisessä vaiheessa

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheista on kaksi riippumatonta luokitusta, ensimmäistä ehdotti tutkimusryhmä K. Rai ja ehdotettiin erottaa 5 sairauden vaihetta:

  1. 0 - veressä olevien lymfosyyttien ja punasolujen lukumäärä on lisääntynyt vain epätyypillisistä soluista johtuen.
  2. 1 - lymfosyyttien määrän lisääntymisen lisäksi ilmenee imusolmukkeiden kasvua.
  3. 2 - lymfosyyttien lukumäärän kasvu ja pernan kasvu. Imusolmukkeet voivat olla normaalikokoisia tai suurennettuja..
  4. 3 - lymfosyyttien lukumäärän kasvu ja hemoglobiinin lasku 110 g / l. Pernan, imusolmukkeiden ja muiden elinten laajentumista voi myös esiintyä, mutta se ei ole ratkaiseva kriteeri..
  5. 4 - lymfosyyttien määrän kasvu ja verihiutaleiden määrän väheneminen (alle 100 x 10 9) riippumatta hemoglobiinitasosta, imusolmukkeiden ja pernan vaurioista.

J. Binetin luokittelu perustuu laboratorioindikaattoreihin

J. Binet ehdotti toista luokitusta:

  1. A - imusolmukkeet ovat suurennetut 1-2 kehon alueella, hemoglobiini on yli 100 g / l, verihiutaleet ovat yli 100 x 10 9.
  2. B - imusolmukkeet ovat laajentuneet kolmella tai useammalla kehon alueella, hemoglobiini yli 100 g / l, verihiutaleet yli 100 x 10 9.
  3. C - hemoglobiini alle 100 g / l, verihiutaleet alle 100 x 109 minkä tahansa imusolmukkeiden vaurioiden määrän suhteen.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliiniset muodot

Laajentuneet lymfosyytit punasoluissa

Lääketieteellisessä käytännössä käytetään seuraavaa kroonisen leukemian muotojen luokitusta, se perustuu eri kehon järjestelmien osallistumisasteeseen patologiseen prosessiin:

  1. Hitaasti etenevä muoto: pitkään ainoa taudin merkki on edelleen veren ja punasolujen lymfosyyttien määrän kasvu, muiden indikaattorien (hemoglobiini, verihiutaleet) mukainen veren koostumus ei muutu, imusolmukkeet eivät käytännössä ole suurentuneet. Normaalikokoinen perna ja maksa.
  2. Progressiivinen muoto: alkaa samalla tavalla kuin edellinen, mutta kehon imusolmukkeet osallistuvat nopeasti prosessiin. Ensimmäinen laajentunut kohdunkaulan ja supraklavikulaarinen, sitten aksillaarinen. Myöhemmin perna alkaa kasvaa ja saavuttaa merkittävän koon.
  3. Luuytimen muoto: pääasiassa punainen luuydin osallistuu patologiseen prosessiin, imusolmukkeet ja perna pysyvät normaalikokoisina. Kasvainkudos tukahduttaa luuytimen hematopoieettisen toiminnan ja syrjäyttää normaalit solut, mikä johtaa nopeasti anemiaan, verenvuototauti-oireyhtymään ja tarttuvan prosessin kiinnittymiseen..
  4. Pernan muoto: Veren lymfosyyttien määrän merkittävän lisääntymisen taustalla perna alkaa kasvaa nopeasti, kun taas imusolmukkeet pystyvät pitämään normaalikokoiset. Tälle muodolle on usein ominaista kroonisen lymfosyyttisen leukemian komplikaatio - pernan repeämä.
  5. Kasvainmuoto: tunnusomaista ryhmälle, jolla on huomattavasti laajentuneita imusolmukkeita (yleensä aksillaarisia), jotka muodostavat tuumorin, joka voi kasvaa terveiksi kudoksiksi. Tämä sairauden muoto on alttiina nopeaan etenemiseen, ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa.
  6. Vatsan muoto: Vatsaontelossa sijaitsevat imusolmukkeet ovat pääosin mukana prosessissa.

Taudissa on enemmän harvinaisia ​​muotoja (T-solu, pre-lymfosyyttiset jne.), Jotka voidaan erottaa kliinisessä käytännössä..

Taudin diagnoosi

Menetelmä leukemian diagnosoimiseksi - ultraääni

Taudin diagnosoinnista vastaavat hematologit ja onkologit, ja siihen sisältyy:

  • Laaja verikoe;
  • Luuytimen punktio histologisella analyysillä;
  • Vatsaontelon ultraääni;
  • Lymfosyyttien tutkimus spesifisten markkerien (CD5, CD19, CD23) havaitsemiseksi.

Hoitava lääkäri määrittelee tarvittavan tutkimusmäärän ottaen huomioon taudin väitetyn muodon.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoito

Odottavia taktiikoita voi esiintyä leukemian hoidossa

Taudin alkuvaiheissa odotetaan "odota ja katso" -taktiikkaa, mikä johtuu tosiasiasta, että suurella joukolla potilaita krooninen lymfaattinen leukemia etenee hitaasti eikä vaadi lääkehoitoa pitkään. Jos tauti havaitaan 60-vuotiailla ja sitä vanhemmilla, terapia voi olla monimutkainen olemassa olevien vasta-aiheiden vuoksi.

Hoitoa on kolme pääaluetta:

  1. Kemoterapia syöpälääkkeillä;
  2. Hoito spesifisillä immunoglobuliineilla (ofatumumabi, obinututsumabivalmisteet);
  3. Punaisen luuytimensiirto.

Huumeet määrätään ottaen huomioon käyttöaiheet ja vasta-aiheet

Iäkkäiden potilaiden kemoterapiaa määrätään pääasiassa silloin, kun kliiniset oireet ilmestyvät, ja se suoritetaan vartaloa vaarattomimmilla lääkkeillä

  • klorambusiili,
  • bendamustiini,
  • alennettu annos syklofosfamidia.

Iäkkäille ihmisille, joilla ei ole samanaikaisia ​​sairauksia, sekä alle 50-vuotiaille, seuraavat lääkkeet voidaan käyttää:

  • fludarabiinia,
  • rituksimabi,
  • tavalliset annokset syklofosfamidia.

Punaisen luuytimensiirto on tarkoitettu hematopoieesin merkittävään estämiseen, kun kemoterapialääkkeet eivät auta potilasta.

Taudin komplikaatiot

Lymfosyyttinen leukemia - sairaus, joka voi esiintyä ruuhkien kanssa

Taudin tärkeimmät komplikaatiot liittyvät sen etenemisvaiheisiin, ja niihin kuuluvat:

  • pernan repeämä,
  • anemia,
  • verenvuototauti,
  • virus- tai bakteeri-infektion liittyminen.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian ennuste

Taudin ennusteen määräävät monet tekijät.

Potilaalla, jolla on krooninen lymfaattinen leukemia, elinajanodote riippuu siitä, missä vaiheessa hänen sairaus on:

  • Vaiheessa 0 tai A se ei eroa terveiden yksilöiden keskiarvosta.
  • Vaiheessa 1 ennuste on suhteellisen suotuisa, elinajanodote noin 10 vuotta.
  • Vaiheessa 2 tai B ennuste on suhteellisen epäsuotuisa, elinajanodote 6–7 vuotta.
  • Seuraavissa vaiheissa ennuste on epäsuotuisa, keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on alle 2 vuotta.

ennaltaehkäisy

Krooninen lymfaattinen leukemia on sairaus, joka vaikuttaa lähinnä ikääntyneisiin, siksi 50–55-vuotiaista on tärkeää käydä säännöllisesti hoitavalla lääkärillä ja luovuttaa verta ennalta ehkäiseviä analyysejä varten. Varhaisessa vaiheessa havaittu krooninen lymfaattinen leukemia reagoi hyvin hoitoon eikä sillä ole käytännössä mitään vaikutusta elämänlaatuun..

Lymfosyyttinen leukemia: oireet, vaiheet, diagnostiset menetelmät, hoito

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijaneuvonta vaaditaan!

Pahanlaatuiset kasvaimet ovat patologia, johon liittyy hallitsemattomasti jakautuvien solujen esiintyminen, jotka kykenevät tunkeutumaan (tunkeutumaan) viereisiin kudoksiin ja etäpesäkkeisiin (liikkeisiin) etäisissä elimissä. Tämä patologia liittyy suoraan sekä kudosten lisääntymisen että solujen jakautumisen rikkomiseen tietyistä geneettisistä häiriöistä johtuen. Nykyaikaiset asiantuntijat erottavat erityyppiset pahanlaatuiset kasvaimet. Puhumme yhdestä nykyisistä lajeista. Kyse on lymfosyyttisestä leukemiasta.

Määritelmä ja epidemiologia

Lymfosyyttinen leukemia on pahanlaatuinen sairaus, jolle on tunnusomaista imukudoksen epänormaali lisääntyminen imusolmukkeissa, maksassa, luuytimessä, pernassa ja joissain muissa elimissä. Yleensä tämä patologia voidaan diagnosoida valkoihoisen rodun edustajien keskuudessa. On noin 3 tapausta 100 000 ihmistä kohti vuodessa. Useimmissa tapauksissa tauti vaikuttaa vanhuksiin. Miesten edustajat ovat sairaita heidän kanssaan kaksi kertaa useammin kuin naiset. Etiologista yhteyttä ionisoivan säteilyn ja kemikaalien kanssa ei ole vielä todistettu. Alhaisuus on perinnöllinen. Tämän tosiasian vuoksi ihmisillä, joiden sukulaiset kärsivät tästä vaivasta, on suuri riski kehittää se. Hyvin harvinaisissa tapauksissa tauti havaitaan myös Itä-Aasian maiden väestössä..

Luokittelu

Nykyisen luokituksen mukaan tämä patologia voi olla 2 tyyppiä, nimittäin:
1. Akuutti lymfaattinen leukemia tai lymfoblastinen leukemia;
2. Krooninen lymfaattinen leukemia tai krooninen lymfosyyttinen leukemia.

1. Akuutti muoto: seuraa veren ja luuytimen kertyminen nuorempiin räjähdysvaarallisimpiin (epäkypsimpiin) soluihin, jotka ovat lymfosyyttien (yksi valkoisten verisolujen tyyppejä, jotka tunkeutuvat vereen imusuonten läpi) edeltäjiä ja jotka sisältyvät luuytimeen, samoin kuin kateenkorva. Tätä muotoa havaitaan useimmissa tapauksissa 2–5-vuotiailla lapsilla. Paljon harvemmin se voidaan diagnosoida murrosikäisillä, vielä harvemmin aikuisilla. Lymfoblastisen leukemian kehittyessä sekä imusolmukkeet että perna kasvavat. Mitä tulee leukosyyttitasoon ääreisveressä, tässä tapauksessa se voi olla joko normaali, tai lisääntynyt tai laskenut.

2. Krooninen muoto: tunnusomaista kasvainsymfosyyttien kerääntymiselle sekä luuytimeen että ääreisvereen kuin imusolmukkeisiin. Tässä tapauksessa lymfosyytit ovat kypsempiä, mutta toiminnallisesti heikompia. Krooninen lymfaattinen leukemia kehittyy useimmiten hyvin hitaasti, minkä seurauksena tietyt hematopoieesiprosessin rikkomukset voidaan havaita vain tämän patologian myöhäisissä kehitysvaiheissa. Kaikissa tapauksissa tauti vaikuttaa vanhuksiin (yli 50).

Taudin kulku

Tämän veren taudin yhteydessä melko usein on mahdollista havaita erilaisia ​​vakavia muutoksia. Joten esimerkiksi mikroskooppitutkimuksella on mahdollista tunnistaa muuttuneet epäkypsät verisolut. Sekä taudin kulku että ennuste määräytyvät hyvin erilaisten tekijöiden avulla. Heidän luetteloonsa voit antaa valkosolujen kokonaismäärän, potilaan iän, patologiseen prosessiin osallistuneiden elinten ja järjestelmien lukumäärän, solujen geneettiset indikaattorit jne. Tässä tapauksessa myös se, että keskushermosto oli tai ei ollut mukana, oli myös tärkeä. Asiantuntijat huomauttavat usein taudin uusiutumisen ja jopa potilaan paranemisen jälkeen.

Akuutin lymfosyyttisen leukemian merkit

  • ihon valkaisu;
  • kehon lämpötilan nousu;
  • kipu luissa ja nivelissä;
  • vatsakipu;
  • hengenahdistus ja kuiva yskä;
  • kramppeja
  • verenvuoto
  • päänsärky ja pahoinvointi;
  • ärtyneisyys;
  • anemia (anemia).

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian oireet

  • turvonneet imusolmukkeet;
  • painonpudotus;
  • astenia (heikkous ja yleinen pahoinvointi);
  • taipumus tartuntatauteihin;
  • liiallinen hikoilu;
  • ruokahalun menetys;
  • raskaus vatsassa, pääasiassa vasemmassa hypochondriumissa;
  • hepatomegalia (maksa suurentunut);
  • splenomegalia (suurennettu perna);
  • hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana;
  • anemia;
  • neutropenia (neutrofiilien lukumäärän väheneminen alle 500);
  • trombosytopenia (verihiutaleiden määrän lasku alle 200 tuhanteen millimetrissä);
  • usein allergisia reaktioita.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheet

Nykyaikaiset onkologit käyttävät useita lähestymistapoja, jotka auttavat heitä selvittämään tämän patologian kroonisen muodon tarkan vaiheen. Lisäksi kaikissa tapauksissa tästä taudista kärsivien potilaiden elinajanodote riippuu suoraan kahdesta tekijästä, nimittäin luuytimen hematopoieesin asteesta sekä pahanlaatuisten kasvainten esiintyvyydestä.

Kroonista lymfosyyttistä leukemiaa käsittelevä kansainvälinen työryhmä erottaa tämän taudin 3 kehitysvaihetta:

  • Vaihe A - enintään 2 imusolmukkeiden ryhmää. Anemiaa ja trombosytopeniaa ei tässä tapauksessa havaittu;
  • Vaihe B - 3 tai enemmän imusolmukkeiden ryhmiä kärsii, mutta anemiaa ja trombosytopeniaa puuttuu edelleen;
  • Vaihe C - sekä anemiaa että trombosytopeniaa esiintyy riippumatta siitä, kuinka moniin imusolmuryhmiin vaikutettiin.

Vaiheen kirjaimiin lisätään usein roomalaisia ​​numeroita, jotka osoittavat, että potilailla on tiettyjä tämän taudin merkkejä:

Diagnostiset menetelmät

On melko vaikeaa tehdä tarkka diagnoosi, etenkin kun kyse on tämän patologian kroonisesta muodosta. Potilas tarkistaa aluksi lääkäri. Jos epäilet tämän sairauden olemassaoloa, seuraavat diagnoosimenetelmät määritetään:

1. Kliininen verikoe: auttaa havaitsemaan lymfosytoosia perifeerisessä veressä;
2. Luuytimen puhkaisu: voit luoda kuvan tälle patologialle ominaisesta leesiosta;
3. Sytogeneettinen analyysi: tarjoaa tietoja pahanlaatuisten solujen ominaisuuksista, joilla on joissain tapauksissa ennustearvo;
4. Vaurioituneen imusolmukkeen biopsia: Tämän tutkimuksen aikana on mahdollista saada täydellinen kuva solujen rakenteesta;
5. Immunofenotyyppien määrittäminen: voit tunnistaa spesifiset immunologiset merkit, jotka ovat ominaisia ​​kasvainsoluille tämän patologian kroonisessa muodossa;
6. P 2-mikroglobuliinimäärän määrittäminen: mahdollistaa patologian jatkoajan ennustamisen;
7. Immunoglobuliinien lukumäärän määrittäminen: välttämätöntä sen määrittämiseksi, kuinka suuri on tarttuvien komplikaatioiden kehittymisriski;
8. Kalatutkimus: auttaa arvioimaan potilaan ennustetta tiettyjen kromosomaalisten uudelleenjärjestelyjen perusteella.

Perinteiset hoidot

Tämän taudin sekä akuutissa että kroonisessa muodossa riippumatonta hoitoa ei voida hyväksyä, minkä vuoksi sitä on mahdotonta tehdä ilman asiantuntijan jatkuvaa seurantaa molemmissa tapauksissa. Lievissä muodoissa, joihin ei liity mitään oireita, hoitojaksoa ei suoriteta.
Kaikissa muissa tapauksissa hoito perustuu kemoterapiaan, jolla on mahdollista sekä tuhota pahanlaatuiset solut että estää niiden jatkuva leviäminen. Kemoterapialääkkeitä voidaan määrätä sekä tablettimuodossa että injektioina, jotka annetaan yksinomaan suonensisäisesti. Useimmiten potilaille määrätään lääkkeitä, kuten fludarabiini, kampa, leukeraani ja syklofosfamidi. Leukeraani on tarpeen lymfosyyttien määrän vähentämiseksi. Sen avulla on mahdollista pienentää imusolmukkeiden kokoa. Mutta campas on määrätty potilaille, joilla tämä sairaus on uusiutunut.

Taudin erittäin nopealla kehityksellä se ei voi tulla toimeen ilman sytostaatteja ja glukokortikoidihormoneja. Jos on mahdollista havaita kompressio naapurielimien imusolmukkeiden avulla, suoritetaan sädehoito. Sädehoito voi estää aivokalvojen tunkeutumisen. Trombosytopenian ja anemian tapauksessa vastaavat veren komponentit siirretään. Jos havaitaan tarttuvan tyyppisiä komplikaatioita, antibioottihoito on suositeltavaa..

Immunomoduloivat aineet ovat välttämättömiä immuniteetin vahvistamiseksi. Usein asiantuntijat hakevat apua sädehoitoon. Luuytimensiirto on ainoa hoitomenetelmä, joka voi täysin parantaa tämän patologian kroonista muotoa. Koska tämä kirurginen toimenpide on erittäin myrkyllinen, se suoritetaan erittäin harvinaisissa tapauksissa, pääasiassa lasten hoitoon. Täydellinen paraneminen on mahdollista vasta allogeenisen siirron jälkeen, ts. luuydinsiirto toiselta henkilöltä. Autologinen elinsiirto, ts. itsenäinen elinsiirto auttaa saavuttamaan remission, mutta uusiutumista tällaisen hoidon jälkeen ei voida välttää. Alogeeninen siirrätys tehdään useimmiten lymfosyyttisen leukemian uusiutumisten hoitamiseksi..

Elämäntapa ja ravitsemus

Kaikkien tämän taudin potilaiden on noudatettava kaikkia terveellisten elämäntapojen sääntöjä. On myös tärkeää yhdistää työ ja lepo viisaasti, koska tällaisten potilaiden on ehdottomasti kiellettyä työskentelemästä liikaa. Fysioterapeuttiset toimenpiteet, kuten muta- tai parafiinikäsittely, ovat myös ehdottomasti kiellettyjä. Koska tällaisten potilaiden immuunijärjestelmä on erittäin heikko, ennalta ehkäisevät rokotukset ovat kategorisesti vasta-aiheisia. Ravinnon osalta sen on sisällettävä sekä liha että maksa. Lisäksi päivittäisessä ruokavaliossa tulisi olla raudasta ja sen suoloista rikastettuja ruokia. Karviaismarjat, valkosipuli, viinirypäleet, kurpitsa, perunat, mansikat, sipulit ja myös tattari voidaan sisällyttää tällaisten tuotteiden luetteloon. Suurina määrinä sinun tulisi syödä herukoita, pinaattia, kirsikoita, kirsikoita, punajuuria, mulperia, aprikooseja.

Yrttihoito

On olemassa monia suosittuja reseptejä, joita voidaan käyttää lymfosyyttisen leukemian kanssa. Tärkeintä on muistaa, että niiden käyttö on mahdollista vasta ennalta neuvoteltuaan asiantuntijan kanssa. Tässä on reseptejä joillekin ihmisten rahastoille:

  • Reseptinumero 1: 1 rkl. l kaada punaisen harjan kuivattu murskattu juuri, kaada 300 ml vettä ja keitä 5 minuuttia suljetussa astiassa. Sitten jätämme liemiä vielä 60 minuutiksi infusoimaan, suodattamaan ja ottamaan se sisäänpäin 100 ml 3 kertaa päivässä puolen tunnin ajan ennen syömistä. Lisää 1 tl jokaisessa tarjoilussa ennen lisäystä. luonnollinen hunaja. Tämä työkalu auttaa vahvistamaan kehon puolustuskykyä ja lievittämään anemiaa..
  • Reseptinumero 2: höyryä 60 minuuttia 1 rkl. l hienonnettu ruoho saber-korvakorva 1 kupissa kiehuvaa vettä. Suodata saatu infuusio ja juo se yhtä suureina annoksina päivässä. Hoidon kesto on noin kuusi kuukautta. Tämä infuusio auttaa päivittämään kaikki kehon solut..
  • Reseptinumero 3: Otamme yhtä suuret määrät melilotin, ruusun lonkkan, piikkisirppun, pihlajan, nokkanen ja pipurin hedelmiä. Lisäksi lisäämme seokseen saman määrän piikkikukkakukkia, samoin kuin mansikoiden, puolukkojen ja mustikoiden lehtiä. 2 rkl. l tuloksena oleva kokoelma höyrytetään 2 lasilliseen keitettyä vettä. Suodata infuusio 120 minuutin kuluttua ja ota se puoli lasiin kolme kertaa - neljä kertaa päivässä ennen ateriaa. Hoitoaika on 2 kuukautta.
  • Reseptinumero 4: sekoita 2 kupillista luonnonhunajaa 1 kupin murskattujen tillin siementen ja 2 rkl. l jauhettu valerianjuuri. Kaikki komponentit sekoitetaan huolellisesti, laitetaan termossa ja kaadetaan 2 litraa kiehuvaa vettä. 24 tunnin kuluttua suodatamme infuusion ja otamme sen 1 rkl. l kolme kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ateriaa kuukauden ajan.
  • Reseptinumero 5: laita 60 g 500 ml: n pulloon. yrttejä sahakorvainen marsh ja kaada raaka-aineet korkealaatuisella vodkalla. Jätä tinktuura pimeään paikkaan 8 päivän ajaksi, suodatetaan sitten ja otetaan 1 rkl. l 3 kertaa päivässä ennen ateriaa. Ota tinktuura tulisi laimentaa (1 rkl. L. 50 - 100 ml vettä). Hoidon aikana tulee juoda vähintään 3 litraa tällaista tinktuuraa.
  • Reseptinumero 6: 1 - 2 rkl. l Lungwort officinalis hienonnettu kuivat yrtit kaadetaan 500 ml kiehuvaa vettä ja annetaan hautua 2 tuntia. Sitten suodatamme infuusion ja käytämme sitä suun kautta annettavaksi puoli lasillista aamulla, lounaalla ja illalla 20-30 minuuttia ennen syömistä. Tämä työkalu on varustettu sekä supistavalla että haavan paranemisella, anti-inflammatorisella ja antiseptisella aineella.

Ennuste

Kirjoittaja: Pashkov M.K. Sisältöprojektikoordinaattori.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaihe ennusteessa

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoidon tulos voi olla:
1) täydellinen remissio;
2) osittainen remissio;
3) taudin stabiloituminen;
4) eteneminen.

Täydellinen remissio:
1) kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliinisten oireiden puuttuminen;
2) normaali ääreisveren määrä (hemoglobiini yli 110 g / l, neutrofiilit yli 1,5 • 10 9 / l, lymfosyytit alle 4,0 • 10 9 / l, verihiutaleet yli 100 • 10 9 / l);
3) normaali solu luuydin, jonka lymfosytoosi on alle 30%.

Täydellinen remissio voidaan saavuttaa käyttämällä nykyaikaisia ​​kemoterapeuttisia aineita (fludarabiini, rituksimabi jne.) Ja hematopoieettisten kantasolujen siirron jälkeen. Yritykset saavuttaa täydellinen remissio kemoterapian aikana alkyloivilla aineilla (klooributiini, syklofosfamidi) ovat vaarallisia komplikaatioiden suuren todennäköisyyden vuoksi.

Osittainen remissio:
1) perifeerisen veren lymfosytoosin, lymfadenopatian, hepatomegalian ja / tai splenomegalian väheneminen yli 50%;
2) neutrofiilien veressä yli 1,5 • 10 9 / l (tai enemmän kuin 50% alkuperäisestä tasosta), verihiutaleiden yli 100 • 10 9 / l (tai yli 50%), hemoglobiinin yli 110 g / l (ilman verensiirtoja) tai lisääntyminen yli 50% alkuperäisestä tasosta.

Osittainen remissio on paras tulos tavanomaisella kemoterapialla alkyloivilla aineilla.

Taudin vakauttaminen: remission ja etenemisen puute. Eteneminen - vähintään yhden seuraavista oireista:
1) kahden imusolmukkeen koon lisääntyminen yli 50% tai uusien imusolmukkeiden esiintyminen;
2) maksa- ja / tai pernan nousu yli 50%;
3) ääreisveren absoluuttisen lymfosytoosin lisääntyminen yli 50%.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian ennuste

Potilailla, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, keskimääräinen elinajanodote on 6–7 vuotta. Tärkein prognostinen arvo on immunofenotyyppi ja sytogeneettisten tutkimusten tiedot: ”u-CLL” ja siihen liittyvä CD38: n ja ZAP-70: n ilmentymä osoittavat huonoa ennustetta, toisin kuin “m-CLL”, jossa CD-38: aa ja ZAP- ei yleensä ilmene. 70. Haitallisia sytogeneettisiä poikkeavuuksia ovat del llq ja del 17p. Potilailla, joilla on trisominen kromosomi 12 ja normaali karyotyyppi, havaitaan "neutraali" ennuste. Ennustettavasti suotuisa on eristetty del 13q.

Kliinisten ja laboratoriotietojen perusteella prognostisesti epäsuotuisat kroonisen lymfosyyttisen leukemian suhteen ovat:
a) ikä yli 70 vuotta;
b) korkea lymfosyyttitaso (yli 50 • 10 9 / l);
c) aika perifeerisen veren lymfosyyttien absoluuttisen määrän kaksinkertaistamiseen on alle vuosi;
g) luuytimen diffuusi leesio trepanobiopsian mukaisesti;
e) huono vaste tavanomaiseen terapiaan.

Onkologiset sairaudet

Krooninen lymfaattinen leukemia on veren onkologinen vaurio, jolla on hyvänlaatuinen luonne kehityksen alussa. Patologinen tila alkaa kypsistä luuytimen soluista, jotka ovat valmiita suorittamaan lymfosyyttien toimintaa. Jonkin ajan kuluttua mutatoituneet verisolut kerääntyvät imusolmukkeisiin ja ääreisvereen, syrjäyttäen terveet solut ja provosoivat merkittäviä häiriöitä immuunijärjestelmän toiminnassa.

Taudin kehityksen patofysiologiaa ei tällä hetkellä ole täysin vahvistettu, mutta hematoonkologeilla on yleisiä ideoita patologisen prosessin alkuperästä ja kehityksen mekanismista. Normaalit verisolujen edeltäjäsolut saatuaan lisäkehitysohjelman luuytimessä tulevat verenkiertoon ja imusolmukkeisiin verihiutaleiden, leukosyyttien tai lymfosyyttisten reittien kautta. Täällä tietyn ajanjakson ajan he suorittavat lähtökohdassa määritetyt toiminnot ja kuolevat sitten.

Lymfosyyttien elintärkeää toimintaa rikkova patogeenisten tekijöiden toiminta provosoi vaarallisten sairauksien esiintymisen. B-lymfosyyttien edeltäjäsoluihin vaikuttaneesta vaiheesta riippuen henkilölle diagnosoidaan akuutti lymfoblastinen, joka aiheuttaa vakavaa uhkaa elämälle, tai krooninen lymfosyyttinen leukemia.

Jälkimmäiselle on tunnusomaista rauhallisempi kulku ja seuraavat kehitysominaisuudet:

  1. Kypsyvien lymfosyyttien progenitorisolujen vaurio laukaisee epätyypillisen hallitsemattoman jakautumisen ohjelman (lukuisten kloonien tuottaminen) ja aiheuttaa samalla toimintahäiriön luonnollisessa itsensä tuhoamisprosessissa..
  2. Mutatoituneet B-lymfosyytit alkavat nopeasti jakautua ja täyttää lyhyessä ajassa luuytimen, imusolmukkeiden ja perifeerisen veren hematopoieettisten kudosten koko rakenteen.
  3. Patologinen prosessi johtaa terveiden lymfosyyttien vähentymiseen minimiin. Samaan aikaan verihiutaleet ja leukosyytit ovat siirtyneet, minkä seurauksena tästä sairaudesta kärsivällä henkilöllä on heikentynyt immuniteetti ja verenkiertoelimistön patologia..

Krooninen lymfaattinen leukemia on vähemmän vaarallista kuin akuutti lymfoblastinen, koska sen kehitys on erittäin hidasta, kestää usein 10–15 vuotta, jolloin kasvaimen etenemistä ei havaita. Myöskään tämän verisolujen patologian muodolle räjähdyskriisin viimeisissä vaiheissa alkaminen, joka loppuu aina nopeasti kuolemaan johtavaan lopputulokseen, ei ole ominaista. Toinen piirre, jolla on krooninen lymfaattinen leukemia, on solujen voimakkaan morfologisen atypian puuttuminen, ts. Kaikilla tällaisen mutaation kohteena olevilla solurakenteilla on suuri tai keskimääräinen erilaistumisaste..

Tautiluokitus

Ennen terapeuttisten toimenpiteiden valintaa krooninen lymfaattinen leukemia, kuten muutkin sairaudet, luokitellaan diagnostisen tutkimuksen tulosten perusteella. Patologisen tilan luokittelu käsittää taudin tyyppien ja muotojen jakamisen sen kulun ja kehitysvaiheen tunnistetun luonteen perusteella..

Rai-luokitusta, joka perustuu kroonisen lymfosyyttisen leukemian riskiasteisiin, pidetään yleisimmänä maailmassa onkohematologisessa käytännössä:

  1. Matala. Tähän ryhmään kuuluu kaksi sairauden vaihetta: 0, varhaisvarhainen, havaitaan havaittaessa eristettyä perifeerisen veren lymfosytoosia, ja ensimmäinen sijoitetaan, jos lymfosytoosi etenee, ja siihen liittyy lymfadenopatia.
  2. Intermediate. Tähän riskiryhmään kuuluu myös taudin 2 vaihetta - II, jolle on tunnusomaista pernan (splenomegalia) tai maksan (hepatomegalia) lisääntyminen, ja III, jossa esiintyy kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, johon liittyy vaikea anemia. Minkä tahansa väliriskin vaiheille luonteenomaiset muutokset eivät liity suoraan imusolmukkeiden kasvuun.
  3. Pitkä. Se todetaan IV vaiheessa, viimeisessä vaiheessa. Sitä pidetään vaarallisimpana, koska lymfosytoosi liittyy trombosytopeniaan, joka johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian luokittelu J. Binet sisältää taudin jakamisen 3 ryhmään:

  • A - patologinen tila alkaa luuytimestä tai perifeerisestä verestä, mukana on yksi tai kaksi imusolmukasta ja ilman samanaikaisia ​​patologioita.
  • B-onkologiaan liittyy vaurioita yli kolmelle imusolmukkeelle, joista on perna ja maksa.
  • C - samanaikaisesti lymfosyyttisen leukemian kehittymisen kanssa potilaille diagnosoidaan trombosytopenia tai anemia.

Mutta useimmiten taudin klassista vaiheittamista käytetään määräämään hoito.

Krooninen lymfaattinen leukemia jaetaan kliiniseen käytäntöön seuraaviin vaiheisiin:

  1. Varhainen. Perifeerisen veren lymfosyytit ovat lisääntyneet hiukan, maksan ja pernan koko eivät käytännössä eroa normista, eikä kliinisiä oireita ole. Taudin hoito tässä vaiheessa ei ole tarpeen. Potilaalle on apua dynaamisen havainnon suorittamisessa.
  2. Laajentunut. Taudin tärkeimpien oireiden ilmestyminen havaitaan, mikä sairauden edetessä kasvaa yhä selvemmin. Tässä vaiheessa tarvitaan erityinen, melko aggressiivinen hoito..
  3. Terminaali. Taudin viimeinen vaihe, jonka aikana lisääntyy trombosytopenia ja anemia. Usein komplikaationa kehittyy lymfoblastinen leukemia, akuutin muodon sairaus, joka johtuu epäkypsistä verisoluista.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian syyt

Se, mikä voi laukaista mutaation kypsyvissä lymfosyyteissä, ei ole vielä tiedossa, mutta tosiasia, että kroonisen lymfosyyttisen leukemian ja ionisoivan säteilyn sekä karsinogeenisten tekijöiden välillä ei ole yhteyttä, on tieteellisellä pohjalla. Tutkiessaan tämän tautimuodon syitä tutkijat päättivät yksiselitteiseen johtopäätökseen, että kroonisen lymfosyyttisen leukemian esiintymiseksi ihmisen veren muodostavissa elimissä tarvitaan geneettinen alttius.

Kliiniset lääkärit päättelivät tästä, että ihmisillä, joilla on riski saada syöpä, on perheen historia syöpää. Heille suositellaan vuotuisia seulontatutkimuksia, jotka ovat tarpeen kroonisen lymfosyyttisen leukemian oikea-aikaiseksi havaitsemiseksi..

Oireet, jotka epäilevät vaarallisen sairauden kehittymistä

Krooninen lymfaattinen leukemia on taudin hitaasti etenevä muoto, joten taudin puhkeaminen jää usein huomaamatta. Tärkeimmät oireet alkavaan krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan ovat yhteisiä monille muille, usein ei pahanlaatuisille, sairauksille..

Jotta vaarallinen sairaus ei alkaa mennä väliin, asiantuntijat suosittelevat kiinnittämistä huomiota sellaisiin oireisiin, jotka eivät ole aivan erityisiä onkologisten verivaurioiden suhteen, kuten:

  • alttius tarttuville leesioille;
  • jatkuva, usein selittämätön väsymys;
  • laihtuminen normaalin ruokavalion kanssa;
  • liiallinen yöhikoilu.

Usein varhaisessa vaiheessa imusolmukkeet ovat lisääntyneet, eikä siihen liity kipeyttä. Pernan ja maksan koko pysyy normaalina. Hoitamattomana tauti alkaa edistyä, minkä seurauksena siihen liittyvät oireet muuttuvat elävämmiksi.

Laajennetussa ja pääteasteessa todetaan:

  • yleisen terveydentilan merkittävä heikkeneminen;
  • lämpötilan nostaminen kriittiselle tasolle;
  • kohonnut kreatiniini- ja ureapitoisuus veressä;
  • vaikea trombosytopenia ja verenvuototauti.

Tällaiset merkit kuten: voivat kertoa lymfosyyttisen leukemian kehittymisestä:

  • oksentelu
  • vakavat päänsärky;
  • meningeaaliset oireet.

Näiden oireiden ilmeneminen liittyy mutatoituneiden solujen tunkeutumiseen aivojen pehmeisiin kalvoihin, mikä tapahtuu aina taudin viimeisissä vaiheissa.

Veren onkologisen patologian diagnoosi

Hälyttävien oireiden esiintyminen on perusta vierailulle erikoislääkärille ja sarja erityisiä diagnostisia tutkimuksia väitetyn diagnoosin vahvistamiseksi tai kumottamiseksi.

Potilaiden, joilla epäillään kroonista lymfaattinen leukemiaa, diagnostisen tutkimuksen ohjelma koostuu seuraavista toiminnoista:

  1. Yleinen verikoe, joka mahdollistaa patologisten muutosten tunnistamisen sen laadullisessa ja määrällisessä koostumuksessa.
  2. Vatsaontelon ultraääni, joka mahdollistaa vatsakalvon imusolmukkeiden sekä pernan ja maksan kasvun havaitsemisen.
  3. Ulkoisten (kohdunkaulan, korvasydämen, nivelkierukan tai nivelten) imusolmukkeiden histologinen tutkimus.
  4. Rinnan röntgenkuvaus.

Tärkeä! Taudin kehittymisen varhaisessa vaiheessa, kun ei vain taudin kliinisiä oireita ole, mutta histologisia oireita ei ilmaista, sairauden ilmenemistä voidaan epäillä vain sattumalta, kun tehdään verikoe ja tunnistetaan muutokset sen koostumuksessa. Oikean diagnoosin tekemiseksi, ts. Selventämiseksi, että potilaalla ei kehitty lymfoblastista tyyppiä patologista tilaa, mutta kroonista lymfaattista leukemiaa, lääkäri pystyy luuytimen punktion jälkeen.

Tärkeimmät hoitomenetelmät, joita tällä taudilla harjoitetaan

Täysin eroon ihminen sellaisesta sairaudesta kuten krooninen lymfaattinen leukemia on melko vaikeaa. Taudin hoito suoritetaan käyttämällä erilaisia ​​menetelmiä, jotka valitaan vaiheen mukaan. Tyypillisesti tärkeimmät terapeuttiset toimenpiteet alkavat taudin siirtymisen jälkeen kehittyneeseen, aktiivisesti etenevään vaiheeseen. Tässä kehitysvaiheessa kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoito suoritetaan lääkehoidon avulla..

Tämän taudin kemoterapia on erityistä, ja siihen sisältyy seuraavien lääkeryhmien lääkkeiden käyttö:

  1. Glukokortikoidit. Näiden lääkkeiden avulla suoritetaan vakavasti esiintyvien autoimmuunikomplikaatioiden monoterapia. Tällainen hoito eliminoi septillisen prosessin kehittymisen, joka voi aiheuttaa varhaisen kuolemantapauksen..
  2. Alkyloivat kemoterapialääkkeet (syklofosfamidi, klorambusiili). Kemoterapia heidän avullaan on sallittua, jos potilaalle on diagnosoitu polymorfosyyttinen patologian muoto (karvainen soluleukemia), joka diagnosoidaan hyvin harvoin..
  3. Monoterapia fludarabiinilla. Tämä lääke on erittäin tehokas ja sitä määrätään vaikeimmille potilaille, koska antaa sinun saavuttaa remissio patologisen prosessin pitkälle edenneissä vaiheissa.
  4. Polykemoterapiaohjelmat. Kemoterapiaa määrätään yleensä COP-menetelmän mukaisella lääkkeiden yhdistelmällä, joka sisältää prednisolonia, vinkristiiniä, syklofosfamidia.

Tärkeä! Kaikkien lääkkeiden, joiden tarkoituksena on vapauttaa ihminen kroonisesta verisyövästä, saa määrätä vain erikoislääkäri. Itsehoito veren onkologisten vaurioiden varalta on ehdottomasti kielletty, koska se voi johtaa potilaalle korjaamattomiin seurauksiin. Ei myöskään suositella vaarallisen sairauden hoitamista kansanlääkkeiden avulla.

Sädehoitoa määrätään harvoin, koska säteilyaltistus vain lyhyen ajan lievittää sairaan ihmisen tilaa. Ionisoivien säteiden päävaikutus esiintyy imusolmukkeiden, pernan ja maksan alueella. Koko kehon säteilytystä määrätään harvoin ja vain tiettyjen lääketieteellisten indikaatioiden läsnäollessa, koska siihen liittyvät riskit ylittävät huomattavasti mahdollisen positiivisen vaikutuksen..

Hoitotulosten puuttuessa potilaille voidaan suositella luuytimensiirtoa. Tätä kirurgista interventiota pidetään tehokkaimpana hoitomenetelmänä, koska melkein kaikissa tapauksissa se johtaa potilaan täydelliseen paranemiseen. Sen toteuttaminen ei kuitenkaan ole mahdollista kaikissa lymfosyyttistä leukemiaa sairastavilla potilailla. Lisäksi sopivan luovuttajan etsiminen on suuria vaikeuksia.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Uhka ihmisen elämälle ei ole itse krooninen lymfaattinen leukemia, vaan sen komplikaatiot.

Tämän tyyppisen verisyövän yleisimmät seuraukset ovat:

  1. Lisääntynyt tarttuvuus (herkkyys tarttuville leesioille). Tämä taudiin liittyvä ominaisuus on huomattu monilla potilailla. Tämän komplikaation esiintyminen myötävaikuttaa siihen, että potilailla, joilla on diagnosoitu krooninen lymfaattinen leukemia, voi kehittyä septinen vaurio, joka johtaa useimmissa tapauksissa veremyrkytykseen ja kuolemaan.
  2. Laajan sisäisen ja ulkoisen verenvuodon kehittyminen, jota useimmissa tapauksissa ei voida pysäyttää huonon veren hyytymisen vuoksi, mikä johtaa myös ennenaikaiseen kuolemaan.
  3. Vakava anemia. Tämä komplikaatio vaikuttaa sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaan ja lisää mahdollisuuksia sydänkohtausten kehittymiseen..

Mutta suurin vaara on akuutti lymfoblastinen leukemia, joka on liittynyt lymfosyyttiseen leukemiaan. Tällaisen komplikaation ilmaantuessa sairaalla ei käytännössä ole mahdollisuuksia jatkaa elämää.

Elinikä

Krooninen lymfaattinen leukemia kuuluu parantumattomien onkologisten sairauksien luokkaan. Mutta samaan aikaan tällä patologialla voi olla melko suotuisa ennuste, joka liittyy pitkän (10–15 vuoden) kehitysjaksoon. Tänä aikana, jolle on ominaista oireeton kulku, useimmissa kliinisissä tapauksissa tapahtuu satunnainen diagnoosi, jonka jälkeen on mahdollista hoitaa kroonista lymfosyyttistä leukemiaa tuottavasti, ja päättyy pitkäaikaisen remission alkamiseen.

Mutta neljäsosassa tapauksista tauti on luonteeltaan aggressiivista ja altis nopeaan etenemiseen, mikä tekee ennusteesta täysin epäsuotuisan, koska kuolema voi tapahtua tulevina kuukausina taudin diagnosoinnin jälkeen.

Rai-luokituksen tilastot osoittavat seuraavan kroonisen lymfosyyttisen leukemian elinajanodotteen:

  • 0– II vaiheet asianmukaisesti valitulla hoidolla antavat henkilölle mahdollisuuden pidentää elinaikaa 5–20 vuoteen.
  • III - IV vaiheet meneillään olevasta hoidosta huolimatta lyhentävät elinajan 3-4 vuoteen.
  • Veren onkologian taakka luuytimen vajaatoiminnasta johtuen kuolema voi tapahtua 2–3 kuukauden kuluessa diagnoosista, johtuen sekundaaristen onkopatologioiden kehittymisestä, joilla on yleensä aggressiivisempi kulku.