Veren myelooma: mikä on ennuste ja voidaanko se parantaa??

Teratoma

Myelooma - verenkiertoelimistössä esiintyvä onkologinen patologia, jolle on ominaista luuytimen vaurio.

Alussa luuytimeen muodostuu pahanlaatuisia soluja ja ne aiheuttavat tulehduksia ja tuhoa. Vaikuttavat enimmäkseen kylkiluut, kallo ja selkäranka. Taudin kehittyessä tulehdukset vaikuttavat vereen, mikä johtaa verimyelooman kehittymiseen. Veri menettää viskositeettiaan ja uusien verisolujen muodostuminen on heikentynyt.

Veren koostumuksessa tasaisten plasmasolujen pitoisuus kasvaa, estäen lymfosyytit ja leukosyytit niiden taistelussa infektioita vastaan.

Luuytimessä muodostuu primaarinen pahanlaatuinen vaurio, joka syntetisoi spesifisen proteiinin, jota veren virtaus kuljettaa koko kehossa. Mitkä ovat veren myelooman oireet, mikä on ennuste ja voidaanko se parantaa? Yritetään ymmärtää tarkemmin tässä asiassa..

syyt

Miksi veren myelooma esiintyy ja mikä siihen vaikuttaa, ei sano lääkärit tai tutkijat. Tämän patologian syitä ei vielä tunneta. Taudin kehittyessä on yhteys sellaisiin tekijöihin:

  • Kosketus öljytuotteiden ja kemikaalien kanssa. Tämä tekijä todettiin ihmisen ammatillisen toiminnan yhteydessä - öljymiesten, parkitus- ja puusepäntyörien keskuudessa myelooman kehittymisriski kasvaa..
  • Säteily ja ionisoiva säteily. Tämä tekijä viittaa altistumisen kielteisiin vaikutuksiin..
  • Geneettinen perinnöllisyys. Geenitasolla voi olla taipumus veren myeloomaan, jos jollakin sukulaisista on ollut tämä sairaus.
  • Ikäryhmä. Pääasiallinen potilasryhmä on yli 65-vuotias ja sitä pidetään herkimmänä syövän kehittymiselle.
  • Sukupuoli ja rotu. Useammin myelooma vaikuttaa miehiin. Lisäksi mustan rodun edustajilla esiintymisriski on kaksinkertainen verrattuna valkoisen nahan edustajiin.
  • Potilaan anamneesi. Kun aiemmin on ollut sairauksia, jotka ovat sisältäneet yhden plasmasytoomakasvaimen tai monoklonaalisen gammopatian, potilaalla on lisääntynyt mahdollisuus kehittää myelooma.

Onkologian oireet

Myeloomaan on ominaista patologiset muutokset veren muodostumisprosessissa. Luuydin valmistaa valkosolujen ja lymfosyyttien tuotannon. Samanaikaisesti pahanlaatuiset solut moninkertaistuvat, leviävät veressä koko kehon ja kerääntyvät elimiin tulehduksen kohteiksi..

Bakteeri-infektioilta suojaavien leukosyyttien ja lymfosyyttien tuotannon lopettamisen vuoksi immuunijärjestelmän vastustuskyky viruksille heikkenee, ja keho ei pysty käsittelemään ympäristön kielteisiä vaikutuksia. Tämä tekijä on syy tulehduksellisiin prosesseihin ja infektioihin, joihin myelooma usein liittyy..

Ja vaikka alkuvaiheessa myelooma ei paljasta itseään kurssin oireettoman luonteen ja selkeiden oireiden puuttuessa, sairaus antaa ajan mittaan tuntua. Periaatteessa potilailla on tällainen oireenmukainen kuva verimyeloomissa:

  • Kipu-oireyhtymä, joka ilmenee luissa (pääasiassa kylkiluissa, rintakehässä, selkärankassa, lantion luissa ja putkimaisissa luissa).
  • Luiden tuhoaminen (tuhoaminen, useita murtumia).
  • Pahoinvointi, heikkous ja uneliaisuus.
  • Immuniteetin heikkeneminen. Kylmä, joka toistuu melko usein ja näyttää krooniselta.
  • Hermostuneet ja tunnepitoiset muutokset.
  • Kehovauriot: ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu. Vaikeuksia havaitaan erittymisellä ja virtsan tyhjentämisellä.
  • Avoimissa limakalvoissa (suu, sukuelimet) havaitaan joissain tapauksissa epätavallisia kasvua.

Nämä oireet ovat ominaisia ​​myös muille sairauksille, joille potilas kirjoittaa oireet ja menettää hoitoajan. Ja aluksi patologialla ei ole kliinisiä oireita, minkä vuoksi on vaikea diagnosoida ongelma ajoissa.

Verimyelooman diagnoosi

Diagnostiset menetelmät potilaan tutkimiseksi käsittävät potilaan, joka on läpikäynyt täydellisen tutkimuksen. Virtsan ja verikokeet.

Jos potilaan verinäytteiden laboratoriotutkimuksessa saadut tulokset viittaavat myelooman kehittymiseen, hematologia on kuultava. Lääkäri määrittelee tarvittavan menetelmän potilaan hoitamiseksi, mutta joissain tapauksissa ohjaa hänet laajennettuun verikokeen. Materiaalista testataan paraproteiinien pitoisuus, jotka tuottavat myeloomasoluja..

Potilaan tulee suorittaa radiografia ja biopsia taudin vakavuuden ja kehon vaurioitumisen määritystä varten. Röntgenkuva osoittaa, mitä muutoksia luukudoksessa on tapahtunut sairauden etenemisen seurauksena.

Radiografia tehdään alueelle, jolla on huomattavia kipuoireyhtymiä, ja se tehdään useammin rintakehän, selkärangan ja kallon alueella. Harvemmin määrätyt käsivarren, lapaluiden, lantion ja jalkojen röntgenkuvat. Biopsia on tarpeen myeloomasolujen havaitsemiseksi. Menettely ei ole pitkä, ja se suoritetaan unilääkkeillä, jotta potilas ei tunne epämukavuutta. Manipulaation jälkeen määrätään kipulääkkeitä.

Veren myelooman hoito

Jos potilaalla on diagnosoitu myelooma, syöpälääkitys auttaa pidentämään elämää ja helpottamaan kärsimystä..

Hoidon päätavoite on myeloomasolujen tuhoaminen. Sitä tuotetaan hematologisissa sairaaloissa, joilla on erikoistunut profiili, ja sellaisilla tekijöillä kuin patologian kulun vaihe ja erityispiirteet, potilaan tila, ikä ja yksilölliset ominaisuudet ovat tärkeitä hoitosuosituksen valinnassa..

Tällaisten yleisten menetelmien hoidossa käytetään:

kemoterapia

Yksi tärkeimmistä menetelmistä myelooman torjumiseksi. Määrätyt lääkkeet viedään vereen ja estävät patologisten solujen leviämistä, vaikuttavat suoraan myeloomasoluihin. Kurssilla on vaiheittainen jakso kuukauden tauolla. Valmistumisensa jälkeen lääkäri tarkkailee potilasta ja läpäisee testit. Hoidon jatkokehitys riippuu sen tuloksista.

säteilytys

Tämän menetelmän avulla voit vaikuttaa tarkasti luiden patologisiin soluihin. Radioaaltohoito suoritetaan kerran, mutta on myös tapauksia, joissa toisto on tarpeen. Joissakin tapauksissa säteilyttäminen on välttämätöntä kantasolujen siirron valmistelussa..

Jos sairaus on saavuttanut komplikaatioita tai on myöhässä, potilaan keho säteilytetään kokonaan. Tämä tehdään kahdesti useiden päivien tauolla..

Kantasolujen siirto

Syöpälääketoksiinien annokset vaikuttavat verenmuodostukseen. Terveiden kantasolujen saamiseksi kemoterapia tapahtuu ennen kemoterapian aloittamista. Kemoterapian valmistuttua kantasolut siirretään takaisin..

Vaikka tämä on onnistunut toimenpide, joissakin tapauksissa sen käyttöä ei voida hyväksyä vartaloon kohdistuvien suurten kuormitusten vuoksi. Siksi sitä ei suoriteta vanhuksille tai potilaan tilasta riippuen.

Myelooman ennuste

Tällaisen paranemisen saavuttaminen tällä taudilla on mahdotonta, joten hoidon tavoitteena on pidentää potilaan elinaikaa ja hoidolla on lievittävä luonne, joka eliminoi oireet. Voit vain ennustaa potilaan tulevan elämän ajan, mutta ei enää.

Onkologisissa patologioissa lääkkeelle on ominaista viiden vuoden potilaan eloonjääminen. Tämä on prosenttiosuus potilaista, jotka onnistuivat selviytymään viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Verimyeloomissa on pettymys tietoja potilaiden viiden vuoden eloonjäämisestä - niiden potilaiden lukumäärä, joille luukudoksessa löytyy useita patologisia polttoja, ei ylitä viittä prosenttia viiden vuoden jakson jälkeen.

Tilastojen mukaan myelooman elinaika on pohjimmiltaan enintään 3-4 vuotta. Monimutkainen syöpälääkitys auttaa pidentämään elinajanodotetta 2-3 prosentilla, mutta sen tehokkuuden kannalta tautia on tarpeen havaita ajoissa. Lisäroolia ovat: patologian reaktio hoitoon, kasvaimen vaihe, potilaan ikä.

Taudin paheneminen voidaan määrittää verikokeiden tuloksilla. Onkologit suosittavat tätä varten potilaille, joilla on diagnoosi "verimyelooma", onkologinen tutkimus säännöllisesti. Tämä auttaa määräämään oireenmukaista hoitoa ajoissa, mikä vähentää kivun oireita ja jolla on vieroitusvaikutus..

Myelooma (myelooma) - tyypit (multippeli, diffuusi, yksinäinen jne.), Oireet ja vaiheet, diagnoosi, hoitomenetelmät, elinajanodote ja ennusteet

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijaneuvonta vaaditaan!

Myeloomaa kutsutaan myös myeloomaksi, Rustitsky-Kaler-taudiksi, yleistyneeksi plasmasytoomiksi, myelomatoosiksi tai retikuloplasmasytoosiksi. Yleensä kahta termiä käytetään osoittamaan tätä patologiaa - tämä on myelooma ja myelooma. Käytämme tulevaisuuden tekstissä myös näitä termejä synonyymeinä.

Joten, myelooma on yksi hemoblastoosityypeistä, jota kutsutaan yleisesti "verisyöväksi". Toisin sanoen myelooma on sairaus, jolle on ominaista pahanlaatuinen tietyn tyyppisten verisolujen (plasmosyyttien) lukumäärän kasvu, jotka tuottavat patologista proteiinia - paraproteiinia. Lisäksi plasmasyyttien lukumäärä veressä ja luuytimessä kasvaa näiden solujen mutaation vuoksi. Ja juuri mutaatio saa ne syntetisoimaan suuren määrän paraproteiinia.

Mutatoituneiden plasmasolujen määrän jatkuva kasvu normaalin yläpuolella on pääkriteeri, jonka perusteella myelooma luokitellaan pahanlaatuiseksi kasvaimeksi. Myelooma eroaa eri lokalisoituneesta syövästä (esimerkiksi munasarjojen, suolen ja muiden elinten syöpä) siinä, että kasvainsolut voivat sijaita välittömästi eri elimissä ja kudoksissa, missä verenkierto tuo ne.

Koska luuytimessä on suuri määrä plasmasyyttejä, normaali verenmuodostusprosessi on häiriintynyt ja luut tuhoutuvat, ja paraproteiini on kertynyt moniin elimiin ja kudoksiin, mikä häiritsee niiden toimintaa ja aiheuttaa polymorfisen ja monipuolisen taudin kliinisen kuvan kehittymisen.

Myelooma - yleinen ominaisuus

Määritelmän mukaan myelooma on pahanlaatuinen sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt lisääntyminen (lisääntyminen) ja monoklonaalisten plasmosyyttien kertyminen luuytimeen, joka puolestaan ​​syntetisoi ja erittää paraproteiineja, nimeltään paraproteiineja, verenkiertoon.

Myelooman olemuksen ymmärtämiseksi sinun on tiedettävä, mitkä plasmosyytit yleensä ja erityisesti monoklonaaliset plasmosyytit, samoin kuin niiden erittämät paraproteiinit. Yhtä tärkeää on ymmärtää selvästi solujen muutosten luonne, jotka aiheuttivat niiden hallitsemattoman lisääntymisen, ja patologisten proteiinien rakenteen. Tarkastellaan kaikkia näitä käsitteitä erikseen..

Joten, kaikki plasmosyytit (patologiset ja normaalit) ovat soluja, jotka on muodostettu B-lymfosyyteistä. Normaalien plasmosolujen muodostumisprosessi on melko monimutkainen, ja sen laukaisee aina vieraan mikro-organismin pääsy vereen. Tosiasia on, että kun mikrobi on saapunut vereen, se "kohtaa" jossain vaiheessa verenkierrossa olevan B-lymfosyytin, joka tunnistaa siinä olevan jonkin vieraan ja siksi hävitettävän. Sen jälkeen antigeeniä kohtaava B-lymfosyytti aktivoituu ja saapuu imusolmukkeeseen, joka on lähinnä sijaintiaan. Esimerkiksi, jos B-lymfosyytti oli kosketuksissa suolistossa esiintyvän patogeenisen mikrobin kanssa, se tulee sitten Peyerin plakkeihin - erityisiin suoliston imukudoksen keräyksiin jne..

Imusolmukkeissa B-lymfosyytit modifioivat ja saavat kyvyn tuottaa vain yhden tyyppisiä vasta-aineita (immunoglobuliini), mikä tuhoaa tarkalleen sen patogeenisen mikro-organismin monimuotoisuuden, johon se kohtaa. Eli jos B-lymfosyytti tapasi vihurirokkoviruksen, niin imusolmukkeissa se kykenee tuottamaan vasta-aineita vain tätä mikrobia vastaan. Niinpä vihurirokkoviruksen vasta-aineet eivät voi tuhota meningokokkia tai muuta mikrobia. Tämän mekanismin ansiosta saavutetaan immuunijärjestelmän selektiivinen vaikutus, joka tuhoaa vain patogeeniset mikrobit ja ei vahingoita eri elinten ja järjestelmien normaalin mikrofloora edustajia.

B-lymfosyytistä, joka on saanut kyvyn tuottaa vasta-aineita mitä tahansa mikrobia vastaan, tulee kypsä immunokompetentti solu, jota kutsutaan jo plasmosyytiksi. Eli plasmosyytti ja B-lymfosyytti ovat immuunijärjestelmän saman solun kypsyysasteita. B-lymfosyytin muuntamisen jälkeen plasmasyytiksi viimeksi mainittu menee systeemiseen verenkiertoon ja alkaa moninkertaistua. Tämä on välttämätöntä, jotta solut, jotka pystyvät tuottamaan vasta-aineita havaittua patogeenistä mikrobia vastaan, ovat verenkierrossa suurina määrinä ja tuhoavat kaikki mikro-organismit mahdollisimman nopeasti..

Koko solusarjaa, joka on muodostettu yhdestä plasmosyytistä, kutsutaan monoklonaaliseksi, koska itse asiassa ne ovat lukuisia identtisiä klooneja, joilla on sama solurakenne. Tällaiset monoklonaaliset plasmosyytit tuottavat täsmälleen samat vasta-aineet, jotka on suunnattu mitä tahansa patogeenista mikrobia vastaan. Kun mikrobi tuhoutuu, suurin osa monoklonaalisista plasmosyyteistä kuolee, ja useat sadat solut käyvät läpi uuden muutoksen ja muuttuvat ns. "Muistisoluiksi", jotka tarjoavat immuniteetin taudille tietyn ajanjakson ajan. Näin tapahtuu normaalisti. Ja rikkomalla kuvattua plasmasyyttien muodostumisprosessia ja niiden vasta-ainetuotantoa syntyy erilaisia ​​sairauksia, mukaan lukien myelooma.

Joten, myelooma on seurausta rikkomisesta B-lymfosyyttien kypsymiselle ja muuntamiselle plasmosoluiksi ja niiden vasta-aineiden (immunoglobuliinien) tuotantoon. Tosiasia, että myelooma on itse asiassa non-stop ja jatkuva monoklonaalisten plasmosyyttien muodostuminen, jotka eivät kuole, vaan päinvastoin kasvavat jatkuvasti. Toisin sanoen tämän taudin muodostumisen aikana rikkoutuu plasmasyyttien kuolemismekanismia, jotka tunkeutuvat verenkiertoon luuytimeen ja lisääntyvät edelleen. Luuytimessä moninkertaistuvat plasmasyytit alkavat vähitellen syrjäyttää kaikki muut itut, minkä seurauksena henkilöllä kehittyy pysytopenia (kaiken tyyppisten verisolujen - punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen - määrän väheneminen).

Lisäksi patologiset, taipumattomat monoklonaaliset plasmosyytit, jotka ovat myelooman substraatti, tuottavat puutteellisia immunoglobuliineja (vasta-aineita). Näillä immunoglobuliineilla on kevyiden tai raskaiden ketjujen virheitä, joiden vuoksi ne eivät periaatteessa pysty tuhoamaan mitään patogeenisiä mikro-organismeja. Toisin sanoen, myelooman monoklonaaliset plasmosyytit tuottavat ja erittävät vereen puutteellisia immunoglobuliinimolekyylejä, jotka rakenteessaan ovat proteiineja (proteiineja), ja siksi niitä kutsutaan paraproteiineiksi.

Nämä paraproteiinit, jotka eivät pysty tuhoamaan patogeenisiä mikrobia, kiertävät systeemisessä verenkierrossa ja tunkeutuvat eri elinten ja järjestelmien kudoksiin, joihin veri voi tuoda ne. Toisin sanoen paraproteiinit tunkeutuvat useimmiten runsaasti toimitettujen elinten, kuten munuaisten, maksan, pernan, sydämen, luuytimen, hermokuitujen, kudoksiin. Kudoksessa ollessaan paraproteiinit laskeutuvat solujen väliseen tilaan ja täyttävät kirjaimellisesti elimen patologisilla proteiineilla, mikä häiritsee sen normaalia toimintaa. Paraproteiinien tunkeutumiseen eri elimiin ja järjestelmiin liittyy myelooman lukuisia ja erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja. Toisin sanoen, itse kasvain lokalisoituu luuytimeen ja sen tuottamat paraproteiinit ovat talletettu eri elimiin.

Luuytimessä myeloomaa muodostavat patologiset plasmasyytit erittävät biologisesti aktiivisia aineita, joilla on seuraavat vaikutukset:

  • Ne aktivoivat osteoklastisolujen työtä, jotka alkavat tuhota luiden rakennetta voimakkaasti provosoimalla niiden haurautta, osteoporoosia ja kipua;
  • Ne nopeuttavat myeloomaa muodostavien plasmosolujen kasvua ja lisääntymistä;
  • Masennusvaikutelma, joka toimii immunosuppressiivisina aineina;
  • Ne aktivoivat fibroblasteja, jotka tuottavat elastisia kuituja ja fibrogeeneja, jotka puolestaan ​​tunkeutuvat vereen, lisäävät sen viskositeettia ja provosoivat jatkuvasti mustelmia ja pieniä verenvuotoja;
  • Aktivoi maksasolujen aktiivinen kasvu, joka lopettaa riittävän määrän protrombiinin ja fibrinogeenin syntetisoinnin, minkä seurauksena veren hyytyminen pahenee;
  • Haittaa proteiinin aineenvaihduntaa, koska veressä on runsaasti paraproteiineja, mikä aiheuttaa munuaisvaurioita.

Yhteenvetona voidaan todeta, että myelooma on pahanlaatuinen sairaus, joka johtuu paraproteiineja tuottavien monoklonaalisten patologisten plasmosyyttien kontrolloimattomasta lisääntymisestä, jotka suodattavat tärkeitä elimiä ja kudoksia ja aiheuttavat häiriöitä niiden toiminnassa. Koska patologiset plasmasyytit lisääntyvät hallitsemattomasti ja niiden määrä kasvaa jatkuvasti, myeloomaan viitataan verisysteemin pahanlaatuisina kasvaimina - hemoblastooseina.

Myelooma kehittyy yleensä vanhemmilla (yli 40) ihmisillä, ja se on erittäin harvinainen nuorilla miehillä ja alle 40-vuotiailla naisilla. Myelooman esiintyvyys kasvaa vanhemmissa ikäluokissa, ts. 40-50-vuotiailla ihmisillä tauti kehittyy harvemmin kuin 50–60-vuotiailla jne. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset.

Myelooma virtaa ja kehittyy hyvin hitaasti. 20 - 30 vuotta voi kulua siitä hetkestä lähtien, kun patologiset plasmasyytit ilmenevät luuytimessä ja kasvaimen ensimmäiset fokukset muodostuvat kliinisten oireiden kehittymiseen. Mutta myelooman kliinisten oireiden ilmenemisen jälkeen sairaus johtaa keskimäärin kahden vuoden kuluessa ihmisen kuolemaan komplikaatioihin, jotka liittyvät paraproteiinivaurioihin eri elimissä ja järjestelmissä.

Myelooman lajikkeet

Riippuen siitä, mikä tietty paraproteiinilajike erittää patologisia plasmosyyttejä, myelooma jaetaan seuraaviin immunokemiallisiin lajikkeisiin:

  • Myelooma Bence-Jones (löydetty 12 - 20%: iin tapauksista);
  • A-myelooma (25% tapauksista);
  • G-myelooma (50% tapauksista);
  • M-myelooma (3 - 6%);
  • E-myelooma (0,5 - 2%);
  • D-myelooma (1 - 3%)
  • Ei-salaisuus myelooma (0,5 - 1%).

Joten Bens-Jonesin myeloomaan on ominaista epätyypillisen immunoglobuliinin, nimeltään Bens-Jones-proteiini, vapautuminen, jonka perusteella kasvain sai nimensä. Myeloomat G, A, M, E ja D erittävät vastaavasti puutteelliset IgG-, IgA-, IgM-, IgE-, IgD-tyyppiset immunoglobuliinit. Ja ei-salaisuus myelooma ei tuota mitään paraproteiinia. Tätä myeloomien immunokemiallista luokitusta käytetään harvoin käytännön lääketieteessä, koska sen perusteella ei ole mahdollista kehittää optimaalista terapian ja potilaan seurantataktiikkaa. Näiden myeloomalajikkeiden eristäminen on tärkeää tutkimukselle.

Käytännössä käytetään muita myeloomien luokituksia, jotka perustuvat plasmasolujen sijainnin kliinisiin ja anatomisiin piirteisiin luuytimessä sekä kasvaimen solukoostumuksen ominaisuuksiin.

Ensinnäkin, myeloomat jaetaan useisiin ja yksinäisiin, riippuen siitä, kuinka monessa luussa tai elimessä on kasvaimen kasvun fokuksia.

Yksinäinen myelooma

Multippeli myelooma

Monimuotoiselle myeloomalle on tunnusomaista kasvaimen kasvun fokusten muodostuminen samanaikaisesti useissa luissa, joiden sisällä on luuydin. Useimmiten kärsivät nikamat, kylkiluut, lapaluu, nivelen siipit, kallon luut sekä käsivarsien ja jalkojen pitkät luut. Lisäksi luiden lisäksi voidaan vaikuttaa imusolmukkeisiin ja pernaan..

Usein myelooma kehittyy useimmiten ja harvoin yksinäinen myelooma. Kliiniset oireet ja näiden myeloomalajikkeiden hoidon periaatteet ovat samat, joten lääkärit yleensä erottavat tietyn taudin muodon oikean diagnoosin määrittämiseksi sekä arvioivat elämän ja terveyden ennusteita. Muutoin yksinäisten, moni-, diffuusi- ja diffuusi-fokaalisten myeloomien välillä ei ole perustavanlaatuisia eroja, joten tarkastelemme niitä yhdessä. Jos minkäänlaista myeloomaa varten on tarpeen korostaa sen ominaisuuksia, niin se tehdään.

Joten riippuen siitä, kuinka plasmosyytit sijaitsevat luuytimessä, myeloomat jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

  • Haja fokaalinen myelooma;
  • Diffuusi myelooma;
  • Useita fokaalisia (multippeli myelooma).

Haja myelooma

Useita fokus myelooma

Haja fokaalinen myelooma

Haja-asteisessa myeloomassa yhdistyvät moni- ja diffuusiominaisuudet.

Myelooman solukoostumuksesta riippuen se on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

  • Plasmosyytti myelooma (plasmasolu);
  • Plasmoblastinen myelooma;
  • Polymorfinen solumyelooma;
  • Pienisoluinen myelooma.

Plasmasolu myelooma

Plasmablastinen myelooma

Polymorfinen ja pienisoluinen myelooma

Myeloma - valokuva

Tässä valokuvassa rinnan ja selkärangan muodonmuutos myelooman kanssa on näkyvissä.

Tässä valokuvassa on näkyvissä lukuisia myeloomaan ominaisia ​​mustelmia ja mustelmia..

Tässä valokuvassa kyynärvarman kärsivät kyynärvarren luut ovat näkyvät..

Taudin syyt

Myelooma (myelooma) - oireet

Myelooman oireisiin, jotka liittyvät luun kasvaimen paikantamiseen ja kasvuun, sisältyy seuraavat:

  • Luukipu;
  • Luiden osteoporoosi, joissa kasvainpolttimet sijaitsevat;
  • Luiden hauraus ja taipumus murtumiin;
  • Luun muodonmuutos sisäelinten puristuksella (esimerkiksi kun myelooman polttimet sijaitsevat nikamissa, tapahtuu luuytimen kompressio jne.);
  • Kasvun lyhentyminen luun muodonmuutoksista;
  • Hyperkalkemia (kohonnut veren kalsiumtaso, joka kehittyy luun resorpation ja kalsiumyhdisteiden vapautumisen seurauksena niistä);
  • Anemia, leukopenia (vähentynyt valkosolujen määrä) ja trombosytopenia (vähentynyt verihiutaleiden määrä);
  • Usein bakteeritaudit.

Luukipuihin liittyy niiden tuhoaminen, muodonmuutos ja puristuminen kasvavan kasvaimen toimesta. Kipu pahenee yleensä makuulla, samoin kuin liikkuessa, yskimällä ja aivastaen, mutta sitä ei ole jatkuvasti. Pysyvä kipu osoittaa yleensä luunmurtuman..

Osteoporoosi, luiden hauraus ja taipumus murtumiin johtuvat niiden tuhoamisesta kasvavassa kasvaimessa. Luun muodonmuutos ja sisäelinten puristus liittyvät myös niiden tiheyden rikkomiseen. Kun selkäydin on puristettu kompressoituneena deformoituneiden nikamien avulla, virtsarakon ja suoliston hermoston säätely häiriintyy, minkä seurauksena henkilö voi kärsiä ulosteen inkontinenssista ja virtsaretentiosta. Lisäksi selkärangan kompression yhteydessä jalkojen herkkyys voi heikentyä tai lihasheikkous voi kehittyä..

Hyperkalkemia kehittyy vähitellen ja varhaisessa vaiheessa ilmenee pahoinvoinnista, kuivumisesta, voimakasta janoesta, uneliaisuudesta, yleisestä heikkoudesta, lisääntyneestä virtsaamisesta (yli 2,5 litraa virtsaa päivässä), ummeesta, lihasheikosta ja ruokahaluttomuudesta. Jos veren kalsiumpitoisuuden alentamiseksi ei suoriteta riittävää oireenmukaista hoitoa, hyperkalsemia voi provosoida mielenterveyden, munuaisten vajaatoiminnan ja kooman asteittaisen rikkomisen.

Usein esiintyviä tartuntatauteja aiheuttaa se, että luuytimen plasmasyytit syrjäyttävät normaalit hematopoieettiset itut, minkä seurauksena vaadittua määrää punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita ei muodostu. Myeloomaa kärsivän ihmisen punasolujen muodostumisen puutteesta luuytimessä kehittyy anemia. Leukosyyttien - leukopenian ja verihiutaleiden - puutteen vuoksi trombosytopenia. Leukopenia puolestaan ​​johtaa immuniteetin heikentymiseen, minkä seurauksena ihminen alkaa usein kärsiä erilaisista bakteeri-infektioista, kuten keuhkokuume, aivokalvontulehdus, nenätulehdus, sepsis jne. Trombosytopenian taustalla on veren hyytymisen heikkeneminen, mikä ilmenee verenvuotoina ikenistä jne..

Myelooman oireet paraproteiinien erittymisestä veressä ja niiden laskeutumisesta eri elimiin ja järjestelmiin ovat seuraavat:

  • Lisääntynyt veren viskositeetti;
  • Munuaisten vajaatoiminta;
  • Nefroottinen oireyhtymä;
  • Verenvuoto (pesukarvasilmäoireyhtymä ja spontaani verenvuoto eri elinten limakalvoilta);
  • Hypokoagulaatio (veren hyytymisjärjestelmän vähentynyt aktiivisuus);
  • Neurologiset oireet;
  • Kardiomyopatia (heikentynyt sydämen toiminta);
  • Hepatomegalia (maksan koon lisääntyminen);
  • Splenomegalia (suurennettu perna);
  • Makroglossia (koon lisääntyminen ja kielen liikkuvuuden väheneminen);
  • Hiustenlähtö (kaljuuntuminen);
  • Kynsien tuhoaminen.

Hypokoagulaatio kehittyy kahdesta tekijästä. Ensinnäkin se on verihiutaleiden puutos veressä, ja toiseksi se on verihiutaleiden funktionaalinen ala-arvo, jonka pinta on peitetty paraproteiineilla. Seurauksena veressä jäljellä olevat verihiutaleet eivät pysty varmistamaan normaalia veren hyytymistä, mikä provosoi verenvuotoa ja taipumusta vuotaa vuotoa.

Lisääntynyt veren viskositeetti ilmenee verenvuodosta (spontaani verenvuoto ikenistä, suolistosta, nenästä, emättimestä jne.) Sekä mustelmien ja hankausten muodostumiseen iholle. Lisäksi myelooman verenvuodon taustalla voi kehittyä ns "pesukarvasilmä" -oireyhtymä, joka johtuu verisuonten hauraudesta ja lisääntyneestä veren viskositeetista. Tämän oireyhtymän ydin on suuren mustelman muodostuminen silmän kiertoradan pehmeiden kudosten alueelle naarmuuntumisen tai kevyen kosketuksen jälkeen (kuva 1).

Kuva 1 - Oireyhtymä "pesukarun silmät".

Kun tutkitaan paraproteiinilla suodatettua silmän verkkokalvoa, näkyvät ominaiset ”makkaran kaltaiset” laskimot, jotka on venytetty liian viskoosisella veressä. Lisääntynyt veren viskositeetti johtaa aina näköhäiriöihin.

Lisäksi veren lisääntyneen viskositeetin vuoksi henkilöllä kehittyy erilaisia ​​neurologisia häiriöitä, kuten Bing-Neal-oireyhtymä, johon sisältyy seuraava ominainen oirekompleksi:

  • Huimaus;
  • Kuurous;
  • Parestesia (tunne "juoksevista hamppukoista" jne.);
  • Heikentynyt liikkeiden koordinaatio (ataksia);
  • Päänsärky;
  • Cramps
  • Uneliaisuus, josta voi tulla stuporia tai koomaa.

Koska syvästi makaaviin kudoksiin ja elimiin ei ole riittävästi verenkiertoa, lisääntynyt veren viskositeetti voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan, hengenahdistuksen, hypoksian, yleisen heikkouden ja ruokahaluttomuuden. Yleisesti mielenterveyden, hengenahdistuksen ja patologisen kooman yhdistetyn laukaisun katsotaan olevan klassinen kolmio, jossa ilmenee lisääntynyttä veren viskositeettia.

Munuaisten vajaatoiminta ja nefroottinen oireyhtymä johtuvat useista tekijöistä - hyperkalsemiasta, paraproteiinien laskeutumisesta munuaisten tubuleihin ja usein esiintyvistä bakteeri-infektioista. Paraproteiinien laskeutumista munuaisten tubulaareihin kutsutaan AL-amyloidoosiksi, joka viittaa myelooman komplikaatioon. Amyloidoosin takia tubulaarit eivät pysty suorittamaan toimintojaan, ja suodatetussa veressä oleva ylimäärä proteiinia ja kalsiumia ylikuormittaa munuaisia, minkä seurauksena elinkudokset vahingoittuvat peruuttamattomasti riittämättömyyden muodostuessa. Munuaisvauriot myeloomassa ilmenevät proteinuriasta (virtsan proteiini) ilman verenpainetauti ja hyperurikemia (virtsahappo virtsahappo). Lisäksi erityisessä tutkimuksessa olevassa virtsassa löytyy Bens-Jones-proteiinia, joka on myelooman tunnusmerkki. Turvotusta ja hypertoniaa, jossa on myelooman aiheuttamaa nefroottista oireyhtymää, ei tapahdu, kuten klassisessa munuaisten vajaatoiminnassa.

Veren, luiden, selkärangan, luuytimen, ihon, munuaisten ja kallon myelooma - lyhyt kuvaus

Eristettyjä myelooman muotoja, kun kasvain sijaitsee missä tahansa elimessä, ei ole. Jopa yksinäinen myelooma, jossa primaarinen vaurio vaikuttaa joko jonkin luun luuytimeen tai imusolmukkeeseen, ei voi kuulua kasvaimiin, joilla on tietty sijainti.

Usein ihmiset ymmärtämättä myelooman olemusta yrittävät kuvata sitä tavanomaisilla termeillä ja käsitteillä, paikallistamalla kasvaimen keinotekoisesti mihin tahansa elimeen, esimerkiksi munuaisiin, selkärankaan, luuytimeen, ihoon tai kalloon. Seurauksena on käytetty sopivia termejä, kuten luumyelooma, selkärankainen myelooma, ihomelooma, munuaismyelooma jne..

Kaikki nämä termit ovat kuitenkin virheellisiä, koska myelooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka primaarinen kasvukohta voi sijaita yhdessä tai useammassa luuytintä sisältävässä luussa. Ja koska luuydin on läsnä lantion, kallon, käsivarsien ja jalkojen luissa sekä nikamissa, kylkiluissa ja lapaluissa, myelooman pääpaino voi sijaita missä tahansa näistä luista.

Primaarikasvaimen sijaintipaikan selventämiseksi lääkärit voivat usein sanoa lyhyen ajan ”selkärangan myelooman”, “kallo myelooman”, “kylkiluun myelooman” tai “luumyelooman”. Kaikissa tapauksissa tämä tarkoittaa kuitenkin vain yhtä asiaa - henkilö kärsii pahanlaatuisesta taudista, jonka oireet ovat samat riippumatta siitä, mihin luuhun kasvaimen ensisijainen painopiste sijaitsee. Siksi käytännössä selkäydinnelooman hoitoon ja kliinisiin oireisiin liittyvien lähestymistapojen kannalta se ei eroa kallon myelomasta jne. Siksi kuvaamaan kliinisiä oireita ja hoitomenetelmiä termiä "myelooma" voidaan käyttää määrittelemättä, missä nimenomaisessa luussa kasvaimen kasvun ensisijainen painopiste sijaitsee.

Termit "luumyelooma", "luuytimen myelooma" ja "verimyelooma" ovat vääriä, koska ne sisältävät ominaisuuden, joka yrittää selvittää kasvaimen sijainnin (luu, luuydin tai veri). Tämä on kuitenkin väärin, koska myelooma on kasvain, joka vaikuttaa aina luuytimeen yhdessä sen luun kanssa, johon se sisältyy. Siten termit "luumyelooma" ja "luuytimen myelooma" ovat selkeä esimerkki tunnetusta ilmaisusta "voiöljy", kuvaavat tarkennuksen redundanssia ja absurdiutta.

Ihon myelooma ja munuaismyelooma ovat vääriä termejä, jotka yrittävät myös paikallistaa kasvaimen näissä elimissä. Tämä on kuitenkin täysin väärin. Myelooman kasvupaikka sijaitsee aina joko luuytimessä tai imusolmukkeessa, mutta sen erittämät paraproteiinit voivat kerääntyä eri elimiin aiheuttaen vaurioita ja heikentäen toimintaa. Eri ihmisillä paraproteiinit voivat eniten vaurioittaa erilaisia ​​elimiä, mukaan lukien iho tai munuaiset, jotka ovat taudille ominaisia ​​piirteitä.

Taudin vaiheet

Sairauden vakavuudesta ja kudosvaurion laajuudesta riippuen myelooma jaetaan 3 vaiheeseen (astetta).

I-asteen myelooma täyttää seuraavat kriteerit:

  • Veren hemoglobiinipitoisuus on yli 100 g / l tai hematokriittiarvo on yli 32%;
  • Normaali veren kalsium
  • Alhainen paraproteiinipitoisuus veressä (IgG alle 50 g / l, IgA alle 30 g / l);
  • Matala Bens-Jones-proteiinipitoisuus virtsassa alle 4 g päivässä;
  • Kasvaimen kokonaismassa on enintään 0,6 kg / m 2;
  • Osteoporoosin, luiden haurauden, haurauden ja muodonmuutoksen oireiden puute;
  • Vain yksi luun kasvukohta.

Usean asteen 3 myelooma altistuu, jos henkilöllä on ainakin yksi seuraavista oireista:
  • Veren hemoglobiinipitoisuus on alle 85 g / l tai hematokriittiarvo on alle 25%;
  • Veren kalsiumpitoisuus yli 2,65 mmol / l (tai yli 12 mg / 100 ml verta);
  • Tuumorin kasvun seuraukset heti kolmessa tai useammassa luussa;
  • Korkea veren paraproteiinipitoisuus (IgG yli 70 g / l, IgA yli 50 g / l);
  • Bens-Jones-proteiinin korkea pitoisuus virtsassa - yli 112 g päivässä;
  • Kasvaimen kokonaismassa on 1,2 kg / m 2 tai enemmän;
  • Osteoporoosin merkit ovat näkyvissä röntgenkuvassa.

II-asteen myelooma on poissulkemisen diagnoosi, koska se altistuu, jos luetellut laboratorioparametrit ovat korkeammat kuin vaiheessa I, mutta yksikään niistä ei saavuta vaiheelle III ominaisia ​​arvoja.

Myelooman (myelooman) diagnoosi

Diagnoosin yleiset periaatteet

Myelooman diagnoosi alkaa lääkärin suorittamalla yleisellä tutkinnalla henkilöstä sekä yksityiskohtaisella kyselyllä valituksista, niiden ilmestymisajasta ja kurssin ominaisuuksista. Sen jälkeen lääkäri tuntee tuskallisia kehon osia ja kysyy, kipuko voimistuu ja antaakö se.

Epäillyn myelooman tutkinnan jälkeen tehdään seuraavat diagnostiset testit:

  • Luurankon ja rinnan röntgenkuvaus;
  • Spiraali -tietokonetomografia;
  • Luuytimen aspiraatio (näytteenotto) myelogramman tuottamiseksi;
  • Yleinen verianalyysi;
  • Veren biokemiallinen analyysi (tarvittaessa on määritettävä urean, kreatiniinin, kalsiumin, kokonaisproteiinin, albumiinin, LDH: n, alkalisen fosfataasin, AcAT: n, AlAT: n, virtsahapon, C-reaktiivisen proteiinin ja beeta2-mikroglobuliinin pitoisuudet ja aktiivisuus);
  • Yleinen virtsanalyysi;
  • Koagulogrammi (MNI: n, PTI: n, APTTV: n, TV: n määritelmä);
  • Paraproteiinien määritys virtsassa tai veressä immunoelektroforeesilla;
  • Immunoglobuliinien määritys Mancini-menetelmällä.

roentgen

Myelooman röntgenkuvaus antaa mahdollisuuden havaita kasvaimen aiheuttamat luuvauriot. Myelooman tyypilliset radiologiset merkit ovat seuraavat:
1. Osteoporoosi;
2. Pyöristetyn muodon kallojen luiden tuhoamisen aiheet, joita kutsutaan "vuotavan kallo-oireyhtymäksi";
3. Olkahihnan luissa on pieniä reikiä, jotka sijaitsevat mehiläisten hunajakennojen tyypin mukaan ja joilla on saippukuplan muoto;
4. pienet ja lukuisat reiät kylkiluissa ja lapaluissa, jotka sijaitsevat koko luiden pintaa pitkin ja joilla on koi-lyöty villakangas;
5. Lyhennetty selkäranka ja puristetut yksittäiset nikamat, joilla on tyypillinen ulkonäkö, nimeltään kala-suu-oireyhtymä.

Näiden merkkien esiintyminen röntgenkuvassa vahvistaa myelooman. Kuitenkin vain röntgenkuvat eivät riitä myelooman vaiheen ja vaiheen sekä yleisen tilan vakavuuden määrittämiseen. Tätä varten käytetään laboratoriokokeita..

Spiraali -tietografia

Myeloomakokeet

Yksinkertaisimpia, mutta melko informatiivisia ovat veren ja virtsan yleinen analyysi sekä biokemiallinen verikoe.

Myeloomaa varten seuraavat yleisen verikokeen indikaattorien arvot ovat ominaisia:

  • Hemoglobiinipitoisuus alle 100 G / l;
  • Punasolujen lukumäärä on alle 3,7 T / l naisilla ja alle 4,0 T / l miehillä;
  • Verihiutaleiden määrä on alle 180 g / l;
  • Leukosyyttien lukumäärä on alle 4,0 G / l;
  • Neutrofiilien lukumäärä leukoformulassa on alle 55%;
  • Monosyyttien lukumäärä leukoformulassa on yli 7%;
  • Yksittäiset plasmasolut leukoformulassa (2 - 3%);
  • ESR - vähintään 60 mm tunnissa.

Lisäksi Jolly-elimet ovat näkyvissä verimuovissa, mikä osoittaa pernan toimintahäiriöitä.
Myelooman biokemiallisessa verikokeessa määritetään seuraavat arvot:
  • Kokonaisproteiinipitoisuus on 90 g / l tai enemmän;
  • Albumiinin konsentraatio on 35 g / l tai pienempi;
  • Ureapitoisuus 6,4 mmol / l tai korkeampi;
  • Kreatiniinipitoisuudet yli 95 μmol / L naisilla ja yli 115 μmol / L miehillä;
  • Virtsahappopitoisuus on yli 340 μmol / l naisilla ja yli 415 μmol / l miehillä;
  • Kalsiumkonsentraatio yli 2,65 mmol / L;
  • C-reaktiivinen proteiini on joko normaali tai hiukan kohonnut;
  • Alkalinen fosfataasiaktiivisuus on normaalin yläpuolella;
  • AsAT: n ja AlAT: n aktiivisuus normaalin ylärajan sisällä tai lisääntynyt;
  • LDH-aktiivisuus kasvoi.

Beeta2-mikroglobuliiniproteiinipitoisuus määritetään erikseen, jos epäillään myeloomaa, eikä sitä sisälly biokemiallisen verikokeen indikaattoriluetteloon. Myeloomassa beeta2-mikroglobuliinitaso on huomattavasti normaalia korkeampi.

Yleisessä analyysissä virtsasta, jolla on myelooma, havaitaan seuraavat muutokset:

  • Tiheys yli 1030;
  • Punasolut virtsassa;
  • Proteiini virtsaan
  • Sylinterit virtsassa.

Kun virtsaa kuumennetaan, Bens-Jones-proteiini saostuu, jonka määrä myeloomassa on 4-12 g päivässä tai enemmän.

Veri- ja virtsakokeiden osoitetut indikaattorit eivät ole spesifisiä vain myeloomaan, ja ne voivat esiintyä monenlaisissa erilaisissa sairauksissa. Siksi virtsa- ja verikokeita myelooman diagnosoinnissa tulisi harkita yksinomaan muiden diagnostisten toimenpiteiden, kuten röntgen-, myelogrammi-, tietokonetomografian ja paraproteiinien immunoelektroforeettisen määrityksen tulosten kanssa. Ainoat myeloomaspesifiset testiparametrit ovat ESR: n voimakas nousu yli 60 mm / tunti, veressä korkea beeta2-mikroglobuliinipitoisuus ja virtsassa oleva Bence-Jones-proteiini, jota normaalisti ei havaita lainkaan..

Myelooman kanssa tehdyssä koagulogrammissa PIM kasvaa yli 1,5, PTI yli 160% ja televisio on enemmän kuin normaali, ja APTT pysyy pääsääntöisesti normaalina.

Myelogrammi on määrä eri luuytimen soluista määrässä. Tässä tapauksessa levitys valmistetaan samalla tavalla kuin verimäyte tavalliseen yleiseen analyysiin. Luuydin myelogrammaa varten otetaan erityisellä tuurnaa suoliluun siipistä tai rintalasta. Myeloomassa myelogrammassa yli 12% plasmosyyteistä löytyy kypsymisen eri vaiheissa. Ytimen sytoplasmassa on myös epänormaaleja soluja, joissa on tyhjiöitä ja ytimen pyöränomaista kromatiinia. Plasmosyyttien lukumäärä yli 12% ja muiden veren muodostumisen itämisen estäminen vahvistavat myelooman diagnoosin.

Mancinin määrittämät paraproteiinit immunoelektroforeesilla ja immunoglobuliinit ovat spesifisiä testejä, joiden tulokset hylkäävät tai vahvistavat selvästi myelooman. Paraproteiinien esiintyminen veressä tai virtsassa ja immunoglobuliinien pitoisuus normaalin yläpuolella ovat tarkka vahvistus myeloomasta. Lisäksi minkä tahansa veressä olevan immunoglobuliinin korkeaa pitoisuutta kutsutaan M-gradienttiksi (mu gradientti).

Kaikkien analyysien ja tutkimusten tulosten saatuaan myelooman diagnoosi tehdään erilaisten diagnoosikriteerien perusteella.

Seuraavia diagnostisia indikaattoreita pidetään myelooman klassisina diagnoosikriteereinä:
1. Plasosyyttien lukumäärä luuytimessä vähintään 10%: n myelogrammitietojen perusteella.
2. Plasmosyyttien esiintyminen tai puuttuminen ei-luuytinkudosten (munuaiset, perna, imusolmukkeet jne.) Biopsianäytteissä.
3. M-gradientin esiintyminen veressä tai virtsassa (lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus).
4. Minkä tahansa seuraavista oireista:

  • Kalsiumtasot yli 105 mg / L;
  • Kreatiniinitaso yli 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobiinitaso alle 100 g / l;
  • Osteoporoosi tai luun pehmeneminen.

Eli jos henkilö analyysitulosten perusteella paljasti nämä kriteerit, myelooman diagnoosin katsotaan olevan vahvistettu.

Myelooma (myelooma, multippeli myelooma) - hoito

Hoidon yleiset periaatteet

Ensinnäkin, sinun pitäisi tietää, että myelooman radikaalisessa hoidossa ei ole menetelmiä, joten kaiken taudin hoidon tarkoituksena on pidentää elämää. Toisin sanoen myeloomaa ei voida parantaa kokonaan, kuten peräsuolen, rinnan tai muun elimen syöpää. Voit vain pysäyttää kasvaimen etenemisen ja asettaa sen remissio-tilaan, mikä pidentää ihmisen elämää.

Myeloomahoito koostuu erikoistuneiden sytostaattisten menetelmien käytöstä, jotka pysäyttävät kasvaimen etenemisen ja pidentävät ihmisen elämää, sekä oireenmukaisesta hoidosta, jolla pyritään korjaamaan elintärkeiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöt.

Kemoterapiaan ja sädehoitoon viitataan sytostaattisiin menetelmiin myelooman hoitamiseksi. Lisäksi he turvautuvat sädehoitoon vain, jos kemoterapia on tehotonta. Oireellisiin myelooman hoitomenetelmiin kuuluvat leikkaus elinten puristamiseksi, särkylääkkeiden käyttö, veren kalsiumpitoisuuden korjaus, munuaisten vajaatoiminnan hoito ja veren hyytymisen normalisointi..

kemoterapia

Myelooman kemoterapia voidaan suorittaa yhdellä (monokemoterapia) tai usealla lääkkeellä (polykemoterapia).

Monokemoterapiaa suorittaa yksi seuraavista lääkkeistä järjestelmän mukaan:

  • Melphalan - ota 0,5 mg / kg 4 vuorokautta 4 viikon välein, ja pistä suonensisäisesti 16 - 20 mg 1 m 2 kehon pinta-alaa kohti, myös 4 vuorokautta 2 viikon välein..
  • Syklofosfamidi - ota 50-200 mg kerran päivässä 2-3 viikon ajan tai anna lihaksensisäisesti 150-200 mg päivässä 2 - 3 päivän välein 3 - 4 viikon ajan. Voit antaa liuoksen laskimonsisäisesti annoksella 600 mg / m 2 kehon pinta-alaa kahden viikon välein. Yhteensä 3 laskimonsisäistä injektiota tulisi antaa..
  • Lenalidomidi - ota 25 mg joka päivä samaan aikaan 3 viikon ajan. Sitten he tekevät tauon viikossa ja jatkavat sitten hoitoa, vähentämällä annostusta vähitellen 20, 15 ja 5 mg: aan. Lenalidomidi tulisi yhdistää deksametasoniin, jota otetaan 40 mg kerran päivässä..

Polykemoterapia suoritetaan seuraavien kaavioiden mukaisesti:
  • MR-suunnitelma - Ota Melphalan tabletteina 9 mg / m 2 ja Prednisolone 100 - 200 mg 1-4 päivän ajan..
  • Kaavio M2 - annetaan laskimonsisäisesti kolme lääkettä päivänä 1: vinkristiini pitoisuutena 0,03 mg / kg, syklofosfamidi pitoisuutena 10 mg / kg ja BCNU pitoisuutena 0,5 mg / kg. Anna 1-7 päivästä suonensisäisesti 0,25 mg / kg Melfalania ja ota suun kautta 1 mg / kg prednisolonia..
  • Kaavio VAD - päivinä 1-4, mukaan lukien, anna kaksi lääkettä laskimonsisäisesti: vinkristiiniä 0,4 mg / m 2 ja doksirubisiinia 9 mg / m 2. Vinkristiinin ja doksirubisiinin kanssa samaan aikaan otetaan 40 mg deksametasonia kerran päivässä. Sitten 9 - 12 ja 17 - 20 päivää otetaan vain 40 mg Deksametasonia tabletteina kerran päivässä.
  • Kaavio VBMCP (annoosekemoterapia alle 50-vuotiaille) - yhtenä päivänä annetaan laskimonsisäisesti kolme lääkettä: Karmustin 100-200 mg / m 2, vinkristiini 1,4 mg / m 2 ja syklofosfamidi 400 mg / m 2. 1-7 päivästä lukien kaksi lääkettä otetaan suun kautta tabletteina: Melphalan 8 mg / m 2 kerran päivässä ja Prednisolone 40 mg / m 2 kerran päivässä. Kuuden viikon kuluttua Karmustin otetaan uudelleen samaan annokseen..

Jos kemoterapia oli tehokasta, suoritetaan kurssin suorittamisen jälkeen heidän omien luuytimen kantasolujen siirrot. Tätä varten punktion aikana otetaan luuydin, kantasolut uutetaan siitä ja ne istutetaan takaisin. Lisäksi kemoterapian jaksojen välillä remissiokauden maksimoimiseksi on suositeltavaa antaa lihaksensisäisesti alfa-interferonivalmisteita (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin jne.) 3-6 miljoonalla yksiköllä 3 kertaa viikossa..

Kemoterapia antaa täydellisen remission 40%: lla tapauksista ja osittainen 50%: lla. Myelooman uusiutumista esiintyy kuitenkin usein jopa täydellisen remission takia, koska tauti on systeeminen ja vaikuttaa suureen määrään kudoksiin.
Lisätietoja kemoterapiasta

Oireenmukainen hoito

Oireenmukaisen terapian tarkoituksena on pysäyttää kipu, normalisoida kalsiumkonsentraatio ja veren hyytyminen sekä poistaa munuaisten vajaatoiminta ja elinten puristus.

Kivun lievittämiseen käytetään ensin tulehduskipulääkkeitä ja antispasmeetteja, Spazgania, Sedalginia, Ibuprofeenia ja Indometatsiinia. Jos nämä lääkkeet eivät ole tehokkaita, ota sitten kivun lievittämiseksi keskeinen toimenpide, kuten kodeiini, Tramadol tai Prosidol. Keskusvaikutteisten lääkkeiden vaikutuksen parantamiseksi voit lisätä NSAID-ryhmän lääkkeitä. Ja vain, jos tulehduskipulääkkeiden ja keskushoidon yhdistelmähoito ei ole tehokasta, kivun lievittämiseen on käytettävä narkoottisia kipulääkkeitä, kuten morfiinia, omnoponia, buprenorfiinia jne..

Hyperkalkemian poistamiseksi natrium ibandronaattia, kalsitoniinia, prednisonia, D-vitamiinia ja methandrostenololia sisältäviä lääkkeitä käytetään yksittäisissä annoksissa.

Munuaisten toiminnan ylläpitämiseksi munuaisten vajaatoiminnassa suositellaan Hofitolin, Retabolilin, Pratsosiinin ja Furosemidin ottamista yksittäisinä annoksina. Kun veren ureapitoisuus on lisääntynyt huomattavasti munuaisten vajaatoiminnan taustalla, suoritetaan hemodialyysi tai plasmafereesi.

Myelooman ravitsemus

Multippeli myelooma (myelooma): syyt, merkit ja oireet, diagnoosi ja hoito - video

Elinajanodote ja ennusteet

Valitettavasti myelooman ennuste on huono. Kemoterapialla yhdessä oireenmukaisen hoidon kanssa voidaan saavuttaa remissio keskimäärin 2-3 vuodessa melkein kaikilla potilailla, mikä lisää elinajanodottoa yli 2 vuotta. Ilman hoitoa myeloomapotilaiden elinajanodote on enintään 2 vuotta.

Myelooman elinajanodote hoidon aikana on keskimäärin 2–5 vuotta, harvoissa tapauksissa jopa 10 vuotta ja ilman hoitoa alle 2 vuotta. Täydellinen paraneminen yli 10 vuoden elinajanodotteella on mahdollista vain myelooman yksinäisessä muodossa.

Multippeli myelooma (myelooma): taudin oireet ja patogeneesi, ennuste ja elinajanodote, potilaskatsaukset ja lääkärin suositukset - video

Kirjoittaja: Nasedkina A.K. Biolääketieteen asiantuntija.

Ennuste ja onko mahdollista parantaa ikuisesti veren myelooma

Verimyelooman ennuste on melko pettymys. Kysymykseen ”Onko mahdollista toipua?” Vastaus on kuitenkin edelleen myönteinen, vaikka jatkuva remissio tapahtuu vain 10 prosentilla tapauksista.

Huolimatta siitä, että tätä onkologista patologiaa ei käytännössä voida hoitaa, lääkärit kuitenkin oppivat hallitsemaan ja pysäyttämään sen kehityksen.

Mikä on tämä sairaus

Yleensä sairaus havaitaan ihmisillä 40 vuoden ikäisenä, mutta useimmiten yli 60-vuotiailla on myelooma. Lapsilla tauti diagnosoidaan hyvin harvoin. Mustat ovat alttiimpia siihen.

Tärkein syy patologian kehittymiseen on plasmasolujen aktiivinen tuotanto luuytimessä. Ajan myötä ne kerääntyvät ja korvaavat vähitellen terveet kudokset. Lisäksi ne eivät koskaan jätä luita, mutta rappeutuneiden kudosten tuottama muuttunut immunoglobuliini saapuu verenkiertoon. Se puolestaan ​​kuljettaa koko kehoa ja kertyy elimiin, häiritsemällä heidän työtä.

tehosteet

Taudin edetessä sitä esiintyy:

  • veren muodostumisen peruuttamaton rikkomus;
  • luun tuhoaminen;
  • veren tiheyden kasvu;
  • immuniteetin menetys;
  • sydän- ja munuaisvauriot.

Kliiniset ilmentymät

Kuten monet muutkin onkologiset patologiat, pitkään pidetty harkinta ei ilmene. Vasta myöhemmin, kun prosessi menee jo tarpeeksi pitkälle, potilaat alkavat tuntea jatkuvaa kipua:

  • korkea veren ja virtsan kalsiumtaso;
  • erittäin nopea ESR;
  • proteiini virtsassa (se näyttää munuaisten vajaatoiminnan takia).

Lisäksi on myös:

Koska oireet johtuvat yhden tai toisen elimen toimintahäiriöistä, diagnoosin tekeminen on usein vaikeaa. Seurauksena on aika menetystä, joten hoito viivästyy. Tilanne pahenee, jos potilas etsii kiropraktikkoa nivelongelmien hoitamiseksi, mikä on ehdottoman mahdotonta hyväksyä.

diagnostiikka

Suotuisa ennuste riippuu suoraan siitä, mikä vaihe myelooma paljastuu. Suurimmaksi osaksi sairaus havaitaan vahingossa testin aikana..

Taudista käy ilmi erityisesti alhainen pitoisuus:

  • punasolut;
  • verihiutaleet;
  • valkosolut.

Kun erytropoieesi tuhoutuu, hemoglobiini vähenee.

Vahvista diagnoosi antaa sinun:

  • luuranko-osan ongelma-osan radiografia;
  • imubiopsia.

Jälkimmäisessä tapauksessa paikallispuudutuksessa otetaan näyte sairastuneista luuytimistä sen degeneratiivisten solujen tunnistamiseksi..

hoito

Asiantuntijalausuntojen mukaan tätä vaivaa ei käytännössä voida korjata nykyaikaisten menetelmien vaikutuksesta. Siksi hoidon päätavoite on pysäyttää patologian eteneminen ja varmistaa pisin remissio.

Hidasta tautia ei yleensä hoideta ollenkaan, ja se rajoittuu vain potilaan tilan seurantaan. Tämä johtuu siitä, että kemoterapiaan käytetyt erityiset lääkkeet vahingoittavat tässä vaiheessa paljon enemmän kuin itse sairaus.

Lääkitys määrätään heti oireiden puhkeamisen tai merkittävien muutosten havaitsemisen jälkeen analyyseissä. Vanhukselle yleensä määrätään pitkäaikaista kemoterapiaa. Nuorille määrätään luuytimensiirto.

Hyvät tulokset jälkimmäisessä tapauksessa antavat:

  • kasvaimen kirurginen poisto;
  • sädehoito.

Yksi tärkeistä alueista on potilaan yleisen tyydyttävän tilan tukeminen. Erityisesti:

  • määrätä kipulääkkeitä;
  • poistaa spontaanien luunmurtumien vaikutukset;
  • torjua hyperkalsemian kehittymistä erityisten lääkkeiden avulla;
  • lopeta kuivuminen;
  • munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä potilas lähetetään hemodialyysiin;
  • taistelevat verensiirron anemiaa vastaan.

On suositeltavaa estää tartuntatauteja, koska heikko immuniteetti tekee potilaan kehosta liian alttiita heille.

Ennuste

Kuten aiemmin mainittiin, absoluuttinen remissio havaitaan vain 10 prosentilla potilaista. Muissa tapauksissa lievittävät luonteeltaan terapeuttiset toimenpiteet auttavat pidentämään elämää. Epämiellyttävät oireet pyritään myös poistamaan..

Ihannetapauksessa henkilö, jolla on kyseinen patologia, voi elää 5 vuotta. Kuitenkin niin pitkän ajan, kun kyseessä on multippeli myelooma, ennustetaan vain viidelle prosentille ihmisistä.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan ihmiset elävät keskimäärin enintään 3 tai 4 vuotta. Säteily ja kemoterapia voivat lykätä tappavaa loppua vielä 2, korkeintaan 3 vuotta, mutta vain, jos halutaan oikea-aikaista hoitoa.

Lisäksi seuraavalla on merkitystä:

  • potilaan yleinen tila ja ikä;
  • myeloomareaktio aikaisemmin kuvattuihin menetelmiin;
  • taudin vaihe.

Yleensä remissio ei koskaan kestä yli vuoden. Jokainen seuraava paheneminen lopetetaan voimakkaammin kuin edellinen, ja toipuminen vie enemmän ja enemmän aikaa.