Neuroendokriinisyöpä: piilotettu tappaja

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijaneuvonta vaaditaan!

yleistä tietoa

Huolimatta siitä, että neuroendokriinisyövän esiintyvyys kasvaa, tämäntyyppinen pahanlaatuinen kasvain on edelleen heikosti ymmärretty. Varhaisessa vaiheessa tapahtuva diagnoosi lisää merkittävästi potilaan toipumismahdollisuuksia, mutta tätä piilotettua tappajaa ei ole tunnistettu vuosien ajan, ja se havaitaan vasta, kun sairaus on alkanut edistyä ja eloonjäämisaste katastrofaalisesti laskee..

Neuroendokriinisten kasvainten havaitseminen on erittäin vaikea tehtävä, ja diagnoosissaan loogiseksi tullut 5–7 vuoden viive mahdollistaa usein syövän metastasoitumisen (leviämisen), jolloin suurin osa kasvaimista tulee parantumattomiksi.

Viimeaikaisten tutkimusten mukaan noin yhdellä 20 000: sta ihmisestä kehittyy yksi neuroendokriinisten kasvainten muoto. Siitä huolimatta suurella määrällä lääketieteen työntekijöitä ei ole tai on hyvin vähän kokemusta tästä syöpäryhmästä. Tämän vaivan taajuus kasvaa dramaattisesti. Viimeisen 30 vuoden aikana ilmaantuvuus on kasvanut viisinkertaisesti ja ennusteiden mukaan se kasvaa edelleen..

Median korostama Applen entisen toimitusjohtajan Steve Jobsin äskettäinen kuolema korosti tarvetta lisätä tietoisuutta ja ymmärrystä neuroendokriinisista kasvaimista. Työpaikoilla oli neuroendokriininen haimasyöpä - hitaasti kasvava ja harvinainen syöpä, joka sekoitetaan usein nopeampaan haimasyöpään, joka hänellä oli monien lähteiden mukaan.

"Neuroendokriiniset kasvaimet ovat yleistymässä johtuen taudin todellisen lisääntymisen ja myös tämän tyyppisen pahanlaatuisen kasvaimen diagnosoinnin parantumisesta", vahvistaa Witwatersrandin (Witz) lääketieteellisen tutkimuksen yliopiston professori Jose M. Ramos. ”Esimerkiksi Yhdysvalloissa toistaiseksi esiintyvyysaste on saavuttanut 5,6–6,2 / 100 000 ihmistä, kun se oli 1970-luvulla. se oli 1.1 ".

Mikä on neuroendokriininen kasvain?

Neuroendokriiniset kasvaimet ovat ryhmä harvinaisia, yleensä hitaasti kasvavia syöpätyyppejä, jotka asiantuntijoiden mukaan kehittyvät kehon hajallaan olevista neuroendokriinisoluista. Tämäntyyppinen sairaus voi vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, mutta useimmiten ruuansulatusjärjestelmään, haimaan ja keuhkoihin. "Noin 60% neuroendokriinisista tuumoreista esiintyy ruuansulatuskanavassa", sanoo professori Ramos. "27% keuhkoissa ja loput prosenttiosuudet kehon osissa, kuten munasarissa, kiveksissä, rinnassa ja eturauhasessa.".

Neuroendokriinisolut sijaitsevat hengitysteissä, ruuansulatuksessa ja endokriinisissä rauhasissa: lisämunuaisissa, haimassa, kilpirauhasen ja aivolisäkkeen (aivolisäkkeen) rauhasissa. Neuroendokriinisyöpä kehittyy, kun nämä solut alkavat jakaa hallitsemattomasti, muodostaen epänormaalin kudoksen tai kasvaimen..

Mikä aiheuttaa neuroendokriiniset kasvaimet??

Miksi neuroendokriinisyövän diagnosointi on niin vaikeaa??

Professori Ramos viittaa neuroendokriinisten kasvaimien ennustamattomaan käyttäytymiseen toisena syynä, joka estää oikean diagnoosin. "Neuroendokriinisten kasvaimien käyttäytyminen voi vaihdella erittäin hitaasta kasvusta äärimmäiseen aggressioon", hän toteaa. "Nykyaikaisella patologialla on kyky diagnosoida oikein suurin osa näistä pahanlaatuisista kasvaimista johtuen erityisistä" markkereista ", joten jos et käytä näitä markkereita, neuroendokriinikasvain voidaan diagnosoida toisen tyyppisenä syöpänä.".

Kolmas syy professori Ramosin mukaan on, että oireet ovat yleensä samanlaisia ​​kuin muut yleisemmät sairaudet. ”Jos oireita kuitenkin ilmeni, niiden kirjo on hyvin monimuotoinen: väsymyksestä ja ruoansulatushäiriöistä vatsakipuun, hyperemiaan, ripulia ja nopeaan sykeeseen. Näiden oireiden perusteella voidaan tehdä seuraavat diagnoosit: allergiat, ahdistus, astma, paniikkikohtaukset, limakolitis (ärtyvän suolen oireyhtymä) tai vaihdevuodet ".

Juuri tämä on tilanne Johan Petrusin kanssa, joka asui kymmenen vuotta kasvaimen oireissa, kun hänelle todettiin diagnoosi oikein. "Kärsin punoituksesta, johon liittyi ihottumaa ja silmien punoitusta", hän sanoo, "jonka perusteella minulle ensin todettiin ihosairaus ja sitten allergia. Ja vain vahingossa, kun menin ottamaan lääkettä vaimolleni, lääkäri, kun hän näki minut, pelästyi - oireet olivat tuolloin niin vakavia. "Hän ohjasi minut asiantuntijan puoleen ja lopulta minulle diagnosoitiin enterodermatocardiopathic oireyhtymä.".

"Se tosiasia, että suurella määrällä tämän tyyppisiä syöpäkasvaimia ei ole spesifisiä oireita, vaikeuttaa niiden oikeaa diagnoosia", professori Ramos myöntää. - Vaikka terveysongelmien, kuten selittämätön painonpudotus, jatkuva tai toistuva vatsakipu, kuumien aaltojen, ripulin, lisääntyneen sykkeen tai matalan verensokerin tulisi olla syy lisätutkimuksiin. On korostettava, että huolimatta siitä, että nämä oireet ovat yleisiä ja osoittavat harvoin neuroendokriinisten kasvaimien esiintymisen, lääkäreiden on oltava tietoisia tällaisen syöpäryhmän olemassaolosta ja otettava se huomioon, kun he kohtaavat potilaita, jotka kärsivät yllä luetelluista jatkuvista ja selittämättömistä vaivoista. ".

Uudet hoitot, jotka herättävät toivoa

Neuroendokriinisyövän hoito riippuu kasvaimen koosta ja sijainnista, etäpesäkkeiden asteesta (syövän leviäminen) ja potilaan yleisestä terveydestä. Hoitomenetelmiä on erilaisia, mukaan lukien leikkaus, somatostiinianalogi-injektiot (hormoniterapia), maksavaltimon tai EPA: n embolisointi (tukkeutuminen) (jos kasvain on levinnyt maksaan), kemoterapia ja radionukliditerapia (terapia, jossa käytetään hormonia kantavia radionuklideja).

"Viimeiset viisi vuotta ovat olleet erittäin mielenkiintoisia ja hedelmällisiä neuroendokriinisyövän seurannassa ja hoidossa", professori Ramos sanoo innostuneena. ”Nyt on olemassa suuri joukko hoitomenetelmiä, mukaan lukien uusi lähestymistapa kirurgiseen interventioon, kohdennettu lääkehoito, hormonisalpaajat ja kohdennettu sädehoito. Niiden avulla voimme paremmin hoitaa oireita ja nostaa potilaiden eloonjäämisastetta. ”.

Verikokeet auttavat lääkäreitä diagnosoimaan neuroendokriinisyövän. "Verikokeet myötävaikuttavat osaltaan tämän tyyppisten pahanlaatuisten kasvainten tunnistamiseen, mutta valitettavasti vielä ei ole analyysiä, joka pystyisi varmasti havaitsemaan tämän sairauden ja sellaisella tarkkuudella, että sitä voitaisiin käyttää väestön massaseulontaan diagnoosia varten", varoittaa professori.

Professori Ramos kiinnittää myös huomioamme siihen, että vain kirurginen resektio tai poisto voi parantaa potilaan. Vaikka muutkin erilaiset hoitomenetelmät (yleensä yhdessä toistensa kanssa) ovat osoittaneet tehokkuutensa hallinnan luomisessa taudin kululle. "Koko tuumorin poisto voi parantaa tätä salaperäistä sairautta, joka on jo varhaisessa vaiheessa", hän vahvistaa, "siksi varhainen ja oikea diagnoosi on niin tärkeää. Ja vaikka syöpää ei voida parantaa, on täysin mahdollista varmistaa pitkä ja korkealaatuinen elämä. ".

Lisäksi professori Ramos uskoo, että potilaiden on oltava optimistisia ja menettämättä toivoa. "Nihilistinen lähestymistapa, jopa etenevän, parantumattoman sairauden tapauksessa, on väärä", hän toteaa, "koska nyt on olemassa monia hoitomenetelmiä, jotka voivat antaa vuosille täydellisen elämän ja lievittää oireita".

Kirjoittaja: Pashkov M.K. Sisältöprojektikoordinaattori.

Haiman neuroendokriinikasvain

Mikä on neuroendokriininen haiman kasvain

Haiman neuroendokriiniset kasvaimet (PNEN) ovat ryhmä kasvaimia, joilla on erilainen alkuperä, rakenne ja kliiniset ilmenemismuodot. Sen mukaan, voivatko nämä kasvaimet erittää hormoneja ja amiineja aiheuttaen karsinoideja ja muita kliinisiä oireyhtymiä, ne voidaan luokitella toiminnallisiksi (F-NEN) ja ei-toiminnallisiksi (NF-NEN).

Haiman neuroendokriiniset kasvaimet - yleisimmät neuroendokriiniset kasvaimet.

Useimmilla PNEN-potilailla on alhainen pahanlaatuisuusaste, mutta niillä on pahanlaatuinen potentiaali. Ne kasvavat hitaasti ja pysyvät vakaina monien vuosien ajan, ainakin kun ovat pieniä. Kuitenkin ilman hoitoa suurin osa näistä tuumoreista kasvaa ja metastasoituu maksaan.

Haiman kasvaimet yleensä ovat harvinaisia: Hanki lisätietoja lupaavista tekniikoista neuroendokriinisten neoplasioiden hoitamiseksi Belgiassa. Pyydä soittoa tai kirjoita meille palautteen kautta.

Neuroendokriinisten kasvainten hoito

esiintyvyys

• Ruoansulatuskanavan ja haiman neuroendokriinisten kasvainten esiintyvyys on noin 3–5 tapausta / 100 000 ihmistä vuodessa.
• NEO-maha-suolikanava ja haima voivat kehittyä missä tahansa iässä, mutta useammin 50 vuoden jälkeen.
• Jos glukogonia, gastriinia, VIP: ää, somatostatiinia havaitaan, metastaasit alueisiin imusolmukkeisiin määritetään 60–80%: lla potilaista.
• Viiden vuoden eloonjääminen karsinoidilla on keskimäärin 50–67%. Paras mediaani eloonjäämisaste on, kun kasvain on paikallistettu peräsuoleen (88%), keuhkoputkiin (74%) ja lisäkseen (71%)..

Tärkeimmän NEO: n kliiniset ja patogeneettiset ominaisuudet

carcinoid

Yksi yleisimmistä diffuusi neuroendokriinijärjestelmän tuumoreista!
Kasvaimen salaisuudet:

• serotoniinin
• bradykiniini
• 5-hydroksitryptofaanin
• prostaglandiinit
• VIP
• histamiini

Tämä johtaa karsinoidi-oireyhtymän kehittymiseen..

Karsinoidiakso

ilmenemismuotoja:

• vuorovedet (63 - 94%). Ylävartalon, lähinnä kasvojen ja kaulan syvän punaisen tai violetin punoituksen äkillinen esiintyminen. Siihen liittyy epämiellyttävä kuumuuden tunne, ihottuma, kutina, kasvojen turvotus ja sidekalvontulehdus, syljeneritys ja hikoilu, pulsaation tunne..
• ripuli (68–84%)
• bronkospasmi (3–19%)
• hengenahdistus (3-19%)
• telangiektaasia (25%)
• sydämen muutokset (11-53%)
• pellagropic-oireyhtymä hyperkeratoosin ja pigmentoitumisen kanssa (2–6%)
• sydänvaurio - karsinoidinen sydänoireyhtymä (Headingerin oireyhtymä) havaitaan yli 50%: lla potilaista.

Oireyhtymä johtuu fibroottisten muutosten kehittymisestä oikean sydämen endo- ja sydänlihakseen venttiilivaurioilla.
Tricuspid-venttiilin ja keuhkoventtiilin stenoosi ja vajaatoiminta ovat ominaisia.

Karsinoidikriisi

• Voi tapahtua spontaanisti tai stressin, alkoholin, tiettyjen ruokien (esim. Juusto), katekoliamiini-injektioiden aiheuttamana.
• Alkuperäiset kohtaukset kestävät 2–5 minuuttia, ja jatkossa niiden kesto voi pidentää jopa useita tunteja.
• Kriisiä esiintyy useammin, kun 5-HIAC: n yli 200 mg: n erittyminen tapahtuu päivittäin, ja sen provosoi stressi, anestesia, biopsia tai leikkaus, kemoterapia, jolloin kuolleisuus on korkea.

NEO-LUOKITUS (WHO, 2002)

1. Erittäin erilaistunut neuroendokriinikasvain (hyvänlaatuinen).
2. Erittäin erilaistunut neuroendokriinisyöpä (matala).
3. Matala-asteinen neuroendokriinisyöpä (pienisoluinen).
4. Sekoitettu eksokriiniset ja endokriiniset karsinoomat.
5. Kasvainmainen vaurio.

Erittäin eriytetyn NEO: n karakterisointi

• matala leviämispotentiaali
• kyky erittää erilaisia ​​biologisia aineita
• alhainen herkkyys kemoterapialle.

Näitä ovat suolen etu-, keski- ja takaosan erilaisia ​​karsinoideja, feokromosytooma, kilpirauhasen solunsyöpä.

Matalan asteen NEO: n karakterisointi

• korkea pahanlaatuiset kasvaimet, joilla on suuri proliferatiivinen potentiaali
• herkkä kemoterapialle ja sädehoidolle.

Näihin kuuluvat keuhkojen ja muiden elinten pienisolukarsinooma..

Sekoitettujen eksokriinisten ja endokriinisten karsinoomien karakterisointi

• näihin sisältyy erilaisia ​​haiman kasvaimia (paitsi karsinoideja)
• kohtalainen herkkyys näiden kasvainten kemoterapialle.

Karsinoidikasvainten luokittelu (Williams ja Sandler, 1963)

• Yläosa (2–9%) (suolen etuosa): hengityselinten kasvaimet, kateenkorva, ruokatorvi, vatsa, pohjukaissuoli, haima. Ominaista serotoniinin matala eritys, lisääntynyt histamiini ja erilaiset hormonit, karsinoidi-oireyhtymän epätyypillinen kulku, tiheät luumetastaasit.
• Keskipitkä (75-87%) (keskisuoli): ohutsuolen tuumorit, liite, vatsakalvo, nouseva paksusuola. Serotoniinin ja muiden vasoaktiivisten aineiden ylieritys, karsinoidi-oireyhtymä.
• Alempi (1-8%) (taka-suoli): poikittaisen paksusuolen ja laskevan koolonin, sigmoidin ja peräsuolen kasvaimet. Karsinoidioireyhtymä ei ole ominaista, toistuva maksametastaasi.

Luokittelu karsinoidioireyhtymän esiintymisen tai puuttumisen perusteella

• Hormoniaktiiviset kasvaimet - hormonien ylihyytyminen on ominaista. Kliiniset oireet mahdollistavat varhaisen diagnoosin.
• Hormoniin inaktiiviset kasvaimet (ei hormonin yliherkkyyden oireita) - jopa 50% neuroendokriinisista kasvaimista. Kliinisesti ilmenevä suurella tuumorimassalla - tässä vaiheessa tuumori metastasoi ja voi myös ilmetä suoliston kompression oireita.

LABORATIIVINEN DIAGNOSTIKA

• Serotoniinin ja sen metaboliittien määrän määrittäminen virtsassa. Yleisin testi on mitata 5-HIAA: n (5-hydroksi-indoleetikkahappo) erittyminen päivittäiseen virtsaan. Tämä analyysi voi kuitenkin antaa vääriä positiivisia tuloksia potilaiden kuluttaman ruoan luonteesta riippuen (sitrushedelmät, banaanit, ananat, kiivi, pähkinät).
• Kromograniini A: n pitoisuuden määrittäminen veressä (kromograniini A: n pitoisuuden nousua havaitaan 87–99%: lla potilaista), normi on alle 4,5 mmol / l. Tämä plasmamerkki on luotettavin NEO: ssa..
• Neuronispesifisen enolaasin erittymisasteen määrittäminen veressä.

INSTRUMENTAALINEN DIAGNOSTIKA

Röntgenmenetelmät

• rinnan röntgenkuvaus
• ruokatorven ja vatsan radiografia
• irrigoscopy

Endoskooppiset menetelmät

• tähystys
• sigmoidoskopiaa
• kolonoskopia
• bronkoskopia

Ultraäänimenetelmät

• Ultraäänihaku
• Verisuonien ultraääni-doplerografia
• Endosonography
• Interoperatiivinen ultraääni
• Laparoskooppinen ultraääni

Spiraali CT kontrastinparannuksella ja MRI

RADIOISOTOPISET DIAGNOSTIKAT

• Luurankojen tuike
• Scintigrafia, jonka oktreotidi on merkitty 111 in

Solujen pinnalla olevilla NEO-proteiineilla on reseptoreita, joilla on korkea affiniteetti somatostatiinihormoniin. 87%: lla tapauksista niitä on sekä primaarikasvaimessa että etäpesäkkeissä. Tässä suhteessa kasvaimen ja metastaasien sijainnin määrittämiseksi on käytetty viime vuosina radioisotooppimenetelmää 111 In: llä leimatulla oktreotidilla. Suonensisäisesti 24 - 48 tunnin kuluttua annosteltu oktreotidi 111 määritetään somatostatiinireseptoreilla ja sallii somatostatiinipositiivisen kasvaimen visualisoinnin sekä määrittää mahdollisuuden käyttää somatostatiinianalogeja hoitoon.

Octreotide 111 In: tä käyttävän menetelmän herkkyys on 87%, spesifisyys 75% ja diagnoosien sattumaprosentti 87%.

hoito

Leikkaus
NEO: n päähoito on kirurginen. Mahdolliset kirurgiset vaihtoehdot määritetään kasvaimen sijainnin, etäpesäkkeiden esiintymisen tai puuttumisen ja kasvainprosessin komplikaatioiden perusteella. Oireiden hallintaa kirurgisen hoidon aikana ei kuitenkaan aina saavuteta.!

Ei-huumehoito
Karsinoidioireyhtymän oireiden seuranta: stressin, alkoholin, ruokavalion poistaminen.

Huumehoito

biotherapy

• somatostatiinin synteettiset analogit: Oktreotidi-injektio ja kylmäkuivattu suspension valmistamiseksi Octreotide-depot-valmisteen pitkitetyn vaikutuksen antamista lihakseen.
• interferoni-p, pidentynyt muoto INF-y (PEG-interferoni).

kemoterapia:

• monokemoterapia: streptososiini, doksirubisiini, fluoriurasiili, daktinomysiini, etoposidi, sisplatiini, dakarbatsiini.
• PCT: streptozosiinin, fluoriurasiilin ja doksirubisiinin yhdistelmät, sisplatiini ja etoposidi.

Yhdistelmäkemoterapia:

Oireenmukainen terapia:

• verenpainelääkkeet
• antihistamiinit
• diureetit
• keuhkoputkia laajentavat
• ripulilääkkeet.

OCTREOTID-DEPO: n toimintamekanismi

• Lääkkeellä on oireenmukaista vaikutusta, joka vähentää vipoomien kanssa erittyvien hormonien ja peptidien eritystä 89%: ssa, glukomanomanoita 75%: ssa ja insulinoomia 65%: ssa..
• Octreotide-Depot -hoidon käytön jälkeen erilaisissa NEO-tapauksissa ripuli pysähtyy 40–60%: lla potilaista.
• VIP-potilailla Octreotide Depot lopettaa ripulin kokonaan 38%: lla tapauksista, ja 38%: lla potilaista se vähentää sitä merkittävästi.
• Parantaa yleistä tilaa 75-85%: lla tapauksista.
• Octreotide depot hallitsee hypoglykemiaa insulinoomien tapauksessa, nekrolyyttisiä iholeesioita glukomanoomien tapauksessa, mikä parantaa merkittävästi potilaiden elämänlaatua.

Karsinoidikasvaimissa Octreotide-depot -sovelluksen käyttö voi vähentää sairauden oireiden vakavuutta, lähinnä kuten kuumia aaltoja ja ripulia. Monissa tapauksissa kliiniseen paranemiseen liittyy plasman serotoniinipitoisuuden lasku ja 5-hydroksi-indoleetikkahapon erittyminen virtsaan.

Kasvaimissa, joille on tunnusomaista vasoaktiivisen suolistopeptidin (VIPoma) hyperproduktio, Octreotide Depot -tuotteen käyttö useimmissa potilaissa johtaa vaikeaan eritys ripuliin, joka on tyypillistä tälle sairaudelle, vähentymiseen, mikä puolestaan ​​johtaa potilaan elämänlaadun paranemiseen. Samanaikaisesti elektrolyyttitasapainon häiriöt vähenevät, esimerkiksi hypokalemia, jonka avulla voit peruuttaa nesteiden ja elektrolyyttien enteraalisen ja parenteraalisen antamisen. Tietokonetomografian mukaan jotkut potilaat hidastavat tai estävät kasvaimen etenemistä ja jopa pienentävät sen, etenkin maksametastaasien, kokoa. Kliiniseen paranemiseen liittyy yleensä vasoaktiivisen suolistopeptidin (VIP) pitoisuuden lasku (normaaliarvoihin asti) plasmassa.

Glutamagonoomissa Octreotide-depot -sovelluksen käyttö johtaa useimmissa tapauksissa munuaiskerroksen muuttuvan ihottuman huomattavaan vähentymiseen, mikä on tyypillistä tälle sairaudelle. Ripulipotilailla Octreotide Depot aiheuttaa laskun, johon liittyy kehon painon nousu. Octreotide-depot -laitetta käytettäessä havaitaan usein nopea plasman glukagonipitoisuuden lasku, mutta pitkäaikaisessa hoidossa tämä vaikutus ei säily. Samanaikaisesti oireenmukainen paraneminen pysyy vakaana pitkään..

Gastroinomien / Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoidossa Octreotide-Depot, jota käytetään monoterapiana tai yhdessä H2-reseptorisalpaajien ja protonipumpun estäjien kanssa, voi vähentää suolahapon muodostumista vatsassa ja johtaa kliiniseen paranemiseen, mukaan lukien ja ripulin suhteen. On myös mahdollista vähentää vakavuutta ja muita oireita, jotka todennäköisesti liittyvät peptidien synteesiin tuumorissa, mukaan lukien vuorovesi. Joissakin tapauksissa gastriinipitoisuus plasmassa vähenee.

Insulinoomapotilailla Octreotide Depot vähentää immunoreaktiivisen insuliinin tasoa veressä. Potilailla, joilla on toimivia kasvaimia, Octreotide Depot voi varmistaa normoglykemian palautumisen ja ylläpitämisen ennen leikkausta. Potilailla, joilla on toimimattomia hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia, glykeeminen ohjaus voi parantaa, ilman samanaikaista pitkittynyttä veren insuliinipitoisuuden laskua.

Potilailla, joilla on harvinaisia ​​kasvaimia ja joissa on hyperproduktionaalista kasvuhormonia vapauttavaa tekijää (somatoliberinomas), Octreotide Depot vähentää akromegaliaoireiden vakavuutta. Tämä ilmeisesti liittyy kasvuhormonin ja itse kasvuhormonin vapauttavan tekijän erityksen tukahduttamiseen. Jatkossa on mahdollista pienentää aivolisäkkeen kokoa, jotka kasvoivat ennen hoitoa.

Havaittiin, että Octreotide-Depot-valmisteen käytöllä vähintään 30 mg: n annoksilla on antiproliferatiivinen vaikutus, joka liittyy lääkkeen välittömään sytotoksiseen vaikutukseen tuumoriin vuorovaikutuksessa somatostatiinireseptoreiden kanssa sekä tuumoria syöttävien suonien muodostumisen estämiseen..

Annostusohjelma

Ruoansulatuskanavan ja haiman endokriinisissä kasvaimissa potilaille, joille Octreotide-valmisteen subkutaaninen antaminen varmistaa taudin oireiden riittävän hallinnan, suositeltu Octreotide-Depot-aloitusannos on 20 mg 4 viikon välein..
Octreotide subkutaanista antamista on jatkettava vielä 2 viikkoa Octreotide Depot -valmisteen ensimmäisen antamisen jälkeen..
Potilaille, jotka eivät ole aikaisemmin saaneet Octreotidea ihonalaisesti, suositellaan aloittamaan hoito antamalla Octreotide ihonalaisesti annoksella 0,1 mg 3 kertaa päivässä. suhteellisen lyhyessä ajassa (noin 2 viikkoa) sen tehokkuuden ja yleisen sietokyvyn arvioimiseksi. Vasta tämän jälkeen Octreotide Depot määrätään yllä olevan järjestelmän mukaisesti.
Tapauksessa, kun hoito Octreotide-Depot 3 kuukautta. taudin kliinisten oireiden ja biologisten markkereiden riittävän hallinnan, on mahdollista pienentää Octreotide-depot-annos 10 mg: aan joka 4. viikko..
Niissä tapauksissa, kun 3 kuukauden kuluttua. Octreotide-depot-hoidolla saavutettiin vain osittainen parannus, lääkkeen annosta voidaan nostaa 30 mg: aan 4 viikon välein.
Octreotide-depot-hoidon taustalla on tiettyinä päivinä mahdollista vahvistaa maha-suolikanavan ja haiman endokriinisille kasvaimille ominaisia ​​kliinisiä oireita. Näissä tapauksissa suositellaan lisää ihonalaista Octreotide-annosta annoksella, jota käytetään ennen Octreotide Depot -hoidon aloittamista. Tämä voi tapahtua pääasiassa kahden ensimmäisen kuukauden aikana. hoito.

Octreotide-depot on ensisijainen lääke ruoansulatuskanavan ja haiman voimakkaasti erilaistuneiden neuroendokriinisten kasvaimien monoterapiaksi tai yhdistelmähoitoksi, mikä estää tehokkaasti hormonaalisia oireyhtymiä tukahduttamalla näiden kasvainten hormonien ylihyötymisen lisäämällä elämänlaatua ja potilaan selviytymistä.

Maksan neuroendokriiniset kasvaimet

Neuroendokriiniset kasvaimet (NEO) ovat ryhmä harvinaisia ​​epiteelin kasvaimia, jotka ovat peräisin soluista, joilla on yhteisen diffuusi neuroendokriinisysteemin neuroendokriiniset fenotyypit ja jotka pystyvät tuottamaan hormoneja tai muita biologisesti aktiivisia amiineja [1].

Nykyään NEO: n esiintyvyys on 5,25 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuodessa, mutta viimeisen 40 vuoden aikana kaikista lokalisoinneista NEO: n esiintyvyys on lisääntynyt yli kolme kertaa [2]. Venäjällä ei kuitenkaan ole yhtä rekisteriä neuroendokriinisista kasvaimista, joten niiden esiintyvyydestä maassamme ei ole luotettavia tietoja [3]. Amerikkalaisen SEER-rekisterin (seuranta, epidemiologia ja lopputulokset) ja Venäjän federaation väestön (140 miljoonaa ihmistä vuonna 2012) tilastojen perusteella voidaan olettaa, että noin 7350 NEO-potilasta tulisi havaita vuosittain [1; 3].

Tämän katsauksen tarkoituksena on kattava analyysi paksusuolen neuroendokriinisten kasvaimien epidemiologisista, kliinisistä, morfologisista ja molekyyligeneettisistä ominaisuuksista..

Kaksoispiste NEO gastroenteropankreatic neuroendokriinisten kasvainten esiintyvyysrakenteessa. NEO kehittyy useimmiten (61%) maha-suolikanavassa (GIT) [2; 3]. Ohutsuolessa erotetaan proksimaaliset ja distaaliset osat, joissa NEO voi kehittyä. NEO: n ominaisuudet kussakin tietyssä paikassa eroavat toisistaan, ja tämä johtuu paksusuolen biologisesta heterogeenisyydestä elimenä sen osien eri alkioiden kehityksen yhteydessä [4]. Ruoansulatuskanavan keskimmäisestä osasta vatsa kehittyy lisäyksen, nousevan ja poikittaisen paksusuolen mukana. NEO: t ovat täällä serotoniinia tuottavista Kulchytskyn enterokromaffiinisoluista. Laskeva kaksoispiste, sigmoidi ja peräsuole kehittyvät ruuansulatusputken takaa ja vastaavasti näiden lokalisaatioiden NEO koostuu pääasiassa L-soluista, jotka tuottavat glukagonin kaltaista peptidiä ja PP / PYY: tä [5; 6].

J. Ramage ym. Julkaisivat vuonna 2005 tutkimuksen, jossa he havaitsivat, että paksusuolen NEO-proteiinien osuus on 7% kaikista lokalisoinneista ja peräsuolen osuus on noin 10%. SEER-tutkimusohjelman (1973-2004) tiedot ovat kuitenkin hiukan erilaisia: paksusuolessa tämä indikaattori on 8,8% ja peräsuolessa - 16,3% [7].

Koska viimeisen 50-70 vuoden aikana on yritetty useita erilaisia ​​luokituksia paksusuolen NEC: iin, otettu käyttöön uusia terminologisia määritelmiä NEO: n erilaisista histologisista muodoista, kansallisessa kirjallisuudessa ei ole vielä objektiivista tietoa niiden erityisistä NEC-arvoista. paino kolorektaalisten onkologisten sairauksien rakenteessa, ja muutamien julkaisujen tiedot ovat edelleen hyvin ristiriitaisia ​​[3; 8]. Uskotaan, että paksusuolen ja peräsuolen NEO: n osuus on vain 0,4% kaikista kolorektaalisista tuumoreista [3].

Paksusuolen NEO-potilaiden keskimääräinen ikä on 66 vuotta vanha, yleisempi naisilla [6; 9].

Paksusuolen NEO: n kliininen luokittelu. Tällä hetkellä termiä "karsinoidi" pidetään vanhentuneena. Vuonna 2000 WHO-luokituksessa se korvattiin uudella ilmaisulla ”NEO”. Siitä huolimatta ”karsinoidin” käsitettä käytetään edelleen synonyyminä NEO G1: lle [10; yksitoista]. Vuonna 2010 WHO ehdotti toista luokitusta, jossa nimitetään koko tuumoriryhmä, termi ”NEO” korvattiin käsitteellä “neuroendokriininen neoplasia” - NEN (taulukko 1) [12]. Eurooppalainen neuroendokriinisten kasvainten tutkimusyhdistys (ENETS) on kehittänyt järjestelmän NEO: n pahanlaatuisuuden (aste - G1; G2; G3) määrittämiseksi Ki-67-tason mukaan, mikä heijastaa solujen proliferatiivista aktiivisuutta (taulukko 2) [13-15]. Vuonna 2010 amerikkalainen yhteinen onkologikomitea (AJCC) hyväksyi luokkajärjestelmän [16]. Ki-67-indeksi ei ole vain kasvaimen pahanlaatuisen potentiaalin indikaattori, vaan myös tärkeä kriteeri paksusuolen NEO: n hoitamisen algoritmissa [17].

WHO: n luokittelu NEO-maha-suolikanavasta ja haimasta (2010)

1. aste Erittäin erilaistunut neuroendokriininen kasvain

2. aste Erittäin erilaistunut neuroendokriininen kasvain

3. asteen heikkolaatuinen neuroendokriinisyöpä

Sekalainen adenoneuroendokriinisyöpä (MANEC)

Hyperplastiset ja kasvaimia edeltävät prosessit

ENETS-luokittelu NEO GIT: lle (2016)

Mitoosien lukumäärä (10PZBU) *

Hoidon valintaalgoritmi riippuu kasvaimen tyypistä ja esiintyvyydestä, ja se keskittyy WHO: n luokitukseen (2010) ja ENETS-suosituksiin (2016) [18; yhdeksäntoista].

Kliinisen kuvan ominaisuudet paksusuolen NEO: ssa. Yleensä paksusuolen NEO: n kehitysvaiheen alkuvaiheissa kliiniset oireet ilmenevät heikosti tai puuttuvat kokonaan.

Liitteen NEO: lle on tunnusomaista kehitys sen distaalisilla alueilla, kun taas kasvain kasvaa aggressiivisesti lihaslevyä ja sitä ympäröivää rasvakudosta. Kliiniset oireet ovat yhdenmukaisia ​​akuutin ja kroonisen umpilisäkkeen kanssa. NEO: n diagnoosi voidaan vahvistaa vain morfologisesti [8; yhdeksäntoista; kaksikymmentä]. Koska tämän lokalisaation pääasiallisessa NEO: ssa ne ovat peräisin Kulchytsky-soluista, jotka tuottavat ylimääräistä serotoniinia, vetämiskipuja oikean nivelosan alueella tulehduksen puuttuessa voidaan selittää tämän hormonin parakriinisella vaikutuksella. Lisäksi tällaiset kasvaimet metastasoituvat hyvin harvoin eivätkä käytännöllisesti katsoen aiheuta karsinoidi-oireyhtymän kehittymistä [20; 21]. Useimmiten NEO-liite metastasoituu maksassa, retroperitoneaalisesti l / v, suurempi munasarja, munasarjat, keuhkot ja perifeeriset imusolmukkeet [22].

Paksusuolen NEO: lle on luonteenomaista pitkä ajanjakso kasvaimen itse puhkeamisesta akuutin suolen tukkeuman voimakkaan kliinisen kuvan kehittämiseen asti [23].

Joidenkin kirjoittajien mukaan 7-13%: lla kaikista tapauksista kehittyy metakrooniset ja synkroniset paksusuolen kasvaimet. Joten sekä NEO että hyvänlaatuiset polyypit voidaan havaita samanaikaisesti [23].

Karsinoidioireyhtymä, jossa on paksusuoli- ja peräsuolen NEO: ta, on harvinaista: jopa metastaasien läsnä ollessa maksassa, sitä esiintyy enintään 20% tapauksista [24]. Elävien kliinisten oireiden puuttuminen varhaisvaiheissa selittää myöhäisen diagnoosin tosiasian [3; 24]. Yleensä paksusuolen NEO: lle ovat samat oireet tunnusomaisia, jotka ilmenevät kaikista suolion neoplasmeista [23; 25]. Hyvin usein NEO: t havaitaan vahingossa rutiininomaisen fyysisen, instrumentaalisen tutkimuksen aikana.

Koolonin NEO: n morfologiset ominaispiirteet. Koolonin NEO: n morfologinen arviointi sisältää vaiheittaisen histologisen ja immunohistokemiallisen tutkimuksen. Morfologin johtopäätöksiä tulee aina ottaa huomioon kliinisen tiedon yhteydessä [26]. Kaksoispisteen hyvin erilaistuneet NEO: t erottuvat hyvin organisoidusta rakenteesta. Mikrovalmisteissa joko organoidi- tai trabekulaarinen tai alveolaarinen rakennemalli on selvästi näkyvissä. Kasvainsolujen spesifiset kertymät rajoitetaan yleensä ohuella kuitukudoksella, ja muodostuu rakenteita, kuten “palisadeja” ja “rosetteja” [25; 26].

Kaksoispisteen alhaisen erilaistumisen omaava NEO jaetaan pienen ja suuren solun tyyppiin [27]. Pieni solutyyppinen NEO koostuu samantyyppisistä pienistä soluista, joilla on pyöreä, soikea, pitkänomainen muoto, niukalla sytoplasmalla, sameat reunat [27; 28]. Suurtsoluinen NEO koostuu suurikokoisista soluista, joille on ominaista matala ydin-sytoplasminen suhde, merkittävä ydinatypia [29]. Paksusuolen vähän erilaistunut NEO on rakenteeltaan samanlainen kuin vähän erilaistuneet adenokarsinoomat [29; kolmekymmentä].

Erillinen ongelma on sekoitettujen adenoneuroendokriinisien paksusuolen karsinoomien diagnosointi. Jotkut lähteet ilmoittavat, että 40% adenokarsinoomista sisältää pienen määrän soluja, joilla on neuroendokriinifenotyyppi, mutta silti uskotaan, että tällaisten kasvainten havaitseminen on hyvin harvinaista [31].

Koolonin NEO: n immunohistokemiallinen karakterisointi. Avain NEO: n erilaistumisasteen määrittämiseen on Ki-67-solujen lisääntymisindeksin määrittäminen [32]. Koska vain pieni osa paksusuolen NEO-proteiinista salaa bioaktiivisia amiineja, immunohistologinen tutkimus sisältää useiden keskeisten biomarkkereiden tunnistamisen differentiaalista diagnoosia varten (taulukko 3).

Neuroendokriinisten paksusuolen neoplasmien tärkeimmät diagnostiset immunohistokemialliset markkerit

Primaarikasvaimen lokalisointi

Kromograniini A (21.56)

Serotoniini (51, 56)

Harvoin peräsuolessa ja kaksoispisteessä

Keratiinit (AE1 / AE3, CK8, CK18, CAM 5.2) [37; 44; 51].

Aine P (15, 53)

Neuroni-spesifinen enolaasi (56.8)

Kromograniini B (56)

Tärkeimmät käytännön käyttöön suositellut immunohistokemialliset merkinnät ovat kromograniini A (XPA) ja synaptophysin (Syn), jotka liittyvät eritysrakeisiin [33]. CD56 (NCAM), NES ja PGP9: tä ei suositella diagnoosiin [34]. CD56: ta pidetään kuitenkin herkkänä markkerina vähän erilaistuneille pienisolutyyppisille NEO: ille, mutta pienen spesifisyytensä vuoksi tietojen tulkinta vaaditaan vain vastaavan morfologisen kuvan yhteydessä. Sytokeratiinien korkea ilmentyminen (AE1 / AE3, CK8, CK18, CAM 5.2) vahvistaa kasvaimen epiteelirakenteen [33; 35]. Tällä hetkellä tutkimuksia jatketaan paksusuolen NEO: n uusien tehokkaiden markkereiden tutkimiseksi: VMAT1 ja VMAT2, NESP55, SV2 [36]..

Koolonin NEO: n biokemialliset ominaisuudet. NEO: n seulontatestinä serotoniinin päämetaboliitin, 5-hydroksi-indoleetikkahapon (5-OIAA) pitoisuuksien määrittämistä käytetään edelleen aktiivisesti tähän saakka [37]. Kromograniini A on myös pakollinen indikaattori, joka otetaan huomioon diagnoosissa [1; 38]. Siitä huolimatta vuonna 2015 neuroendokriinisia kasvaimia käsittelevä asiantuntijaryhmä päätteli, että yksikään NEO: n monoanalyyttinen biologinen markkeri ei täytä käytännön käytön kriteerejä [39].

Kun otetaan huomioon kohdennetun terapian onnistuminen, useiden markkereiden, kuten tyypin IV somatostatiini SSTR -reseptoreiden, tymidyylisyntetaasin (TS), angiogeneesitekijöiden (VEGF), sen reseptoreiden VEGFR1-3, tyrreaasin, IGT-reseptorin IGF1-reseptorin, IGT-reseptorin, katsotaan olevan lupaavia., EGFR) ja joukko muita proteiineja [34; 40].

Kaksoispisteen NEO: n geneettiset ominaisuudet Huolimatta suuresta tiedonkulusta neuroendokriinisten kasvaimien geneettisestä profiloinnista, paksusuolen NEO-tutkimukset ovat hajanaisia. Tämä johtuu sekä taudin matalasta esiintyvyydestä että rajoitetusta määrästä biologista materiaalia. Käytettävissä olevat tiedot NEO-liitteen tutkimuksesta keskittyvät pikarisolukarsinoideihin, joissa todettiin, että KRAS-, BRAF-, TP53-, SMAD4- ja karsinoomissa yleisesti esiintyneissä korjausgeeneissä ei esiintynyt mutaatioita [41]. Vain yhdessä tutkimuksessa verrattiin liitteen NEO-profiilia (n = 3) pikarisolukarsinoideihin (n = 9) ja ilman (n = 4) karsinoomakomponenttiin. Tutkituista 379 syöpään liittyvästä geenistä ei mutaatioita rekisteröity vain liitteen NEO-näytteisiin [42; 43]. Molekyylin kannalta koolonin NEO: t ovat samanlaisia ​​kuin kolorektaalinen adenokarsinooma. APC: n, KRAS: n, BRAF: n ja TP53: n kuljettajamutaatiot ja mikrosatelliittien epävakauden esiintyminen on myös kuvattu heille [44]. Siitä huolimatta, kaksoispiste NEO eroaa muiden lokalisointien NEO: sta vähentyneellä Rb-ekspressiolla ja p16: n ja Bcl-2: n yliekspressiolla [45]. Sekalaisten adenoneuroendokriinisten karsinoomien tapauksessa tuumorin molemmissa komponenteissa on mutaatioiden perusjoukko, mutta eroavat toisistaan ​​vähemmän yleisissä geneettisissä poikkeavuuksissa. Tämä osoittaa yhteisen alkuperän rauhasten ja neuroendokriinisten komponenttien varhaisella erotuksella onkogeneesin aikana [42; 45]. Mitsuhashi K. et ai. peräsuolen NEO: t osoittivat mikrosatelliitti-epästabiilisuuden ja mutaatioiden puuttuvan KRAS-, NRAS-, BRAF- ja PIK3CA-geeneissä; ja löydettiin myös yhteys imusolmukkeiden hyökkäyksen, CpG-metylaation ja miR-885-5p: n ilmentymisen välillä, mikä on ominaista myös paksusuolen syövälle ilman NEO-komponenttia [23]. Lopuksi saman potilaan kuuden maksametastaasin genomin laajuinen sekvensointi osoitti, että kaikista näytteistä tunnistettiin 11 18: sta somaattisesta mutaatiosta, mukaan lukien tunnetut syöpään liittyvät geenit HSPG2, SERPINF2 (solunulkoisen matriisin uudelleenmuodostus) ja SMARCA1 (kromatiinin uudelleenmuodostus) [15 ].

Hoito. Kirurginen hoito on edelleen tärkein menetelmä paksusuolen NEO: n radikaalisessa hoidossa. Kirurginen taktiikka määräytyy koulutuksen sijainnin ja koon, hyökkäyksen asteen ja syvyyden, etäpesäkkeiden esiintymisen tai puuttumisen perusteella [1]. Hoito-ohjelma ja kesto riippuvat kasvaimen biologisista ominaisuuksista (kuva 1).

Kuva. 1. Algoritmi paksusuolen NEO: n hoitamiseksi

Äskettäin tehtiin tutkimus, jonka tulokset osoittivat, että streptozotosiinin ja doksorubisiinin yhdistelmä aiheuttaa täydellisen tuumorivasteen 69%: lla potilaista ja streptozotocin-yhdistelmä fluorourasiilin kanssa on tehokasta vain 45%: lla potilaista [21; 37]. Streptozototsiinia yhdessä doksorubisiinin kanssa määrätään yleensä voimakkaasti erilaistuneille NEO-proteiineille, vähädififioiduille potilaille sisplatiini ja etoposidi ovat tehokkaampia (täydellinen tuumorivaste saavutetaan 67%: lla potilaista) [37]. Kemoterapian käyttöaiheet tulisi määritellä selkeästi. Tämä johtuu ensinnäkin kemoterapialääkkeiden suuresta toksisuudesta ja toiseksi muiden lääkkeiden, joilla on huomattavasti alhaisempi toksisuus, läsnäolo [2; 5; 7; 12].

Bioterapialle on tunnusomaista somatostatiinianalogien - tavallisen tai pitkittyneen oktotridityypin (Sandostatin LAR, somatuliini, lanreotidautogeeli) sekä alfainterferonien - käyttö. Interferonin käyttöä suositellaan voimakkaasti erilaistuneissa paksusuolen NEO-proteiineissa toisena hoitolinjana kemoterapian jälkeen. Tällaisen menetelmän käyttö mahdollisti kasvainvasteen saamisen 77%: lla tapauksista [32; 34]. Mahdollinen on myös interferonin ja komatostatiinianalogien yhdistelmä, joka on käyttökelpoinen paksusuolen NEO: n kliinisesti esiintyvissä muodoissa. Koska potilailla, joilla on paksusuolen NEO, pienellä prosentilla tapauksista voi kärsiä komplikaatioista, jotka johtuvat hormonaalisen hyperproduktion oireyhtymästä, toiminnallisesti aktiivisten kasvaimien hoidossa erityinen paikka on luonnollisen somatostatiini -oktrotidin analogilla [2; 7; 14; 24]. Useimmat kirjoittajat ovat tunnustaneet, että somatostatiinianalogit tavanomaisina annoksina hidastavat neuroendokriinisten kasvainten kasvua ja mahdollistavat myös merkittävän kliinisen parannuksen 6 - 12 kuukauden ajan [11; 45]. Tärkeää on somatostatiinianalogien käyttö karsinoidikriisin ehkäisyssä leikkauksen aikana, samoin kuin koolonin NEO G1 toimimattomuudessa, jolla on metastaattiset maksasairaudet. Erityisen mielenkiintoista on oktreotidin - kandostatiinin (LAR) depotmuoto. Käyttömukavuuden lisäksi sillä on etuja tavanomaiseen sandostatiiniin nähden johtuen lääkkeen jatkuvan pitoisuuden ylläpitämisestä kehossa [22; 25; 37; 39; 40].

Viime vuosina on käytetty laajalti radionukliditerapiaa oktreoskaanilla, joka käyttää suuria kumulatiivisia annoksia radioaktiivista oktraskaania - 20 Gbq, joka estää hormonien eritystä ja jolla on antiproliferatiivinen vaikutus [9; 33; 41]. ENETS-suositusten mukaan metastaattisia kolorektaalituumoreita voidaan hoitaa somatostatiinianalogeilla, peptidireseptorisädehoidolla (PRRT), kun taas kohdennettu hoito (everolimus) on toinen vaihtoehto. Agressiivisempana kaksoispiste NEO: ta hoidetaan everolimuusilla, joskus yhdessä somatostatiinianalogien kanssa. Toinen vaihtoehto on kemoterapia sytotoksisella aineella (esimerkiksi streptozotosiini plus 5-fluoriurasiili (5-FU) tai temotsolomidi plus kapesitabiini). Kaikkein aggressiivisimmissa kasvaimissa ehdotetaan platina- ja etoposidipohjaista terapiaa. Kun kasvaimilla on alhaisempi proliferaatioindeksi (

Neuroendokriiniset kasvaimet ovat salamyhkäinen ja vaarallinen vihollinen

Tarkasteltava onkopatologia on melko harvinaista: noin yksi tapaus 20 tuhannesta. Viimeisen 30 vuoden aikana on kuitenkin ollut taipumus lisätä tämän taudin esiintyvyyttä..

Neuroendokriinisyövän pääasiallinen salaperäisyys on sen pitkittynyt oireeton kulku. Usein potilas oppii taudista etäpesäkkeiden vaiheissa, kun pahanlaatuisesta kasvaimesta tulee parantumaton.

Mikä on neuroendokriinisyöpä - sairauden kehittymisen syyt

Neuroendokriinisolut ovat hajallaan kehossa, mutta niiden massa on keskittynyt hengityselinten, maha-suolikanavan ja endokriinisten rauhasten elimiin:

• Aivolisäkkeen etuosa.
• Kilpirauhanen.
• Lisäkilpirauhaset.
• Munuaiset ja lisämunuaiset
• Ihon yhtenäisyys.
• munasarjat.
• rinta.
• eturauhanen.

Juuri nämä solut ovat perusta neuroendokriinisten kasvainten muodostumiselle - harvoin kasvainten rakenteessa ja alkuperässä, joilla voi olla erilainen pahanlaatuisuus.

Video: Uusi neuroendokriinisten kasvainten luokituksessa

Paljon harvemmin tämä onkopatologia vaikuttaa lisääntymisjärjestelmän elimiin, rintaan ja muihin elimiin..

Tähän mennessä tutkijat eivät ole kyenneet selvittämään tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa neuroendokriinisyövän kehittymisen. Tämän taudin geneettisestä komponentista on olemassa teoria, jonka avulla voidaan selittää monien neuroendokriinisten kasvainten muodostuminen..

Neuroendokriinisten kasvainten tyypit - patologinen luokittelu

Kyseinen sairaus jaetaan sijainnin perusteella kahteen pääryhmään:

1. Bronhopulmonary neuroendokriinisyöpä

Patologisia prosesseja esiintyy tällaisissa tapauksissa keuhkoputkissa ja / tai keuhkoissa.

Tarkasteltavana oleva syöpätyyppi on 3% hengityselinten syövästä.

Hengityselinten neuroendokriinisia kasvaimia kutsutaan myös karsinoideiksi..

Ne luokitellaan seuraavasti:

• Tyypillinen (hyvin erilaistunut) karsinoidi. Solujen ytimillä on säännöllinen pyöristetty muoto. Patologisen kasvaimen solut sisältävät usein yhden ytimen, eivätkä ole alttiita jakautumiselle.
• Epätyypillinen (kohtalaisesti eriytetty) karsinoidi. Soluelementit ovat polymorfisia. Ytimen koon kasvu. Solut jakautuvat aktiivisemmin.
• Suurten solujen neuroendokriinisyöpä. Mikrotasolla tämäntyyppinen syöpä on vaikea erottaa edellisestä. Sille on ominaista parannettu solunjako, samoin kuin laajojen nekroottisten alueiden muodostuminen.
• Pienisoluinen (kauran solu) syöpä. Verrattuna muihin tyyppeihin, keuhkoputken keuhkojen neuroendokriinisyöpä on käytännössä paljon vähemmän yleinen. Tälle taudille on ominaista aggressiivinen kulku, laaja etäpesäke ja heikko ennuste ennallaan.

2. Ruoansulatuskanavan neuroendokriinisyöpä.

Se on ehdollisesti jaettu kahteen suureen ryhmään:

1. Endokriiniset karsinoomat. Voi keskittyä ruokatorveen, vatsaan, haimaan, pohjukaissuoli 12, pieni / peräsuoleen, liite.
2. Haiman neuroendokriiniset kasvaimet:
   - Glucagon. Potilailla, jotka hakevat apua lääketieteellisestä laitoksesta, diagnosoidaan usein maksa- tai luumetastaasit. Lisäksi dermatologit havaitsevat tämän sairauden yleensä: glukagonoma vaikuttaa negatiivisesti ihon tilaan. Toinen oire tämän tyyppisestä neuroendokriinisesta kasvaimesta on diabetes.
   - Vipoma. Se on erittäin harvinainen tuumorityyppi, jonka ennuste on usein epäsuotuisa. Vipoman tärkein oire on vaikea ripuli, jonka aikana hyödylliset aineet pestään voimakkaasti kehosta ja vesi- ja suolatasapaino häiriintyy..
   - insulinoomi. Se tuottaa liiallisia määriä insuliinia, minkä seurauksena potilaalla kehittyy hypoglykemia.
   - Somatostatinooma. 60 prosentilla tapauksista katsottu patologinen kasvain on haimassa ja sille on ominaista selkeät oireet. Kolme kertaa harvemmin kasvain vaikuttaa pohjukaissuoleen 12, mutta suoliston tässä osassa oleva tauti ei etene niin aktiivisesti.
   - Gastrinoma. Vaikuttaa useimmiten haimaan. Sitä diagnosoidaan harvemmin sappirakossa, maksassa, kiveksissä ja pernassa. Tälle kasvaimelle on ominaista suolahapon lisääntynyt eritys, joka aiheuttaa haavaiset prosessit ohutsuolessa.

3. Neuroendokriinisyöpä, joka on paikallistettu ruuansulatuskanavan ja hengityselinten ulkopuolella

Tällaisissa tapauksissa kasvainsolut vaikuttavat lisämunuaiseen, eturauhasen / rintarauhanen, kilpirauhanen, aivolisäkkeeseen, ihoon, kohdunkaulaan tai kiveksiin.

Neuroendokriinisen onkologian merkit ja oireet - kuinka huomata salaisin ja vaarallinen sairaus ajoissa?

Oireenmukainen kuva kyseisestä taudista riippuu pahanlaatuisen neuroendokriinin kasvaimen sijainnista.

Jos syöpäsolut tartuttavat keuhkoja tai keuhkoputkia, potilaalla on seuraavia valituksia:

• Paroksysmaalinen yskä, josta vapautuu ysköstä, joka sisältää veri-epäpuhtauksia.
• hengenahdistus.
• Kipu rintalasassa.
• Paino laskee jyrkästi.
• Täydellinen / osittainen ruokahaluttomuus.

Alkuperäisissä kehitysvaiheissa tämä onkopatologia muistuttaa kliinisessä muodossaan keuhkoputkentulehduksia.

Edistyneissä vaiheissa kokonaiskuvaa pahentaa kurkunpään halvaus, joka vaikuttaa negatiivisesti nielemiseen, pureskeluun, puheeseen.

Metastaasin oireet riippuvat etäpesäkkeiden sijainnista..

Vaiheen pienisoluinen keuhkosyöpä

Ruoansulatuskanavan neuroendokriinisyövän merkit määritetään pahanlaatuisen kasvaimen tyypin perusteella:

Seuraavat oireet ovat ominaisia ​​insulinoomille:

• Keskittymiseen liittyvät ongelmat, tapahtumien, päivämäärien muistaminen.
• Päänsärky.
• Ajoittain häiriintyminen.

Nämä ilmiöt ovat seurausta glukoosin puutteesta aivoissa.

Hermosto reagoi myös kielteisesti tähän tilaan, mikä aiheuttaa potilaalle seuraavat valitukset:

1. Lisääntynyt hikoilu.
2. Nälkä tunne säännöllisesti.
3. Käsien ja jalkojen vapina. Harvinaisissa tapauksissa kouristukset diagnosoidaan..
4. takykardia.

Kun endokriiniset karsinoomat vaurioittavat maha-suolikanavaa, esiintyy seuraavia patologisia tiloja:

• Ajoittain ylävartalon voimakkaan kuumuuden tunne.
• Usein löysät ulosteet.
• Kipu vatsassa.
• Ihon pienten verisuonten halkaisijan lisääntyminen.
• Vaikeuksia hengittää.
• Ihon laadun heikkeneminen: se tulee liian kuivaksi, kuoriutuu pois, muuttaa väriä.

Erittäin harvinaisissa tapauksissa karsinoomat voivat ilmaantua epänormaalisti. Potilaat häiritsevät sellaisissa tilanteissa päänsärkyä, lisääntynyttä oksentelua, bronkospasmia.

Somatostinomalla diagnosoidaan seuraavat negatiiviset ilmiöt:

• Rasvan eristäminen ulosteella.
• Suotuisa diabeteksen kulku.
• Epämukavuus navan yläpuolella.
• Sappikivien muodostumisen taipumus.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• Voimakas hikoilu.

Jos vipoma provosoi syövän, oireenmukaiseen kuvaan sisältyy:

• Väsyttävä ripuli, joka on jatkuvaa / aaltoilevaa. Jos potilas syö säännöllisesti, ripulin päivittäinen määrä voi olla 4 litraa. Jos ruokaa ei käytetä, tämä indikaattori on 1–1,5 litraa. Tätä tilaa kutsutaan endokriinisestä kolerasta..
• Kipu vatsakalvossa (ei aina).
• Ihon punoitus.
• Mielenterveyshäiriöt.

Kun mahalaukun vatsa on ruuansulatuksessa, ilmenee seuraavia oireita:

• Maha- ja pohjukaissuolihaavan haavaiset prosessit, jotka käytännössä eivät reagoi mahahaavan vastaiseen hoitoon. Samanlainen ilmiö voi aiheuttaa maha-suolikanavan verenvuotoa, joka voi johtaa kuolemaan.
• Kipu vatsassa.
• röyhtäily.
• Närästys.
• Vakava ripuli yhdistettynä steatorrreaan.

Glukagonia voidaan epäillä seuraavilla merkeillä:

• Sykliset ihottumat nekrolyyttisen muuttumattoman eryteeman taustalla. Ensinnäkin iholle ilmenee täplät, jotka muuttuvat myöhemmin papuleiksi ja sitten rakkuloiksi. Viimeksi mainittujen itsensä avautumisen jälkeen muodostuu eroosioalueita. Kun nämä vyöhykkeet ovat tartunnan saaneita, muodostuu paiseita ja laajoja nekroottisia alueita..
• Suuontelon tulehdus - stomatiitti, ientulehdus, cheilitis.
• Kielen muodon ja värin muuttaminen.
• Lievä diabetes.
• Painonpudotus jatkuvalla ruokavaliolla.

1. Kehon lämpötilan nousu jopa 39 ° C: seen.
2. Pahoinvointi ja oksentelu.
3. Ruoan täydellinen kieltäytyminen.
4. Heikkous, jota vastaan ​​potilas haluaa jatkuvasti nukkua päivän aikana. Hänellä on kuitenkin yöllä vaikea nukahtaa.
5. Toistuva masennus.
6. Lisääntynyt hikoilu unen aikana.
7. Sininen iho.
8. Kehon puolustuskyvyn heikkeneminen, mikä tekee siitä alttiita infektioille.

Neuroendokriinisen onkologian ehkäisy

Kyseisen taudin kehittymiselle ei ole erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä.

Asiantuntijat suosittelevat gastroenterologin vuosittaisia ​​tutkimuksia endoskooppisilla toimenpiteillä sekä oikea-aikaisella fluorografialla.

Lisäksi tilastojen mukaan tupakoitsijoilla diagnosoidaan usein keuhkoputken keuhkojen neuroendokriinisyöpä. Tämän onkopatologian esiintymisen riskin minimoimiseksi tupakoinnista tulisi luopua ja painottaa terveellistä elämäntapaa..