Akuutti lymfoblastinen ja neuroblastoomaleukemia aikuisilla

Melanooma

Akuutti lymfaattinen leukemia on hematopoieettisen järjestelmän onkologinen sairaus. Taudille on ominaista nopea ja aggressiivinen kulku, etäpesäkkeet kaikille kehon elimille, samoin kuin keskushermostovaurio. Kun lääketieteellistä apua on saatu ajoissa, lasten paranemismahdollisuudet saavuttavat 85%, aikuisten - jopa 40%. Tässä tapauksessa B-solu ALL: n esiintymistiheys huipussaan tapahtuu kolmen vuoden iässä.

Taudin ominaisuudet

Hematopoieettisen järjestelmän aggressiivisen onkologian kehittymiselle ominaisia ​​merkkejä ovat anemia, kehon myrkytys ja hengityselinten toimintahäiriöt. Immuunijärjestelmän jyrkän laskun takia toissijaisia ​​tartuntatauteja esiintyy. Lymfoblastinen leukemia on yleisin verisyövän muoto, joka vaikuttaa pieniin potilaisiin. Sen osuus on jopa 80% veren onkologisten sairauksien kokonaismäärästä. 1-6-vuotiaat lapset ovat erityisen alttiita syöpalle; aikuisilla potilailla se on melkein 10 kertaa harvempi. Lisäksi tämän onkologian muodon kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin muut sairaustyypit, esimerkiksi neuroblastoomaleukemia. Suurin ero on aivokalvon usein vaurioituminen. Verisyövän suurin vaara on piilevä kurssi ensimmäisessä vaiheessa. Ja mutatoituneiden solujen kertyessä onkologia alkaa kehittyä nopeasti vaarantaen potilaan elämän. Taudin 3-4 vaihetta ei käytännössä voida hoitaa.

Lymfoblastisen leukemian syyt

Mikä tahansa onkologia, jos sitä yksinkertaistetaan huomattavasti, on eräänlainen toimintahäiriö solujen lisääntymisohjelmassa. Seurauksena on, että he alkavat jakautua hallitsemattomasti, heidän itsensä tuhoamismekanismi sammutetaan ja ajan myötä kasvaimet kasvavat terveissä kudoksissa. Oletetaan, että verisyövän ilmaantukseen vaikuttavat geneettiset häiriöt esiintyvät synnytyksen aikana. Onkologisen prosessin uskotaan kuitenkin edellyttävän ulkoisten tekijöiden vaikutusta.

Säteilytys. Säteilyaltistus hoidon aikana muun onkologian hoidossa lisää leukemian riskiä 10%. Tutkimukset ovat osoittaneet, että 85 prosentilla potilaista, joille tehtiin sädehoito, 10 vuoden kuluessa diagnosoitiin verisyöpä. Lisäksi jotkut lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että myös usein suoritettavat röntgentutkimukset voivat provosoida akuutin lymfaattisen leukemian. Toistaiseksi tällä teorialla ei ole perusteita: tutkimuksia ei ole tehty.

infektiot Akuuttiin lymfaattiseen leukemiaan voidaan liittää tartuntatauteja, mutta onkologista patogeenivirusta ei ole vielä havaittu. Tässä pisteessä on kaksi hypoteesia. Ensinnäkin: Kaikkia provosoi tuntematon virus, joka kehittyy, kun on taipumusta. Toiseksi: eri viruksista tulee syy verisyövän kehitykseen, ja lasten onkologian riski kasvaa heikon immuunijärjestelmän vuoksi.

Perinnöllisyys. Sen lisäksi, että sukulaisilla esiintyvä onkologia lisää leukemian riskiä, ​​on myös useita provosoivia tekijöitä. Sen esiintymisen todennäköisyys kasvaa, jos äiti oli raskauden aikana kosketuksessa kemiallisten, myrkyllisten tai radioaktiivisten aineiden kanssa. Lisäksi KAIKKI voi kehittyä useiden geneettisten poikkeavuuksien, mukaan lukien Downin oireyhtymä, neurofibromatoosi, keliakia, Fanconin anemia ja perinnölliset immuunihäiriöt, taustalla..

Kuinka tauti menee??

Lääkärit erottavat taudin viisi vaihetta. Jokaisella on omat oireensa, onkologian kulku voi tapahtua eri tavoin, potilaan kehon ominaisuuksista riippuen..

  • Varhainen. Sille on ominaista sairauden piilevä kulku, ilman oireita. Se voi kestää jopa useita vuosia: tänä aikana veren leukosyyttitaso muuttuu hieman, anemia alkaa kehittyä.
  • Laajentunut. Tällä hetkellä ensimmäiset oireet liittyvät hematopoieesin estämiseen. Terveyden huonontuminen alkaa.
  • Palautukseen. Tämä on taudin lamaantumisjakso, joka voi olla täydellinen (oireiden ja räjähdyssolujen puute veressä) ja epätäydellinen (väliaikainen helpotus).
  • Uusiutumisen. Onkologia palaa: luuytimeen tai sen ulkopuolelle useita kuukausia tai vuosia hoidon jälkeen.
  • Terminaali. Epäkypsät leukosyytit pääsevät ääreisvereen, sisäelinten toiminnot ovat heikentyneet. Yleensä pääteaste on kohtalokas.

Kliininen kuva ja oireet

Verisyöpä yleensä kehittyy nopeasti. Taudin havaitsemishetkellä mutatoituneiden verisolujen kokonaismassa voi olla jopa 3-4% kokonaispainosta. Seuraavina viikkoina lymfoblastien määrä kaksinkertaistuu. Jos et aloita hätähoitoa, onkologia siirtyy nopeasti terminaalivaiheeseen. Useat oireyhtymät ovat ominaisia ​​lymfoblastiselle leukemialle.

Sisältää väsymyksen, heikkouden tunteen ja kuumeelle ominaiset merkit. Potilas menettää ruokahalunsa, tuntee jatkuvaa pahoinvointia; oksentelua saattaa esiintyä. Tätä taustaa vasten alkaa merkittävä painonpudotus. Ja kehon lämpötilan nousu voi johtua verisyövän aiheuttamasta päihteestä, samoin kuin toissijaisista sairauksista.

Oireyhtymän pääasiallisena oireena on imusolmukkeiden, maksan ja pernan lisääntyminen, mikä johtaa vatsakipuun. Taudin kehittyessä luuydin alkaa kasvaa, periosteum ja nivelkapselit imeytyvät. Seurauksena on, että potilas tuntee jatkuvaa nivelkipua ja luiden kipua.

Ilmenee heikkoudesta, huimauksesta, nopeasta väsymyksestä. Mutta tärkein anemian merkki on ihon vaaleus ja sykkeen nousu. Pääsääntöisesti tästä oireesta tulee verisyövän ensimmäinen ilmentymä siirtyessään ensimmäisestä toiseen vaiheeseen. Anemia liittyy kuitenkin moniin sairauksiin, eikä se ole aina todiste onkologiasta..

Se kehittyy trombosytopenian ja tromboosin taustalla. Iholle ilmenee ominaisia ​​pisteitä, joissa on mustelmia, mustelmia ja mustelmia, jotka paranevat hyvin pitkään. Naarmut ja haavat vuotavat voimakkaasti, nenäverenvuodot kehittyvät. Taudin edenneissä vaiheissa esiintyy veristä oksentelua.

Immuniteetin heikkeneminen johtaa tosiasiaan, että kaikki haavat (jopa injektiot steriilillä neulalla) voidaan infektoida. Useimmiten potilaat kärsivät sieni-, virus- ja bakteeri-infektioista..

Lymfoblastisen leukemian diagnoosi

Koska verisyöpä kehittyy nopeasti, potilas yleensä pyytää lääketieteellistä apua selkeällä oireellisella kuvalla. Tarkan diagnoosin määrittämiseksi lääkäri määrää sarjan tutkimuksia, jotka auttavat erottamaan KAIKKI muista leukemiamuodoista. Potilaan tulee käydä läpi:

  • Yleinen verianalyysi. Sen avulla voit arvioida indikaattoreita, tunnistaa alhaiset hemoglobiinitasot, muutos leukosyyttien ja verihiutaleiden lukumäärässä.
  • Verikemia. Analysoi sisäelinten, etenkin maksan ja munuaisten, tilaa. Verisyövässä havaitaan solujen kypsymisen välimuodon puutteen vuoksi korkea myelosyyttien ja metamyelosyyttien määrä.
  • Myelogram. Voit analysoida luuytimen soluja ja tunnistaa mahdolliset onkologiat.
  • Selkärangan puhkaisu. Tarvitaan keskushermostovaurioiden määrän määrittämiseksi.
  • Ultraääni auttaa arvioimaan sisäelinten ja imusolmukkeiden tilaa.
  • EKG ja ehokardiografia auttavat määrittämään samanaikaisten sairauksien esiintymisen.

Hoitomenetelmät

Kun lääkäri on tarkan diagnoosin, hän valitsee sopivan hoitomenetelmän potilaan yleisen tilan, kuten leukemian ja syöpäsolujen leviämisasteen perusteella. Koska verisyöpä ei salli leikkausta kokonaan poistaa kasvainorganismeja, käytetään vaihtoehtoisia menetelmiä.

Joissakin tapauksissa kemoterapia on vasta-aiheista, esimerkiksi raskauden aikana ja systeemisten sairauksien yhteydessä. Kulkee kolmessa vaiheessa:

  • Induktio. Sen tavoitteena on saavuttaa vakaa remissio ja se kestää useita viikkoja potilaan kehon yksilöllisistä ominaisuuksista riippuen. Tässä vaiheessa käytetään aineita, jotka vaikuttavat syöpäsoluihin ja tuhoavat ne. Oikea-aikaisella hoidolla 85%: lla tapauksista voidaan saavuttaa vakaa remissio..
  • Vakauttamista. Muut kemikaalit tuhoavat jäljellä olevat syöpäsolut. Prosessi voi kestää jopa kuukauden..
  • Ylläpitohoito Pisin vaihe voi kestää useita vuosia. Se auttaa estämään uusiutumisia ja vahvistamaan potilaan immuniteettia..

Jos kemoterapia ei tuota toivottuja tuloksia, käytetään luuytimensiirtotekniikkaa..

Jos mikään menetelmä ei auta syövän torjunnassa, käytetään lievittävää terapiaa. Sen tavoitteena on ylläpitää potilasta ja parantaa elintasoa. Joten oireiden vähentämiseksi käytetään erityisiä lääkkeitä:

  • Särkylääkkeitä. Koska syöpä johtaa ruumiin perustoimintojen rikkomiseen ja tuhoaa nivelpussit, voi ilmaantua vakavaa kipua, jota ei voida poistaa yksinkertaisilla kipulääkkeillä. Käytetyt huumausaineet kivun lievittämiseen.
  • Antiemetic. Näitä lääkkeitä tarvitaan potilaille, joilla on heikentynyt ruuansulatus..
  • Hemostaatit. Olennaista verenvuototaudin ja säännöllisen verenvuodon varalta.

Jotkut lääkärit myös määräävät potilaille immunostimuloivia lääkkeitä. Palliatiivisella terapialla potilaan elämä voidaan ylläpitää jopa kaksi vuotta. Harvoissa tapauksissa elin voi tänä aikana itsenäisesti siirtyä lyhytaikaisen remission vaiheeseen, mikä antaa lääkäreille mahdollisuuden suorittaa tehokasta hoitoa.

Selviytymisennuste

Valitettavasti verisyöpä on erittäin aggressiivinen sairaus, ja ennusteet riippuvat paitsi lääketieteellisen avun hakemisen nopeudesta myös potilaan kehon yksilöllisistä ominaisuuksista. Lasten ennuste on pääsääntöisesti suotuisampi: 85 prosentilla tapauksista ajoissa havaitut KAIKKI voidaan hoitaa kemoterapialääkkeillä. Puhumme kuitenkin B-solujen akuutista lymfoblastisesta leukemiasta. T-solujen ALL: n tapauksessa ennuste pahenee dramaattisesti. Epäsuotuisa kuva tapahtuu taudin uusiutumisen yhteydessä. Pääsääntöisesti tässä vaiheessa keskushermosto on mukana onkologisessa prosessissa, mikä johtaa aivojen ja selkäytimen toimintojen estämiseen. Yleensä määrätään lievittävää terapiaa, jonka avulla voit pidentää potilaan elämää 1–2 vuodella. Tänä aikana potilas voidaan vapauttaa avohoitoon säännöllisellä lääkärikäynnillä. Hoitosuunnitelma kehitetään yksilöllisesti ottaen huomioon kehon ominaispiirteet.

Verisyövän ehkäisy

Jopa terveellinen elämäntapa ei takaa sataprosenttista suojaa leukemiaa vastaan. Niitä voi esiintyä missä iässä tahansa. Aikuisilla ovat vaarassa yli 50-vuotiaat sekä kemian ja radioaktiivisen teollisuuden työntekijät. Onkologian kehittymisen todennäköisyyttä on kuitenkin edelleen mahdollista vähentää. Suosittelemme, että teet tämän lääkärin ohjeiden mukaisesti:

  • Vietä enemmän aikaa ulkona.
  • Älä unohda kohtalaista fyysistä aktiivisuutta.
  • Juo vähintään 1,5 litraa puhdasta vettä päivässä.
  • Kieltäydy pikaruokaa, rasvaista, paistettua, liian suolaista tai makeaa ruokaa.
  • Jos mahdollista, vaihda asuinpaikka ympäristöystävällisemmäksi alueeksi.

Ja tietenkin, säännöllisesti lääkärintarkastuksia. Onkologin vierailu suositellaan vähintään kerran vuodessa; haitallisissa yrityksissä työskentelevät ihmiset - vähintään kerran kuudessa kuukaudessa.

Voit valita oikean asiantuntijan kätevällä "Doctors Online" -palvelun avulla..

Akuutti lymfaattista leukemiaa lapsilla

Mikä on akuutti lymfaattinen leukemia

Akuutti leukemia on lymfoblastista ja ei-lymfoblastista tyyppiä, niiden esiintymistiheys lapsilla on vastaavasti 72-80% ja 16-19%. Loput 1-3% on tarkoitettu krooniseen myelogeeniseen leukemiaan.

Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) on pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy hematopoieettisista soluista, jotka ovat punaisen luuytimen (CMC) lymfosyyttien kantasoluja.

Leukemisen kloonin esi-isä on KPM-polypotentti kantasolu, joka läpikäy geneettisiä mutaatioita, joiden seurauksena se saa atypian piirteet, ei kypsyy haluttuun solujen sukupolveen ja lisääntyy jakautumalla syrjäyttämällä jäljellä olevien hematopoieesihaarojen solut luuytimestä. Seurauksena on luuytimen täyttyminen lymfoblasteilla, jotka myös tulvavat verenkiertoon ja joihinkin elimiin (imusolmukkeet, perna, maksa, aivot). Kasvainprosessia tukevat myös geenien mutaatiot, jotka säätelevät solun apoptoosia - niiden ohjelmoitu kuolema vikojen yhteydessä.

Syitä kaikille lapsille

Sytostatikot voivat pelata "huonoa" vitsiä

Akuutti leukemia on polyetiologinen sairaus, ts. Useilla tekijöillä voi olla merkitys sen ulkonäössä.

  1. Geneettinen tekijä: synnynnäiset geneettiset viat, erityyppiset geeni- ja kromosomimutaatiot, perinnölliset sairaudet.
  2. Vahingoittaa solun DNA: n ulkoisia tekijöitä:
    • ionisoiva säteily;
    • raskasmetallit, torjunta-aineet, rikkakasvien torjunta-aineet, bentseeni, indoli, nitromaalit;
    • lääkkeet (sytostaattien, immunosuppressanttien, antibioottien, NSAID-lääkkeiden kohtuuton ja massiivinen käyttö);
    • jotkut pitkäaikaiset virukset, jotka pysyvät ihmisen elimissä (herpes simplex-virus, Epstein-Barr-virus, HPV).

Kaikkien oireet ja merkit lapsilla

Epäspesifiset leukemian oireet - pahoinvointi ja heikkous

Yleisen päihteen oireet: pahoinvointi, uneliaisuus, uneliaisuus, kuume, hikoilu.

Anemian oireet: hengenahdistus, takykardia, ihon vaaleus, suun limakalvo, sidekalvo, sydän- ja verisuonimurinat.

Immuunihäiriöiden oireet: erilaisissa kohdissa olevat nekroottiset ja märkiväprosessit (ihon pussit, nekroottinen tonsilliitti, ihon nekroosi, suun limakalvo, suolet, keuhkokuume).

Veren hyytymisen heikentymisen oireet: nenän, suun (ientulehdus), pistoskohdan verenvuoto, ihon hematoomat pienen vamman paikoissa, veri virtsassa.

Lymfoidielimen hyperplasian oireet:

  • laajentuneet imusolmukkeet, maksa, perna;
  • kipu tasaisissa luissa (lantion luut, kylkiluut, rintalastu, kallon luut), putkimaisten luiden ja nivelten diafysiikka paineen vuoksi luuytimen tilavuudessa lisääntyneen paineen periosteumissa;
  • ihon liikakasvu on harvinaista;
  • kivesten, siittiöiden, munasarjojen tiivistyminen niiden tunkeutumisen aikana;
  • keuhkojen, sydämen tunkeutuminen - keuhkoputkentulehduksen, keuhkokuumeen, sydänlihastulehduksen ilmestyminen.

Pahoinvointi ja oksentelu voi häiritä lasta.

  • päänsärkyä, niiden voimistumista voi provosoida kirkas valo, kovat äänet, koskettamalla ihoa;
  • pahoinvointi, oksentelu, niskan jäykät lihakset;
  • heikentynyt näkö, kuulo, puhe, motorinen toiminta;
  • lisääntynyt ruokahalu, jano, mielenterveyden häiriöt, kooma.

KAIKKI sairauden vaiheet

Alkuvaihe muistuttaa SARSia

1) KAIKKI: n alkujaksoa ei usein diagnosoida, koska sairauden oireet muistuttavat akuutin hengityselimen virusinfektioiden, tonsilliitin, kliinistä kulkua. Sairas lapsi muuttuu letargiseksi, voi tuntea päänsärkyä, huimausta, kipua vatsassa, lihaksissa, nivelissä. Usein siellä on hengenahdistus, kiihtyvä syke, kehon lämpötila nousee subfebriililukuihin (keskimäärin jopa 37,5 ° C). Iholla voi esiintyä pustuloosisia ihottumia, nenäverenvuotoja tai niitä voi esiintyä useammin, palatiini-mandoleihin voi ilmetä runsaita mäkkisiä kerrostumia tai nekroottisia massoja. Tärkeä oire, joka pakottaa vanhemman viemään lapsen lääkärille, on ohimenevä lisääntyminen eri imusolmuryhmissä.

2) KAIKKI ensisijainen aktiivinen vaihe tai pitkälle edennyt vaihe.

Taudin korkeus etenee myrskyisellä alkamalla. Yleinen päihteisyys ilmaistaan: heikkous, päänsärky voimistuu, kehon lämpötilan muutokset aalloissa päivän aikana, subfebriilitilat havaitaan illalla. Nivel- ja luukiput, hengenahdistus, takykardia, ihon ja limakalvojen kalpeus vahvistetaan. Merkittävästi laajentuneet imusolmukkeet (etenkin kohdunkaulan, niska- ja nivelissuonit), sylki- ja rintarauhaset, maksa ja perna, jotka voivat olla noin puolet vatsaontelosta. Verenvuoto lisääntyy, iholle ilmestyy polymorfisia ihottumia, nenäverenvuoto lisääntyy, joita on vaikea lopettaa.

Leukemia voi mennä taantumaan

3) Remisiovaihe:

  • täydellinen remissio - ei valituksia ja taudin objektiivisia oireita, ei räjähdyssoluja ääreisveressä ja enintään 5% CMC: ssä;
  • epätäydellinen remissio - samat ominaisuudet, mutta CMC: n räjähdykset voivat olla 5-20%.
  • luuytimen uusiutuminen - usein imusolmukkeet, maksa ja perna ovat laajentuneet, anemian oireita havaitaan tai taudilla ei ole kliinisiä oireita, mutta verikokeet ja CMC muuttuvat;
  • ekstramedullaarinen uusiutuminen - selvä klinikka muuttamatta myelogrammaa (jopa 0% räjähdyksiä CMC: ssä).

5) Terminaalinen vaihe: hematopoieesin selvä estyminen henkeä uhkaavilla sekundaarisilla infektiokomplikaatioilla ja spontaanilla verenvuodolla.

6) Toipumisvaihe: klinikan ja laboratorion muutosten täydellinen lievitys ilman leukemian jäännösvaikutuksia. Se tapahtuu erittäin harvoin.

diagnostiikka

Laboratoriotestit osoittavat verenmuodostuksen patologian

  1. Veren yleisessä analyysissä: hemoglobiinin, punasolujen, verihiutaleiden, granulosyyttien väheneminen, epätyypillisten räjähdyssolujen määrän kasvu, ESR: n kiihtyminen.
  2. Veren biokemiallisessa analyysissä: LDH: n, bilirubiinin, ASAT: n, alkalisen fosfataasin nousu, kokonaisproteiinin, albumiinin, glukoosin, raudan, elektrolyyttien väheneminen.
  3. Virtsan yleisanalyysissä: proteiini, valkosolut, sylinterit, bakteerit.
  4. Myelogrammissa (CMC: n solukoostumusta heijastava analyysi):
    • alkuvaiheessa - jopa 25% räjähdyksistä;
    • laajennetussa vaiheessa - yli 25% räjähdyksistä, leukemisen ammottava ilmiö, punasolujen ja verihiutaleiden esiasteiden vähentyminen;
    • täydellisen remissiovaiheen aikana - alle 5% räjähdyksistä, joissa epätäydellinen remissio - alle 20% räjähdyksistä, muiden CMC-solujen ituja ei estetä;
    • relapsivaiheessa - yli 5% räjähdyksistä, tai muuttumattomina.
  5. Sytokemiallinen (entsyymeille) ja immunohistokemiallinen (solumarkkereille) tutkimus.
  6. Geneettinen tutkimus: geenin siirto kromosomiin 4, 11, 9, 22.
  7. Selkärangan punktio: blastoosi, proteiinipitoisuuden lisääntyminen aivo-selkäydinnesteessä.

Hoitotyypit:

Kemoterapia - valittu hoito leukemiasta

  1. Polykemoterapia - hoito sytostaattisten ja steroidisten lääkkeiden yhdistelmällä, jonka vaikutuksena on epätyypillisten solujen kloonin tuhoaminen.
    Hoitovaiheet:Lääkitys
    remission induktioprednisoni, vinkristiini, asparaginaasi, metotraksaatti, 6-merkaptopuriini, syklofosfamidi
    remission vahvistaminen6-merkaptopuriini, asparaginaasi, metotreksaatti
    remissio remissioensimmäisen vaiheen lääkkeet
    ylläpitohoito6-merkaptopuriini ja metotreksaatti

Kemoterapia suoritetaan erityisten hoitomenetelmien mukaisesti:

  • ALL-BFM 95m - hyväksytty vuonna 1990, on suunniteltu 6 kuukauden tehohoitoon ja enintään 2 vuoden ylläpitohoitoon;
  • ALL-MB - hyväksytty vuonna 2002, suunniteltu 8 kuukauden tehohoitoon enintään 2 vuoden lääketuella.
  • Kemoterapia, joka liittyy terapiaan: antiemeettiset lääkkeet, antibiootit, kasvutekijät, infuusiohoito, veriplasman ja solumassan verensiirto.
  • KKM: n, kantasolujen, luovuttajan perifeerisen ja napanuoran verensiirto.
  • KAIKKI ennaltaehkäisyt:

    Terveellinen elämäntapa on olennainen osa ennaltaehkäisyä

    1. Poista altistuminen säteilylle, kemikaaleille, kohtuuttomasti määrätyille lääkkeille.
    2. Käytä hyvänlaatuista ruokaa, turvallista vauvanhoitoa.
    3. Sulje pois itsehoito. Ota ajoissa yhteyttä lääkäriin, jos lapsella kehittyy: imusolmukkeiden äkillinen lisääntyminen, anemia, nekroottinen tonsilliitti, verenvuoto, kuume.
    4. Naisia ​​kehotetaan suunnittelemaan raskaus, tekemään virusten kuljetustapa ja välttämään raskauden aikana haitallisia vaikutuksia kehoon (säteily, antibiootit, sytostaatit, alkoholi, nikotiini, lääkkeet)..

    Ennuste

    Ennuste on suotuisa 1-9-vuotiaana

    Ennuste on suotuisa kaikille 1–9-vuotiaille lapsille, melko alhainen BMC: n ja perifeerisen veren räjähdysmäärä, hyvä vaste kemoterapialle (BMC-blastien vähentäminen 5%: iin kohden hoidon kuukautta), keskushermostovaurioiden puuttuessa.

    Huonoa ennustetta pidetään KAIKKana vastasyntyneillä ja yli 9-10-vuotiailla lapsilla, joilla on aivot, korkea aivo-selkäydinneste, veri, luuytimen blastoosi, ja hoitovaste on heikko (5-25% CMC: n räjähdyksistä 1 kuukauden hoidon jälkeen), ja T -soluinen immunofenotyyppi ja geenin siirtymiä välillä 9 ja 22, 4 ja 11 kromosomia.

    Akuutin lymfaattisen leukemian hoitomuodoista ja standardeista

    Akuutti lymfaattinen leukemia on systeeminen hematologinen sairaus, jolle on ominaista nuorten valkosolujen hallitsematon lisääntyminen - lymfoblastit.

    Akuutin myeloidisen ja akuutin imusoluleukemian keskimääräinen suhde on 6: 1. Lasten keskuudessa KAIKKI vallitsee (jopa 10-vuotiaita) ja aikuisten keskuudessa AML (keski-ikä 60–65 vuotta). KAIKKI vallitsee miesväestössä. Yleisemmin alle 6-vuotiaita poikia.

    Akuutin lymfaattisen leukemian luokittelu

    WHO: n (1999) mukaan kaikki akuutit lymfoblastiset leukemiat voidaan luokitella tutkitussa kudoksessa vallitsevien solutyyppien mukaan:

    • B-solu ALL;
    • pre-pre-B-solu ALL;
    • B-II-soluun;
    • pre-B-solu ALL;
    • kypsä solu B-ALL;
    • T-solu ALL (5 fenotyyppiä: pro-T-, pre-T-, aivokuoren T-, kypsä aβ tai γδ T-solu);
    • N-T, N-V KAIKKI.

    Leukemian variantti riippuu siitä, minkä tyyppiset solut yhtäkkiä alkoivat jakaa voimakkaasti luuytimessä..

    Akuutti lymfoblastinen leukemia jaetaan kolmen solutyypin mukaan LI: ksi, L2: ksi ja L3: ksi sen mukaan, kuinka solut näyttävät mikroskoopin alla. Joillakin potilailla löydetään sekoitettuja räjähdyspopulaatioita..

    Etiologia ja patogeneesi

    Sairauden erityistä syytä ei tällä hetkellä voida nimetä. Kuten monien syöpien kohdalla, KAIKKIEN riskitekijät voivat olla:

    • ionisoiva säteily. Tutkittaessa Japanissa atomipommien tuhoamisesta selvinneiden ihmisten verta, havaittiin monia lymfoproliferatiivisia sairauksia, mukaan lukien leukemia;
    • geneettinen taipumus. Tällä hetkellä on tunnistettu useita geenejä, joihin liittyy lisääntynyt leukemian kehittymisriski. Kromosomianalyysillä havaitut genomiset poikkeavuudet.
    • infektio. On oletettu, että KAIKKI-ilmiön esiintyminen lapsilla johtuu liian voimakkaasta immuunivasteesta patogeenin (yleensä viruksen) kulkeutumiseen kehossa. Jotkut tutkijat ehdottavat, että KAIKKI voi johtua jostakin spesifisestä viruksesta, jolle useimmat ihmiset ovat immuuneja. Ja jotkut ihmiset, joiden immuniteetti ei pystynyt selviytymään, sairastuvat.

    Tauti alkaa useimmissa tapauksissa luuytimessä. Tiedetään, että luuydin tuottaa kaikki kehon verisolut. Kaiken kaikkiaan hematopoieesia on ituja: leukosyytit, punasolut ja verihiutaleet. Riskitekijöille altistumisen jälkeen luuytimen lymfosyytit lakkaavat kypsymästä segmentoituihin ja pistoon muotoihin. Sen sijaan he alkavat jakaa nopeasti ja syrjäyttää verta itävät silmut niiden lukumäärällä. Tämän takia muutama punainen verisolu ja verihiutale alkavat ajan myötä kypsyä; veressä niitä on myös vähän, ja tämä selittää vastaavien oireiden kehittymisen dynamiikassa.

    Kuinka tauti kehittyy ja ilmenee??

    Tauti kehittyy vähitellen. Potilaat ilmoittavat hätäoireista pitkään ennen pääoireiden kehittymistä.

    Tärkeimmät oireet, joita ihminen havaitsee, alkavat ilmetä, kun kaikkien itien verisoluista on vähän veressä.

    Punaraudan riittämättömälle työlle on tunnusomaista anemian esiintyminen, joka voi kliinisesti ilmetä kalpeus, heikkous, lisääntynyt väsymys, hengenahdistus ja nopea syke. Epäspesifiset oireet ovat myös tyypillisiä lapsille: lapsi muuttuu kyynelkipua, uneliaisuutta, ei halua leikkiä, iho ja näkyvät limakalvot muuttuvat vaaleiksi.

    Aikuisten, normaalisti toimivien valkosolujen riittämätön tuotanto lapsilla ja aikuisilla on sama. Potilas on huolissaan usein esiintyvistä infektioista (akuutit hengitystieinfektiot, herpes), lämpötila nousee yleensä suuriin lukuihin (38 - 39 astetta).

    Verihiutaleiden puute ilmenee lisääntyneenä verenvuodona. Mustelmia ja mustelmia voi ilmetä itsestään vartaloon ja osoittaa verenvuotoja käsivarsien ja jalkojen ihon alle. Pienellä naarmuilla veri ei lopu pitkään, hankaukset eivät parane pitkään ja todetaan lisääntynyt ikenien verenvuoto. Usein siellä on nenäverenvuotoa. Naisilla on pitkittynyt ja voimakas kuukautisten verenvuoto, joskus ilmenee ”suunnittelematonta” verenvuotoa.

    Imusolmukkeiden ryhmien lisääntyminen on ominaista: useammin kohdunkaulan, niska-, nivelsuolen.

    Lapset voivat valittaa vatsakipuista ja ruokahaluttomuudesta (muuttuneet solut voivat poistua luuytimestä verenkiertoon ja kerrota maksaan ja pernaan aiheuttaen näiden elinten lisääntymistä).

    Kummassakin tapauksessa oireet ovat yksilöllisiä. Kuten yllä olevasta luettelosta voidaan nähdä, muihin sairauksiin voi liittyä monia oireita. Esimerkiksi uneliaisuutta, heikkoutta, ruokahaluttomuutta ja kuumetta voi esiintyä akuutti hengitysinfektioiden tai flunssa. Turvonneet imusolmukkeet ovat yleisiä monissa muissa tartuntataudeissa..

    Mutta oireiden (etenkin lapsella) puhkeamisen tulisi olla hälyttäviä, ja saatat joutua hakemaan asiantuntijan apua.

    Diagnoosikriteerit

    Vain keskeiset kohdat luetellaan alla. Diagnoosijärjestelmä on melko monimutkainen ja monivaiheinen.

    Ensimmäinen askel on ottaa anamneesi, tutkia potilas ja tutustua yleiseen verikokeen. Jos lääkäri on varovainen jonkin suhteen laboratoriotutkimuksessa, hän voi ohjata potilaan seuraavaan vaiheeseen diagnoosin selventämiseksi.

    ALL-diagnoosi määritetään, kun lymfoblastit havaitaan perifeerisessä veressä tai kun tutkitaan luuytimen punktiota (Huomaa: pieni luuytinsolujen pylväs, jonka lääkäri ottaa biopsian aikana, levitetään lasille, käsitellään erikoisliuoksilla ja tutkitaan mikroskoopilla).

    Verimustausten mikroskooppitutkimuksessa tämä menetelmä ei ole menettänyt tarkoituksenmukaisuuttaan Anthony van Levengookin jälkeen sen tehokkuuden, suhteellisen yksinkertaisuuden ja edullisuuden vuoksi. Mutta on syytä huomata, että nykyaikainen diagnostiikka vaatii edistyneempiä menetelmiä biologisten ympäristöjen tutkimiseksi.

    Yksi sellaisista tutkimusmenetelmistä on immunohistokemia. Tämän diagnoosimenetelmän avulla voit määrittää leukemian variantin ja määrätä oikean kemoterapiaohjelman. Jokaisessa kehitysvaiheessaan lymfosyytti syntetisoi pinnallaan tietyt CD-molekyylit. Laboratoriolääkäri voi “värittää” tiettyjä lymfosyyttiryhmiä käyttämällä erityisiä väliaineita sen määrittämiseksi, mitkä solut ja missä kehitysvaiheessa vallitsevat materiaalissa.

    Esimerkiksi T-lymfosyytit kantavat pinnallaan CD3- ja CD7-reseptoreita, B-lymfosyytit kypsymisen eri vaiheissa syntetisoivat CD 22, CD 19, CD 34.

    Taudin ennuste ja sitä seuraava hoito riippuvat siitä, mitkä solut muuttuvat pahanlaatuisesti ja lisääntyvät..

    On myös tärkeää tietää, onko leukemiasolut päässyt muihin elimiin: imusolmukkeisiin, luihin, aivoihin, maksaan, pernaan. Tätä varten lääkäri voi tarvita tuloksen imusolmukudoksen tutkimisesta. Myös ultraäänitutkimus, CT-skannaus, MRI, röntgentutkimus voivat olla avuksi..

    Leukemian hoitostandardit

    Kun diagnoosi vahvistetaan, potilas lähetetään erikoistuneeseen keskukseen tai osastoon, jossa lääkärit ja muu lääketieteellinen henkilöstö ovat erikoistuneet tällaisten sairauksien hoitoon.

    Lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa hoitoon on saatavana seuraavia kemoterapiamenetelmiä - sädehoito ja luuytimensiirto..

    Kemoterapia sisältää lääkkeiden käytön, jotka estävät pahanlaatuisten solujen kasvun. Käytetyt lääkeryhmät, jotka vaikuttavat kasvainsolujen metabolian eri reitteihin. Sytostaattisten lääkkeiden (joiden tarkoituksena on pysäyttää syöpäsolujen jakautuminen ja kaste) yhdistelmää kutsutaan polykemoterapiaksi.

    Sädehoidon avulla voit vaikuttaa syöpäsolujen ryhmään ionisoivalla säteilyllä. Säteilyannos ja säteilytetty kudoksen tilavuus lasketaan kullekin potilaalle erikseen ottaen huomioon arvioidun hyötyjen ja haittojen suhde..

    Luuytimen solujen siirrot ovat mahdollisia intensiivisen immunosuppressiivisen hoidon jälkeen samoilla sytostaatteilla yhdessä hormonaalisten lääkkeiden kanssa. Transplantaatio voi olla allogeenistä (kun luuytimen luovuttaja on läheinen sukulainen tai yhteensopiva luovuttaja) tai autologista (potilas on luovuttaja, esisiirretyt solut käsitellään ja valmistetaan erityisesti). Autotransplantaation edellytyksenä on, että ääreisveressä ei ole räjähdyksiä.

    Hoidon päävaiheet:

    1. Valmisteluvaihe.
    2. Remisation indusointi. Intensiivistä kemoterapiaa suoritetaan tappamaan mahdollisimman monta leukemiasolua..
    3. Palautumisen vakiinnuttaminen. Tämän vaiheen tarkoituksena on vakiinnuttaa edellisen vaikutus ja poistaa eloon jääneet pahanlaatuiset solut. Lisäksi tässä vaiheessa neuroleukemian ehkäisy suoritetaan käyttämällä kemoterapiaa ja säteilyhoitoja.
    4. Indusoidu uudelleen. Tämän vaiheen tavoitteena on poistaa jäljellä olevat leukemiasolut ja vähentää remission todennäköisyyttä..
    5. Ylläpitohoito Se suoritetaan pieninä kemoterapian annoksina vähintään kahden vuoden ajan..

    Ennuste potilaiden elämälle ja terveydelle

    Akuutti lymfaattista leukemiaa esiintyy lapsilla lievemmässä muodossa kuin aikuisilla. Hoito antaa positiivisen tuloksen ja pitkäaikaisen remission 70 prosentilla lapsista. Aikuisilla tämä luku on hiukan alhaisempi; viiden vuoden kuluessa remissio saavutettiin keskimäärin 40 prosentilla aikuisista.

    Jos arvioimme viiden vuoden eloonjäämistä kasvaimen substraatista riippuen: T-soluleukemia on vakavampi kuin B-soluleukemia (raskauttavat tekijät: miespuolinen sukupuoli, hyperleukosytoosi, lymfoomatoosi, keskushermostovauriot). Pitkäaikaisten remissioiden prosenttiosuus on paljon pienempi.

    Mitä aikaisemmin sairaus havaitaan ja hoito aloitetaan, sitä menestyvämpi se on ja sitä suurempi on mahdollisuus saavuttaa pitkäaikainen remissio. Varhainen diagnoosi lapsilla mahdollistaa täydellisen remission.

    Seuraavat tekijät vaikeuttavat ennustetta:

    • hoito aloitettiin myöhään;
    • kromosomin siirrot leukemiasoluissa (erityistapaus on Philadelphia-kromosomi);
    • keskushermostovaurio;
    • riittämättömät kemoterapiaohjelmat.

    johtopäätös

    ALL on lapsuudelle tyypillisin sairaus, mutta sitä voi esiintyä myös aikuisilla. Sairauden etiologiaa ei ole vielä määritetty tarkasti; aloittamiseen ja kehitykseen vaikuttavat monet tekijät: geneettiset mutaatiot, fysikaalisten ja kemiallisten ympäristötekijöiden vaikutukset.

    Eri leukemian morfologisille muunnelmille voidaan luonnehtia spesifisillä kromosomaalisilla uudelleenjärjestelyillä, mikä on tärkeää diagnoosin ja hoidon kannalta. Hoidon suhteen modernit tekniikat mahdollistavat lempeän sädehoidon, kemoterapian ja luuytimensiirrot tehdään myös..

    Ennuste riippuu leukemiasolujen immunologisesta fenotyypistä, potilaan iästä, sukupuolesta, diagnoosin oikea-aikaisuudesta, komplikaatioiden olemassaolosta tai puuttumisesta sekä elinten ja järjestelmien vaurioista.

    On syytä huomata, että lapsilla tauti on helpompaa ja on suuri todennäköisyys saavuttaa pitkäaikainen kliininen ja kliininen-hematologinen remissio.

    Teimme paljon työtä, jotta voit lukea tämän artikkelin, ja olemme iloisia palautteestasi arvioinnin muodossa. Kirjailija näkee mielellään, että olet kiinnostunut tästä materiaalista. kiittää!

    Lasten akuutti lymfaattinen leukemia ja sen vaara

    Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL) on eräs tyyppinen verisyöpä. Lääketieteessä se tunnetaan myös nimellä akuutti lymfoidinen (lymfosyyttinen) leukemia. Sana “akuutti” osoittaa, että tauti voi edistyä nopeasti. Tässä tapauksessa vain lymfosyytit (valkosolujen tyyppi).

    Kuinka akuutti lymfaattinen leukemia kehittyy lapsilla

    Verisoluja (valkosoluja, punasoluja, verihiutaleita) tuottaa luuydin ja kuljettaa ne sitten verenkiertoelimen läpi.

    Kaksi pääasiallista valkosolujen tyyppiä ovat myeloidiset ja imusolut. Ne keskittyvät pääasiassa imusolmukkeisiin, pernaan, kateenkorvaan (kateenkorvaan) ja maha-suolikanavaan tarjoamalla immuniteettimme torjumaan infektioita.

    Normaalisti luuydin tuottaa kolmen tyyppisiä lymfosyyttejä, jotka torjuvat infektioita:

    B-lymfosyytit - ne muodostavat vasta-aineita taudinaiheuttajia vastaan;

    T-lymfosyytit - tuhoavat viruksen tai vieraiden solujen, syöpäsolujen tartunnan. Ne auttavat myös vasta-aineiden tuottamisessa;

    Luonnolliset tappajat (NK-solut) - heidän tehtävänsä on tuhota viruksia ja syöpäsoluja.

    Kaikissa luuytimessä alkaa tuottaa liian monia viallisia lymfosyyttejä. Nämä solut, joita kutsutaan räjähdyksiksi, kantavat epänormaalia geneettistä materiaalia eivätkä pysty taistelemaan tartuntoja yhtä tehokkaasti kuin tavalliset solut. Lisäksi räjähdykset jakautuvat nopeasti ja alkavat pian syrjäyttää terveet valkosolut, punasolut ja verihiutaleet verestä ja luuytimestä. Seurauksena kehittyy anemia, infektiot tai jopa lievä verenvuoto.

    Akuutulle lymfaattiselle leukemialle ominaiset epänormaalit lymfosyytit leviävät melko nopeasti verenkiertoon ja voivat vaikuttaa elintärkeisiin elimiin: imusolmukkeisiin, maksaan, pernaan, keskushermostoon, sukuelimiin (miesten kivekset tai naisilla munasarjat).

    Akuutti lymfaattinen leukemia (ICD-koodi 10)

    Kymmenennessä versiossa tehdyssä kansainvälisessä sairauksien luokittelimessa erotellaan kolme ALL-tyyppiä:

    C91.0 Akuutti lymfaattinen leukemia

    C92 myeloidleukemia [myeloidleukemia]

    C93.0 Akuutti monosyyttinen leukemia

    Maailman terveysjärjestö (WHO) tunnistaa useita tämän taudin muotoja. Se perustuu valkoisten verisolujen tyyppiin, jotka ovat räjähdyssolujen lähteitä:

    Akuutti lymfoblastinen leukemia lapsilla: syyt

    Onkologit havaitsevat useita tekijöitä, jotka lisäävät merkittävästi ALL-potilaiden riskiä lapsilla:

    sisar, jolla on ollut leukemia;

    altistuminen säteilylle tai röntgensäteille ennen syntymää;

    hoito kemoterapialla tai muilla lääkkeillä, jotka heikentävät immuunijärjestelmää;

    joidenkin perinnöllisten sairauksien, kuten Downin oireyhtymän, esiintyminen;

    tietyt kehon geneettiset mutaatiot.

    Akuutilla lymfoblastisella leukemialla on useita alatyyppejä. Ne riippuvat kolmesta tekijästä:

    mitä lymfosyytit (ryhmät B tai T) räjähtävät solut alkoivat muodostua;

    geneettisten muutosten esiintyminen soluissa.

    Akuutin lymfaattisen leukemian oireet lapsilla

    mustelmien ja mustelmien esiintyminen;

    tummanpunaiset täplät ihon alla;

    kyhmyt kainaloiden, kaulan tai nivun alla;

    vaikeuksia hengittää

    nivelkipujen valitukset;

    yleinen heikkous ja väsymys;

    ruokahaluttomuus ja selittämätön laihtuminen.

    Näiden oireiden esiintyminen ei välttämättä tarkoita KAIKKIA ja osoittaa erilaista tautia. Joka tapauksessa tämä luettelo on kuitenkin tilaisuus pyytää lääkäriä.

    Akuutin lymfaattisen leukemian seulonta

    Ensimmäinen vaihe KAIKKI-diagnoosissa on tutkia ja kerätä sukuhistoria. Ensinnäkin onkologi tarkistaa ominaisten kasvainten esiintymisen niska-alueella, suorittaa tutkimuksen aiemmista sairauksista ja hoidosta.

    Taudin esiintymisen varmistamiseksi lääkäri tarvitsee kuitenkin veri- ja luuydintutkimuksen sekä todennäköisesti näytteet muista kudoksista.

    Yleisimmät menetelmät:

    Lasketaan veressä olevien punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä sekä valkosolujen lukumäärä ja tyyppi sekä niiden ulkonäkö.

    Luuytimen biopsia ja aspiraatio ovat pieni selkärangan kudoksen ja nesteen näyte, joka on otettu reisistä tai rintalasta. Sitten sitä tutkitaan mikroskoopilla epänormaalien solujen varalta..

    Solugeneettiset molekyylianalyysit. Lymfosyyttien geneettisen materiaalin poikkeavuuksia on tarpeen seurata..

    Virtaussytometria (immunofenotyyppien määritys). Potilaan solujen erityisominaisuudet tutkitaan. ALL-menetelmällä se auttaa määrittämään kuinka räjähdykset näyttivät - T-lymfosyytit tai B-lymfosyytit..

    Näiden testien lisäksi voi olla myös muita laboratoriotestit. Onkologi voi myös määrätä muita toimenpiteitä sen selvittämiseksi, onko syöpä levinnyt veren ja luuytimen ulkopuolelle. Nämä tulokset ovat tärkeitä hoidon suunnittelussa..

    Lisätesteihin voi kuulua:

    rinnan röntgenkuvaus, atk-tomografia tai ultraääni;

    lannerangan puhkaisu (selkärangan selkärangan nesteen saanti).

    Tärkeimmät riskit lapsille, joilla on akuutti lymfaattista leukemiaa

    Akuutissa lymfaattisessa leukemiassa on tiettyjä riskejä, jotka voivat vaikuttaa hoidon lopputulokseen. Ne perustuvat iän ja viallisten valkosolujen suhteeseen diagnoosin yhteydessä.

    Kaikkien hoitamisella voi olla pitkäaikaisia ​​vaikutuksia muistiin, oppimiskykyyn ja muihin terveysnäkökohtiin. Se voi muun muassa lisätä mahdollisuuksia kehittää muita onkologisia sairauksia, erityisesti aivokasvaimia..

    KAIKKI etenee yleensä hyvin nopeasti, jos hoitoa ei aloiteta heti.

    Kuinka välttää akuuttia lymfaattista leukemiaa lapsilla

    Lääketiede ei osaa estää kaikkia. Tauti voi kehittyä myös ehdottomasti terveillä vauvoilla, joilla ei ole aiemmin ollut mitään sairautta. Kirjoitimme riskitekijöistä yllä.

    Lasten akuutin lymfaattisen leukemian hoito

    KAIKKien hoito tapahtuu yleensä useissa vaiheissa:

    Ensimmäinen vaihe on induktioterapia (hoito sähkömagneettisilla aaltoilla). Tämän vaiheen tavoitteena on tappaa mahdollisimman monta veren ja luuytimen räjähdyssolua;

    Toinen vaihe on kemoterapian vakiinnuttaminen. Tämän vaiheen aikana on välttämätöntä tuhota ensimmäisen vaiheen jälkeen jäljelle jääneet räjähdykset. Ne voivat olla passiivisia, mutta ne alkavat varmasti moninkertaistua ja aiheuttaa uusiutumisen;

    Kolmas vaihe on ylläpitohoito. Tavoite tässä on sama kuin toisessa vaiheessa, mutta huumeiden annos on paljon pienempi. Samalla tukihoito on välttämätöntä kemoterapian kielteisistä vaikutuksista päästäväksi eroon..

    Koko hoidon ajan lapselta otetaan säännöllisesti uusia veri- ja luuydintestejä. Tämä on välttämätöntä selville, kuinka hyvin elimistö reagoi hoitoon..

    Strategia käsitellä KAIKKIA vaihtelee lapsen iän, sairauden alatyypin ja terveysriskin asteen mukaan. Lasten akuutin lymfaattisen leukemian hoitoon käytetään yleensä viittä hoitomuotoa:

    Kemoterapiaa. Tämä on yleisin hoito kaikille ja leukemialle. Se käsittää yleensä useiden lääkkeiden yhdistelmän (antimetaboliitit, vinka-alkaloidit, podofylliinin synteettiset johdannaiset, alkyloivat aineet jne.). Lisäksi kussakin tapauksessa lääkkeiden yhdistelmä valitaan yksilöllisesti. Kemoterapialääkkeet voidaan ottaa suun kautta tai injektoida laskimoon tai lihakseen. Joissain tapauksissa lääkkeet voidaan injektoida suoraan selkäkanavaan (vialliset solut voivat “piiloutua” selkäytimen sisäpuolelle).

    Sädehoito. Se on ionisoivan säteilyn hoitomenetelmä, joka tappaa syöpäsolut ja pysäyttää niiden kasvun. Säteilylähde voi olla erityinen laite (ulkoinen säteilyhoito) tai radioaktiiviset aineet, jotka toimitetaan kehossa tai suoraan syöpäsolujen lähteelle (sisäinen säteilyhoito). Kaikkia hoidettaessa onkologit määräävät sädehoitoa vain äärimmäisissä tapauksissa, joissa on suuri riski, koska säteilyllä on erittäin kielteinen vaikutus aivojen kehitykseen, etenkin pienten lasten hoidossa..

    Kohdennettu (molekyylikohdistettu) terapia. Käytetään syöpäsolujen havaitsemiseen ja tuhoamiseen vahingoittamatta koko kehoa. Tyrosiinikinaasin estäjiksi kutsutut lääkkeet estävät entsyymiä, joka stimuloi spesifisten geneettisten mutaatioiden aiheuttamaa räjähdyssolujen kasvua..

    Kemoterapia yhdessä kantasolujen siirron kanssa. Se on suunniteltu tappamaan kehon omat räjähdykset ja korvaamaan veren muodostavat solut luovuttajilla. Tämä voi olla tarpeen, jos heidän omien kantasolujensa geneettiset poikkeavuudet on havaittu tai jos ne ovat vaikuttaneet vakavasti edellisten hoidon vaiheiden jälkeen. Potilaan omat kantasolut (tai luovuttajasolut) jäädytetään, ja sitten he aloittavat intensiivisen kemoterapiakurssin. Sen jälkeen varastoidut kantasolut siirretään takaisin luuytimeen. Kantasolujen siirrolla voi olla vakavia lyhytaikaisia ​​ja pitkäaikaisia ​​sivuvaikutuksia, joten sitä käytetään harvoin ALL: n hoitamiseen lapsilla ja murrosikäisillä. He turvautuvat siihen taudin uusiutumisen myötä.

    Kortikosteroideja. ALL-lapsilla on usein määrätty kortikosteroidilääkkeitä, kuten prednisoni tai deksametasoni. Näillä lääkkeillä voi kuitenkin olla erilaisia ​​sivuvaikutuksia, mukaan lukien painonnousu, kohonnut verensokeri ja kasvojen turvotus..

    Uusi lähestymistapa lasten akuutin lymfoblastisen leukemian hoidossa on ns. CAR-T-terapia tai adaptiivinen soluterapia. Lääke valmistetaan potilaan verestä. Soluja modifioidaan, jotta ne voivat tunnistaa epänormaalit räjähdyssolut ja eliminoida ne..

    On ymmärrettävä, että akuutin lymfaattisen leukemian hoito on aina riskialtista ja siihen liittyy monia sivuvaikutuksia. Niihin voi kuulua:

    Akuutti lymfaattinen leukemia: syyt, oireet, hoito

    Leukemia tai hemoblastoosi, yleisesti tunnettu valkoverestä - nämä ovat verisoluista ja niiden edeltäjistä muodostuvia pahanlaatuisia kasvaimia. Kaikki leukemiasolut ovat yhden alun perin muutetun klooneja. Akuutti lymfoblastinen leukemia on veren imusolmukunnan patologia..

    Tauti on pääosin lapsuus - 60% kaikista alle 20-vuotiaista potilaista. Useimmiten kärsivät 3–4-vuotiaat lapset, pääasiassa pojat. Toinen huipputapahtuma esiintyy ajanjaksolla 50-60 vuotta. Tauti voi kuitenkin kehittyä missä tahansa iässä, myös vastasyntyneessä..

    Syyt ja kehitysmekanismit

    Tuumorin kasvun patofysiologian ytimessä leukemiassa on yhden hematopoieettisen solun mutaatio, joka lopettaa vastaamisen kehon sääteleviin signaaleihin, menettää kykynsä kypsyä (erilaistua), rajoittaa jakautumisten määrää (solut lakkaavat normaalisti toimimasta noin 50 mitoosin jälkeen) ja alkavat lisääntyä hallitsemattomasti..

    Pääsääntöisesti yhden nimeäminen - mutaation ainoa syy on mahdoton, etenkin kun otetaan huomioon, että suurin osa potilaista on lapsia. Mutta leukemian kehittymiselle on altistavia tekijöitä:

    • altistuminen kemiallisille aineille (bentseeni, jotkut lääkkeet);
    • biologiset tekijät (tyypillinen esimerkki on Epstein-Barr-virus, HLTV-virus);
    • synnynnäiset kromosomaaliset poikkeamat;
    • jotkut perinnölliset sairaudet (Down, Bloom, Kleinfelter, Wiskott-Aldrich-oireyhtymä, Falconi-anemia);
    • fyysiset tekijät: ionisoiva, röntgensäteily (radiologinen henkilökunta on sairas leukemiaa useammin kuin väestön keskiarvo).

    Kaikki jälkeläiset - alkuperäisen epätyypillisen lymfosyyttisolun kloonit, hallitsematon lisääntyminen, estävät hematopoieettisten solujen normaalien itien jakautumisen ja kypsymisen. Ensinnäkin ne jakautuvat luuytimeen, sitten ne pääsevät vereen, pernaan, maksaan, sisäelimiin - ja tästä tulee kliinisten oireiden alku.

    oireet

    Akuutin lymfaattisen leukemian valitukset ja oireet johtuvat muun muassa seuraavista tekijöistä:

    • kehon intoksikoituminen pahanlaatuisten solujen hajoamistuotteista;
    • veren muodostumisen ja sen seurausten tukahduttaminen;
    • leukemiaelinten tunkeutuminen.

    Oikeastaan ​​nämä kolme tekijää ovat leukemian patogeneesin taustalla..

    Myrkytysoireyhtymä ei yleensä ilmene selvästi, ja vaikka se on usein ensimmäinen leukemian oire, se ei herättä huomiota. Heikkous, hikoilu, subfebriilitilat (lämpötila hieman yli 37 ° C) liittyvät yleensä muihin syihin..

    Aktiivisesti jakavat leukemiasolut tosiasiallisesti “vetävät yli” kaikki luuytimen resurssit. Lisäksi ne erittävät aineita, jotka estävät normaalien verisolujen esiasteiden jakautumisen. Seurauksena punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden lukumäärä vähenee. Tämä ilmenee:

    1. Anemia Punasolujen ja siten hemoglobiinin puute johtaa kehon hapenpuutteeseen. Tärkeimmät oireet: yleinen heikkous, ihon ja limakalvojen heikkous, hengenahdistus rasituksen aikana.
    2. Trombosytopenia. Verihiutaleiden puute ilmenee verenvuodosta. Ne voivat olla erityyppisiä, alkaen petechiaista - ihottumista - runsaaseen vatsa-, kohtu- ja verenvuotoon ja kallonsisäiseen verenvuotoon.
    3. Kehitys immuunikato. Lymfosyytit, neutrofiiliset leukosyytit ovat vastuussa suojasta infektioita vastaan. Normaalit lymfosyytit eivät kypsy, koska ne korvataan räjähdyksillä, jotka kypsyyden vuoksi eivät pysty suojaamaan infektioilta, ja leukosyyttien lukumäärä vähenee normaalin veren muodostumisen estämisen takia. Infektioiden vakavuus voi vaihdella, mukaan lukien laaja flegmon ja sepsis. Tällaisia ​​komplikaatioita esiintyy 10-20%: lla akuutin lymfaattisen leukemian tapauksista.

    Sisäelimiin tunkeutuvat pahanlaatuiset solut muodostavat etäisiä fokusleukemiafiltraatioita. Toisin kuin muiden pahanlaatuisten kasvainten metastaasit, leukemiafiltraatit eivät tuhoa kudoksia, vaan työntävät ne toisistaan. 75 prosentilla potilaista imusolmukkeet, maksa, perna nousevat. Leukemiset plakit ilmestyvät iholle. Aivokivien tunkeutuminen (neuroleukemia) aiheuttaa aivokalvontulehduksen oireita vastaavia oireita: pahoinvointia, heikentynyttä koordinaatiota, päänsärkyä, uneliaisuutta. Tällaisia ​​oireita havaitaan 50%: lla potilaista.

    diagnostiikka

    Yleensä muutettu verikoe, jonka valkosolujen määrä on yli 15x10 9 / l, on ensimmäinen, joka herättää huomion. Akuutulle leukemialle on ominaista ns. Leukemiavajaus - veressä on valtava määrä räjähdyssoluja, muutama kypsä lymfosyytti ja välimuotoiset, kypsyvät solut puuttuvat kokonaan.

    Diagnoosin lopullista vahvistamista varten tehdään puhkaisulla saatu luuytimen analyysi ja tutkitaan räjähdyssolujen lukumäärä. Suurimmassa osassa akuuttia leukemiaa pääasiallinen tuumorimarkeri on yli 20% luuytimen blastisoluista, mutta akuutin lymfoblastisen leukemian diagnoosikriteeri on 25% blastien määrästä. Jos tämä indikaattori on alhaisempi tai luuytimessä ei ole blastisoluja, mutta muissa elimissä ja kudoksissa on leukemiafiltraatteja, ne puhuvat lymfoblastisesta lymfoomasta, jonka hoito ei kuitenkaan eroa akuutin leukemian hoidosta.

    Luuytimen morfosytokemialliset tutkimukset, immunofenotyyppien määrittäminen, sytogeneettinen tutkimus (joka perustuu WHO: n suosittelemaan nykyaikaiseen leukemiasoluokitukseen), joiden avulla voidaan määrittää kaikki leukemisten kloonisolujen piirteet, on määritelty kliinisissä ohjeissa, mutta käytännössä ne ovat mahdollisia vain joissain suurissa lääketieteellisissä keskuksissa.

    Lannerangan puhkaisu suoritetaan välttämättä neuroleukemian vahvistamiseksi tai kumoamiseksi. Tämä tila vaatii erityishoitoa, koska perinteiset kemoterapialääkkeet eivät läpäise veri-aivoestettä..

    Kliinisen verikokeen ja hyytymisjärjestelmän tilan tutkimuksen avulla voidaan tunnistaa ja korjata anemia, trombosytopenia.

    Rinnan ja vatsan CT-skannaus antaa sinun selvittää maksa-, perna- ja imusolmukkeiden vauriot. Erityisen vaarallista on sydämen, henkitorven ja suurten keuhkoputkien vieressä olevien välikarsinan imusolmukkeiden lisääntyminen.

    Lasten akuutin lymfaattisen leukemian hoito ja ennuste

    Nykyaikaiset hoitomenetelmät ovat muuttaneet lasten akuutin lymfaattisen leukemian ehdottoman tappavasta taudista potentiaalisesti hoidettavaksi sairaudeksi..

    Yksittäisten ominaisuuksien perusteella on mahdollista kolme ennustevaihtoehtoa.

    Konservatiivinen hoito

    Mutta huonojen ennusteiden ryhmä ei tarkoita ollenkaan sitä, että potilas kirjataan pois, päinvastoin, tässä tapauksessa hoito suoritetaan tehokkaammilla lääkeyhdistelmillä..

    Tosiasia, että leukemian kemoterapiaa, samoin kuin mitä tahansa muuta pahanlaatuista kasvainta, on erittäin vaikea sietää. Mikä tahansa kemoterapiaprotokolla on eräänlainen keskitie hoidon tehokkuuden ja sen turvallisuuden välillä. Siksi suotuisan, keskitason ja epäsuotuisan ennusteen ryhmille käytetään erilaisia ​​hoitojärjestelyjä, joiden tarkoituksena on tuhota leukemiasolukloonit kokonaan. Missä tahansa kaaviossa käytetään sytostaattien ja hormonien (prednisoni) yhdistelmää, ero lääkkeiden ja annosten lukumäärässä.

    Kemoterapian aikana suuontelon ja ihon huolellinen hoito, huoneen desinfiointi, lasta hoitavien vanhempien henkilökohtainen hygienia ovat erittäin tärkeitä.

    Kemoterapia koostuu useista vaiheista:

    1. Remission induktio on ensimmäinen hyökkäys epätyypillisistä soluista. Kesto 64 päivää.
    2. Vakautuminen on myrkyllisin vaihe. 56 päivää.
    3. Myöhäinen vahvistus - 49 päivää.
    4. Jos aiemmat vaiheet sallivat remission saavuttamisen, ylläpitokemoterapiaa suoritetaan vähintään 2 vuotta.

    Tämä on ohjelma normaalin ja keskipitkän riskin potilaille, joilla on suotuisa tai keskipitkä ennuste. Jos kyseessä on suuri riski tai huono ennuste:

    1. Remission indusointi - 72 päivää.
    2. Yhdistäminen - kolme kemoterapialohkoa, joista kuusi päivää, toistetaan kahdesti (yhteensä 6 ryhmää).
    3. Ylläpitävä kemoterapia remissiossa vähintään 104 viikkoa.

    Tämän ryhmän potilaille on osoitettu luuytimensiirto. Jos se onnistuu, uusiutumista ei tapahdu, mutta maassamme on luuydinluovuttajien rekisteriä kehitteillä, joten jos sukulaisilla ei ole sopivaa luovuttajaa, siirteen todennäköisyys pienenee voimakkaasti.

    Luuytimensiirto

    1. Hoitopäivään 33 mennessä remissioita ei tapahtunut;
    2. Yli 100: n leukosytoosi yhdessä kasvaimen joidenkin geneettisten ja molekyylisten biokemiallisten ominaisuuksien kanssa ja kliinisesti ilmaistamaton vastaus prednisoniin;
    3. Yli 25% luuytimen räjähdyksistä remission indusoinnin 15. päivään mennessä.
    4. Varhainen ja hyvin varhainen uusiutuminen;
    5. Kaikki T-solujen ALL: n relapsit.

    Jos remissio jatkuu vähintään viiden vuoden ajan, potilasta pidetään parannettuna. Mutta joskus leukemiasolut mutatoituvat, menettäen herkkyyden terapialle ja sitten uusiutuminen on mahdollista. Tässä tapauksessa potilasta hoidetaan edelleen, mutta protokollia muutetaan. Jos potilasta ei voida saavuttaa vakaaseen remissioon, remissio-uusiutumisen jaksot toistetaan, kunnes keho on kokonaan uupunut, tai kunnes kuolema leukemian komplikaatioista (verenvuoto, infektio).

    Sytostaattiseen terapiaan liittyy väistämättä tukeva hoito, jonka tarkoituksena on normalisoida hemoglobiini, hyytymisjärjestelmä, poistaa myrkytykset ja vähentää päähoidon sivuvaikutuksia..

    Akuutissa lymfaattisessa leukemiassa lasten ennuste on suotuisa - viiden vuoden elpyminen on 60 - 80%.

    Hoito ja ennusteet: aikuiset

    Aikuisten leukemian hoidon periaatteet eivät eroa liian paljon lasten periaatteista - monia järjestelmiä on lainattu tai mukautettu lastenlääketieteellisestä käytännöstä. Hoidon päävaiheet ovat remission indusointi, yhdistyminen ja ylläpitävä kemoterapia.

    1. Remisation indusointi: 2 vaihetta, 4 viikkoa kussakin;
    2. Remission vahvistaminen: 5 vaihetta 3-4 viikkoa;
    3. Ylläpitohoito.

    Kuten lapsillakin, mallit vaihtelevat leukemisen kloonin geneettisistä ominaisuuksista riippuen. Prognostisia riskitekijöitä tutkitaan, mutta niiden käyttöä suositellaan, kuten käytäntö osoittaa - akuutissa lymfaattinen leukemia toistuu 40-50%: lla potilaista, joilla ei ole uusiutumisen riskitekijöitä.

    Indikaatiot luuydinsiirtoon korkean riskin aikuisilla riippuvat erityisestä hoitomenetelmästä. Mutta kaikissa tapauksissa potilaan tila ja siihen liittyvät patologiat, jotka pahentavat elpymistä siirron jälkeen, otetaan huomioon.

    Samoin kuin lasten hoidossa, tarvitaan tukevaa terapiaa.

    Ennuste aikuisilla on yleensä huonompi kuin lapsilla: viiden vuoden kokonais eloonjääminen - 40–60% potilaan iästä ja leukemisen kloonin geneettisistä ominaisuuksista riippuen.