T. Hodgkinin tauti (lymfogranulomatoosi): syyt, oireet ja hoito

Melanooma

Hodgkinin tauti on syöpäsairauden aiheuttavan imukudoksen vaurio, joka on vaarallinen ominaisuuksiltaan ihmisille. Hodgkinin taudilla on muita nimiä lääketieteellisessä terminologiassa, kuten esimerkiksi Hodgkinin lymfooma, lymfogranulomatoosi ja pahanlaatuinen granulooma. Hodgkinin lymfooma vaikuttaa useimmiten alun perin imusolmukkeisiin, pernaan, kateenkorvaan, adenoideihin ja risuihin.

Lymfogranulomatoosi on onkologinen sairaus, johon liittyy "kasvaimen" lymfosyyttien kasvu ja seurauksena - imusolmukkeiden kasvu.

Taudin ominaisuudet

Lymphogranulomatoosin lymfooman kutsuminen ilman mitään merkintää ei ole täysin oikein - termi "lymfooma" voi tarkoittaa samanaikaisesti yhtä tai useampaa onkologista sairautta, jotka ovat joskus radikaalia toisistaan ​​alkuperästä, oireista ja virtausmenetelmästä.

Lymfogranulomatoosin erityispiirre on tämän taudin potilaille tyypillisten solujen muodostuminen elimestä tai kudoksesta, johon patologia vaikuttaa. Lääketieteessä niihin viitataan Berezovsky-Sternberg -soluina (ulkomailla niitä kutsutaan Reed-Sternberg -soluiksi). Muun tyyppisissä lymfoomissa tällaiset solut puuttuvat. Näille soluille on ominaista epänormaalisti suuri koko ja vähintään kahden ytimen läsnäolo (joissakin tapauksissa niitä voi olla enemmän), joissa on lukuisia suuria nukleoleja.

Hodgkinin lymfooma voi ilmetä missä tahansa iässä, mutta useimmiten sitä esiintyy 16–30-vuotiailla miehillä sekä yli 50-vuotiailla miehillä. Lymfagranulomatoosia ei käytännössä esiinny vastasyntyneillä (alle 1-vuotiailla), ja harvoin on mahdollista tavata alle 5-vuotiaita Hodgkinin tautipotilaita..

Syyt lymfogranulomatoosiin

Valitettavasti asiantuntijat eivät voi vielä vastata varmasti, mikä aiheuttaa Hodgkinin taudin, mutta lääketieteessä on useita teorioita.

Seuraavat sairaudet ja tilat voivat lääkäreiden mukaan provosoida lymfogranulomatoosin kehittymistä:

  • tarttuva mononukleoosi - akuutti virustauti, joka aiheuttaa muutoksen veren koostumuksessa, johon liittyy kuumeisia kohtauksia ja joka vaikuttaa nieään, imusolmukkeisiin, maksaan ja pernaan;
  • immuunipuutostilat (mukaan lukien HIV). HIV-tartunnan saaneet ihmiset kärsivät Hodgkinin taudista 5-15 kertaa useammin kuin muut ihmiset;
  • äskettäin tehty elinsiirtoleikkaus.

On huomattava, että tietoja näistä potilasryhmistä saatiin tilastotietojen perusteella. Lymfogranulometoosin todennäköisyyttä koskevista tutkimuksista ei ole luotettavia tuloksia edes potilaille, jotka kuuluvat johonkin edellä mainituista luokista. Tauti voi esiintyä ihmisillä, jotka eivät kuulu mihinkään yllä mainituista ryhmistä..

Lääkärit huomasivat, että jos perheessä on kaksosia ja yksi heistä oli alttiina Hodgkinin taudille, todennäköisyys hänen ilmaantuvuudestaan ​​toisessa kaksosessa kasvaa merkittävästi.

Ei-Hodgkin-lymfoomat

Ei-Hodgkinin lymfooma (NHL) on yleisnimi kaikentyyppisille lymfoomille paitsi Hodgkinin tauti. Tällaiset patologiat vaikuttavat samoihin elimiin ja kudoksiin, jotka voivat kärsiä lymfogranulomatoosista. Kasvainlymfosyyttien kasvu ja kehitys NHL: ssä pysähtyy harvoin yhdessä elimessä tai kudoksessa - yleensä ei-Hodgkin-lymfoomat katoavat alkuperäisen ulkonäön alueilta ja kasvavat muissa elimissä ja kudoksissa - esimerkiksi NHL voi siirtyä maksaan, luuytimeen tai keskushermostoon..

Ei-Hodgkin-lymfoomat ovat erityisen vaarallisia, jos niitä esiintyy lapsilla ja nuorilla - tällaisilla potilailla ne ovat pahanlaatuisimpia ja niille on ominaista nopea kasvu ja leviäminen kehossa. NHL: ää, jolla on vähäinen pahanlaatuisuusaste lapsilla ja nuorilla, ei käytännössä esiinny.

Tyypit lymfogranulomatoosista

Kasvainprosessi Hodgkinin taudissa voi tapahtua eri tavoin. Kurssin kuvan mukaan voidaan erottaa 4 lymfogranulomatoosityyppiä:

  1. Hodgkinin lymfooma, jolla on lymfosyyttinen valta. Sille on tunnusomaista, että lymfosyytit ovat pääosin sairaissa elimissä, ja päinvastoin, vähentynyt määrä Berezovsky-Sternberg-soluja. Sääennuste on suotuisin. Yleisempi miesten murrosikäisillä.
  2. Nodulaarinen skleroosi. Tämä patologian variantti eroaa suurista tilavuuksista laajoilla kollageenikuiduilla, jotka kykenevät taittumaan noduuleiksi, jotka sijaitsevat kudoksissa, joihin tauti vaikuttaa. Patogeenisistä soluista erottuu Berezovsky-Sternberg-solut. Kuten Hodgkinin lymfooma, jossa on lymfosyyttejä, useimmissa tapauksissa sillä on suotuisa ennuste, mutta nuoret naiset ovat tässä tapauksessa alttiimpia sairaudelle..
  3. Sekoitettu vaihtoehto. Tässä taudin muodossa patogeeninen kudos sisältää yhtä suuren määrän lymfosyyttejä, plasmosyyttejä, eosinofiilejä ja Berezovsky-Sternberg -soluja. Tällaisen Hodgkin-lymfooman hoito vaatii yleensä kemoterapiaa. Yleisimmin havaittu vanhemmilla (50-vuotiailta).
  4. Hodgkinin lymfooma imukudoksen kanssa. Tälle tautimuodolle on ominaista pieni määrä lymfosyyttejä kärsivissä kudoksissa, niissä oleva imusolmuke korvataan mononukleaarisilla soluilla. Ennuste on epäsuotuisin - usein tauti ei edes johdu terapeuttisiin hoitomenetelmiin. Tämä imukudoksen vajaatoiminta vaikuttaa yleensä ikääntyneisiin potilaisiin..

Kliininen kuva

Lymfagranulomatoosi etenee ennakoimattomasti, ja usein sen ensimmäiset oireet - imusolmukkeiden määrän kasvu, potilaat joutuvat vahingossa. Useimmiten Hodgkinin taudin yhteydessä imusolmukkeet kasvavat, lokalisoituvat niskaan ja kaulusluuhun, hiukan harvemmin - sijaitsevat kainaloalueella. 15-20%: n tapauksista Hodgkinin lymfooma alkaa rintakehän keskiosien imusolmukkeiden lisääntymisellä.

Ajan myötä pahanlaatuinen granulooma leviää myös muiden elinten ja kudosten imusolmukkeisiin, joille ei ole vielä altistettu patologiaa, minkä jälkeen muutokset alkavat tapahtua ei-imusoluelimissä - yleensä ne vaikuttavat keuhkoihin ja luukudokseen. Taudin muut kliiniset oireet voivat vaihdella ja riippuvat siitä, mikä kudos oli alttiina patologisille muutoksille..

Lymfogranulomatoosin vaiheet

Taudissa voidaan sen kehitysvaiheesta riippuen erottaa 4 vaihetta:

  • 1. vaihe. Kasvain sijaitsee yhden kudoksen tai elimen imusolmukkeessa. Se on merkitty IE (merkitsen asteen numeroa, ja kirjain E on kasvaimen leviäminen eri elimiin ja kudoksiin);
  • 2 vaihe. Imusolmukkeet ovat suurennetut kahdessa tai useammassa kudoksessa tai elimessä, yleensä pallean ylä- tai alapuolella. Rakeita esiintyy elimissä, jotka eivät liity imukudokseen. Se on merkitty IIE;
  • 3 vaihe. Imusolmukkeet suurenevat samanaikaisesti kalvon molemmilla puolilla. Jos tämän patologian seurauksena pernassa tapahtuu muutoksia, historiassa oleva sairaus on nimeltään IIIS, kun taas ei-imusolmukkaiselle elimelle on vaikutusta - IIIE;
  • 4 vaihe. Suurentuneet imusolmukkeet, jotka aiheuttivat peruuttamattomia muutoksia monissa sisäelimissä (mukaan lukien muut kuin imusolmukkeet).

Sairauden "koodissa" havaitaan usein myös oireiden, kuten hikoilun, painonpudotuksen ja monien muiden, esiintyminen tai puuttuminen. A-kirjain diagnoosin nimessä osoittaa, että potilaalla on tietty oire ja “B” ilmaisee sen puuttuvan.

oireet

Hodgkinin lymfooma voi ilmaantua pitkään ilman oireita, minkä vuoksi se havaitaan usein vasta myöhemmissä vaiheissa. Tästä huolimatta voidaan erottaa 3 lymfogranulomatoosin oireryhmää:

  • laajentuneet imusolmukkeet. Yksi tai useampia imusolmukkeita, jotka sijaitsevat vaurioituneissa elimissä, kasvavat kooltaan ilman näkyvää syytä. Tämä pätee ensisijaisesti imusolmukkeisiin, jotka sijaitsevat submandibulaarisessa tai kohdunkaulan vyöhykkeellä, mutta patologiset muutokset aksillaarissa, inguinalissa tai muissa imusolmukkeissa ovat joskus mahdollisia. Samanlainen oire voi esiintyä usein potilaan siirrettäessä monia virustauteja, mutta toisin kuin näissä tapauksissa, Hodgkinin taudin imusolmukkeiden lisääntymiseen ei liity kipua.
    Myöhemmät imusolmukkeiden suurennukset suoritetaan yleensä "ylhäältä alas" -periaatteen mukaisesti - kudoksen vaikutusalueelta tauti edelleen "vaikuttaa" niihin rinnassa, samoin kuin lantion elimiin ja alarajoihin. Imukudoksen lisääntymiseen liittyvät patologiat eivät välttämättä aiheuta haittaa potilaalle pitkään aikaan - ne havaitaan usein vasta kun ne ovat niin suuria, että ne alkavat vaikuttaa naapurielimiin tai -kudoksiin;
  • vaurioita sisäelimissä. Hodgkinin lymfooma, kuten mikä tahansa syöpä, on taipumus "kasvaa" ja laukaista etäpesäkkeitä muissa elimissä ja kudoksissa, mukaan lukien ne, joissa ei ole imusolmukkeita. Sellaisiin taudin oireisiin sisältyy maksan ja pernan nousu, keuhkovaurioiden aiheuttama hengitysvajaus, luukudoksen heikentynyt hematopoieettinen toiminta ja luujärjestelmän patologiset muutokset. Veren valkosolujen määrän lisääntyessä voi esiintyä kutinaa;
  • taudin systeemiset oireet. Tähän patologiaan liittyy kehon ehtyminen, mikä aiheuttaa potilaalle vastaavia valituksia.

Turvonneiden imusolmukkeiden oireet

Seuraavat oireet osoittavat imusolmukkeiden kasvun:

  • Yskä. Se on seuraus keuhkoputkien puristuksesta, mikä aiheuttaa yskäreseptoreiden ärsytystä. Antitussiiviset lääkkeet eivät pysty poistamaan tai peittämään tätä oiretta;
  • Hengenahdistus. Näkyy keuhkokudoksen, kuten henkitorven tai suurten keuhkoputkien puristuksen seurauksena. Se voi tapahtua sekä mielivaltaisesti että fyysisen rasituksen jälkeen;
  • Nielemisen rikkominen. Rintaontelossa sijaitsevien imusolmukkeiden laajentumisen vuoksi on mahdollista puristaa ruokatorven luumenia. Alkuvaiheessa potilas tuntuu yleensä epämukavuudesta nielemällä kiinteää ruokaa, ja viime kädessä voi olla hankaluuksia syömällä keittoja, liemeitä jne. Nestemäisiä ruokia;
  • Lisääntynyt turvotus. Esiintyy yleensä raajoissa ylemmän tai alemman vena cavan puristuksen seurauksena;
  • Ruoansulatushäiriöt - kaasun muodostuminen, turvotus, ummetus, muuttuminen ripuliksi. Tapahtuu suoliston puristuksen seurauksena ja potilaan pitkäaikaisella puristuksella, suoliston tukkeumaa voi esiintyä;
  • Patologiset muutokset hermostossa. Ne syntyvät selkäytimen laajentuneiden imusolmukkeiden "puristuksen" seurauksena. Seurauksena tunnehukka raajoissa. Harvinainen.

Hodgkinin taudin systemaattiset oireet

Hodgkinin taudin systeemisiin oireisiin liittyy seuraavien oireiden esiintyminen määräajoin potilaalla:

  • kohonnut kehon lämpötila 38-400: een jatkuvalla vilunväristyksen ja lihaskipu tunteella. Kehon lämpötilan normalisoituminen tapahtuu nopeasti, mutta siihen liittyy voimakas hikoilu. Tämä oire potilailla, joilla on lymfogranulomatoosi, voidaan havaita kerran kerrallaan useissa päivissä, ja siirryttäessä sairauteen syvemmälle, tämä aika pienenee;
  • painonpudotus (jopa 10% alkuperäisestä ruumiinpainosta 6 kuukauden ajan);
  • heikko sietokyky virusinfektioihin. Potilaat, joilla on Hodgkinin lymfooma, kärsivät usein vesirokosta, sieni (esim. Kandidiaasi) ja bakteeri-infektioista;
  • heikkous ja väsymys. Keskittymisrikkomus, fyysisen toiminnan heikko sietokyky, uneliaisuus johtuvat syöpää aiheuttavien solujen kasvusta ja kehon yrityksistä vastustaa patologiaa. Se on erityisen voimakkaasti tuntea taudin 3-4 vaiheessa.

diagnostiikka

Hodgkinin lymfooman esiintymisen vahvistaminen tai kumoaminen potilaalla edellyttää seuraavia toimenpiteitä:

  1. Silmälääketieteellinen tarkastus, mukaan lukien kehon minkään osan tunnustelu imusolmukkeiden tarkistamiseksi.
  2. Yleisen ja biokemiallisen verikokeen suorittaminen. Niiden avulla voit tunnistaa lymfogranulomatoosissa esiintyvät maksan poikkeavuudet.
  3. Imusolmukkeiden biopsia, johon todennäköisesti vaikuttaa.
  4. Toiminnallinen diagnostiikka. Radiografiaa, MRI: tä tai tietokonetomografiaa käyttämällä on mahdollista havaita kasvainprosessien esiintyminen eri elimissä. Sitä käytetään lymfogranulomatoosin asteen määrittämiseen.
  5. Luuytimen puhkaisu. Lääkäri voi määrätä tämän tutkimusmenetelmän myös aivojen hematopoieettisten toimintojen ja Berezovsky-Sternberg-solujen mahdollisen havaitsemisen arvioimiseksi..

Hodgkinin lymfooman toteutuminen merkitsee potilaan mahdollisuuden sulkemista pois muista kuin Hodgkinin lymfoomista, sarkoidoosista ja muista syövistä.

hoito

Pahanlaatuisten granuloomien hoidossa käytetään seuraavia hoitomenetelmiä:

  • sädehoito - alttiiden imusolmukkeiden säteilyaltistus. 1 tällaisen hoidon kurssi on yleensä 4-5 viikkoa. Tämä hoitomenetelmä on tehokas lymfogranulomatoosin alkuvaiheessa, mutta diagnoosin vaiheissa 3 ja 4 vaaditaan sädehoidon yhdistelmä sädehoidon tai kemoterapian kanssa;
  • huumeterapia. Se koostuu lääkkeiden yhdistelmästä, jolla on kasvaimen vastainen vaikutus. 1 kemoterapiakurssi on yleensä 14-30 päivää. Potilaille, joilla on tämä sairaus, yleensä määrätään lääkkeitä, jotka tuhoavat vaurioituneet syöpää aiheuttavat solut ja pysäyttävät niiden jakautumisen. Joissakin tapauksissa on suositeltavaa määrätä prednisoni, hormonaalinen lääke, jolla on tulehdusta estävä vaikutus. Lääkehoitoa käytetään yleensä taudin vaiheissa 3 ja 4 sädehoidon yhteydessä;
  • syöpäkasvaimen kirurginen poisto. Sitä käytetään vain tapauksissa, joissa muut hoitomenetelmät eivät ole riittävän tehokkaita. Sen tarkoituksena on parantaa potilaan tilaa, mutta se ei pysty parantamaan tautia kokonaan.

Kysymykseen "Kuinka kauan he elävät Hodgkinin lymfooman kanssa" voidaan usein vastata potilasystävällisellä vastauksella. Hoidon aloittamisen kanssa ajoissa lymfogranulomatoosi on omiaan hävittämään sairauden oireet kokonaan.

Lymfagranulomatoosin uusiutumiset

Lymphogranulomatoosin kemo- ja kemoterapiahoito-ohjelmaan on kertynyt melko paljon kokemusta. Ensimmäisen rivin, toisen rivin ohjelmia, suuriannoksisia ohjelmia, auto- tai allo-luuytimensiirtoja käytetään kasvainkudoksen primaariseen lääkeresistenssiin, varhaisen uusiutumisen kehittymiseen ja prosessin jatkuvasti toistuvaan kulkuun.

Yhdistelmähoito P-, P1- ja jopa 1V-vaiheille tunnustetaan tällä hetkellä, mutta kemoterapian jälkeen on kuukausittainen tauko..

Viime vuosina on havaittu säteilyn määrän ja annoksen pienenemistä säilyttäen samat hoitotulokset.

Kun suoritetaan vain syklistä kemoterapiaa missä tahansa lymfogranulomatoosin vaiheessa, hoitoa tulee suorittaa, kunnes täydellinen remissio on saavutettu, minkä jälkeen on suoritettava vähintään 2 yhdistämis- (kiinnitys) jaksoa. Täydellinen remissio, etenkin taudin yleistyneissä vaiheissa, saavutetaan harvoin ennen kemoterapian 4. sykliä, joten välttämätön vähimmäishoito-ohjelma on 6 sykliä.

Polykemoterapia antoi ratkaisun primaaripotilaiden hoitamisen ongelmaan yleistyneissä vaiheissa, mutta uusiutumisen ongelma säilyi. Relapsojen luonne oli erilainen: sädehoidon jälkeen relapsit havaittiin useammin uusilla alueilla ja polykemoterapian jälkeen aloilla (40 prosentilla potilaista ONSC RAMS: n mukaan).

Vuonna 1976 L.Prosnitz ehdotti sädehoidon käyttöä pienennettyinä annoksina (SOD 20Gy) polykemoterapiakurssin keskellä, kun pääkasvainmassa pieneni 50-80%.

Näiden kahden menetelmän yhdistelmällä relapsien lukumäärä laski 10-12%: iin (ONC RAMS: n tiedot).

Viimeisen vuosikymmenen aikana on havaittu selkeä suuntaus hoidon yksilöintiin entistä suurempana: hoidon määrän ja voimakkuuden vähentäminen potilailla, joilla on suotuisa ja keskipitkä ennuste, ja hoidon tehostaminen potilailla, joilla on heikko ennuste.

Vaiheen II potilaiden hoitamiseksi ilman haitallisia tosiasioita suositaan lyhennettyä hoito-ohjelmaa, joka sisältää 4 polykemoterapiajaksoa CVPP-järjestelmän mukaan + vain alkuperäisen vaurion vyöhykkeiden säteilyttäminen SOD: ssä, joka ei ylitä 36–40 Gy. ONS RAMS -standardin mukaan tällainen hoito-ohjelma antaa sinulle 98% kaikista remissioista, 6-vuoden uusiutumaton kurssi on 94% ja 6-vuoden kokonaishenkitys on 100%.

Vaiheen II potilaiden hoitamiseksi riskitekijöillä (jos ainakin yhtä niistä on saatavana) tarvitaan suurempaa hoidon määrää: 3 polykemoterapiajaksoa yhden ensimmäisen linjan ohjelmien mukaisesti + kaikkien pallean yläpuolella olevien imukokojen säteilyttäminen SOD: n saakka 40 grammaan saakka, sitten samat 3 polykemoterapiakurssia.

Seurauksena oli, että 96 - 98%: lla potilaista täydellinen remissio, kuuden vuoden taudin uusiutumattomalla eloonjäämisellä - 79-90%: lla ja 85-91%: lla potilaista saavutettiin 6-vuoden kokonaishenkitys..

Hoitotulosten analyysi osoitti ABVD-hoidon merkittävän edun verrattuna MOPP-hoitoon osana yhdistelmähoitoa pitkäaikaisten tulosten arvioinnissa. Samanlaista kemoradiaation ohjelmaa tarjotaan myös IIIA-vaiheen potilaiden hoitamiseksi ilman riskitekijöitä: 4-6 ensimmäisen linjan polykemoterapiajakson jälkeen suoritetaan kaksi sädehoidon vaihetta - pallean yläpuolella olevien imukollektorien säteilyttäminen, sitten pernan ja retroperitoneaalisten imusolmukkeiden säteilyttäminen.

Neljänkymmenen vuoden kokemus potilaiden hoidosta lymfogranulomatoosin varhaisessa vaiheessa antoi sekä eurooppalaisten että amerikkalaisten tiedekoulujen tutkijoille mahdollisuuden laatia käsitys lymfogranulomatoosin parantumiskelpoisuudesta:

- hoidon ainoana välittömänä ja riittävänä tuloksena pidetään täydellistä remissiaa, joka kestää vähintään 4 kuukautta;

- osittaisen remission tai stabiloitumisen saavuttaminen koko terapeuttisen ohjelman lopussa tunnustettiin samoiksi hoidon epäonnistumiksi kuin eteneminen.

Tältä osin otettiin käyttöön kriteerit ”uusiutumattomasta selviytymisestä” ja “kokonaiselossaolosta” 6, perusteista “selviytyminen ilman hoitohäiriöitä” ja “tapahtumattomasta selviytymisestä”..

1. 1. Relapsivapaa eloonjääminen (DFS-taudista vapaa eloonjääminen) lasketaan täydellisen remission havaitsemispäivästä uusiutumisen tai potilaan viimeisen ilmestymispäivän ajan. Relapsivapaa selviytyminen on luonteenomaista vain potilasryhmälle, jolla on saavutettu täydellinen remissio, ja osoittaa, millä osalla näistä potilaista on kyky elää määritelty ajanjakso ilman merkkejä taudin palautumisesta.

2. 2. Taudista riippuvainen eloonjääminen (DSS) lasketaan hoidon aloittamisesta kuolemantapahtumaan taudista tai potilaan viimeisen ilmestymispäivään. Taudista riippuvainen selviytyminen luonnehtii koko potilaan ryhmää, joka on aloittanut hoidon, ja osoittaa, kuinka moni potilas olisi voinut elää ilmoitetun ajanjakson, jos hoidon komplikaatioita ei olisi, jotka vähentäisivät elämän laatua ja hoitokomplikaatioista johtuvia kuolemia taudin täydellisessä remissiossa

3. Yleinen eloonjäämisaste (OS - yleinen eloonjääminen) lasketaan hoidon aloittamispäivästä kuolemaan mistä tahansa syystä tai potilaan viimeisen ilmestymispäivään..

Kokonais eloonjääminen on ominaista koko potilasryhmälle, joka aloitti hoidon, osoittaa todellisen eloonjäämisen ilmoitetulla havaintojaksolla..

4. Selviytyminen, joka ei sisällä hoidon epäonnistumista (FFTF - vapaa hoidon epäonnistumisesta), lasketaan hoidon aloittamisesta hoidon "epäonnistumiseen" tai potilaan viimeisen ilmestymispäivään. Hoidon epäonnistumisella tarkoitetaan: etenemistä, täydellisen remission puuttumista koko hoito-ohjelman päätyttyä, uusiutumista, hoidon päättymisen johtaneita komplikaatioita, kuolemaa mistä tahansa syystä.

Selviytyminen, joka ei sisällä hoidon epäonnistumisia, luonnehtii koko potilaan ryhmää, joka aloitti hoidon, ja osoittaa, millä osalla koko potilasryhmää on mahdollisuus elää määrätty ajanjakso ilman taudin merkkejä.

5. Tapahtumaton eloonjääminen (EFS) lasketaan hoidon aloittamisesta mihin tahansa ”negatiiviseen” tapahtumaan tai potilaan viimeisen ilmestymispäivään. "Negatiivisella" tapahtumalla tarkoitetaan: etenemistä, täydellisen remission puuttumista koko hoito-ohjelman päätyttyä, hoidon komplikaatioita, jotka aiheuttivat sen lopettamisen, uusiutumista, kuolemaa mistä tahansa syystä, samoin kuin toista kasvainta tai mitä tahansa muuta myöhäistä hoidon komplikaatiota, joka heikentää hoidon laatua ja / tai hengenvaaraa. potilas. Asumaton selviytyminen luonnehtii koko potilaan ryhmää, joka aloitti hoidon, ja heijastaa tämän ryhmän potilaiden kestoa ja elämänlaatua.

Äskettäin potilaita, jotka ovat vaiheessa IIB, joilla on suuri mediastinum, etranodaalinen vaurio vaiheessa E, vaiheessa IIIA ja riskitekijöitä, vaiheissa IIIB ja IV, ehdotetaan yhdistämään ryhmään, jolla on epäsuotuisa ennuste.

Mitä tahansa ensimmäisen rivin kemoterapiaohjelmaa käytettäessä remissio saavutetaan 60–80%: lla potilaista, mutta 5–7-vuotinen eloonjääminen ei ylitä 70%.

80-luvun puolivälissä ehdotettiin toista periaatetta näiden potilaiden hoidon tehostamiseksi: lyhentämällä polykemoterapian tai jatkuvan hoidon kurssien välisiä väliaikoja, mitä seurasi säteilyttäminen pienemmissä annoksissa alkuperäisen massiivisen vaurion vyöhykkeistä. Pesäkkeitä stimuloivien tekijöiden G-CSF, GM-CSF (G-CSF, GM-CSF) käyttöönotto kliinisessä käytännössä on luonut suotuisat mahdollisuudet tällaisille ohjelmille. Kolmen ensimmäisen ohjelman tulokset on julkaistu kolmen viime vuoden aikana..

Relapsi havaitaan 10–40%: lla potilaista, riippuen sairauden alkuvaiheesta, ennustemerkeistä ja induktiohoidon menetelmästä. Taudin uusiutumisten kokonaismäärästä puolet havaitaan ensimmäisen vuoden aikana hoidon päättymisen jälkeen ja toinen 20-25 prosenttia toisen vuoden aikana, loput myöhemmin ilman säännöllistä.

90%: lla potilaista, jotka käyttävät ensisijaista kemoterapiahoitoa, relapsien täydelliset lievenemiset radikaalin säteilyhoidon jälkeen. Pitkä relapsivapaa eloonjääminen on 60–70%.

Potilaat, joilla esiintyy uusiutumia polykemoterapian tai induktiivisen yhdistelmäkemoterapian jälkeen lymfogranulomatoosin kulun luonteen ja toistuvan hoidon perusteella, voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

1) potilaat, jotka eivät ole saavuttaneet täydellistä paranemista ensimmäisen hoitosuunnitelman jälkeen (primääriresistentit)

2) potilaat, joiden remissio kestää alle vuoden - varhaiset uusiutukset

3) potilaat, joiden remissio kestää yli vuoden - myöhäiset relapsit

Kuten D.Longo osoitti, näissä ryhmissä relapsin jälkeen mediaani eloonjääminen on 1,3; 2,6 ja 4,3 vuotta.

Uusiutumiset polykemoterapian jälkeen esiintyvät useimmiten primaaristen vaurioiden alueilla..

I-II vaiheiden esiintyessä uusiutumista, potilaat, joilla ei ole riskitekijöitä ja joiden remissio kestää yli vuoden, voidaan parantaa radikaalin säteilyhoidon avulla.

Toisen linjan hoito-ohjelmien avulla täydellisten remissioiden esiintymistiheyttä voidaan nostaa 25–40%: iin, mutta 3-vuoden uusiutumattoman kurssin havaitaan vain 10%: lla potilaista.

Myöhäisissä relapsissa, jotka tapahtuivat 5–7 vuoden kuluttua täydellisestä remissiosta, on suositeltavaa suorittaa toinen biopsia toisen sukupolven kasvaimen poissulkemiseksi.

rajoituksia. Täydellisten ja pitkittyneiden remissioiden saavuttaminen myöhäisillä relapsilla kärsivillä potilailla on mahdollista myös kemoterapialla muiden ensisijaisten hoito-ohjelmien mukaisesti.Polykemoterapian käytöllä näillä potilailla ei ole

Toistuvien, täydellisten remissioiden esiintyvyys myöhäisillä relapsilla kärsivien potilaiden ryhmässä saavuttaa 75%, ja 10-vuoden uusiutumaton kurssi potilaiden ryhmässä, joka on saavuttanut täydellisen täydellisen remission, on 45%, mutta pitkäaikainen kokonaispysyvyys on melkein puolella matalampi johtuen sekundaarisesta myeloidisesta leukemiasta, kasvaimista ja muista hoidon komplikaatiot.

Lisäyspäivä: 2014-12-17; Katselua: 4319; tekijänoikeusrikkomus?

Mielipiteesi on meille tärkeä! Oliko julkaisusta materiaalista hyötyä? Kyllä | Ei

Hodgkinin lymfooma: mikä se on ja kuinka sitä hoidetaan

Mikä on Hodgkinin lymfooma?

Mikrolääke, jolla on Hodgkinin lymfooma

Hodgkinin lymfooma (HL) on imukudoksen pahanlaatuinen sairaus. HL: ta kutsutaan “murrosikäiseksi sairaudeksi”, koska se vaikuttaa useimpiin 15–30-vuotiaisiin nuoriin, ja harvemmin se diagnosoidaan 55–60-vuotiaana. Miehillä HL on yleisempi kuin naisilla. Äskettäin diagnosoitujen potilaiden esiintyvyys on noin 2,1 - 2,8: 100 000 väestöstä vuodessa.

Tuumori on peräisin B-lymfosyyteistä yhdessä solujen vasta-ainetuotannon vaiheista. Luuytimeen muodostunut lymfosyytti kulkee imusolmukkeeseen, jossa se jatkaa kypsymisvaiheita, ja alkaa myös valita geenien erityisiä yhdistelmiä vasta-aineiden syntetisoimiseksi. Tässä prosessissa muodostuu lymfosyyttejä uusien vasta-aineiden kanssa, samoin kuin ”vääriä” lymfosyyttejä, jotka eivät onnistuneet luomaan uutta vasta-ainetta optimaalisesti. Tätä luonnollista prosessia säätelee apoptoosimekanismi, ts. Solujen, joiden geenien yhdistelmä on väärä, täytyy kuolla. Mutta HL: n tapauksessa tätä ei tapahdu, solu alkaa lisääntyä satunnaisesti muodostaen kasvaimen.

HL: n kasvaimella on ominaispiirteitä, nimittäin jättiläisten Berezovsky-Reed-Sternberg -solujen (BRS) läsnäolo. Tutkijat eivät voineet määrittää näiden solujen alkuperää ympäri maailmaa vuosikymmenien ajan, vasta 1900-luvun lopulla tuli tietoiseksi, että epänormaalit solut muuttuvat B-solulinjan matala-spesifisiksi lymfosyyteiksi, harvemmin T-soluksi.

Taudin syyt

Epstein-Barr-viruksella on selvä yhteys sairauteen.

Muilla syillä ei ole selvää yhteyttä HL: ään, mutta ne voivat vaikuttaa taudin puhkeamiseen. Näihin kuuluvat HIV, muut ilmeisen immuunikato-olosuhteet, mukaan lukien immunosuppressanttien ottamisen seuraukset. Joidenkin raporttien mukaan HL-potilaan lähisukulaiset kuuluvat riskiryhmään.

Lymfogranulomatoosin luokittelu muodoissa ja vaiheissa

Histologiset merkit määrittävät lymfooman muodon

Aikaisemmin HL: ta kutsuttiin Hodgkinin taudiksi tai lymfogranulomatoosiksi. Näitä nimiä käytetään edelleen käytännössä, mutta kansainvälisen standardin mukaan tauti on merkitty HL: ksi ja se luokitellaan seuraavasti:

Histologisten oireiden mukaan:

  • Lymfohistiosyyttinen muoto (15% kaikista HL: n tapauksista). Biopsianäytteistä löytyy enimmäkseen kypsiä lymfosyyttejä; BRS-soluja on läsnä pieninä määrin. Se diagnosoidaan yleensä kehityksen alkuvaiheessa, alle 30-vuotiaat miehet ovat alttiita.
  • Nodulaarinen (nodulaarinen) skleroosi (45%). Biopsiassa havaitaan BRS-solut ja launasolut, joissa on suuri määrä ytimiä tai yksi moniteräinen ydin. Imukudoksesta muodostettujen kyhmyjen läsnäolo on ominaista. Tauti määritetään useammin alle 30-vuotiailla naisilla..
  • Sekamuotoinen solumuoto (30%). Erikokoisten ja -tyyppisten solujen läsnä ollessa: fibroblastit, plasma, eosinofiilit, lymfosyytit, BRS-solut. Nuoret miehet, vanhukset, lapset, HIV-potilaat.
  • Imukudoksen ehtymisen muoto (5%). Biopsian lymfosyytit puuttuvat, suuri määrä BRS-soluja. Tauti vaikuttaa pääasiassa vanhuksiin.

Vaikuttavien imusolmukkeiden ryhmien lukumäärä määrittää vaiheen

  • I - yhden imusolmukeryhmän tai yhden elimen / kudoksen vaurio.
  • II - vaurio ≥ 2 ryhmään imusolmukkeita tai elimiä / kudoksia ja imusolmukkeita pallean toisella puolella.
  • III - imusolmukkeet tai elimet / kudokset ja imusolmukkeet pallean molemmilla puolilla kärsivät.
  • IV - yhden tai useamman elimen / kudoksen ja imusolmukkeiden sekoitetut, useat vauriot.

Vaiheisiin liittyy kirjaimimerkinnät:

  • a - ei oireita;
  • b - oireita on: kuume, laihtuminen, hikoilu;
  • e - elimet / kudokset, jotka on paikallistettu lähellä sairaita imusolmukkeita;
  • s - perna osallistuu kasvainprosessiin;
  • x - laajamittainen vaurio.

Hodgkinin lymfooman oireet

Spesifinen oire taudista on hengenahdistus

Sairaudelle ovat ominaisia ​​lievät oireet alkuvaiheessa. Vähitellen merkkejä ilmestyy:

  • laajentuneet imusolmukkeet;
  • krooninen väsymys, heikkous;
  • hengenahdistus, rintakipu;
  • huimaus, pahoinvointi;
  • pernan koon lisääntyminen;
  • kuume;
  • lisääntynyt hikoilu yöllä;
  • painonpudotus.

diagnostiikka

Selkeä merkki lymfoomasta on imusolmukkeiden lisääntyminen

Diagnoosi alkaa tutkimalla potilasta sairauden oireiden varalta ja tutkimalla imusolmukkeet. Suuret imusolmukkeet pitkään ovat tyypillisin oire HL: lle. Useimmiten imusolmu on kivuton ja voi saavuttaa epänormaalin suuret koot. Kliiniset ja biokemialliset analyysit, sisäelinten ultraääni.

HL: n diagnoosissa pakollinen elementti on biopsia - imusolmukudosnäytteen analyysi. Tätä varten imusolmu poistetaan yleensä histologisen tutkimuksen suorittamiseksi, jonka perusteella taudin muoto havaitaan.

Positroniemissiotomografia (PET) on uusi menetelmä HL: n määrittämiseksi, joka mahdollistaa yksityiskohtaisen kolmiulotteisen kuvan käyttämisen kasvaimen tunnistamiseen.

Rintakehän ja vatsan elinten tietokoneelliset tomografiat sekä luuytimen biopsia tehdään HL: n vaiheen havaitsemiseksi.

Hodgkinin lymfoomahoito

Hoidon perusta on kemoterapia

HL on yksi harvoista onkologisista patologioista, joka on osoittanut mahdollisuuden parantaa suurin osa potilaista, jopa pitkälle edenneillä. Säteily- ja kemoterapiahoito osoittivat myös hyvää tulosta aikaisemmin, ja nykyaikaisten diagnoosimenetelmien tuloksena HL-hoidossa on muodostettu uusi lähestymistapa, jolla on parannetut indikaattorit. Jo sairauden havaitsemisvaiheessa määritetään sen vaihe ja potilaan riskiryhmä, ja hoito kohdistetaan vastaavasti saatuihin tietoihin. Jokaiselle vaiheelle on kehitetty optimaaliset terapeuttiset toimenpiteet, joilla on vähemmän sivuvaikutuksia..

Hoito alkaa kemoterapian jaksoilla, jokaiselle vaiheelle ja riskiryhmälle on kehitetty oma strategia. Sitten määrätään tarvittaessa sädehoitoa, jonka periaate on myös muuttunut viime vuosikymmeninä. Nykyaikaisten laitteiden ansiosta on mahdollista säteilyttää tarkasti kohteena vaikuttamatta muihin kudoksiin. Samaan aikaan sädehoitoa ei enää määrätä kaikille potilaille, vaan vain niille, joiden tuumoripolut määritetään kemoterapialla tapahtuvan PET: n avulla.

Jos osittaista remissiaa ei saavuteta tai jos ensimmäinen varhainen uusiutuminen tapahtuu, kantasolujen siirtämistä suositellaan. Autologinen siirto määrätään yleensä, jolloin potilas saa omat kantasolut..

Seuraukset ja komplikaatiot

Kemoterapialla on negatiivinen vaikutus sydämeen.

HL: tä voidaan hoitaa, mutta se provosoi useita komplikaatioita, joihin useimmissa tapauksissa ei liity itse sairautta, vaan kemoterapian ja säteilyhoidon seurauksia, koska näillä menetelmillä on lisääntynyt onkogeeninen potentiaali. Mitä enemmän terapiakursseja annetaan, sitä suurempi on vakavien komplikaatioiden riski. Rinta-, vatsa-, virtsarakon, suolen, kohtu- ja muiden elinten syöpä aiheuttaa 13-15% kuolemantapauksista HL-hoidon jälkeen.

Miesten hedelmättömyys on yleinen seuraus hoidosta, ja miehille tarjotaan siittiöiden kylmäsäilyttämismenettely ennen HL-hoitokurssien suorittamista. Sydän- ja verisuonisairauksia esiintyy HL-hoidon kardiologisen toksisuuden vuoksi. Hoitokomplikaatioihin kuuluvat myös endokriinisen järjestelmän sairaudet, keuhkopatologiat, vakava tartuntatautien kulku.

Ennuste

Laboratorioindikaattorit määrittävät taudin ennusteen

  • Leukosytoosi ≥ 15 000 / μl;
  • Lymfopenian ehkäisy

Säännölliset erikoistarkastukset ovat hyvä ennaltaehkäisy.

HL: n tehokkaaseen estämiseen ei ole yleisesti hyväksyttyjä toimenpiteitä. Sitä suositellaan tutkimaan potilaan lähisukulaiset, etenkin kaksosille. Myös HL: n muodostumisen todennäköisyys on korkea potilailla, joilla on Epstein-Barr-viruksen aiheuttama sairaus. Virus myötävaikuttaa HL: n lisäksi myös muun tyyppisten lymfoomien ja erilaisten vakavien patologioiden kehitykseen.

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin tauti)

Lääketieteen asiantuntijat tarkastavat kaiken iLive-sisällön parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden kanssa..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin tauti) on paikallinen tai levinnyt pahanlaatuinen proliferaatio imusolmukkeiden järjestelmän soluissa ja vaikuttaa pääasiassa imusolmukudoksiin, pernaan, maksaan ja luuytimeen.

Oireita ovat kivuton lymfadenopatia, joskus kuumailma, yöhikoilu, asteittainen painonpudotus, kutina, splenomegalia ja hepatomegalia. Diagnoosi perustuu imusolmukkeen biopsiaan. Hoito 75%: ssa tapauksista johtaa palautumiseen ja koostuu kemoterapiasta ja / tai sädehoidosta.

Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 75 000 uutta Hodgkinin lymfoomatapausta. Miesten ja naisten suhde on 1,4: 1. Hodgkinin lymfooma on harvinainen ennen 10-vuotiaita ja useimmiten 15–40-vuotiaita.

ICD-10-koodi

Hodgkinin lymfooman syyt ja patofysiologia

Hodgkinin lymfooma on seurausta B-solujen klonaalisesta muutoksesta, joka johtaa Reed-Sternbergin kaksisoluisten solujen muodostumiseen. Taudin syitä ei tunneta, mutta niiden välillä on yhteys perinnöllisyyteen ja ulkoisiin tekijöihin (esimerkiksi ammatti, kuten puuntyöstö; fenytoiinihoito, sädehoito tai kemoterapia; tartunta Epstein-Barr-viruksella, Mycobacterium tuberculosis type 6 herpes virus, HIV). Taudin riski kasvaa ihmisillä, joilla on tietyntyyppinen immuunivastetta heikentävä potilailla (esimerkiksi potilailla, joille on tehty elinsiirto ja jotka saavat immunosuppressantteja), potilailla, joilla on synnynnäinen immuunipuutos (esimerkiksi ataksia-telangiektaasia -oireyhtymät Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich -potilaat). autoimmuunisairaudet (nivelreuma, ei-trooppinen sprue, Sjogrenin oireyhtymä, SLE).

Useimmilla potilailla esiintyy hitaasti etenevää soluimmuniteettia (T-solutoiminto), mikä myötävaikuttaa bakteerien, epätyypillisten sieni-, virus- ja alkueläininfektioiden kehittymiseen. Humoraalinen immuniteetti (vasta-ainetuotanto) on heikentynyt myös potilailla, joilla on taudin eteneminen. Kuoleman syy on usein sepsis..

Hodgkinin taudin oireet

Useimmat potilaat menevät lääkärin puoleen kivuttomasti suurentuneilla kohdunkaulan imusolmukkeilla. Alkoholin juomisen jälkeen voi kuitenkin ilmaantua kipua kärsivillä alueilla, mikä on yksi varhaisimmista oireista, vaikka kivun mekanismi on epäselvä. Erilainen sairauden ilmenemismuoto kehittyy, kun kasvain leviää retikuloendoteliaalijärjestelmän kautta viereisiin kudoksiin. Sille on ominaista voimakkaan kutinan varhainen esiintyminen. Yleisiä oireita ovat kuume, yöhikoilu, spontaani painonpudotus (> 10% kehon painosta 6 kuukauden aikana), sisäisissä imusolmukkeissa (mediastinapiini tai retroperitoneaalinen), sisäelinten elimissä (maksassa) tai luuytimessä saattaa olla merkkejä vaurioista. Usein siellä on splenomegalia, hepatomegalia voi kehittyä. Joskus on Pelya-Ebsteinin kuume (vuorottelevat kohonnut ja normaali ruumiinlämpö; korkean kehon lämpötilan esiintyminen useiden päivien ajan, sitten seuraavien päivien tai viikkojen aikana, muutos normaaliin tai matalaan lämpötilaan). Taudin etenemisen yhteydessä esiintyy kakseksia..

Luiden osallistuminen on usein oireetonta, mutta selkärangan osteoblastisia vaurioita (norsunluut) ja osteolyyttisten vammojen ja puristusmurtumien aiheuttamaa kipua voi esiintyä vähemmän. Intrakraniaaliset vauriot sekä mahalaukun ja ihon vauriot ovat harvinaisia, ja ne viittaavat Hodgkinin HIV-liittyvään lymfoomaan.

Paikalliset tuumorimassojen puristamat aiheuttavat usein oireita, kuten keltaisuutta, jonka aiheuttaa sappitiehyen intrahepaattinen tai ekstrahepaattinen tukkeuma; jalkojen turvotus nivelkanavan tukkeutumisen seurauksena nivelissä tai lantiossa; hengenahdistus ja käheä hengitys, henkitorven puristuksella; keuhkojen paiseet tai ontelot, jotka johtuvat keuhkovaltimon parentaaman tunkeutumisesta, mikä voi simuloida lobar-konsolidoitumista tai bronhopneumoniaa. Epiduraalinen hyökkäys voi johtaa selkäytimen puristukseen ja aiheuttaa paraplegian. Hornerin oireyhtymä ja kurkunpään halvaus voi johtua sympaattisen kohdunkaulan ja toistuvien kurkunpään hermojen laajentuneiden imusolmukkeiden puristuksesta. Neuralgia voi johtua hermojuuren puristuksesta.

Hodgkinin taudin vaihe

Diagnoosin jälkeen hoidon valinta määräytyy sairauden vaiheen mukaan. Yleensä käytetty vaiheistusjärjestelmä, hyväksynyt Ann Arbor ja perustuu seuraaviin tietoihin: ulkoinen lääkärintarkastus; instrumentaalisten tutkimusten tulokset, mukaan lukien rinta-, vatsaontelon ja lantion elinten CT; luuytimen biopsiat. Laparotoomia ei ole edellytys. Muita tutkimuksia taudin vaiheen määrittämiseksi voivat olla PET-skannaus, toiminnalliset kardiologiset ja pulmonologiset testit..

NN RBOR -järjestelmän Cotswold-modifikaatio Hodgkin-lymfooman ja ei-Hodgkin-lymfoomien lavastusta varten

Yhden imukudosvyöhykkeen tappio

Kahden tai useamman imukudosvyöhykkeen vaurio pallean toisella puolella

Vaurio imusolmukkeissa, pernassa tai kalvon molemmilla puolilla

Extranodaaliset vauriot (luuydin, keuhkot, maksa)

Alaluokka E osoittaa vaikutuksen saaneiden imusolmukkeiden vieressä olevien ekstranodaalisten vyöhykkeiden osallistumisen (esimerkiksi vatsa välikarsinaisissa imusolmukkeissa, keuhkojuurissa, joihin on tunkeutunut vierekkäiset keuhkokudoksen alueet, luokitellaan EI-vaiheeksi). Luokka, joka luokitellaan ”A”, tarkoittaa systeemisten oireiden puuttumista, “B” tarkoittaa systeemisten oireiden esiintymistä (painonpudotus, kuume tai yöhikoilu). Systeemisiä oireita esiintyy yleensä vaiheissa III tai IV (20-30% potilaista); "X": tä käytetään vaurion koon osoittamiseen, joka on yli 10 cm suurimmassa mitassa tai yli 1/3 rinnan läpimitasta röntgenkuvassa.

Kirjain A missä tahansa vaiheessa osoittaa, että potilaalla ei ole systeemisiä kliinisiä oireita. Kirjain B osoittaa, että potilaalla on ollut vähintään yksi systeeminen oire. Systeemiset oireet korreloivat hoitovasteen kanssa.

Hodgkinin lymfooman diagnoosi

Hodgkinin lymfoomaa epäillään potilailla, joilla on kivuttoman lymfadenopatian tai välikarsinaisen adenopatian rutiinitutkimuksessa havaittua. Tällainen lymfadenopatia voi johtua tarttuvasta mononukleoosista, toksoplasmoosista, sytomegalovirusinfektiosta, ei-Hodgkin-lymfoomasta tai leukemiasta. Rinnan röntgenkuvaus, joka on samanlainen kuin keuhkosyöpä, sarkoidoosi tai tuberkuloosi.

Rintaelinten radiografiaa seuraa yleensä imusolmukkeen biopsia, jos tiedot vahvistetaan CT: llä tai PET: llä. Jos vain välikarsinaiset imusolmukkeet suurenevat, suoritetaan mediastinoskopia tai Chamberlain-toimenpide (rajoitettu vasemmanpuoleinen ylärajojen rintakehänporaus, jonka avulla voit ottaa mediastinaalisen imusolmukkeen biopsian medianoskoopin avulla). CT-skannausbiopsiaa voidaan myös suositella lymfooman diagnosointiin..

On tarpeen suorittaa yleinen verikoe, ESR, alkalinen fosfataasi, maksa ja munuaiset. Muut tutkimukset ovat riippuvaisia ​​indikaatioista (esim. MRI selkäytimen vaurioiden oireisiin, luuskannaukset ossalgian suhteen).

Biopsia paljastaa Reed-Sternbergin solut (suuret binokulaariset solut) karakteristisessa heterogeenisessa soluinfiltraatissa, joka koostuu histiosyyteistä, lymfosyyteistä, monosyyteistä, plasmasoluista ja eosinofiileistä. Klassisella Hodgkin-lymfoomalla on 4 histologista alatyyppiä; on myös eräänlainen lymfosyyttinen vallitsevuus. Tietyt Reed-Sternberg -solujen antigeenit voivat auttaa erottamaan Hodgkinin lymfooman NHL: llä ja klassisen Hodgkinin lymfooman, jolla on tyypillinen lymfosyyttinen valta.

Muiden tutkimusmenetelmien tuloksissa voidaan havaita poikkeamia, mutta niillä ei ole suurta diagnostista arvoa. Yleisessä verikokeessa voi olla pieni polymorfonukleaarinen leukosytoosi. Joskus lymfosytopenia ilmenee varhaisessa vaiheessa, joka sairauden kehittyessä syvenee. Eosinofiliaa ja trombosytoosia voi esiintyä 20%: lla potilaista. Anemia, usein mikrosyyttinen, kehittyy yleensä sairauden etenemisen yhteydessä. Anemialle on ominaista heikentynyt raudan uudelleenkäyttö ja seerumin alhainen taso seerumissa, alhainen raudan sitoutumiskyky ja lisääntynyt raudan pitoisuus luuytimessä. Kun luuytimen tunkeutuminen on tyypillistä imukudoksen ehtymiselle, kehittyy pysytopenia. Hypersplenismia voi esiintyä potilailla, joilla on vaikea splenomegalia. Seerumin alkalisen fosfataasipitoisuuden nousua voidaan havaita, mutta tämä ei aina tarkoita maksa- tai luuytimen vaurioita. Leukosyyttien alkalisen fosfataasin, seerumin haptoglobiinin, ESR: n ja muiden akuutin vaiheen indikaattorien tason nousu heijastaa yleensä taudin aktiivisuutta.

Hodgkinin lymfooman histologiset alatyypit (WHO: n luokitus)

Henkilökohtainen kokemus Kuinka taistelin Hodgkinin lymfooman kanssa: Ensimmäisistä oireista remissioon

"Pelko on normaalia, mutta sinun ei tarvitse antaa sille elämääsi"

Teksti: Tatyana Goryunova

Lapsena rakastin makaa äitini kanssa syleilyssä, haudattu hänen tuhkahiuksiin. Ravisin hänen päätään ja katselin arpia hänen kaulassaan mietin mistä hän voisi tulla, ajattelin uskomattomia satuja, ja äitini oli aina samaa mieltä ja ihaillut mielikuvitustani. Vanhetessani muistoihin alkoi ilmestyä päätäni: äitini väsynyt vartalo, haluttomuus nousta seisomaan ja arvostaa LEGO-mestariteostani, öiset kuumeensa, jyrkkä muutos kampauksessa. Vuosia myöhemmin, kuten murrosikäisille on ominaista, kysyin suoran kysymyksen ja sain tyhjentävän vastauksen: "Lymfooma." Olin järkyttynyt, mutta samaan aikaan lopetin vihdoinkin huolestumisen oletuksista. Siitä lähtien satunnaisesti esiintyvät pop-up-uutiset onkologiapotilaista huolestuttivat minua ja koskettivat minua hulluksi, koska sairaus ohi hyvin lähellä. Olin erittäin ylpeä äidistäni, mutta hiljaisella suostumuksella päätettiin olla keskustelematta tästä perheessä ja muualla.

Keväällä 2015 aloin painajaisia ​​kuolleista eläimistä, toukat, sairaalaosastoista ja leikkaussalista, pudottaen hampaita. Aluksi en kiinnittänyt huomiota, mutta myöhemmin, kun unet muuttuivat säännöllisiksi, minulla oli pakkomielle mennä sairaalaan täydellistä tutkimusta varten. Jaoin ajatuksiani sukulaisilleni siitä, että aivot voisivat lähettää signaalin taudista tällä tavoin, mutta olin vakuuttunut siitä, että ei tarvitse olla epäilyttäviä ja keksiä tyhmiä asioita. Ja rauhoitin. Kesällä toteutin pitkäaikaisen unelman ylittää Amerikka autolla mereltä merelle. Ystäväni olivat iloisia, ja vaikutelmani voideltiin villin väsymystä, jatkuvaa hengenahdistusta ja rintakipua. Kirjoitin kaiken laiskuuteen, kuumuuteen ja saatuihin kilogrammoihin.

Lokakuussa palasin aurinkoiseen Moskovaan, ja näyttää siltä, ​​että sen pitäisi olla täynnä vaikutelmia ja voimaa lopun jälkeen. Mutta kumartuin vain. Työssä se oli sietämätöntä, väsymys oli sellainen, että työpäivän jälkeen unelmoin vain noustavan sänkyyn aikaisemmin. Oli kidutusta olla metrolla: olin huimaus, tummuin jatkuvasti silmissäni, pyörtyin ja ansaitsin pari arpia temppeleihini. Minua vaivasi vieraat hajut, olipa kyse hajuvesistä, kukista tai ruoasta. Vedin itseni ja huusin siitä, että en vain pääse normaaliin elämän rytmiin.

Vietin yhden niistä iltaisin ystävän kanssa, jota en ollut nähnyt pitkään aikaan: päivällinen, viini, vitsejä, muistoja ja loputtomat keskusteluketjut, jotka saivat minut yöpymään. Seuraavana aamuna, kerättyäni pitkät hiukseni ennen pesua, kosketin kaulaani ja huomasin oranssin kokoisen kasvaimen. Juuri sinä hetkellä hän teki tarkan oletuksen, että se oli, mutta hän pysyi yllättävän rauhallisena ja huusi sitten itseään sanoin: "Ei, tämä voi tapahtua kenelle tahansa, mutta ei minulle." Aamiaisella ystävä kiinnitti huomiota kasvaimeen ja ehdotti, että se voisi olla allergia; Olin samaa mieltä, mutta muistot alkoivat välähtää päässäni, työntäen sanaa "syöpä".

Matkalla töihin ymmärsin lopulta tapahtuneen vakavuuden ja tajusin, että minun oli mentävä heti lääkärin puoleen. Muistin äitini arven - tarkalleen missä kasvain oli. Kuulin epämääräisten ajatusten parin läpi kuulin ystävän yrittävän piristää minua ja naurettavan vitsailevan, mutta se teki minusta vielä pahempaa ja tunsin nielun tulevan kurkkuun ja kyyneleitä nousevan silmiin.

Pari tuntia myöhemmin, ilman tunteita, istuin kylmässä käytävässä penkillä piiriklinikalla. Pieni hämmennyksen jälkeen terapeutti päätteli: "Sinulla on todennäköisesti allergia - sinulla ei ole mitään hätää, juo antihistamiinia." Puhuin äitini sairaudesta, ehdotin, että se olisi syytä tehdä ultraääni, mutta vastauksena lääkäri sanoi lauseen, joka sai minut stuuporiksi: ”Meillä on kaikki ohjeet kiintiöille. Näytät terveeltä - ei ole ruusuisia poskia - ei ole minua varten mitään syytä anna se sinulle, mene. " Myöhemmin kohtasin monta kertaa lääkärien välinpitämättömyyttä, epäpätevyyttä ja huolimattomuutta valtion klinikoilla.

Talvi. Kaikki kehräytyi sen jälkeen, kun tein CT-kuvan vielä kuuntelematta ketään. Kuvassa niska- ja rintakehän valtavien imusolmukkeiden, laajentuneen sydämen ja pernan ryhmittymät olivat selvästi näkyvissä. Radiologi lähetti minut onkologille ja onkologi hematologille. Jälkimmäinen kiitti minua sitkevyydestäni ja valppaudestani ja vahvisti arvaukseni ja kehotti minua valvomaan osan kasvaimesta tutkimusta varten (tarkka diagnoosi tehdään biopsian ja histologisen tutkimuksen jälkeen). Leikkauksen jälkeen kuulin lääketieteellisen koodin ”C 81.1”, joka ilmaisee sairauteni. Minun piti ylittää paljon saadakseni lopulta selville oikean diagnoosin ja aloittaaksemme kauan odotetun hoidon.

Hodgkinin lymfooma (kutsutaan myös lymfogranulomatoosiksi) onkologinen sairaus. Mielenkiintoista on, ettei sitä kutsutaan syöpiksi lääketieteellisessä yhteisössä, koska epiteelikudoksesta muodostuu syöpäkasvain ja verisolut ja imukudos, josta lymfoomakasvain muodostuu, eivät ole. Mutta lymfoomat ovat kehityksessään, kulkullaan ja vaikutuksellaan kehossa aggressiivisia, kuten syöpä, ja kykenevät saastuttamaan muita elimiä ja järjestelmiä kuin immuunijärjestelmää. Siksi, jos et syventy lääketieteellisiin termeihin, he sanovat, että tämä on "imusysteemin syöpä". On helpompi ymmärtää, mikä on vaakalaudalla ja kuinka vakava sairaus on. Hodgkinin lymfooman tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty, joskus tauti liittyy Epstein-Barr-virukseen. Lymfagranulomatoosia pidetään nuorten taudina, koska esiintyvyys puhketaan ensimmäisen kerran 15–30 vuodessa. Nykyisin ennuste eloonjäämisestä havaita sairaus varhaisvaiheissa on melko positiivinen. Ehkä siksi olin varma alusta alkaen, että onnistun, tai ehkä äitini esimerkki auttoi.

Minulle oli tärkeää ymmärtää, mitä minun piti käydä läpi. Pyysin näyttämään minulle leikatut imusolmukkeet, selittämään testien indikaattorit ja lääkkeiden vaikutustavan

Me kääntyi heti äitini lääkärin puoleen Venäjän tutkimuskeskukseen. Blokhin, mutta valitettavasti joulukuuhun mennessä ilmaisen hoidon kiintiöt olivat jo päättyneet. Byrokratian vuoksi uudet kiintiöt ilmestyisivät ensi vuoden alussa uudenvuoden lomapäivien jälkeen - toisin sanoen parhaimpien ennusteiden mukaan 20. tammikuuta. Emme voineet odottaa - tilani huononi. Päätin, että maksetaan hoidosta. Lääkärini ja klinikka löysivät ystäväni. Johtava lääkärini oli Vadim Anatolievich Doronin, hematologi, lääketieteellisten innovaatioiden tieteellisen seuran johtaja. Keskustelun ensimmäisistä minuutista lähtien tajusin: tämä on lääkärini, voin luottaa tähän ihmiseen elämääni. Hän asetti selkeästi minulle tehtävät, hahmotti hoitosuunnitelman ja sanoi uskovansa minuun.

Sovimme, että toimimme avoimesti, koska halusin tietää kaikki yksityiskohdat ja koko totuuden ennusteesta ja hoitosuunnasta. Äiti sanoi sitten monta kertaa, että hän ihaili rohkeuttani, koska hän ei halunnut kuulla mitään taudista, hän halusi vain parantua nopeammin. Mutta minulle oli tärkeää ymmärtää, mitä ruumiilleni tapahtuu, mitä minun on mentävä läpi. Joten voisin henkisesti valmistautua, tehdä tietoon perustuvia päätöksiä ja kantaa helpommin kaikki hoidon kipu ja sivuvaikutukset. Esitin äärettömän määrän kysymyksiä, pyysin minua näyttämään leikatut imusolmukkeet, selittämään, mitä testiindikaattorit tarkoittavat, ja kuvaamaan kemoterapialääkkeiden vaikutustapa.

Olin erittäin onnekas kaikkien lääkäreiden ja lääketieteellisen henkilökunnan kanssa: kaikki olivat uskomattoman tarkkaavaisia, kasvattivat luottamusta minuun, vitsailivat ja kertoivat tarinoita. Kemoterapia suoritettiin joka toinen viikko, ja suoritin kaikki kurssit viidessä kuukaudessa. Kuukautta myöhemmin sain kontrollitomografian, ja lukuisten neuvottelujen ja neuvottelujen jälkeen he päättivät “lopettaa” taudin sädehoidolla. Kemoterapia ei ole jotain yliluonnollista, kuten monet kuvittelevat; se on vain tippaaja voimakkaiden kemoterapialääkkeiden kanssa, jotka tappavat syöpäsolut. Sädehoito on toimenpide, jossa syöpäkasvain kohdistuu ionisoivalla säteilyllä..

Sain säteilyhoitoa RMAPO-klinikalla, jossa Konstantin Andrejevich Teterinistä ja Elena Borisovna Kudryavtsevasta tuli johtavia lääkäreitäni. Radiologi ja fyysikko tervehtivät minua joka päivä hymyillen, kysyivät sivuvaikutuksista, kunnioittaen säteilyhoidon merkintöjä ja löysivät kiintiön parhaalle laitteelle. Voin soittaa lääkärilleni milloin tahansa, saada selkeitä ja tehokkaita neuvoja. Ymmärrän, että olen todella onnekas, jos tilanteessani on asianmukaista puhua. Kaupunkien laitoksissa ihmiset odottavat ensin kiintiöitä, keräävät sitten rahaa puuttuvista lääkkeistä ja maksutetuista toimenpiteistä, odottavat sietämättömästi kauan leikkausta, liukuvat seinään joka kerta kemikaaliterapian valtavissa linjoissa, eivät voi saada kiireellisiä sairaanhoitoja vakavien sivuvaikutusten varalta ja joskus jopa selvittävät että diagnoosi on väärä ja että sitä hoidetaan uudelleen toisen järjestelmän mukaan. Hoito kestää vuosia. "Ammuin" melko nopeasti - vuodessa.

Tulin kemoterapiaan aamulla, otin yksityiskohtaisen verikokeen ja jos indikaattorit olivat kemoterapian kannalta hyväksyttäviä (eli ruumiini kykeni kestämään sen), sairaalaan. Itse tiputin on suhteellisen kivuton prosessi. On joitain temppuja, jotka kaikki ymmärtävät ajan myötä tai oppivat kokeneemmilta potilailta. Esimerkiksi en koskaan syönyt ennen sairaalahoitoa, koska olin erittäin sairas, vaikka huumeiden vastaisista lääkkeistä ja kipulääkkeistäkin tasoittivat myrkyllistä vaikutusta. On olemassa punaisen kemoterapian lääkettä, jota syöpäpotilailla kutsutaan eri tavalla - joko ”kompotiksi” tai “makeiseksi”. Tulon aikana on syytä juoda jäävettä stomatiitin välttämiseksi. Tapahtuu, että se alkaa polttaa suoneita, tämä on villisti epämiellyttävä tunne - silloin kannattaa hidastaa infusomaatin nopeutta. Moniin on asennettu portteja suonien palamisen välttämiseksi, mutta suoneni ovat tehneet sen. Tietenkin ne katosivat vähitellen, ja viimeisillä kursseilla kädet olivat täysin ilman suonia: valkovihreät, kaikki mustelmilla ja palanut. Pisaran jälkeen voit pysyä pari päivää lääkäreiden valvonnassa tai kirjoittaa kotiin. Yhdessä päivässä alkoi mielenkiintoisin asia: oksentelu, luiden ja sisäelinten kipu, gastriitti, stomatiitti, unettomuus, ripsaaminen, allergiat, heikentynyt verenmuodostus, heikentynyt lämmönsiirto ja tietysti hiustenlähtö.

Huumeet muuttavat täysin maailman käsityksen. Kuuloni on pahentunut tuhat kertaa, käsitys ruuan mausta on muuttunut, haju toimi paremmin kuin minkä tahansa koiran kanssa - tämä vaikuttaa suuresti hermostoon. Suurin osa lääkeinfuusioiden välisestä ajasta torjuu haittavaikutuksia. Minun piti tarkkailla verta, koska minulla oli jatkuvaa leukopeniaa ja trombosytopeniaa. Tein ruiskeita mahassa stimuloimalla luuytimen työtä kaikkien indikaattorien palauttamiseksi ennen seuraavaa kemoterapiaa. Huumeinfuusioiden välillä oli keskimäärin kolme tai neljä normaalia päivää, jolloin voin liikkua ja huolehtia itsestäni ilman apua, katsella elokuvaa ja lukea kirjaa.

Tällä hetkellä ystävät vierailivat minua ja puhuivat ulkomaailmasta, jota minulla yksinkertaisesti ei ollut. Immuniteetin puute ei antanut minun mennä ulos - se oli hengenvaarallinen. Vähitellen keho tottuu kemoterapiaan, kuten kaikki muu. Ja opin kuinka viettää aikaa tuottavammin, kiinnittämättä huomiota sivuvaikutuksiin. Mutta psykologisen riippuvuuden mukana tulee psykologinen väsymys. Minulle se ilmeni siinä, että olin alkanut tuntea oloni erittäin sairaana muutama tunti ennen sairaalahoitoa, kun he eivät olleet vielä tehneet minulle mitään, mutta keho tiesi jo etukäteen, mitä oli edessä. Se on hyvin järkyttävää ja uuvuttavaa..

Säteilyhoidon sivuvaikutuksia oli vähemmän. He lupasivat minulle oksentelua, palovammoja, kuumetta, vatsan ja suoliston ongelmia. Minulla oli vain lämpötila ja lopulta kurkunpään ja ruokatorven limakalvon palovamma. Tästä en voinut syödä: jokainen siem vettä tai pienin ruokapala tuntui kaktusltä. Tunsin hänen laskeutuvan hitaasti ja tuskallisesti vatsaan.

Kauhein hetki oli, kun emme löytäneet tarvittavia lääkkeitä - ne vain päättyivät Moskovan yli. Keräsimme ampullit kirjaimellisesti kappaleella: yhden antoi hoitoa suorittanut tyttö, loput kolme olivat luokkatovereiden tuomia Israelista ja Saksasta. Kuukautta myöhemmin tarina toistui ja toivottomuuden takia otimme venäläiset geneeriset lääkkeet (ulkomaisten lääkkeiden analogit) pakollisesta sairausvakuutuksesta - tämä muuttui neljän päivän painajaiseksi. En uskonut, että henkilö voisi kokea sellaisen kivun. En voinut nukkua, hallusinaatiot ja harhaluulot alkoivat. Särkylääkkeet eivät pelastaneet, ambulanssi antoi avuttoman eleen.