Ihosarkoidoosi

Sarkooma

Ihon sarkoidoosi merkitsee rakeiden muodostumista eri elimissä tai kudoksissa. Ns. Pyöristetyt muodostelmat, joiden koostumus sisältää erityyppisiä soluja (yksittäiset Pirogov-Lanhganit, epiteeli). Nämä kyhmyt voivat olla erikokoisia ja -värisiä. Niitä voi olla vähän (jopa tusinaa) tai hyvin monia (satoja ja tuhansia). Ne esiintyvät eri alueilla, vaikuttavat raajoihin, vartaloon, kasvoihin.

Taudin ominaispiirteet

Ihosarkoidoosille (tai Benje-Beck-Schaumann-taudille) on ominaista seuraavat ominaisuudet:

  • multisystem;
  • Tulehduksen esiintyminen;
  • Hyvä laatu.

Taudin merkit voivat olla pyöristyneen muodon kehon punoitus

Vaurioitumisriski altistuu kaikille kehon elimille ja järjestelmille. Tappio tapahtuu asteittain ja samanaikaisesti.

Lisäksi sarkoidoosia pidetään toiseksi yleisimmänä systeemisenä sairautena, joka edustaa sairauksien ryhmää - granulomatoosia.

Taudin alkuperä

Sairauden ilmaantuvuuden ja kehityksen syitä ei ole täsmällisesti määritelty. Vaikka lääketieteen aikaisemmat edustajat pitivät erityistä näkemystä, liittyivät sarkoidoosi tuberkuloosin ilmenemismuotoihin. Mutta tieteen kehitys on määrännyt näiden väitteiden virheellisyyden osoittaen molempien sairauksien riippumattomuuden. Mahdollisuus liittyä toisiinsa on kuitenkin todennäköinen. Jotkut heidän oireistaan ​​ovat samanlaisia, joten diagnoosin tekemisen yhteydessä he suorittavat tutkimuksia, jotka voivat tunnistaa toisen henkilön mahdollisuuden tai sulkea sen pois.

Mahdollisten syiden joukossa, jotka stimuloivat granuloomien esiintymistä, on:

immunologinennäihin sisältyy immuunijärjestelmän tukahduttaminen hormonaalisten muutosten takia, mikä ilmenee kehon erityisreaktioina tiettyihin vaikutustekijöihin
ympäristö-saastunut ilmapiiri vaikuttaa haitallisesti kehon ja ihon tilaan, mukaan lukien
geneettinenperinnöllisyyden määrää, perhesairauksien esiintyminen

Sarkoidoosi ei ole luonteeltaan tarttuvaa. Nykyään useimmat lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että se tapahtuu epätyypillisen immuunivasteen seurauksena. Tätä reaktiota ei kuitenkaan ole selvitetty. Se voi olla kemikaali, virus tai jotain muuta..

Käsien ihon sarkoidoosi on yhtä yleinen kuin keuhkojen tai imusysteemin vaurioituminen. Elinryhmään, johon harvoin vaikuttaa, tulisi kuulua seuraava:

Tautityypit

Kuten aiemmin mainittiin, sarkoidoosi viittaa sellaisten granuloomien, sarkoidien - pyöristettyjen muodostumien esiintymiseen, joissa tapahtuu tulehduksellisia prosesseja. Solmut ovat monenlaisia:

Ensimmäinen ryhmä koostuu kyhmyistä, joilla on seuraavat oireet:

Lomakeselkeä, rajattu
Väripunainen, sävy - syanoottinen, tiili
Pieni kokonoin 5-6 mm
Kosketussileä, kova, kivuton, mahdollisesti kuorittu
sijoiltaanmenokasvot, ylävartalo, käsivarret (mutkissa)
määräuseita kymmeniä, satoja, tuhansia
Taudin kehityskyhmyt saavat suuremman tiheyden, pigmenttipisteitä muodostuu usein niiden ympärille, joissakin tapauksissa osa ihosta atrofioituu kiinteästi
Taajuusihottumat näyttävät paroksysmaalisiksi. Eli uusia muodostelmia ilmestyy kuukausien ja jopa vuosien jälkeen

Toisella ryhmällä on sellaisia ​​ominaispiirteitä kuin:

määräenintään 10 kappaletta
Koko on hieman suurempinoin 1-2 cm
Väripunasyanoottisesta ruskehtavaan
sijoiltaanmenokasvot, kaula, harvemmin - käsivarret, nivus, jalat
Kosketussileä, kivuton, mahdollisesti kuorinta
Taudin kehityskyhmyjen määrä kasvaa valkoisen aknen kohdalla, valkoisia pisteitä ei suljeta pois
Joissakin tilanteissa taudin vaimenemista havaitaan.missä kyhmyjä havaittiin aiemmin, muodostuu pisteitä. Niiden väri on valkoinen tai ruskea.

Kolmatta ryhmää edustaa yhdistelmä erilaisia ​​kyhmyjä:

Broca Potrier Angiolupoidsijainti - otsa, nenän sivu, väri - sinertävänruskea
Hajanainen tunkeutuvakoko - 10-15 cm, väri - sinertävänruskea
Sarcoids Darier-Russisaksanpähkinän koko, koskettava - tiheä, kivuton, käyttöönottopaikka - kehon puoli, vatsa, lonkat
Bennier-Tennesonin lupuksen kanssadislokaation paikka - posket, nenä, korvat, leuka, otsa; väri - puna-violetti; muoto - litteä, hieman kupera

Taudin ilmenemismuodot

Ihon sarkoidoosissa oireet ovat seuraavat:

  • Punertavat kyhmyt;
  • Kuume;
  • Nivelkipu.

Pitkäaikainen kurssi liittyy plakkien esiintymiseen, ensin litteiksi ja sitten nouseviksi. Ihonalaisten solmujen muodostuminen on myös mahdollista..

Pitkälle edenneissä tapauksissa kehittyy haavauma, vaikuttaa kynsilevyihin, muutoksia ei suljeta pois, kuten psoriasiksen oireita.

Seurauksena on, että iho muodonmuutos, esteettinen vetovoima menetetään.

Ihon sarkoidoosin sairauden takia valokuvat ja oireet osoittavat mahdollisia vaurioita paitsi iholle, myös sisäelimille. Joissakin tilanteissa tauti levitetään vain yhdessä paikassa, toisissa tapauksissa (etenkin heikentyneen immuniteetin ja kehon yleisen heikkouden vuoksi) useat elimet kärsivät välittömästi..

Usein tubercles esiintyy raajoissa (sekä ala- että yläosassa, etenkin taipumiskohdissa), kasvoissa, tavaratilassa. Tässä tapauksessa heillä on aluksi vaaleanpunainen sävy, sitten ne saavat sinertävän ja joissakin tapauksissa ruskehtava värin. Ajan myötä yksittäisten elementtien sulautuminen tapahtuu, vastaavasti, vaurion pinta-ala kasvaa.

Ihon muodonmuutos, sen ulkonäön vaurioituminen johtavat paitsi fyysisen terveyden heikkenemiseen, myös henkiseen masennukseen. Usein on masennustiloja. Potilas kuuluu niihin tämän ongelman korjaamisen vuoksi. Seurauksena - hermoston hajoaminen.

Taudin diagnoosi

Ihon sarkoidoositaudin yhteydessä ihon kuvat eivät aina mahdollista sen diagnosointia. Röntgenkuvausta käytetään. Varjostuminen osoittaa tällaisen vaivan olemassaolon.

Joissakin tapauksissa biopsia auttaa. Ihokappale tutkitaan mikroskoopilla. Tämän menettelyn avulla havaitaan tulehdukselliset prosessit ja granuloomien esiintyminen.

Lisäksi asetetaan tuberkuliinikoe. Tämä menetelmä eliminoi tuberkuloosin esiintymisen, jonka oireet ovat samanlaisia ​​kuin sarkoidoosi. Ei mitään, ei kauan sitten, viime vuosisadalla harkittavanaan olevaa sairautta pidettiin yhtenä tuberkuloosin muodoista. Mutta myöhemmin lääkärit ottivat erilaisen kannan: nämä sairaudet ovat itsenäisiä, vaikka yhden esiintyminen ei sulje pois toisen olemassaoloa.

Veri tutkitaan myös. Angiotensiiniä konvertoiva entsyymi havaitaan. Sen lisääntynyt määrä osoittaa sairauden.

Sairauksien hoito

Ihon sarkoidoosin aikana hoito voi olla lääkehoitoa, joissakin tilanteissa on sallittua käyttää vaihtoehtoisia menetelmiä.

Solmumainen solujen muodostuminen voi tapahtua eri elimissä

Lääkkeiden hoidossa hoidetaan hormonihoitoa (lähinnä paikallisia voiteita), lääkkeitä käytetään tulehduksellisten prosessien estämiseen (ja kuten aiemmin mainittiin, tauti on tulehduksellinen). Käytetään integroitua lähestymistapaa. Glukokortikoideja määrätään usein. Lääkäri voi määrätä lääkkeitä malariaa vastaan. Usein resepteihin sisältyy metotreksaatti. Masennustilan takia määrätään myös rauhoittavia lääkkeitä. Vaikka potilas ei ole aina masentunut, monet selviytyvät onnistuneesti hermoston kaatumisesta ilman asianmukaisten lääkkeiden käyttöä..

Siten taudin hoito suoritetaan käyttämällä paikallisia lääkkeitä, suun kautta otettavia tabletteja sekä masennuslääkkeitä.

Erityisen edistyneissä tapauksissa, kun sairauden oireet etenevät, hoidetaan potilashoito. Termi kestää 1 - 2 kuukautta. Seurasi avohoito. Se voi tapahtua useita kuukausia..

Granuloomien imeytyminen on yksi perinteisen lääketieteen menetelmien käytön tavoitteista. Tehokas lääke on propoliitin tinktuura. Osta se apteekista tai tee siitä itse (100 g propolisia infusoidaan sekoitettuna yhden pullon vodkaan yhden kuukauden ajan). Hoitoa jatketaan 28 päiväksi. Vastaanotto on sisällä. Noin 30 tippaa laimennetaan veteen tai maitoon, humalassa tyhjään vatsaan.

Yrttien käyttö on toinen perinteiselle lääketieteelle ominainen hoitomenetelmä. Käsien ihon sarkoidoositaudin kanssa valokuvat osoittavat tämän menetelmän tehokkuuden. Radiola pinkin tinktuura on paras väline torjumalla kyhmyjä. Sovellus - kurssi. Tarvitaan 2 kurssia 25 päivästä. Tauko kunkin välillä on 14 päivää. Tarpeeksi 15 tippaa 1 ja 2 aterian ottamiseksi. Tinktuura erotetaan vedessä.

Myös rypäleen pistokkaita käytetään. Heistä valmistetaan keite: 300 grammaa kasvia kohden otetaan 1,5 g vettä. Keitetään 15-20 minuuttia. Sitten se jäähtyy. Liemi on tarpeen suodattaa. Se sekoitetaan hunajaan ja juo 100-200 ml päivittäin, kuten tee.

Rauhoittava vaikutus havaitaan eukalyptusteellä. Hauduta 50 g lehtiä 0,5 litraan kuumaa vettä. Anna sen hautua koko päivän. Illalla juo 100 ml sekoitettuna hunajaan.

Jokaista keittämistä voidaan levittää paitsi sisäpuolelle myös paikallisesti: hoitaa sitä vaurioituneilla kehon alueilla.

Sipulipohjaista voidetta käytetään toisena ajankohtaisena hoitona. Juurikasvi hierou, nesteytyy auringonkukkaöljyllä. Sitten levitetään iholle.

Ihon valokuvasarkoidoosi antaa sinun määrittää taudin laiminlyönnin asteen. Alkuvaiheessa voit lievittää tilaasi ja provosoida nopean toipumisen, kroonisessa vaiheessa - uusiutumisen estämiseksi.

  • Terveellisten elämäntapojen perusperiaatteiden noudattaminen;
  • Huonojen tapojen hylkääminen;
  • Immuniteetin parantaminen hoitamalla sitä masentavia sairauksia;
  • Rationaalisen ja tasapainoisen ruokavalion rakentaminen;
  • Tietyn ruokavalion noudattaminen.

Oireet voivat ohittaa, jos noudatat seuraavia sääntöjä päivittäistä valikkoa laatiessasi:

  • Murskaus ateriat;
  • Yhden annoksen koon pienentäminen;
  • Makeiden ruokien, suolan käytön vähentäminen;
  • Poikkeus maitotuotteista;
  • Tuoreiden vihannesten, hedelmien, erityisesti C-vitamiinirikasten, lisääntyminen.

Muiden suositusten joukossa:

  • Asuinpaikan vaihtaminen alueella, jolla on paras ekologisuus;
  • Yhteisvaikutuksen jättäminen aggressiivisten aineiden, mukaan lukien kemikaalien, kanssa pois.

Hoito raskauden aikana

Ihosarkoidoosi voi kehittyä myös raskauden aikana. Tämä johtuu siitä, että hormonaalinen järjestelmä on rakenneuudistuksen alla. Vaikka joissakin tapauksissa taudin kulku tai remissio on heikentynyt - valokuvat vahvistavat tämän.

Taudin kehittymiseen ei liity raskauden lopettamista, jos puhutaan vikojen esiintymisestä iholla

Jos naisella on todettu sairaus ennen raskausaikaa, vaaditaan perusteellinen diagnoosi:

  • Radiografia;
  • Verikoe;
  • Virtsan analyysi;
  • Hengitysteiden toiminnan arviointi.

Tällaiset tutkimukset voivat sulkea pois sisäelinten sarkoidoosin, joka voi vaikuttaa sikiön normaaliin kehitykseen..

ennustaminen

Voiko ihosarkoidoositauti hävitä yksinään? Ehdottomasti kyllä. Katoavat oireet ja valokuvassa olevien kyhmyjen määrän väheneminen osoittavat tämän. Joissakin tapauksissa edes erityishoitoa ei vaadita..

Tärkein lääkäri, joka käsittelee ongelmaa, on ihotautilääkäri. Oikea-aikainen hoito auttaa tunnistamaan sairaudet varhaisessa vaiheessa. Diagnoosi on seuraava: oireita arvioidaan kliiniseltä ja histologiselta puolelta. Biopsia suoritetaan. Laboratoriossa tutkitaan myös muita indikaattoreita, esimerkiksi ESR-kiihtyvyys.

Oire taudin kasvot

Asiantuntija diagnosoi oireet oikein. Tosiasia, että tutkimustulosten puute ei sulje pois mahdollisuutta diagnosoida toinen sarkoidoosin kaltainen sairaus:

heikkeneminen

Yksi asia on kyetä tunnistamaan sairaus varhaisvaiheissa. On myös tärkeää valita oikeat hoitomenetelmät, jotka sopivat tietylle potilaalle..

Hoidon ennenaikaisen alkamisen myötä sarkoidoosi on vakava muoto. Imusolmukkeissa tapahtuu peruuttamattomia muutoksia. Komplikaatioiden leviäminen sellaiseen elimeen kuin munuaiset sydän- ja verisuonijärjestelmään ei ole poissuljettu. Negatiiviset seuraukset ilmenevät tällaisissa tapauksissa urolitiaasin, rytmihäiriön muodossa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Valokuva sarkoidoosipotilaasta hoidon jälkeen antaa meille mahdollisuuden päätellä, että täydellinen paraneminen on mahdollista. Jo senkin jälkeen on kuitenkin noudatettava joitain sääntöjä tällaisten prosessien uudelleenkehityksen estämiseksi..

On tärkeää olla nojautumatta kalsiumia sisältäviin elintarvikkeisiin. Sairauden kanssa tämän aineen pitoisuus kasvaa. Ja kehon lisäkuorma johtaa usein hiekan, kivien muodostumiseen elimissä, kuten virtsarakossa, munuaisissa.

On tärkeää noudattaa terveellisiä elämäntapoja, jos mahdollista, sulkea pois pitkä ja keskittynyt oleskelu auringossa, mukaan lukien solarium.

Klassinen kirurginen sovellus.

Maksahemangiooma on sairaus,.

Vatsaa kutsutaan järjestelmän pääelimeksi..

Sarkoidoosin ihon oireet

• Ihoa ilmenee noin 25%: lla systeemisestä sarkoidoosista kärsivistä potilaista.
• Yhdellä potilaalla, jolla on sarkoidimaiset ihottumat ilman systeemistä tautia, on kolme potilasta, joilla on monijärjestelmävaurio.
• Erityiset ihomuutokset ovat yleisimpiä vanhemmilla afrikkalaisista naisilla.
• Yleisimpiin sarkoidoosityyppeihin kuuluvat makulapapulaarinen sarkoidoosi, jäähdytetty lupus erythematosus (lupus pernio), iho tai ihonalaiset solmut ja infiltratiiviset arvet..

• Sarkoidoosin epäspesifiset oireet ovat useimmiten nodosum-eryteeman ihottumaa, joita havaitaan 3-34%: lla potilaista.
• Sarkoidoosiin liittyvä nodulaarinen punoitus on vallitseva henkilöillä, joilla on valkoinen iho, etenkin Skandinavian maissa. Myös Irlannin ja Puerto Ricon naiset sairastuvat useammin.
• Nodulaarinen punoitus esiintyy välillä 20–40 vuotta ja on yleisempi naisilla.

• Sarkoidoosin epäspesifisiin oireisiin, nodosum-eryteeman lisäksi, sisältyy myös monimuotoinen erythema, kutina, ihon kalkkiutuminen, prurigo ja lymfaödeema. Kynsimuutoksille on ominaista kupera muodonmuutos, kuten “kellolasi”, onykolyysi, subungual-keratoosi ja dystrofia luiden voimakkaiden muutosten kanssa tai kysymys (kystat).
Sarkoidoosi on granulomatoottinen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta ja jolla on useita elinjärjestelmän vaurioita..

• Yleensä sarkoidisissa plakeissa havaitaan rajatut granuloomat epiteelisoluista, joilla on vähäinen koteloitu nekroosi, ja fibrinoidinekroosi kehittyy usein.
• Granuloomat sijaitsevat useimmissa tapauksissa ihon pintakerroksessa, mutta ne voivat vaikuttaa dermiin koko paksuuteen ja joskus ulottua ihonalaiseen rasvaan. Sellaisia ​​rakeita kutsutaan ”paljaiksi”, koska niitä ympäröi vain niukka lymfosyyttinen tunkeutuminen..

Sarkoidoosin diagnoosi

Ihovauriot voivat olla spesifisiä tai epäspesifisiä.

• Spesifiset vauriot sarkoidoosissa:
- Tyypillisissä päälakaisissa rakeissa ei ole merkkejä tartunnasta tai vieraita kappaleita.
- Muodonmuutokset ovat mahdollisia, mutta poltimet ovat kivuttomia ja haavautuvat harvoin..
- Yleisin täplikäs papulaarityyppi: puna-ruskeat tai lilapolttimet, yleensä alle 1 cm, lokalisoituneet pääsääntöisesti kasvoihin, kaulaan, selän yläosaan ja raajoihin.
- Jäähdytetyssä lupuksessa on kaikkein tyypillisimpiä polttoaineita, ja sitä edustavat lila ihottumat, jotka muistuttavat paleltuneita alueita, joilla on kiiltävä ihon pinta ja jotka sijaitsevat yleensä nenässä, poskeissa, kihloissa ja huulissa sekä distaalisissa raajoissa..

- Jäähdytettyä lupusta voidaan havaita oireyhtymänä, joka vaikuttaa ylempiin hengitysteihin keuhkojen fibroosilla tai yhdistelmänä kroonisen uveiitin ja luukystojen kanssa.
- Rengasmainen tai sircynal-tyyppi ilmenee kellertävänpunaisina nauhamaisina polttoaineina, joilla on vähäinen kuoriutuminen, joka etenee reuna-alueella paranemisen ja depigmentaation kanssa keskellä.
- Plakin sarkoidoosille, jonka kolkut sijaitsevat luisten ulkoneiden yläpuolella, otsassa, käsivarsissa, jaloissa ja lapaluissa, on ominaista krooninen kulku, mutta se voidaan ratkaista ilman arpia.
- Nodulaarinen iho ja ihonalainen tyyppi ilmenevät ihonvärin fokusilla tai violetilla sävyllä ilman epidermaalisia leesioita, jotka ovat yleensä tunnusomaisia ​​progressiiviselle systeemiselle sarkoidoosille.
- Sarkoidigranuloomat voivat myös tunkeutua traumaattien, säteilyn, leikkauksen tai tatuoinnin vaurioittamien vanhojen arvien alueisiin. Tässä tapauksessa näkyy punainen tai violetti väri, joka kovettuu, muodonmuutos ja joskus arkuus.

• Epäspesifiset vauriot sarkoidoosissa:
- Nodosum-punoituspussit eivät yleensä aiheuta muodonmuutoksia, ne ovat tuskallisia tunnusteluissa, etenkin jos niihin liittyy kuume, polyarthralgia ja joskus niveltulehdus ja akuutti iriitti.
- Erythema nodosum esiintyy yhtäkkiä lämpiminä, kivuliaisina punertavina solmuina alaraajoissa, useimmiten säären, nilkojen ja polvien etupinnalla..
- Yleensä kahdenväliset solmut, joissa on nodosum-eryteema, jonka koko vaihtelee välillä 1 - 5 cm, vaihtavat väriä useita kertoja: aluksi ne ovat kirkkaan punaisia, sitten violetteja ja lopulta keltaisiksi tai vihreiksi muistuttaen mustelmaa..
- Nodosum-punoituksen pahenemiseen liittyy väsymys, kuume, symmetrinen polyartriitti ja ihottumat, jotka kestävät yleensä 3–6 viikkoa. Lisäksi yli 80%: lla tapauksista tauti häviää kahden vuoden kuluessa..

- Nodyum punoitus esiintyy Lefgrenin oireyhtymän taustalla yhdistelmänä väliaikaisen lymfadenopatian (yleensä kahdenvälisen) ja joskus anteriorisen uveiitin ja / tai polyartriitin kanssa.
- Lefgrenin oireyhtymä yhdistetään oikeanpuoleisiin rintakehän imusolmukkeisiin, jotka ovat havaittavissa radiografian aikana.
- Nodosum-punoituksen yhteydessä haavaumia ei yleensä havaita, plakit ja solmut paranevat ilman arpia..
- Muihin sarkoidoosin epäspesifisiin oireisiin kuuluvat lymfodeema, ihon kalkkiutuminen, prurigo, multiforma eryteema..
- Sarkoidoosissa havaitut kynsimuutokset voivat esiintyä kuperan muodonmuutoksen muodossa, kuten "kellolasi", onykolyysi ja subungual-keratoosi.

Testit ja lisäseulonta sarkoidoosin varalta

• Täydellinen verenlasku yksityiskohtaisilla valkosolu- ja verihiutalemäärillä.
- Leukopeniaa (5-10%) ja / tai trombosytopepiaa voidaan havaita..
- Eosinofilia havaitaan 24%: lla potilaista, anemia - 5%: lla potilaista.
- Hypergammaglobulinemia (30-80%), positiivinen nivelreuma ja vähentynyt ihon reaktiivisuus.
- Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia ja splenomegalia havaitaan joillakin potilailla..
- Tietyillä potilasryhmillä esiintyy hypocapnia ja hypoxemia, joita pahentaa liikunta.

• Seerumin ja päivittäisen virtsan kalsiumtasot:
- Joissakin tutkimuksissa hyperkalsiuriaa havaittiin 49%: lla potilaista, kun taas hyperkalsemia todettiin 13%: lla potilaista..
- Hyperkalkemia kehittyy sarkoidoosin seurauksena kalsiumin imeytymisen lisääntymisestä suolistossa, mikä johtuu keuhkojen makrofagien aiheuttamasta D-vitamiinin metaboliittien liiallisesta tuotannosta..

• Angiotensiini-peitetyn entsyymin (ACF) pitoisuus seerumissa:
- Seerumin ACF-tasot nousivat 60%: lla potilaista.
- ACF-tasot auttavat arvioimaan sairauden aktiivisuutta ja hoidon tehokkuutta. ACF on granulooman epiteelisolujen johdannainen, joten sen pitoisuus heijastaa granulomatoottista aktiivisuutta.

• Verikemia: alaniini-aminotransferaasi, aspartaatt aminotransferaasi, alkaanifosfataasi, urea ja kreatiniini. Nämä indikaattorit voivat nousta maksa- ja munuaisten vajaatoiminnassa..
• Muut tiedot: Olisi harkittava ESR: n, antinukleaaristen vasta-aineiden (30%), diabeteksen insipiduksen, munuaisten vajaatoiminnan nousua..

• Rinnan röntgenkuvaus:
- Radiologisia vaurioita havaitaan 90%: lla potilaista. Rinnan röntgenkuvausta käytetään taudin vaiheen määrittämiseen.
- Vaihe I - kahdenvälinen perustason lymfadenopatia (BPL) havaitaan. Vaihe II - BPL ja keuhkoinfiltraatit. Vaihe III - keuhkoinfiltraatiot ilman UPL: ta. Vaihe IV - keuhkofibroosi.

• Rintakehän tietokoneellinen tomografia (CT):
- Rintakehän CT: llä voidaan havaita lymfadenopatia tai granulomatoottinen tunkeutuminen.
- Muita oireita voivat olla pienten kyhmyjen esiintyminen, joilla on bronkovaskulaarinen tai subpleuraalinen lokalisaatio, interlobaarisen keuhkopussin paksuneminen, keuhkokudos ”hunajakennojen” muodossa, keuhkojen poistuminen ja alveolaarinen konsolidoituminen.

• Funktionaaliset keuhkotestit paljastavat merkkejä sekä rajoittavista että obstruktiivisista patologisista muutoksista..

Biopsia ihon sarkoidoosille:
• Jos haluat saada derman sisältävän ihonäytteen, voit suorittaa trepanobiopsian.
• Jos nodosum-eryteeman solmut ovat syvät, biopsianäytteen tulisi sisältää ihonalainen rasva.
• Biopsian avulla saatu materiaali on lähetettävä histologista tutkimusta varten. Viljelmäanalyysi eliminoi tartuntataudit.

Sarkoidoosin ihon oireet

a) anamneesi. Sarkoidoosin diagnoosi viivästyy usein kuukausia tai jopa vuosia epäspesifisten kliinisten oireiden takia, jotka saattavat korreloida minkä tahansa elimen vaurioihin..

Taudin kliinisiä oireita havaitaan 30–60%: lla potilaista, joilla on keuhko sarkoidoosi. Keuhkojen lisäksi iho, silmät, maksa ja perifeeriset imusolmukkeet ovat usein mukana patologisessa prosessissa. Siksi on tarpeen harkita sarkoidoosin mahdollisuutta potilaalla, jolla on iho-oireita ja samanaikaisia ​​keuhko-oireita, silmävalituksia, kipua vatsan oikeassa yläkulmassa tai perifeeristä lymfadenopatiaa..

Lisäksi sarkoidoosissa granulomatoottiseen tulehdukseen liittyvät sytokiinit voivat johtaa somaattisten oireiden, kuten kuume, lisääntynyt yöhikoilu, yleinen pahoinvointi ja painonpudotus, kehittymiseen..

Ihoelementit sarkoidoosissa voivat kehittyä ennen systeemisen osallistumisen ilmenemistä, sen mukana tai sen jälkeen. Erityiset ihon oireet ovat yleensä oireettomia. Kutina ja kipu ovat harvinaisia. Yleisin valitus on kosmeettiset muodonmuutokset. Sarkoidoosin erythema nodosum ei eroa nielun erythema-punoksesta, joka ei liity tähän tautiin..

Nahan sarkoidoosi. Mikropapuinen muoto. Ihon sarkoidoosi kasvoilla. Papulaarinen muoto. Jotkut papuleet laajentuneet pieniksi plakkiksi. Ihon sarkoidoosi kasvoilla. Symmetriset papuleet poskissa.

b) Iho-oireet. Perinteisesti patologiset elementit jaetaan kahteen ryhmään: (1) spesifiset ja (2) epäspesifiset. Erityisissä elementteissä biopsia määrittää granuloomat. Epäspesifiset ihon oireet ovat reaktiivisia muutoksia, joissa sarkoidisia rakeita ei havaita..

1. Erityiset ihon oireet. Spesifiset sarkoidoosivaihtelut sijaitsevat useimmiten päänahassa ja kaulassa, mutta niitä voi esiintyä myös millä tahansa muulla ihoalueella tai limakalvoilla ja niiden leviäminen on symmetristä tai epäsymmetristä. Tämän taudin yhteydessä kuvataan melkein kaikki morfologiset leesiotyypit, mukaan lukien makula, papuulit, täplät, plakit ja solmut. Päänahan mukana tapahtuu hiustenlähtö, muutoksia myös kynsistä. Spesifiset vauriot sarkoidoosissa voivat olla hilseileviä, telangiektaattisia tai atrofisia muutoksia..

Erilaisesta ulkonäöstä huolimatta on olemassa useita kliinisiä vaihtoehtoja, jotka yleensä liittyvät ihon sarkoidoosiin..

Yleisin vaihtoehto on papulaarinen muoto. Tässä tapauksessa paljastuvat tiheät papulit, joiden koko on 2–5 mm, usein läpikuultavia, punertavanruskean tai kellanruskean kanssa. Patologisten elementtien ruskeanväriä verrattiin ”omenahyytelöön” ja ilmaistiin paremmin dioskopialla. Värimuutosten lisäksi taustalla olevilla granuloomeilla on nodulaarinen konsistenssi, joka voidaan määrittää myös dioskopialla. "Omenahyytelö" -tyyppi ja solmut eivät ole patogonoomisia sarkoidoosille, koska muut granulomatoottiset ihosairaudet, kuten ihon lupoosituberkuloosi (lupus erythematosus), voivat paljastaa samat dioskooppiset merkit.

Tauti voi ilmetä orvaskeden vaurioilla tai ilman niitä, mutta patologisilla elementeillä on usein vahamainen ulkonäkö, mikä viittaa kohtalaiseen epidermaaliseen surkastumiseen. Papulaariset elementit sijaitsevat useimmiten kasvoissa ja kaulassa, ja niillä on taipumus vahingoittaa periorbitaalialuetta. Rengasmaiset plakit, renkaan muotoiset laatat ja solmut voivat kehittyä papulaarisista elementeistä ja voivat säilyttää tai menettää papulien klassisen läpikuultava ulkonäön..

Termi "jäähdytetty lupus" (lupus pernio) viittaa suhteellisen symmetriseen, violettiin väriin, koviin plakkeihin ja solmuihin, jotka sijaitsevat nenässä, korvakorvissa, poskeissa ja sormissa. Tämä sarkoidoosin kliininen variantti on patognomoninen ja siihen on liittynyt systeeminen osallistuminen. Jäähdytetty lupus liittyy yleisempiin ylempien hengitysteiden vaurioihin. Tämän muodon taudin patologiset elementit voivat levitä suoraan sinusiin, mikä johtaa nenäverenvuotoon, kuoriutumiseen ja sinus luiden vaurioihin..

Angiolupoidiset patologiset elementit ovat vaaleanpunaisia ​​papuleita ja plakkeja, joissa on näkyviä telangiektasioita, jotka yleensä sijaitsevat kasvojen iholla, ja ne voivat olla punaisen lupuksen (lupus pernio) ilmenemismuoto, koska molemmat näistä vaurioista ilmestyvät yleensä kasvoihin ja niissä voi olla violetti sävy. Angiolupoidisissa vaurioissa on kuitenkin taipumus vähemmän patologisia elementtejä kuin papulaarisessa muodossa ja lupus pernio.

Harvinaisissa tapauksissa sarkoidoosia voi esiintyä pysyvissä ihonalaisissa solmuissa (Darier-Russi-sarkoidit). Solmut voivat olla sekä kivuliaita että kivuttomia ja vaikuttavat pääasiassa raajojen ihoon.

Dioskopialla värjäytyneet patologiset elementit ovat selvästi näkyvissä tapauksissa, joissa on omenahyytelöinen ihon sarkoidoosi. Ihon sarkoidoosi rengasmaisella patologisten elementtien muodolla. Nahan sarkoidoosin plakit kaulan ja selän yläosassa.

2. Arpikudos sarkoidoosilla. Ihon sarkoidoosi kehittyy pääasiassa arvakudoksessa, loukkaantuneen ihon alueilla ja istutettujen vieraiden esineiden, kuten kvartsi, ympärillä. Arvet tulehtuvat ja tunkeutuvat sarkoidisissa granuloomissa. Vanhojen arvien tulehdukset voivat edeltää tai kehittyä samanaikaisesti aktiivisten systeemisten vaurioiden kanssa. Suodatettu arvet voivat olla kivuliaita tai kutiavia.

Cicatricial sarcoidosis voi olla ainoa ihon oire potilaalla, jolla on systeeminen sarcoidosis; Siksi on välttämätöntä suorittaa arpikudoksen perusteellinen tutkimus koko potilaalle, jolla epäillään sarkoidoosia. Vierasmateriaalia ympäröivien sarkoidisten granuloomien läsnäolo ei vahvista sarkoidoosin diagnoosia, mutta vieraiden materiaalien esiintyminen granuloomien kanssa ei sulje pois tätä diagnoosia. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan muita merkkejä systeemisestä tai ihon osallistumisesta..

3. Päänahka sarkoidoosin kanssa. Hiustenlähtö tapahtuu, kun päänaha on vaurioitunut ja voi olla arpia tai olla arpia. Biopsiassa ei-esiintyvät granuloomat määritetään. Hiusten palautuvuus riippuu hiusrakkuloiden vaurioitumisasteesta.

4. Sarkoidoosin kynnet. Sarkoidoosi voi johtaa kynsilevyjen muodonmuutoksiin ja värinmuodostukseen, mutta tällaisten muutosten esiintymistiheys on erittäin pieni. Voidaan havaita sormien paksuneminen kuten “rumpukappaleet” ja jopa kynsilevyjen tuhoutuminen. Kynsivaurio voi johtua rakeiden kehittymisestä kynsisängyssä tai distaalisen phalanksin osallistumisesta patologiseen prosessiin.

5. Limakalvot. Sarkoidiset granuloomat voivat aiheuttaa papulien tai plakkien muodostumista limakalvoille ja kielelle. Sarkoidoosi on yksi Mikulichin oireyhtymän syistä - rintarauhasten, korvasyövän, kielen alla ja submandibulaaristen sylkirauhasten kahdenvälinen lisääntyminen.

6. Lisäoireet. Tämän taudin yhteydessä on kuvattu monia muita kliinisiä oireita. Näitä ovat ihtioosi, erytroderma, haavaumat, rengasmaiset plakit, vyöruuvia muistuttavat papulut, follikuliittia muistuttavat elementit, psoriasiformiset plakit, hypopigmentaation alueet, hiipivä punoitus, syylämuutokset, lievä punoitus, penis ja ihon vauriot, turvotus, palmariha polymorfiset kevyet ihottumaelementit ja pustulaariset elementit.

7. Epäspesifiset oireet. Nodosum-punoitus on sarkoidoosin tärkein epäspesifinen ihon oire (esiintyvyysaste on noin 17%). Nodosum-punoitus punasoluineen, nivelkivut ja kuume ovat usein sarkoidoosin ensimmäinen ilmentymä, ja sitä kutsutaan "Lefgrenin oireyhtymäksi". Sellaisilla potilailla on taipumus sarkoidoosin akuuttiin kulkuun patologisen prosessin ratkaistua.

Muut sarkoidoosin epäspesifiset ihon ilmenemismuodot ovat paljon vähemmän yleisiä. Sarkoidoosin epäspesifisten iho-oireiden joukossa kuvataan enteropaattinen akrodermatiitti, Sweetin tauti ja gangrenoosinen pyoderma. Useimmilla potilailla, joilla on sarkooma ja makea tauti tai gangrenoosinen pyoderma, on samanaikainen nodosum-punoitus. Epäspesifiset erytematousiset ihottumat, jotka muistuttavat viruksen eksanteemia tai lääkereaktioita ilman histologisia merkkejä granulomatoosisesta tulehduksesta, ovat harvinaisia ​​akuutissa sarkoidoosissa. Lisäksi sarkoidoosipotilaat saattavat valittaa kutinaa ilman granulomatoosista tunkeutumista, joka johtaa prurigo-solmuihin.

Erythema multiforme -bakteerin on perinteisesti katsottu johtuvan sarkoidoosin epäspesifisistä ihon ilmenemismuodoista, mutta kirjallisuudesta on hyvin vähän tietoa histologisesti vahvistetun monimuotoisen eryteeman punoituksen yhdistelmästä pinnallisen ihottuman kanssa, ja mikä tahansa suhde on todennäköisesti satunnainen. Erytroderma ja alaraajojen turvotus on kuvattu sarkoidoosin sekä spesifisinä että epäspesifisinä oireina..

Nodulaarinen sarkoidoosi edessä. Europioid-rodun edustajilla sarkoidoosin patologiset elementit ovat usein punaisia ​​tai violetteja. Jäähdytetty lupus (lupus pernio) nenän kärkeä pitkin. Tällä potilaalla oli myös ylempien hengitysteiden sarkoidoosi. Violetti posken ja nenän sävy, lupus pernio. Jäähdytetty lupus sormen distaalisissa phalangeissa. Sarkoidoosi, joka tapahtuu auto-onnettomuuden jälkeen muodostuneelle vanhalle arpikudokselle.

b) Sarkoidoosin yhdistetyt kliiniset oireet:

1. Sarkoidoosin keuhkot. Keuhkot ovat elin, joka osallistuu yleisimmin sarkoidoosin patologiseen prosessiin. Keuhkotutkimuksella oireet puuttuvat yleensä. Keuhkosarkoidoosipotilailla on usein oireeton kulku, ja tauti havaitaan rintakehän röntgenkuvauksella. Tyypillisiä oireita ovat hengenahdistus, yskä, rintakipu ja hengityksen vinkuminen. Rintakehän röntgenkuvauksen mukaisia ​​muutoksia havaitaan yli 90%: lla sarkoidoosipotilaista. Kahdenvälinen perustason lymfadeniitti todetaan 50-85%: lla tapauksista. Parenymymaaliset keuhkoinfiltraatit määritetään 25-60%: lla tapauksista.

Rintakehän tietokoneellinen tomografia (CT) paljastaa suurempia muutoksia kuin perinteinen röntgenkuvaus. CT on edullisempi tapa arvioida osallistumista rintakehän patologiseen prosessiin, mutta tiedot CT: n kliinisestä roolista keuhko sarkoidoosipotilaiden hoidossa ovat riittämättömät..

Sarkoidoosissa potilailla, joilla röntgenkuvauksen mukaan muuttumaton keuhko-parenhyyma, 20–40%: lla tapauksista havaitaan keuhkojen toimintahäiriöitä. Kun roentgenogrammi muuttuu, keuhkojen toimintahäiriöitä havaitaan 50–70%: lla tapauksista.

2. Sarkoidoosin silmät. Silmävaurioita esiintyy 1 / 4-3 / 4-potilailla, joilla on sarkoidoosi. Sarkoidoosin aiheuttamat silmävauriot uhkaavat näön menetystä, mutta tämän prosessin kulku voi olla oireeton. Tästä syystä jokainen potilas, jolla on diagnosoitu sarkoidoosi, tulee ohjata oftalmologiseen tutkimukseen. Yleisimmät silmäoireet ovat punoitus, kirvely, kutina ja kuivuus. Mikä tahansa silmän osa voi olla mukana patologisessa prosessissa, sellaiset oireet voivat olla taudin ensimmäinen oire. Yleisin silmäoire on uveiitti, joka voi johtaa kaihien ja glaukooman kehittymiseen..

Muita silmäoireita ovat konjunktiviitti, rintarauhasten vauriot, jotka aiheuttavat kuivan sidekalvotulehduksen (konjunktiviitti sicca, silmien kuivuminen), ja optinen neuriitti, joka voi nopeasti johtaa näön menetykseen. Heerfordtin oireyhtymään sisältyy kuume, suurentuneet korvasylkirauhaset, kasvojen pareesi ja anteriorinen uveiitti.

3. Maksan sarkoidoosi. Taudin debyytissä havaitaan usein maksavaurioita. Vaikka maksa-sarkoidoosin histologisia merkkejä havaitaan yli puolella sarkoidoosipotilaita, maksavaurioista johtuvat elimen toimintahäiriön oireet ovat paljon vähemmän yleisiä. Hepatomegaliaa, vatsakipua ja kutinaa havaitaan vain 15–25%: lla potilaista, joilla on maksasarkoidoosi. Seerumin alkalisen fosfataasin tason nousu tapahtuu noin kolmanneksella potilaista, mutta tämä yhdistetään harvoin pysyvään maksan toiminnan heikkenemiseen. Hoito on välttämätöntä niissä harvinaisissa tapauksissa, joissa potilaalla on vakavia merkkejä maksan vajaatoiminnasta tai hyperbilirubinemiasta.

Joissakin tapauksissa maksasarkoidoosi voi johtaa primaariseen sappisirroosiin, lisäksi portaalihypertensio voi kehittyä.

4. Sydän sarkoidoosilla. Kliiniset sydänvaurion oireet havaitaan vain 5 prosentilla sarkoidoosipotilaista, mutta ruumiinavauksen mukaan sydänlihaksen granuloomat löytyvät noin 25 prosentilla potilaista. Suurimmat elämänuhat liittyvät sydämen rytmihäiriöihin tai vasemman kammion toimintahäiriöihin. Äkillisen kuoleman oireyhtymää voi esiintyä. Suurten sydänlihasinfiltraation kanssa granuloomien kanssa voi kehittyä kongestiivinen sydämen vajaatoiminta. Sydämen patologiseen prosessiin osallistuvan sairauden mahdollisesti tappavan taudin vuoksi jokaisen potilaan, jolla on tällainen diagnoosi, on tehtävä elektrokardiografia.

5. Hermosto. Sarkoidoosilla voi olla vaikutusta mihin tahansa keskus- tai ääreishermoston osaan. Neurosarkoidoosilla on taipumus vaurioittaa aivojen pohjaa. Yleisimpiä oireita ovat kallon neuropatiat. Yleisimmin kraniaalinen hermo on kasvojen. Itse asiassa Bellin halvaus on tyypillinen sarkoidoosin ensimmäinen oire, joka häviää kokonaan ennen kuin muut taudin oireet ilmestyvät. Aivoissa tai selkäytimessä voi kehittyä tilavuusmuodostelmia. Muita sarkoidoosin neurologisia oireita ovat aseptinen meningiitti ja perifeerinen neuropatia.

6. Muut elimet, joilla on sarkoidoosi. Nenän sinus ja ylempi hengitysteiden ovat usein mukana sarkoidoosin patologisessa prosessissa, joka tunnetaan nimellä "SURT": ylempien hengitysteiden sarkoidoosi (ylempien hengitysteiden sarkoidoosi). Nenän SURT yhdistetään usein jäähdytetyn lupuksen iho-oireisiin ja voi johtaa nenäverenvuotoihin ja vakavien kuorien muodostumiseen. Pernan sarkoidoosi on riittävän yleinen. Sarkoidoosi voi aiheuttaa kalsiummetabolian rikkomisen seurauksena sarkoidimakrofagien aktivoitumisesta lisääntyneellä 1-α-hydroksylaasin aktiivisuudella.

Entsyymi muuntaa 25-hydroksi-D-vitamiinin 1,25-dihydroksi-D-vitamiiniksi - aktiiviseksi vitamiinimuodoksi, jonka pitoisuuden lisääntyminen voi johtaa hyperkalsemiaan, hyperkalsiuriaan ja munuaiskivitautiin. Sarkoidoosi voidaan yhdistää minkä tahansa verisolulinjan tukahduttamiseen. Luuytimen vaurioiden tai pernan sekvestraation vuoksi leukopeniaa voi kehittyä. Trombosytopenia johtuu yleensä osallistumisesta luuytimen patologiseen prosessiin, pernan sekvestointiin tai idiopaattista trombosytopeenista purpuria muistuttavaan oireyhtymään, johon liittyy hypergammaglobulinemia, jota usein havaitaan sarkoidoosipotilailla.

Toimittaja: Iskander Milewski. Julkaisupäivä: 29.2.2019

Tietoisuus on avain terveyteen: kuinka tunnistaa ihon sarkoidoosi ajallaan?

Sarkoidoosia aiheuttavien keuhkojen tai muiden sisäelinten kudosten epänormaalien ilmiöiden lisäksi jokaisessa 4 potilaassa iho kärsii matkan varrella.

Taudin tärkein monimutkaisuus ja selittämättömät perussyyt.

Leukosyyttien ja makrofagien massakertyvyyksistä peräisin olevat rakeiset massat vaikuttavat merkittäviin ihon alueisiin kaikenlaisten täplien, plakkien ja solmujen muodossa.

Ihon sarkoidoosin etiologia

Tälle patologialle ei ole vielä virallisesti tunnustettuja lääketieteellisiä selityksiä..

Uudet oletukset ilmestyvät ajoittain, sitten ne kumotaan. Siksi seuraavaa voidaan sanoa sarkoidoosin syistä yleensä:

  • On tietty pitkävaikutteinen liipaisin, joka lopulta laukaisee epänormaalin prosessin.
  • Geneettinen taipumus jäljitettävissä.
  • Endogeenisten interferonien toimintahäiriö tapahtuu.
  • Tauti ei ole tarttuva, vastaavasti täysin turvallinen muille..

Viite! Suurin osa potilaista on alle 40-vuotiaita..

Iho-oireiden tyypit: oireet ja valokuvat

Seuraavat ihon sarkoidoosityypit.

Karkea

Tämän tyyppinen ihon sarkoidoosi esiintyy pääasiassa kasvoissa ja kaulassa ja edustaa punaisen tai ruskean sävyn yksittäisiä kyhmyjä, joiden kunkin halkaisija on enintään kaksi senttimetriä. Sarkoideja esiintyy harvemmin käsivarsissa, jaloissa ja nivelissä. Kunkin sarkoidin pintaan voi muodostua joko valkoista miliaa tai epämääräisiä punaisia ​​plakkeja laajennetun pienten alusten joukon muodossa.

Kuva 1. Näin näyttää ihon sarkoidoosin suurikokoinen muoto: kädestä näkyy punaisen sävyn kyhmyjä.

Sellaisten sarkoidien käyttäytymistä on aina vaikea ennustaa: ne joko pysyvät ihossa useita vuosia muuttumattomassa tilassa tai katoavat yksinään ilman kohdennettua hoitoa. Tässä tapauksessa ihon pinta paikallaan pysyy pysyvästi pigmentoituna. Taudin äkillisten pahenemisten vaiheissa tässä paikassa kehittyy usein piensarkoidisia sarkoideja..

Hieno-neuloa

Yleisin taudin muoto. Edustaa lukuisia klustereita kiinteistä tiilenpunaisista granuloomeista, joilla on violetti sävy, joista jokainen on korkeintaan 6 mm. Sarkoidit vaikuttavat kasvojen ihoon, käsivarsiin taiteessa ja vartalon yläosaan. Sarkoidien pinta kuoriutuu usein. Erottuvat selkeät rajat ja nousevat selvästi ihon yläpuolelle.

Kuva 2. Hienovarainen sarkoidoosimuoto: punaiset rakeiset, joiden halkaisija on enintään 6 mm, vaikuttavat kasvojen ihoon.

Pigmenttipisteitä havaitaan tällaisten sarkoidi klusterien ympärillä, ja joissain tapauksissa esiintyy jopa selektiivistä nekroosia. Ihottumaa esiintyy aina spontaanisti, uusiutumisia esiintyy eri välein: muutamasta kuukaudesta useisiin vuosiin.

Bennier-Tennesonin jäähdytetty lupus: mikä se on

Yksi vakavimmista ihon sarkoidoosimuodoista. Punaiset plaketit, joilla on violetti sävy, sijaitsevat kasvoissa peittäen posket, otsa, nenä, leuka. Vaikuttaa usein korviin. Matalassa lämpötilassa syanoottinen sävy ilmenee maksimaalisesti, mikä luo ylimääräisen kosmeettisen vian. Leesion seuraukset voivat odottamattomasti haavautua ja jättää arpia.

On tapauksia, joissa nenän siipillä olevat plakit ulottuvat nenän väliseinään, mikä provosoi systemaattisen verenvuodon ja säännöllisen kuorien muodostumisen.

Lupus erythematosus -potilaille imusolmukkeiden, keuhkojen, luukudoksen ja nivelten sarkoidoosin primaariset leesiot ovat tyypillisiä.

Nodulaariset sarkoidit Daria-Russi

Darier-Russin nodulaariset sarkoidit ovat melko harvinaisia. Solmumaiset sarkoidit näyttävät suurilta tiheiltä solmuilta, joiden halkaisija on enintään 3 cm. Sarkoideja löytyy usein sivuilta, lantioista ja vatsasta. Usein sarkoideja kerääntyy useita kymmeniä suuriin polttoaineisiin, jotka kaappaavat iholle jopa 20 cm: n alueen.

Kuva 3. Darier-Russi-solmitut sarkoidit: halkaisijaltaan enintään 3 cm: n solmut ja niiden rypäleet, jotka ovat enintään 20 cm: n fokusten muodossa.

Peitekuoren pinta on vaaleanpunainen sinertävällä sävyllä ja se voidaan juottaa solmuilla. Tässä tapauksessa vahingoittuneen alueen ulkonäkö muistuttaa appelsiininkuorta. Granuloomat eivät haavaudu, eivätkä useimmiten aiheuta tuskallista epämukavuutta.

Punoitus nodosum

Noduulit, joiden korkeus on enintään 5 cm, tunnustelee palpaatiota. Sarkoidit sijaitsevat tyypillisesti jalkojen etuosissa, mutta niitä on myös jaloissa ja käsivarsissa. Sarkoidit eivät kutina, mutta aiheuttavat spontaania kipua, jonka vahvuus on erilainen.

Nielun eryteema voidaan tunnistaa nopeasti subfebriilin lämpötilan ja vaimennetun nivelkivun perusteella. Verikoe osoittaa kohonnut valkosolut ja ESR.

Sarkoidit katoavat yleensä 4-6 viikon kuluessa, jättäen ihon hyperpigmentaation ja kuorinnan. Yleensä ei ole uusiutumista.

Taudin kulun ominaisuuksista riippuen nodosum-eryteema on kolmessa muodossa: akuutti, muuttoliike ja krooninen.

Broca Potria Angiolupoid kasvot

Punaisen papun muotoiset laatat, joilla on violetti sävy ja jotka ovat luontaisia ​​yhdelle kehitykselle. Sarkoidien halkaisija on enintään 3 cm, ja ne muodostuvat melkein aina vain kasvoille: otsaan, nenään ja poskeihin. Harvoissa tapauksissa tämä ihon sarkoidoosimuoto löytyy toisesta kehon osasta.

Granuloomassa on pehmeä joustavuus ja se on peitetty telangiektasioilla. Potilas ei aiheuta erityistä epämukavuutta sarkoidille.

Haja-infiltratiivinen sarkoidoosi

Hyvin harvinainen ihon sarkoidoosimuoto.

Sarkoidit ovat suuria syaani-ruskeita tiheitä plakkeja, joiden rajaus on jopa 15 cm: n kokoinen.

Sarkoideja muodostuu nenään, poskeihin ja käden takaosaan. Laajoilla tunkeutumisilla on taipumus sulautua.

Tässä tapauksessa erytroderma ei ole poissuljettu, mikä on epäsuotuisa ennuste.

Diagnoosi ennen ihovaurioita

Alkuvaiheessa on ihon sarkoidoosin diagnosointi aina vaikeaa. Sen varhaisimmat ilmenemismuodot voidaan helposti sekoittaa lepraan, ichtioosiin, jäkälän planusiin, psoriaasiin, lymfosytoomaan, dermatomikoosiin, ihon tuberkuloosiin ja jopa syfilisiin. Siksi ihon sarkoidoosi voidaan varmistaa vain näiden indikaattorien perusteella:

    dermatoskopiaöljyä.

hoito

Kuinka onnistunut sairastuneen ihon palauttaminen tulee olemaan, riippuu suoraan positiivisesta edistymisestä keuhkojen tai luiden samanaikaisen sarkoidoosin hoidossa. Ihosarkoidoosin hoidon kesto on keskimäärin 5-6 kuukautta..

Ihosarkoidoosin hoito on useimmissa tapauksissa osoitettu lääkityksenä, mutta minimaalisesti invasiivisia tai kirurgisia menetelmiä ei voida sulkea pois, jos on olemassa objektiivinen tarve..

Vaurioituneiden alueiden hoito suoritetaan paikallisesti - kosteusemulsioilla ja voiteilla kortikosteroideilla koostumuksessa: Laticort, Afloderm, Hydrocortisone, Triacort, Stellanin. Valmisteita käytetään päivittäin säännöllisin väliajoin jopa 4 kertaa päivässä. Injektiot triamtsinolonin granuloomaklustereihin, joissa on 1% novokaiinia, kerran 10-14 päivän välein, osoittavat hyvää tehokkuutta..

Ihovauriot ovat usein myös vakava kosmeettinen virhe, etenkin naisilla, jotka kärsivät useammin sarkoidoosista.

Tällaisissa tapauksissa päivittäinen systeeminen hoito prednisonin tai prednisonin saannilla päivittäin enintään 40 mg: n annoksella on merkitystä..

Muutaman päivän kuluttua annosta tulisi pienentää asteittain ja lopettaa 10 mg: aa päivässä pakollisena tukena. Mutta lääkkeen lopettaminen aiheuttaa melkein aina uusiutumisia 4-5 kuukauden kuluttua.

Taistelu tehokkaasti lupus erythematosuksella auttaa klorokiinia. Alkuperäisen vuorokausiannoksen ei tulisi ylittää 250 mg kolmen ensimmäisen kuukauden aikana. Tulevaisuudessa seuraavan kuuden kuukauden aikana annosta nostetaan kahteen kertaan päivässä, jokainen annos on 250 mg. Tätä ajanjaksoa pitempään klorokiinin ottamista ei suositella, jotta voidaan estää peruuttamaton retinopatia..

Yhdessä kortikosteroidien kanssa on suositeltavaa ottaa sellaisia ​​sytostaatteja kuten Prospidin, Azathioprine tai Metotrexate. Sairauden akuutissa kulussa spontaaneja paranemisia tapahtuu ajoittain..

Huomio! Ihon sarkoidoosin hoito epäilyttävillä kansanlääkkeillä hidastaa merkittävästi taudin kulkua ja voi muuttua krooniseksi muotoksi. Tässä tapauksessa parannusennusteet tulevat pettymään..

Lisäksi doksisykliini, tetrasykliini, isotretinoiini, allopurinoli ja pentoksifylliini todistavat systemaattisesti niiden tehokkuuden..

Hyödyllinen video

Katso video sarkoidoosin oireista ja hoidosta.

Ennuste elämälle sairauden jälkeen

Pelkästään ihosarkoidoosi ei aiheuta suoraa uhkaa elämälle, ja joissakin tapauksissa granulomat katoavat jopa spontaanisti. Mutta itsenäisenä patologiana se ei esiinny niin usein. Usein ihovauriot ovat vain lisä systeemiseen sairauteen..

Siksi kuolemaan johtava tulos saadaan primaaritaudin prosessien peruuttamattomuudesta: esimerkiksi neurosarkoidoosin ja joissakin tapauksissa keuhkosarkoidoosin kanssa.

Potilas kuolee hengitys-, munuais- tai sydämen vajaatoiminnasta. Kokonaismäärässä kuolleisuus ei ylitä 3%.

Joissain tapauksissa tällainen sairaus provosoi ihon okasolusyöpää, leukemiaa tai yhden ei-Hodgkinin lymfooman kehittymistä. Tämän vuoksi tämän autoimmuunisairauden seurausten vakavuus ei salli minkäänlaista itsehoitoa tai glukokortikosteroidien itsenäistä lopettamista ilman hoitavan lääkärin lupaa..

Ihosarkoidoosi

Sarkoidoosi vaikuttaa useimmiten keuhkoihin. Ihosarkoidoosi on toiseksi yleisin sairaus. Se ei ole tarttuva tauti. Sitä ei välitetä potilaasta muille. Jos sarkoidoosi vaikuttaa ihoon, on mahdollista, että tauti leviää muihin elimiin ja järjestelmiin, joten täysi tutkimus voidaan määrätä.

epidemiologia

Sarkoidoosi on melko harvinainen sairaus. Sitä esiintyy 1-60 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Skandinavian maiden asukkaat ovat alttiimpia tälle taudille. Ruotsissa sarkoidoositapauksia on 60/100 tuhatta ihmistä. Useissa eteläisemmissä Euroopan maissa tauti on vähemmän yleinen: Puolassa 4-5 tapausta, Baltian maissa 2-3 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Venäjän federaatiossa rekisteröidään 3-5 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Myös Intiassa esiintyvyysaste on korkea: 60 tapausta 100 tuhatta kohden. Itä-Aasian ja Japanin maissa indikaattori ei saavuta yhtenäisyyttä.

Rotu vaikuttaa myös sarkoidoosin esiintyvyyteen. Yhdysvalloissa tehdyt tutkimukset osoittavat, että sarkoidoosi on 10–15 kertaa yleisempi Negroid-rodun edustajille kuin Kaukasian rodun edustajille. Taudin esiintyvyyttä Afrikan mantereella ei ole tutkittu. Etelä-Afrikan tasavallasta saadut tiedot vahvistavat kuitenkin taudin yleisemmän esiintyvyyden mustaiden keskuudessa.

Naiset ovat alttiimpia sarkoidoosille. Taudin keski-ikä on 30–40 vuotta. Kuolleisuus sarkoidoosista on 1-3%. Tappava seuraus liittyy pääasiassa lisääntyneeseen hengitysvajeeseen, samanaikaisen infektion lisääntymiseen ja keskushermostovaurioon..

Etiologia ja patogeneesi

Sarkoidoosin syitä ei ole vielä selvitetty. Kansainvälisen sairauksien luokituksen (ICD-10) mukaan sarkoidoosi luokitellaan luokkaan III "Veren, verta muodostavien elinten sairaudet ja tietyt häiriöt, joihin liittyy immuunimekanismi." On olemassa useita tutkimuksia, jotka todistavat geneettisen taipumuksen tähän tautiin. Joten, sarkoidoosia on perhetapauksia. Tämä voi viitata siihen, että veri-sukulaisilla on tiettyjä tärkeimpiä histoyhteensopivuuskomplekseja. On myös tapauksia sarkoidoosista, kun ne altistetaan haitallisille ulkoisille tekijöille, kosketuksiin zirkoniumin ja alumiinin kanssa.

Sarkoidoosin esiintymiselle on ominaista kehon epätyypillinen immuunivaste kaikille haitallisille tekijöille. Sarkoidoosin kehityksessä voidaan erottaa kolme vaihetta: antigeeniä esittelevät makrofagit aktivoivat CD4 + T - tyypin 1 auttajat; vasteena sytokiinit vapautuvat; immuunikompetenssisolujen kertyminen ihon, keuhkojen jne. tulehduspisteisiin.

Ihosarkoidoosi voi ilmetä kehon reaktiona sairauden esiintymisessä (epäspesifinen tyyppi) ja patologian välittömänä kehityksenä ihokerroksissa (erityinen tyyppi). Jos sarkoidoosi johtuu reaktiivisista mekanismeista, ihon paksuudessa olevia granuloomeja ei havaita..

Ihosarkoidoosi: oireet

Epäspesifisen vaurion tyypin yhteydessä ilmaantuvat useimmiten ihmisen ihon alle noduulit, joilla on punainen tai syanoottinen väri - nodosum-punoitus. Kyhmyjen koko on 1-10 mm. Nodosum-eryteeman tyypilliset oireet ovat:

lokalisointi alaraajoissa;

kivun ja kutinan puute vauriopaikoissa;

rintakehän keskiosien imusolmukkeiden lisääntyminen, kuten radiografiasta nähdään;

useiden suurten nivelten vaurioituminen.

Spesifinen ihosarkoidoosi on vähemmän yleinen. Tärkeimpiä oireita ovat erimuotoiset ja lokalisoituneet ihottumat, ihon kuoriutuminen, pigmentaation rikkominen, hiusten menetys leesiokohdassa, arvet ja haavaumat. Erityisellä ihosarkoidoosilla on monia muotoja

Sarkoiditaulut

Tässä ihon sarkoidoosimuodossa on pieniä tiheitä muodostelmia (useita millimetrejä), jotka nousevat ihon yläpuolelle. Sarcoid-plakkeilla on punainen tai sinertävä väri ja ominainen kirkas kohta opetuksen keskellä. Yleensä ne sijaitsevat symmetrisesti ja ne voidaan paikallistaa kasvoihin, pään, ylä- ja alaraajoihin.

Ihonalainen sarkoidoosi Derye-Russi

Sille on tunnusomaista, että sarkoidisolmukkeet ovat halkaisijaltaan 1–3 cm rungossa, lantioissa ja alavatsassa. Ihon väri muodostelmien yli on normaalia tai vaaleanpunaista. Niitä on vähän, kivuton ja liikkuva tunnustelu. Sarkoidisolmukkeet voivat yhdistyä plakkisuodatuksiin, jolloin muodostuu eräänlainen appelsiininkuori.

Se on yleensä paikallisesti poskissa tai nenässä, harvemmin muissa kehon osissa. Taudin puhkeamiselle on ominaista punaisten tai purppurapisteiden täplien esiintyminen pavun kokoisina. Täplien palpaatiossa hylkeitä havaitaan harvoin. Sen jälkeen täplät alkavat näkyä solmujen muodossa, jolloin ne saavat ruskean tai tummanpunaisen värin.

Sillä on lukuisia vaaleanpunaisia ​​ihottumia, jotka muuttuvat vähitellen sinertäviksi noduuleiksi. Kyhmyjen koko on 2 - 5 mm. Niillä on pyöreä muoto, selkeät reunat ja sileä pinta. Lokalisaatio: kasvot ja alaraajat.

Sarcoid-kyhmyjen koko on 1–1,5 cm. Violetit tai ruskeansiniset muodostelmat ulkonevat selvästi ihon yläpuolelle. Niillä on tiheä rakenne ja sileä pinta. Karkea sarkoidoosi voi esiintyä yhdessä tai useammassa muodostumisessa..

Tämän tyyppiselle sarkoidoosille on ominaista sarkoidisten granuloomien muodostuminen kasvoille (otsa, posket, nenä, leuka), sormen takana, aurikot, harvoin pakarat. Heidän taustallaan iholla tapahtuu krooninen tulehduksellinen prosessi. Muodostumien paikoissa iho karhenee ja kuoriutuu. Granuloomeilla on selkeät rajat, yleensä ne ovat punaisia, jotka ajan myötä voivat muuttua violetiksi. Ihonalaiset kyhmyt tapettavat. Ihon rakenne muuttuu. Taudin paheneminen tapahtuu yleensä talvella. Jäähdytetty lupus ei reagoi hyvin anti-inflammatoriseen hoitoon. Hoito auttaa vähentämään oireita. Ajan myötä tauti voi toistua..

Ihosarkoidoosin diagnoosi

Patologian ilmenemismuodoilla on yhteinen oireyhtymä monien dermatologisten sairauksien kanssa, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Siksi on harvoin mahdollista tehdä diagnoosi nopeasti. Jopa tämän taudin alkuperäisen epäilyn perusteella, on vaikea havaita, koska sarkoidoosin varhaisvaiheissa se voi naamioitua muihin, yleisempiin sairauksiin. Ennen tarkan diagnoosin määrittämistä poistetaan ensin muut sairaudet, joilla on samanlainen klinikka. Ihosarkoidoosista erotetaan ruusufinni, ihon retikuloosi, erythematosus lupus, erythematosus lupus, jäkälän planus, kasvojen eosinofiilinen granulooma, rengasmainen granulooma, ihon tuberkuloosinen leishmaniaasi jne..

Diagnoosin ensimmäisessä vaiheessa lääkäri selvittää potilaan valitukset, tutkii sairastuneet alueet, kysyy tällaisten tapausten esiintymistä perheessä. Taudin klassiset kliiniset oireet nodosum-eryteeman tai plakkien muodossa, vakiintuneen sarkoidoosin läsnäolo lähipiirissä antavat syyn epäillä sarkoidoosia.

Koska ihosairaus voi olla osoitus muiden elinten ja järjestelmien sarkoidoosista, lääkäri voi määrätä röntgenkuvauksen keuhkosarkoidoosin, yleisimmän sairaustyypin, havaitsemiseksi. Myös informatiivisia tutkimusmenetelmiä ovat magneettikuvaus, atk-tomografia, ultraääni. Nämä tutkimukset antavat selkeän kuvan kehon tilasta, mikä on tärkeää diagnoosin tekemisen yhteydessä.

Veren ja virtsan yleisen analyysin tiedot eivät aina ole informatiivisia ihon sarkoidoosin kanssa. Punasolujen sedimentoitumisnopeus, leukosyyttien ja monosyyttien määrä voi nousta hiukan, punasolujen määrä laskee kohtalaisesti. Nämä muutokset voivat puhua paitsi tietyn patologian esiintymisestä, myös muista taudeista. Erityisempiä ihosarkoidoosille ovat muutokset, jotka voidaan nähdä käyttämällä biokemiallista verikoetta:

Angiotensiiniä muuttavan entsyymin (ACE) pitoisuuden nousu veressä. Sarkoidigranuloomat kykenevät tuottamaan ACE: tä, minkä vuoksi sen pitoisuus kasvaa merkittävästi.

Lisääntynyt kalsiumpitoisuus veressä ja virtsassa. Kuten ACE, granuloomat tuottavat D-vitamiinia, joka vaikuttaa kehon kalsiumin metabolisiin prosesseihin. Seurauksena on, että kalsiumin lisäys havaitaan ensin virtsassa ja jonkin ajan kuluttua veressä.

Histologinen tutkimus. Tutkimusta varten potilaalta otetaan pieni alue kärsivää ihoa. Sarkoidoosissa analyysi osoittaa epiteelijärjestelmien, jotka sisältävät lymfosyyttejä, Langhans-tyyppisiä yksittäisiä jättisoluja tai vieraita kappaleita.

Tuberkuloositesti suoritetaan tuberkuloosi-infektion sulkemiseksi pois, jolla on samanlaisia ​​oireita keuhkosarkoidoosilla. Käytä tutkimukseen Mantoux-testiä. Mantoux-testi on negatiivinen 85 prosentilla sarkoidoosipotilaista.

hoito

Ihosarkoidoosin hoidossa käytetään kattavaa lähestymistapaa: yleinen lääkehoito, paikallinen lääkehoito, kirurginen hoito (jos tarpeen), ulkoisten negatiivisten tekijöiden eliminointi.

Hoitoon käytetään glukokortikoideja sisältäviä lääkkeitä. Huumeiden käyttö alkaa suurilla annoksilla oireiden lievittämiseksi. Myöhemmin annosta pienennetään vähitellen. Koska glukokortikoideja sisältävillä lääkkeillä on vakavia sivuvaikutuksia, niiden kanssa voidaan rinnakkain määrätä lisälääkkeitä sivuvaikutusten estämiseksi..

Paikallisen terapeuttisen vaikutuksen vahvistaminen kortikosteroidivoiteilla tai voiteilla.

Kirurgista hoitoa käytetään tarvittaessa harvoin. Sitä käytetään keuhkojen, pernan, sydämen, maksan sarkoidoosiin.