Kohdunkohdan sarkooma

Melanooma

Lääketieteen asiantuntijat tarkastavat kaiken iLive-sisällön parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden kanssa..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Ei-epiteelistä pahanlaatuista kasvainta, joka muodostuu kohdun limakalvojen, sidekudoksen ja lihaskuitujen pohjasta, kutsutaan kohdun sarkoomaan.

Kohdunkohdan sarkooma on harvinainen, mutta melko salakavala tauti. Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka sisältyy progressiivisen syövän traagiseen luetteloon. Kohdun kohdun sarkooma muodostaa noin 3–5 prosenttia kaikista kohdun pahanlaatuisista tuumoreista. Lisäksi tauti esiintyy kohdun rungossa noin 3 kertaa useammin kuin kohdunkaulassa. Tilastojen mukaan kohdun sarkooma vaikuttaa 45 - 57-vuotiaisiin naisiin. On mahdotonta olla ottamatta huomioon niin surullista tosiasiaa, että jopa sarkooman oikea-aikaisella havainnoinnilla taudin alkuvaiheessa havaitaan erittäin harvoin positiivinen hoitotulos.

Tauti on vaikea diagnosoida kehityksen varhaisessa vaiheessa. Hoidon yhdistelmällä ja oikealla lähestymistavalla on kuitenkin vaikutus taudin torjuntaan.

ICD-10-koodi

Kohdun kohdun sarkooman syyt

Taudin etiologisia ja patogeneettisiä ominaisuuksia ei vieläkään tunneta hyvin. Asiantuntijoiden mukaan sarkooman muodostuminen on polyetiologista prosessia, joka voi aiheuttaa vaurioita regeneratiivisten kudosten solurakenteisiin..

Sarkoomatoosin muodostumista edeltävät usein muut patologiat:

  • hormonaalisesta vajavuudesta johtuva hyvänlaatuinen fibromyoma;
  • alkion kehityshäiriöt;
  • trauma synnytyksen aikana;
  • kohdun kudoksen eheyden rikkominen keinotekoisen abortin tai kuretaatin jälkeen diagnostisia tarkoituksia varten;
  • kudosten lisääntymisen häiriöt (endometrioottisten polyyppien kehitys, endometriumin patologinen lisääntyminen).

Tärkeä rooli sarkooman kehittymisessä on huonoilla tottumuksilla (nikotiini, alkoholi, liiallinen huumeiden väärinkäyttö), ammatillisen toiminnan piirteillä (päihteiden esiintyminen, haitalliset tuotantosuhteet), ekologialla, sädehoidolla.

Koska patologia löytyy useimmiten vaihdevuodetta kärsivillä naisilla, sen ilmenemiseen voi liittyä ovulaation lopettaminen, lisääntynyt estrogeenipitoisuus kehossa ja neuroendokriiniset häiriöt.

Naiset voivat olla vaarassa sarkooma-unikkoihin:

  • joilla oli rintojen onkologia;
  • myöhään vaihdevuodet (50 vuoden kuluttua);
  • kärsivät polysystisen munasarjan oireyhtymästä;
  • ei koskaan synnytä.

Valtava rooli voidaan antaa perinnöllisyydelle, samoin kuin geneettiselle alttiudelle erilaisille kasvaimille. Sarkooma vaikuttaa niihin kudoksiin ja elimiin, jotka ovat aikaisemmin loukkaantuneet. Kemoterapiassa käyneet naiset sekä herpesvirusta kärsivät voivat olla vaarassa. On kroonista päihteitä, ammattitauteja, huonoja tapoja, kuten tupakointi ja liiallinen alkoholiriippuvuus, sekä ylipainoa.

Kohdunkohdan sarkooman oireet

Kuten edellä todettiin, 43 - 55-vuotiaat naiset ovat vaarassa. Tämä ikä viittaa vaihdevuosien lähestymistapaan tai se on jo saapunut. Siksi kaikkien yli 40-vuotiaiden naisten on seurattava tarkoin terveyttään, ja jos he havaitsevat ensimmäiset oireet, ota heti yhteys lääkäriin. Jos sairaus havaitaan alkuvaiheessa, on parempi toipumisen mahdollisuus.

On huomattava, että kohdun sarkooman yhteydessä on harvoin tyypillisiä oireita, jotka voivat varoittaa naista. Kohdunkohdan sarkoomaa pidetään "hiljaisena kasvaimena", koska edes taudin viimeisessä vaiheessa tämä salakavala tauti ei ilmene. Sarkooma kehittyy myomotous solmussa, aiheuttaen kohdun fibroids. Kun verinen erittyminen emättimestä alkaa, esiintyy kuukautiskierron epäsäännöllisyyksiä, verenvuotoa, mätä- tai valkovuotoa, lantion kipulääkkeitä, voidaan olettaa, että sairaus meni kohtuun. Taudin tässä vaiheessa naisen ulkonäkö muuttuu, kasvoilla ilmenee keltaisuutta, heikkous, ruokahalu katoaa, mikä johtaa kehon uupumukseen, anemiaan ja myös veren rakenne muuttuu.

Alkuvaiheessa tauti voi ilmaantua huomaamatta pitkään, mikä vaikeuttaa huomattavasti diagnoosia. Jos sarkooma muodostuu fibromatoosisten kyhmyjen sisällä, oireet voivat muistuttaa kohdun fibroidin (hyvänlaatuisen kasvaimen) yhden muodon kliinistä kuvaa.

Sarkooman nopea kehitys voi ilmetä seuraavista oireista:

  • kuukausittainen syklin häiriö;
  • kipeä kipu alavatsassa;
  • esiintyy voimakasta vetistä vuotoa, jolla on useimmiten epämiellyttävä haju.

Silmiinpistävimmät oireet havaitaan endometrioottisen sarkooman muodostumisessa tai submukoosisten nodulaaristen muodostelmien vaurioissa.

Myöhemmissä vaiheissa sarkooman merkit ilmenevät. Nämä sisältävät:

  • anemia;
  • väsymys, ruokahaluttomuus, väsymys;
  • myrkytyksen oireet, nesteen kerääntyminen vatsaonteloon.

Metastaasien esiintyessä hepatiitti, pleuriitti, selkärangan vauriot ja muut patologiat voivat kehittyä riippuen elimestä, johon kasvaimen tytärsolut siirtyvät.

Mihin sattuu?

Kohdun sarkooman lajit

Maailman terveysjärjestö osoittaa melko suuren määrän kohdun sarkooman lajikkeita. Kaikilla heillä on erilainen lokalisointi suhteessa elimeen, samoin kuin kasvun kululla ja nopeudella..

Harkitse yleisimpiä sarkoomityyppejä.

Kohdunkaulan sarkooma

Melko harvinainen tuumorityyppi, jonka kehitys alkaa lihassoluista ja sidekudoksesta, fibromiooman kehosta, verisuonista tai limakalvoista. Jos tarkastellaan tällaista kasvainta asiayhteydessä, niin se muistuttaa "keitetyn kalan" ulkonäköä ja muodostuman ulkopuolella on mattarakenne, jossa on pieniä nekroottisia alueita ja verenvuotoja. Usein sarkooma voidaan sekoittaa polyyppiin, joka pystyy haavaamaan. Äidin sarkooma voi muodostua limakalvoista: tällaisissa tapauksissa muodostuminen muistuttaa rypäleen kimppua.

Kohdunkaulan sarkooma on paljon vähemmän yleinen kuin kohdun sarkooma. Tällaisissa tapauksissa kohdunkaulansyövän diagnoosi tehdään yleensä, koska tutkimuksen aikana sarkooma on hyvin samanlainen kuin syöpä ja kohdunkaulan sarkooman tarkka diagnoosi määritetään vain histologisella tutkimuksella. Kasvain kasvaa etu- ja (tai) takahuulissa, ja soluissa tapahtuu peruuttamattomia muutoksia, aineenvaihdunta on häiriintynyt, mikä voi johtaa solun rappeutumiseen (nekrobioosi). Yleensä kasvain kehittyy kohdunkaulakanavaan. Taudin kehittymistä edeltää kohdunkaulafibroma tai polyypit.

Taudin keston osalta voidaan sanoa, että koska kohdunkaulan sarkooman ensimmäiset merkit on todettu, potilaat elävät keskimäärin noin 2 vuotta. Potilaat kuolevat sarkoomatoosisesta keuhkokuumeesta, kun etäpesäkkeet tunkeutuvat keuhkoihin. Siellä voi olla myös runsasta kohdun tai vatsan sisäistä verenvuotoa, pyelonefriittia, uremiaa (virtsajohtimien puristumista), peritoniittia (sarkooman repeämä vatsaontelossa) samoin kuin maksan vajaatoimintaa.

Kohdun kohdun kehon sarkooma

Kohdun kohdun kehon sarkooma (leukomisarkooma) on melko yleinen sarkooman muoto, joka ilmenee kohdun sileissä lihaksissa ja joka on yhdistetty kohdun fibroideihin. Tämä salakavala tauti vaikuttaa 43 - 52-vuotiaisiin naisiin. Kasvain lokalisoituu seinämään tai kohdunonteloon, harvemmin - kohdun limakalvon alle tai esiintyy kohdun ulkoisessa osassa eteneen ala-lantion onteloon. Kasvain leviää vatsakalvon sisä- ja parietaalisissa elimissä, jolloin muodostuu metastaaseja. Seuraavaksi etäpesäkkeitä ilmaantuu keuhkoihin, luihin, maksaan jne..

Tämän taudin kehitys alkaa endometriumin tai myometriumin kudoksissa, kohdun sisällä. Vähitellen tällainen tuumori etenee, leviää lantion alueelle, itää parametriumissa ja lähettää metastaasit munasarjoihin. Hoitamattomana etäpesäkkeet jatkuvat imusysteemeihin, ulkoisiin sukuelimiin.

Kohdunkohdan strooma sarkooma

Kasvain, joka kasvaa kohdun seinämien limakalvojen stromasta. Tällaisen sairauden kulku voi olla sekä aggressiivinen että suhteellisen hyvänlaatuinen neoplasman biologisista ominaisuuksista johtuen (parametrit, genomiset häiriöt, etenemisnopeus). Kohdun endometriumin stromaalisarkooma, asiantuntijoiden yleisimmän version mukaan, kehittyy alkavilla stromaalisoluilla tai ilmaantuu neoplastisolujen metaplasian seurauksena. Tällainen tuumori ilmenee kliinisesti verisestä emättimen vuotamisesta, kahden käden tutkimuksella voidaan havaita kohdun koon lisääntyminen, joskus heterogeenisen konsistenssin kanssa.

Kohdun endometriumin stromaalisarkooma erottuu suuresta pahanlaatuisuudesta. Taudin aggressiivinen kulku tapahtuu, minkä seurauksena lisää kasvainsolmuja voi ilmetä sekä läheisissä että kaukana olevissa elimissä (metastaasit). Kuoleman syy noin 90 prosentilla syöpäpotilaista ei ole tuumori, vaan metastaasit. Kohdun endometriumin stromaalisarkooman ennuste on melko huono ja siinä on suuri hematogeeninen sijainti, minkä seurauksena sarkooma leviää verisuonten kautta mihin tahansa ihmisen elimeen. Mitoosien lukumäärä suurennetussa mikroskoopissa on yli 10 kymmenessä näkökenttään. Kohdun endometrium sarkoomaa havaitaan 45-50-vuotiailla naisilla. Tauti etenee pääasiassa vaihdevuosien aikana ja on kasvain ekofyyttisen muodon muodossa. Kohdun endometriumin stromaalisarkooman kanssa muodostuu samantyyppisiä soluja, jotka muistuttavat normaalia endometriumin stroomasoluja. Lääketieteessä erotetaan kolmen tyyppiset endometrium sarkoomat. Tämä on endometriumin stromaalinen kyhmy, endometriumin stromaalisarkooma, jolla on korkea ja matala pahanlaatuisuus. Vaarallisin aste on alemman asteen endometrium sarkooma, koska tässä vaiheessa kasvain ulottuu huomattavasti jo pienen lantion ulkopuolelle ja tunkeutuu aktiivisesti kudosesteisiin.

Kohdunkohdan sarkooman metastaasit

Sarkooma pystyy levittämään metastaaseja veren tai imusolmukkeiden kanssa tai kasvamaan viereisiin elimiin.

Sileiden lihassarkoomien kehitys on hitainta, joten ne voivat metastasoitua jonkin verran myöhemmin. Tällaiset kohdun sarkoomat työntävät partikkelit vereen, mistä ne pääsevät hengitys- ja luujärjestelmään, maksaan ja ulkoisiin sukuelimiin. Kun tytärsolut leviävät keuhkoihin, vaurioituu useammin vasempaan puoleen: oikea keuhko kärsii harvemmin. Vatsakalvon ja ulokkeen kudosten metastaattisiin vaurioihin liittyy yleensä nesteen kerääntyminen vatsaonteloon.

Useimmin sarkooma metastassoituu liitteisiin: tämä tila on erityisen yleinen endometrium sarkooman yhteydessä, hiukan harvemmin mesodermaalisen muodostumisen sekamuodossa..

Metastaasien leviämisen aloitettu prosessi voi melko nopeasti provosoida kohtalokkaan lopputuloksen. Metastaasien leviäminen voi olla kaoottista, tällaisen prosessin järjestystä on melko vaikea määrittää.

Kohdun sarkooman diagnoosi

Kohdunkohdan sarkooma on erittäin vaikea diagnosoida, koska se perustuu vain kerättyyn historiaan ja taudin kliiniseen kuvaan. Taudin ominaispiirteet olisi vahvistettava muilla lisätutkimuksilla, jotka tarjoavat tarkempia tietoja..

Sukupuolielinten ulkoisen tilan tutkiminen, peili ja kahden käden tutkimus voivat viitata onkologisen patologian esiintymiseen. Tätä johtopäätöstä helpottaa solmun muodostumien ja tuberkuloiden määritys kohtuun, emättimen tytärkasvaimien määrittämiseen..

Kohdunkohdan sarkooma

Ultraääni on ehkä suosituin tutkimustyyppi ja fibroidien kasvun jatkuva hallinta, määrittäen patologian koon, muodonmuutosasteen ja kohdun seinämien vaurioitumisen. Kohdunkohdan sarkooma ultraäänellä ei anna niin selkeää käsitystä kasvaimesta, jota tarvittaisiin: sellaisella patologialla ei ole kirkkaita akustisia oireita. Samaan aikaan kasvaimen vakaa kasvu dynamiikan tutkimuksen aikana (kasvaimen selkeä kehitys vuoden aikana), samoin kuin fibromaattisten kyhmyjen rakenteen muutokset samanaikaisesti ominaisten kliinisten oireiden kanssa, voivat tulla syynä kirurgisen toimenpiteen käyttöön. Ultraääni auttaa lisäksi tarkkailemaan lähellä olevien imusolmukkeiden ja elinten tilaa, arvioimaan etäpesäkkeiden mahdollisuutta.

Sarkoomaa ei tietenkään voida määrittää selkeästi tällä menetelmällä, mutta voit havaita turvonneen fokuksen lisääntymisen seurantatutkimuksen aikana, esimerkiksi vuoden aikana, määrällä, joka vastaa noin 5 viikon raskausaikaa. Tässä tapauksessa harkitaan kasvaimen nopeaa kasvua. Lisäksi ultraäänen avulla voit jäljittää, kuinka fibromatousiset solmut muuttuvat vaihdevuosien ja menopaussin jälkeen. Ultraääntutkimukset antavat selkeän määritelmän kirurgisen toimenpiteen päätöksen tekemiselle ja auttavat myös tutkimaan naapurielimiä kasvaimen varalta. Kohdun sarkooman ultraäänimenetelmä määrittää patologiset muutokset, lokalisaation, solmujen koon ja tunnistaa kohdun muodonmuutoksen.

Aspiraatiobiopsiamenetelmä ja myöhempi eritteiden sytologia mahdollistaa neoplasman kuorittujen elementtien havaitsemisen.

Hysteroskopiamenetelmä tarjoaa mahdollisuuden kiinnittää huomiota kudosten patologisiin muutoksiin: voit havaita tuumorit erilaisella ääriviivalla ja tehdä kohdennetun biopsian muodostumisesta.

Histologinen menetelmä on "kultastandardi" kohdun pahanlaatuisten kasvainten diagnosoinnissa. Analyysiin tarvittava materiaali voidaan poistaa käyttämällä kolposkooppista biopsiaa, leikkaamista, kuretaattia jne.. Joskus kohdunonteloon tehdään erillinen analyyttinen kuristaminen, erityisesti tämä menetelmä on merkityksellinen endometriumkudoksen itämiselle strooman endometriumin kasvaimella. Muissa kasvaimen sijainnin muunnelmissa ei havaita kohdun sisävuoren rakenteen muutoksia. Immunohistokemiallinen tutkimus on myös ohjeellinen: pahanlaatuiset sarkoomasolut viritetään positiivisesti vimentiinille (lähes 96%) ja paikallisesti aktiinille. Mesenkymaalisen erilaistumisen merkkejä edustavat desmiini, sytokeratiinit, aktiini, tyypin IV kollageeni, vimentiini.

Apumenetelmistä voidaan erottaa lantion magneettikuvaus tai tietokoneen tomografia, keuhkojen röntgenkuvaus, kolonoskopia, rektosigmoskopia, verikoe (anemian esiintyminen).

Lopullinen diagnoosi voidaan määrittää histologian perusteella vasta sarkooman poistamisen jälkeen.

Kohdunkohdan sarkooma

Kohdunkohdan sarkoomaa pidetään yhtenä vaarallisimmista pahanlaatuisista kasvaimista, jotka vaikuttavat naisten lisääntymiselimiin. Verrattuna muihin lisääntymisjärjestelmän syöpiin sarkooman osuus on enintään yksi prosentti niiden kokonaismäärästä. Useimmiten tällaiset pahanlaatuiset kasvaimet diagnosoidaan ensin potilailla 40 vuoden kuluttua, mutta tapaukset esiintyvät kuitenkin varhaisemmassa iässä..

Mikä on kohdun sarkooma?

Sarkooma on pahanlaatuinen tuumori, joka muodostuu kussakin kohdun kerroksessa olevista mesenkymaalisista tai mesodermaalisista soluista. Jos tuumoripisteitä löytyy endometriumkerroksesta tai myometriumista, niiden solut eivät itse hajoa, mutta rasva-, luu-, rusto- ja muun tyyppiset solut, jotka eivät liity suoraan kohtuun, voivat käydä läpi sellaisia ​​muutoksia. Tämä patologinen neoplasma kykenee nopeasti kasvamaan kohdun seiniin tai sen kohdunkaulan osaan, ja sillä on myös kyky levittää metastaaseja nopeasti.

Sarkooma näyttää valkoiselta tiheältä solmulta, jolla on sumetut reunat, sen esiintymisen syvyydellä ja lokalisoinnilla ei ole ratkaisevaa vaikutusta patologisen prosessin luonteeseen ja kulkuun. Kliiniseen ennusteeseen vaikuttavat kasvaimen koko, sen aktiivisuus, kasvunopeus ja tunkeutumisaste läheisiin elinkudoksiin.

syyoppi

Syitä kohdun sarkooman muodostumiseen ei ole vielä täysin selvitetty, olettaen, että tämän kasvaimen esiintymisessä ratkaiseva rooli kuuluu polyetyologisiin tekijöihin, etenkin toistuvien vammojen ja dysembryoplzian muodossa, jotka aiheuttavat uusiutuvan kudoksen leviämistä. Kohdun sarkoomakasvain voi esiintyä seuraavien tilojen taustalla:

  • solmumaisten muodostelmien esiintyminen kohdun fibroidien muodossa;
  • kohdunsisäisen kehityksen rikkomukset sisäelinten muninnan ja organisoinnin aikana;
  • synnytyksen aikana tai kirurgisten ja diagnostisten toimenpiteiden aikana saadut vammat;
  • lisääntyvät muutokset kohdun tilassa, kuten endometriumpolyyppien tai endometrioosin muodostuminen;
  • kehon krooninen myrkytys tupakoinnista, alkoholin väärinkäytöstä, tietyntyyppisten huumeiden pitkäaikaisesta käytöstä;
  • vaarallinen työ;
  • huonot ympäristöolosuhteet;
  • lantiossa sijaitsevien elinten säteilyttäminen kohdunkaulan havaittujen kasvainten kanssa;
  • ovulaation puute ja sen epäsäännöllisyys;
  • ylimääräinen hormoni-estrogeeni vaihdevuosien aikana.

synnyssä

Sarkooman ominaispiirre on tiettyjen oireiden puuttuminen tai sen heikkous, jolla patologian tyypin määrittäminen on vaikeaa. Jotkut epämukavuudet ja muut oireet johtuvat usein väliaikaisesta tulehduksesta, ja niitä yritetään hoitaa turvautumatta asiantuntijoiden puoleen. Alkuvaiheen erityispiirteistä ja tiettyjen oireiden puuttumisesta johtuen kohdun sarkoomaa pidetään piilotettuna onkologisena prosessina.

Kasvain alkaa kehittyä endometriumin tai myometriumin paksuusessa, ja itse kohtu on koko. Sarkooman esiintymistä tässä vaiheessa ei usein voida havaita edes gynekologin tutkimuksen aikana. Sarkoomasolmukkeet voivat kasvaa nopeasti, tunkeutua kohdun kalvon rajojen ulkopuolelle, aiheuttaen sen epäsymmetrisen lisääntymisen ja levittämään patologisia prosesseja läheisiin elimiin. Näkyvät pitkät kasvainketjut, jotka koostuvat kohdun, emättimen ontelon ja virtsarakon kärsineistä kerroksista ja leviävät edelleen suolistoon.

Sarkooma pystyy tuottamaan etäpesäkkeitä varhaisessa vaiheessa odottamatta poistumista. Toissijaisesti muodostuneita etäpesäkkeitä löytyy monista kehon osista elimissä, jotka eivät liity gynekologiaan, esimerkiksi keuhkoissa, litteissä luissa, maksassa, rintarauhasissa ja munasarjoissa. Sarkoomakasvaimilla on taipumus hajota, alkaen keskustasta, josta muodostuvat nekroosialueet. Infektoidut nekroottiset poltimet tuhoavat, niiden sijaan esiintyy septisiä tulehduksellisia prosesseja, joilla on vakava kehon myrkytys.

Luokittelu

Erilaisista kohdun sarkooman tyypeistä erotetaan, joista kukin sai kehityksen aikana tunnusomaisia ​​eroja homogeenisten solujen tai kudosten välillä. Ne voivat sijaita kohdun lihaskerroksessa tai myomatoosisolmukkeiden paksuudessa, sisältävät eri alkuperää olevia elementtejä. Tämän kasvaimen lokalisoinnissa, samoin kuin sen eri kehitysvaiheissa, on eroja. Tämän pätevyyden mukaan on mahdollista arvioida sarkoomapotilaiden olemassa olevia näkymiä sekä hahmotella lähin hoitojakso ja sopivimmat menetelmät.

Paikannuskohdassa kohdun rungon ja sen kaulan sarkooma eristetään. Tämä kasvain voi olla subserous, submukoosainen tai interstitiaalinen ja muodostaa myomatous-solmuihin tai kudoksiin, joissa ei ole tapahtunut muutosta. Kehittyessään se muuttaa muodonsa ja kohdun muodon, joten on mahdollista määrittää, missä tämän kasvaimen ensisijainen painopiste sijaitsee vain taudin alkuvaiheissa.

Sarkooman tyypit

Sarkooman päätyypit kuuluvat useisiin histomorfologisiin ryhmiin, joilla on erilaistumisaste, mikä osoittaa kuinka nopeasti syöpäsolut leviävät potilaan kehossa, sekä kuinka potilaan keho reagoi säteilyyn ja kemoterapiaan. Tämän sarkooman perusteella voi olla:

Leiomisarkooma - muodostuminen kohdun lihaskudokseen tai myomatoos-solmun paksuuteen ja osoittaa pahanlaatuisin luonne. Ilmeisissä oireissa kehon ehtyminen todetaan huonon terveyden, pahoinvoinnin ja oksentamisen, voimattomuuden ja väsymyksen takia etäpesäkkeiden leviämisestä kehon kaukaisiin osiin imusysteemejä käyttämällä. Paikallisesti ilmenevät oireet voivat tuntua alavatsan kipuina, hormonaalisena epätasapainona ja kuukautisten epäsäännöllisyytenä. Leiomyosarkooman ominaispiirre on alhainen tuumorin kasvu.

Endometrium sarkooma tai stromaalinen endometrium sarkooma - vaikuttaa kohdun limakalvon pintaan. Vaurio esiintyy yleensä rajoitetuilla alueilla, kasvain ei melkein muodosta metastaaseja, ja oikea-aikaisella hoidolla taudin lopputulos on usein suotuisa.

Sekalainen karsinoarkooma - muodostuu strooma- ja epiteelielementeistä. Sillä on vakava kulku, alkuvaiheessa se ei ilmene, samalla kun se kehittyy nopeasti ja antaa aktiivisesti etäpesäkkeitä. Oireita, joiden perusteella sarkoomaa voidaan epäillä, ovat sille ominaiset oireet:

  • kohtuuton verenvuoto, jonka luonnetta ei ole määritelty;
  • kipu lantion alaosissa;
  • kuukautisten epäsäännöllisyydet, joihin liittyy pitkäaikainen ja runsas verenhukka;
  • märkivä emätinvuoto, johon liittyy haiseva haju.

Pahanlaatuinen prosessi voi tapahtua samanaikaisesti virtsaelinten tappion kanssa, joka johtuu virtsateiden kasvavan kasvaimen puristamisesta.

Heterologinen mesodermaalinen sarkooman tyyppi, jonka muodostavat myoomaan epätavalliset solut.

Kohdunkohdan sarkooman vaihe

Koko kohdun sarkooman sykli sisältää peräkkäiset prosessit kasvaimen sijainnista ja sen kasvun aktiivisuudesta riippuen:

  • Ensimmäinen taso. Kasvaimen koko on pieni, se muodostaa itse lihaskudoksen eikä ulotu rajojensa ulkopuolelle. Sarkooma tässä vaiheessa ei aiheuta kipua, ei purista ympäröiviä elimiä eikä häiritse kohtuun normaalia toimintaa.
  • Toinen taso. Sille on luonteenomaista lokalisointi kohdun sisällä kunkin sen kerroksen itämisen kanssa kehän, myometriumin, endometriumin muodossa. Kasvava neoplasma häiritsee kohdun toimintaa, ja tunnettaessa sen kipu tuntuu tunnettaessa.

Molemmat näistä vaiheista eivät osoita etäpesäkkeiden muodostumista, mikä otetaan huomioon diagnoosin aikana..

  • Kolmas vaihe Sarkooma, joka itää kaikkien kohdunkerrosten läpi, leviää läheisiin lantionelimiin. Se muodostaa suuren määrän metastaaseja, jotka leviävät moniin elimiin ja imusolmukkeisiin. Tämän vaiheen hoidosta tulee ongelmallista, taudin kulkua monimutkaistaa uusiutumiset, ja lopullinen ennuste on yleensä pettymys.
  • Neljäs vaihe on kriittinen jatko edelliselle tilalle. Sarkooma lisääntyy niin paljon, että se alkaa paitsi puristaa lähellä olevia elimiä myös tunkeutua niihin, kasvaa usein pienen lantion rajojen ulkopuolelle ja tunkeutuu vatsakalvoon. Metastaaseja tässä vaiheessa löytyy paitsi imusolmukkeista, myös kaikkein syrjäisimmistä kehon osista. Taudin ennuste on epäsuotuisa.

Kasvainvaurioiden nopeasta kehityksestä huolimatta sarkooman kahden ensimmäisen vaiheen aikana oireet puuttuvat käytännössä. Tauti etenee kuitenkin aktiivisesti koko ajan, ja sen ensimmäiset oireet ovat yleensä kuukautisten epäsäännöllisyydet ja ei liian voimakas kipeys.

Syövän kakeksian oireet kohdun sarkooman kanssa ilmenevät melko varhaisessa vaiheessa, mikä pätee erityisesti suuriin kasvaimiin tapauksissa, joissa vaurioidaan läheisiä elimiä, suuren määrän etäpesäkkeitä ja laajaa nekroosia. Tämä tila ilmenee äärimmäisenä uupumuksena, äkillisenä painonpudotuksena, kehon kaikkien fysiologisten prosessien vähentyneenä aktiivisuutena sekä muutoksina potilaan psyko-emotionaalisessa tilassa..

oireet

Kohdun sarkooman tyypillinen piirre on oireiden pitkäaikainen puuttuminen, mikä osoittaa kehossa tapahtuvan patologisen prosessin. Lisäksi koko tämän ajan muodostunut neoplasma kehittyy erittäin aktiivisesti kasvattamalla sen kokoa. Useimmiten tämä havaitaan tuumorin intramuraalisella ja heikentyneellä sijainnilla. Alkuperäisen diagnoosin tilannetta monimutkaistaa se, että kaikki tässä vaiheessa ilmenevät patologian merkit ovat samankaltaisia ​​kuin ei-vaarallisten sairauksien oireet fibroidien, polysystisten muodostumien, adneksiitin tai kivulias vaihdevuodet. Tämä on syy sarkooman myöhäiseen havaitsemiseen ja ajoittaisiin toimenpiteisiin sen torjumiseksi. Tyypillisimmät oireet, joita voi esiintyä sarkooman muodostumisen aikana:

  1. Epämukavuus alavatsassa, johon liittyy tylsää tai vetävää kipua. Ensimmäisissä vaiheissa tämä voi tuntua fyysiseen rasitukseen liittyvän ylikuormituksen aikana, yhdynnän aikana tai suoliston liikkeen aikana. Patologian kehittyessä näistä oireista tulee pysyviä.
  2. Asyklisen verenvuodon esiintyminen, kuukautisten alkamisen luonne tapahtuu myös monin tavoin..
  3. Kohdun kasvaessa ja vesivatsaan kehittyessä vatsan koko kasvaa, mikä ei ole pakollista eikä sitä havaita kaikilla sarkoomaa sairastavilla potilailla.
  4. Aikaisemmin epätavallisen purkautumisen esiintyminen valkoisten muodossa, joilla on erilaisia ​​sulkeumia, joilla on epämiellyttävä haju.
  5. Progressiivinen anemia, vaikka kuukautiset eivät ylitä normaalia verenhukkaa.
  6. Solmujen tartunnan sattuessa ilmaantuu merkkejä kuumeesta.
  7. Solmun nekroosin seurauksena kehon voimakas myrkytys johtuu kudosten hajoamisesta.

Sarkooman 4. vaiheen tapauksessa osoitetut oireet eivät jätä epäilystäkään taudin luonteesta, koska juuri tällä ajanjaksolla on merkkejä muiden elinten vaurioista, samoin kuin voimakkaasta kakeksiasta ja arkuudesta. Kasvaimen tunkeutuminen virtsarakon onteloon aiheuttaa dysuriaa ja hematuriaa, suolistoon - vaikuttaa ulkonäön luonteen muutokseen ja veren epäpuhtauksien esiintymiseen ulosteessa. Selkärangan metastaattiset leesiot aiheuttavat siinä voimakasta kipua ja selkärangan vaurioita. Maksan etäpesäkkeet ilmenevät keltaisuuden oireina ja keuhkoissa - bronhopneumonian oireina.

diagnostiikka

Kohdun sarkooman kehitysvaiheen alkuvaiheissa diagnoosi on melko ongelmallista ja vaatii perusteellista ja kattavaa tutkimusta. Suurikokoiset kasvaimet voidaan diagnosoida gynekologin tutkimuksessa, koska tunnustelu paljastaa kohdun hiljaisuuden, sen vähäisen lisääntymisen ja kohdun kehon muodonmuutoksen esiintymisen. Kaulan näkyvällä alueella voi ilmentyä syanoosi, ja emätinvuoto sisältää märiä epäpuhtauksia. Emättimen itämisen tapauksessa sen yläosassa voidaan havaita muodonmuutostuumori, jolla on mukulainen pinta.

Tämän visuaalisen kuvan tapahtuneista muutoksista voidaan päätellä, että on olemassa pahanlaatuinen kasvain, mutta sen histologiaa, alkuperää ja leviämisastetta ei voida määrittää. Tätä tarkoitusta varten käytetään lisädiagnostiikkamenetelmiä, jotka voivat visualisoida kasvainprosessin ja suorittaa tutkimuksen sen kudoksista. Kohdun sarkooman kehittymismahdollisuutta koskevien oletusten perusteella potilaalle tehdään seuraavat tutkimukset:

  1. Lantion ontelossa sijaitsevien elinten, samoin kuin retroperitoneaaliset imusolmukkeet, ultraääni. Tätä varten käytetään emättimen, vatsan tai peräsuolen antureita..
  2. Panoraamaröntgenkuva samoista kehon osista, jonka avulla voit määrittää kohdun ja kasvainsolmujen tarkan koon, samoin kuin vierekkäisten elinten siirtymisen ja sarkooman itämisasteen muissa elimissä ja lantion luissa.
  3. Hysterosalpingografia, joka pystyy havaitsemaan muodonmuutosmuutokset, olemassa olevat ulkonevat solmut, munanjohtimen vaurioaste.
  4. Lantiossa sijaitsevien elinten CT ja MRI. Tällaisia ​​menetelmiä käyttämällä on mahdollista arvioida sarkooman rakenteellinen komponentti ja sen aiheuttamien hyökkäysten suuruus..
  5. Biopsia ja sen jälkeen pakollinen histologia sekä histokemiallisten ja sytologisten tutkimusten käyttö.

Invasiivisia prosesseja osoittavien olemassa olevien oireiden avulla lähimpien elinten tila ja rakennemuutokset tutkitaan ilman epäonnistumisia. Tätä tarkoitusta varten käytetään laajaa valikoimaa tekniikoita ja tehdään virtsan laboratoriotestit. Olemassa olevien etäpesäkkeiden määrittämiseksi määrätään selkärangan ja rintaelinten panoraamakuvaus. Sarkooman lopullinen diagnoosi tehdään vasta sytologisten ja histologisten tutkimusten jälkeen. Patologian tärkeimmät merkit ovat epätyypillisten solujen havaitseminen sekä niiden aktiivisuusasteen määrittäminen.

hoito

Kohdun sarkooman pääasiallinen hoito on kirurginen leikkaus, jota käytetään kasvaimen prosessien lisääntyneen aktiivisuuden ja heidän invasiivisuuden toiveensa vuoksi taudin ensimmäisestä vaiheesta. Seuraavissa vaiheissa tuumorin poistamisen lisäksi emättimen hammastumisen ylempi kolmasosa, jolla on useimmiten altistuminen itävyyteen, poistetaan. Sarkoomakasvaimen viimeistä neljättä vaihetta pidetään käyttökelvottomana, ja kirurginen hoito tässä tapauksessa on irrationaalista. Potilaiden tilan lievittämiseksi on mahdollista tehdä vain lievittäviä kirurgisia toimenpiteitä, joihin ei liity kasvainprosessien poistamista kokonaan, mutta jotka tarjoavat vain mahdollisuuden suorittaa kehon elintärkeitä toimintoja.

Jos leikkaukseen liittyy indikaatioita, sen suorittamisen jälkeen määrätään kemo- ja sädehoidon kurssi. Kaksi ensimmäistä niistä suoritetaan puolitoista kuukauden välein ja toistetaan edelleen kuuden kuukauden välein. Kasvaimen neljännen vaiheen läsnä ollessa kemoterapia yhdessä säteilyn kanssa on pääasiallinen hoito.

Ennuste: kuinka paljon he elävät?

Taudin seurauksena oleva ennuste ja sen jälkeenjääminen riippuvat diagnosoidusta vaiheesta, sarkoomakasvaimen tyypistä ja sen aktiivisuudesta. Suoritetun kirurgisen toimenpiteen määrät ja yhdistettyjen hoitomenetelmien toteuttaminen ovat yhtä tärkeitä. Taudin ensimmäisen vaiheen tapauksessa viiden vuoden elinajan ennuste leikkauksen sekä kemo- ja sädehoidon jälkeen on vähintään 63 prosenttia. Toisessa - nämä indikaattorit vähenevät 40 prosenttiin, kolmannessa - 23 ja sarkooman neljännessä vaiheessa alle 10 prosenttia potilaista selviää viiteen vuoteen.

On tärkeää, että on aikaa suorittaa tarvittava hoito ennen metastaasien esiintymistä, koska ne ovat uusiutumisen syitä. Tätä varten, kun ilmenee väärinkäytön oireita, on välttämätöntä suorittaa gynekologin, etenkin sellaisten, joilla on kohdun fibroidit, täydellinen tutkimus..

Kohdun kohdun kehon sarkooma

Kohdunsyöpä (RTM) on yleisin naisten sukupuolielinten syöpä kehittyneissä maissa ja toiseksi yleisin naisten sukuelinten syöpä kohdunkaulan syövän jälkeen maailmassa. Kaksi patogeneettistä tyyppiä RTM erotetaan.

Kohdunsyöpä (RTM) on yleisin naisten sukupuolielinten syöpä kehittyneissä maissa ja toiseksi yleisin naisten sukuelinten syöpä kohdunkaulan syövän jälkeen maailmassa. Kaksi patogeneettistä RTM-tyyppiä erotetaan toisistaan:

• Ensimmäisen patogeneettisen tyyppiset kasvaimet ovat yleisempiä, kehittyvät nuoremmassa iässä pitkittyneen hyperestrogenismin ja endometriumin hyperplasian vuoksi. Potilailla, joilla on patogeneettinen tyyppi RTM I, on usein liikalihavuus, diabetes mellitus ja hypertensio, estrogeenejä erittävät munasarjasyövät tai sklerosystinen munasarjasyndrooma. Patogeneettisen variantin I kasvaimilla on pääsääntöisesti voimakkaasti erilaistuminen, niiden ennuste on suotuisampi;

• toisen patogeneettisen tyypin kasvaimet ovat yleensä heikosti erilaistuneita, niillä on epäsuotuisampi ennuste, esiintyy vanhemmassa iässä, hyperestrogenismin puuttuessa, kohdun limakalvon atrofian taustalla.

Noin 80%: lla potilaista on diagnosoitu endometrioidinen adenokarsinooma. Noin 5%: n tapauksista RTM liittyy perinnöllisiin oireyhtymiin, erityisesti Lynch-oireyhtymään.

Kohdunkohdan sarkoomat sisältävät mesenkymaaliset ja sekalaiset epiteeli- ja mesenkymaaliset kasvaimet. Pahanlaatuisten mesenkymaalisten kasvainten ryhmä on leiomyosarkooma, endometriumin strooma ja siihen liittyvät kasvaimet. Epiteeli- ja mesenkymaaliset sekakasvaimet sisältävät adenosarkooman ja karsinosarkooman. Geneettiset ja molekyylitutkimukset ovat osoittaneet samankaltaisuuden kohdun karsinosarkooman ja alhaisen asteen RTM: n molekyyliprofiilien välillä, mikä viittaa syöpää epiteelialkuperään.

1. VAIHEEN TUNNISTAMINEN

RTM: n ja kohdun sarkooman vaiheet määritetään intraoperatiivisella revisiolla ja postoperatiivisella histologisella tutkimuksella käyttämällä TNM-luokitusta (UICC, 8. versio, 2016) tai FIGO (2009). Pöydässä. Kuvio 1 esittää RTM: n ja karsinoarkooman vaiheiden luokitusta taulukossa. 2 - kohdun leiomyosarkooman ja endometriumin stromaalisarkooman vaiheiden luokittelu.

Taulukko 1. Kohdun kehonsyövän ja kohdun karsinoarkooman vaiheet TNM-järjestelmän (UICC, 8. versio, 2016) ja FIGO-luokituksen (2009) mukaan

Primaarikasvaimen tilaa ei voida arvioida

Ei primaarikasvainta

Endometriumkasvain tai tuumori, jonka hyökkäys on alle puolet paksuudesta-
myometrium

Kasvain, jonka hyökkäys on yli puolet myometriumin paksuudesta

Kasvain leviää kohdunkaulan stroomaan, mutta ei ylitä sitä
kohtu

Kohdun seroosikalvon itävyys, munanjohtimien tai munasarjojen vaurioituminen
(kasvaimen suora siirtyminen tai etäpesäkkeet)

Emättimen tai parametrian vaurio (kasvaimen tai munuaisen suora siirtymä)
etäpesäkkeet)

Rakon tai peräsuolen limakalvon itäminen

Alueellisten imusolmukkeiden tilaa on mahdoton arvioida

Alueellisissa imusolmukkeissa (lantion tai lanne) ei ole etäpesäkkeitä

Metastaasit alueellisissa imusolmukkeissa (lantion tai lantion)

Lantion etäpesäkkeet

Metastaasit lanne imusolmukkeissa

Ei etäisiä etäpesäkkeitä

Etäiset etäpesäkkeet (mukaan lukien etäpesäkkeet inguinalisissa imusolmukkeissa)
ja imusolmukkeet vatsaontelossa, paitsi lantion tai alaselän-
imusolmukkeet; lukuun ottamatta metastaaseja emättimessä, lisäyksissä
kohtu ja lantion vatsakalvo)

Taulukko 2. leiomyosarkooman ja endometriumin stromaalisarkooman vaiheet
kohtu TNM-järjestelmän (UICC, 8. versio, 2016) ja FIGO-luokituksen (2009) 1 mukaan

Kasvain rajoittuu kohtuun

Kasvain ulottuu kohtuun, mutta ei lantion ulkopuolelle

Kohdun tappio

Vaurio muille elimille ja kudoksille

Vatsat vatsaelimissä

Kaksi polttoainetta ja enemmän

Rakon tai peräsuolen limakalvon itäminen

Alueellisissa imusolmukkeissa (lantion tai lanne) ei ole etäpesäkkeitä

Metastaasit alueellisissa imusolmukkeissa (lantion tai lantion)

Ei etäisiä etäpesäkkeitä

1 Kohdun ja munasarjojen / lantion kudosten samanaikainen vaurio endometrioosin taustalla tulisi tulkita primaarisiksi monikasvaimiksi

Tutkimus on suoritettava ennen kaikenlaisia ​​terapeuttisia vaikutuksia, ja siihen sisältyy:

• fyysinen, myös gynekologinen, tutkimus;

• kohdun endometriumin aspiraatiopsia tai kohdun erillinen diagnostinen parannus;

• vatsaontelon, lantion ja retroperitoneaalisen tilan ultraääni;

• yleiset ja biokemialliset verikokeet, yleinen virtsanalyysi, hyytyminen, EKG;

• Rinnan R-kuvaaja;

• Lantion MRI kontrastina (hyökkäyksen syvyyden ja kasvaimen siirtymisen kohdunkaulaan arvioimiseksi); pätevän asiantuntijan suorittamaa ultraääntä voidaan käyttää arvioimaan myometriumin hyökkäyksen syvyyttä;

• vatsaontelon ja lantion MRI, vastakohtana parenchymal-elinten epäillään vaurioille;

• CT kontrastina imusolmukkeiden tilan arvioimiseksi (tarvittaessa); olisi muistettava, että leikkauksen aikana meta - staattisesti muuttuneet imusolmukkeet ovat suurentuneet alle 10%: lla potilaista, joilla on varhaisen vaiheen RTM;

• geneetikon konsultointi alle 50-vuotiaille potilaille tai joilla on perheen historia PTM ja / tai kolorektaalisyöpä.

Diagnoosi saadaan aikaan kohdun endometriumin aspiraatiopsian tai kohdun erillisen diagnoosikuuretaatin tuloksilla, myös hysteroskopialla tai ilman, histologisen päätelmän perusteella, jossa pakollisesti ilmoitetaan kasvaimen histologinen tyyppi ja taso. RTM: n morfologinen luokittelu on esitetty taulukossa. 3.

Taulukko 3. Kohdun pahanlaatuisten kasvainten morfologinen luokittelu (WHO, 2014)

Pahanlaatuiset epiteelikasvaimet

- Vaihtoehto lamamaisella metaplasialla

Pahanlaatuiset mesenkymaaliset kasvaimet

• Matalalaatuinen endometriumin strooma sarkooma

• Endometriumin strooma sarkooma, jolla on korkea pahanlaatuisuus

• Erottamaton kohdun sarkooma

Pahanlaatuiset sekalaiset epiteeli- ja mesenkymaaliset kasvaimet

3.1. Kohdunsyöpä

3.1.1. Kohdunsyövän ensisijainen hoito

Tehokkainta RTM-hoitoa vaiheesta riippumatta tulisi pitää kirurgisena sekä itsenäisessä muodossa että yhdessä muiden menetelmien kanssa. RTM: n avulla laparotomiset, laparoskooppiset, laparoskooppiset emättimen ja robotin avustamat interventiot ovat mahdollisia, jos pääsy tarjoaa ratkaisun tehtäviin, jotka kohtaavat kirurgisen hoidon vaiheen, mukaan lukien lantion ja lannerangan lymfadenektomian, jos sitä tarvitaan. Sädehoito suoritetaan radikaalin ohjelman mukaisesti, jos kirurgisen hoidon ehdottomat vasta-aiheet ovat. Jos se ei ole mahdollista, CT määrätään ja erittäin erotetulla endometrioidisella adenokarsinoomalla - HT. Nuorilla potilailla, joilla on alun perin hyvin erilaistunut RTM, on mahdollista elinten säilytyshoito, joka tulisi suorittaa laitoksissa, joilla on tällainen kokemus.

H.1.1.1. Vaiheen I endometrioidisyöpä

Hoito alkaa leikkauksella. Preoperatiivista RT: tä ei suoriteta. Suorita kohdun ekstrafasiaalinen poisto lisäyksillä ja kaikista paljastuneista biopsia vatsaontelon, lantion ja retroperitoneaalisen tilan tarkastuksen yhteydessä tilavuudeltaan muodostuneiden kappaleiden tarkastuksessa. Jos vatsaonteloon tapahtuu effuusioita, neste lähetetään sytologista tutkimusta varten.

Vatsanäytteiden hankkiminen on valinnaista. Alle 45-vuotiailla potilailla, joilla on voimakkaasti eriytetty RTM ja joiden hyökkäys on alle puolet myometriumin paksuudesta, jos kasvaimen leviämisen merkkejä ei ole kohdun ulkopuolella, munasarjat ja kohdun poistaminen munanjohdolla ovat mahdollisia. Munasarjojen säilyttämistä ei suositella mutaatioille
BRCA-geenit ja Lynch-oireyhtymä. Seroosisella RTM: llä ja silloin, kun munasarjoissa havaitaan metastaaseja leikkauksen aikana, kun implantaation etäpesäkkeiden riski on suuri, suuremman omentumin poisto on suositeltavaa. Endometrioidisyövän imukudoksen indikaatiot määritetään riskin perusteella, joka arvioidaan preoperatiivisen tutkimuksen tuloksilla (taulukko 4). Jos on merkkejä imukudoksen poistumisesta, poistetaan molempien alueellisten vyöhykkeiden imusolmukkeet: lantion ja lanne munuaisten verisuonista (taso IV imuneste).

Imunesteen leikkauksen tulisi olla riittävä. Suurten tutkimusten mukaan yksittäisillä metastaaseilla 21-25 imusolmukkeiden poisto lisää tilastollisesti merkitsevästi niiden havaitsemisen todennäköisyyttä. Lymfaleikkaus on tarkoitettu seroosille, kirkkaisille soluille tehdyssä RTM: ssä ja kliinisen vaiheen I karsinosarkoomassa.

Jos lymfadenektoomia ei suoriteta ja suunnitellun histologisen tutkimuksen mukaan potilaalla on suuri lymfogeenisten etäpesäkkeiden riski, vasta-aiheiden puuttuessa suositellaan toistuvaa lantion ja lannerangan leikkauksen tilavuutta.

Taulukko 4. Indikaatiot imusolmukkeiden kohdun endometrioidisyövästä I
kliininen vaihe (konsensus ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

Lymfogeeninen riski
etäpesäkkeitä

Lantion ja lanne
imufilee

Korkea ja kohtalainen

Mahdollista selventää
vaihe

Vaiheen I RTM: n kirurgisen hoidon taktiikat määrittävät seuraavan adjuvanttisen RT: n taktiikan. Adjuvanttisen etähoidon sädehoidon indikaattorit määrittävät ensisijaisesti RTM: n lymfogeenisen metastaasin riskitekijät, jotka ovat täysin tasaiset, kun riittävä lymfadenektomia tehdään.

Huolimatta siitä, että mikään tähän mennessä julkaistu satunnaistetuista tutkimuksista, jotka koskevat lantion imusolmukkeiden leikkauksen merkitystä RTM: ssä, eivät ole osoittaneet eloonjäämisen lisääntymistä suoritettaessa,
alueellinen imusleikkaus RTM: llä ratkaisee seuraavat tehtävät:

• potilaiden, joilla on etäpesäkkeitä imusolmukkeissa, lisääntynyt eloonjääminen;

• jatkokäsittelytaktiikan määrittely.

Alueellisen etenemisen estämisen kannalta varhaisessa vaiheessa olevaa RTM: n lymfaattien leviämistä voidaan pitää etäsäteilyhoidon vaihtoehtona, turvallisempana pitkäaikaisten seurausten (myöhäiset komplikaatiot, radion aiheuttamat kasvaimet) kannalta, mikä on erityisen tärkeää alle 60-vuotiaille potilaille. Kauko-RT: n negatiiviset vaikutukset vaiheen I RTM: ssä on osoitettu satunnaistetussa tutkimuksessa ja metaanalyyseissä..

RTM-potilaiden postoperatiivisen hoidon taktiikasta ei ole yksimielisyyttä, jossa havaitaan vain vatsan otsakkeiden kasvainsolut. Adjuvanttihoidon indikaatiot riippuvat riskiryhmästä, johon potilas kuuluu (taulukko 5).

Endometrioidi-RTM-vaiheen I adjuvanttihoito konsensuksen ESGO, ESMO, ESTRO (2014) suositusten mukaisesti on esitetty taulukossa. 6.

Taulukko 5. Kohdun syövän riskiryhmät (konsensus ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

Endometrioidi, vaihe IA, G1-2, ei kasvaimen emboli imusolmukkeissa

Endometrioidi, vaihe IB, G1-2, ei kasvaimen emboli imusolmukkeissa

Endometrioidivaihe IA, G3,

vaiheen IA ja IB, G1-2, kasvaimen embolit imusolmukkeissa

Endometrioidi, vaihe IB, G3
Endometrioidivaihe II-IV
Ei-endometrioidi, mikä tahansa vaihe

Taulukko 6. Suositeltu apuainehoito vaiheen I endometrioidi RTM: lle

Suoritettu imufilee,
imusolmukkeissa ei ole etäpesäkkeitä

Lymfaleikkausta ei suoritettu

Adjuvanttihoitoa ei ole esitetty

Brachiterapia tai havainnot, erityisesti potilaille 2 iv iv päivänä 1 ja karboplatin AUC 5-6 iv päivänä 1
joka 3. viikko.

Paklitakseli 175 mg / m 2 iv iv päivänä 1 ja sisplatiini 60-75 mg / m 2 iv iv päivänä 1
joka 3. viikko.

Doksorubisiini 50–60 mg / m 2 iv iv ensimmäisenä päivänä ja sisplatiini 50–75 mg / m 2 iv iv ensimmäisenä päivänä
joka 3. viikko.

lääke-
Ensimmäisen linjan hoito
progressiivisesti-
Vania

Paklitakseli 175 mg / m 2 iv iv päivänä 1 ja karboplatiini AUC 5–6 iv päivänä 1
joka 3. viikko.

Paklitakseli 175 mg / m 2 iv iv päivänä 1 ja sisplatiini 60-75 mg / m 2 iv iv päivänä 1
joka 3. viikko.

Doksorubisiini 50–60 mg / m 2 iv iv ensimmäisenä päivänä ja sisplatiini 50–75 mg / m 2 iv iv ensimmäisenä päivänä
joka 3. viikko.

Ifosfamidi 1600 mg / m 2 laskimonsisäisinä päivinä 1–3 yhden tunnin infuusiona (+ uromiteksaani laskettu-
että 100% annosta ifosfamidia iv samanaikaisesti sen kanssa päivinä 1-3) ja paklitakselia
75 mg / m 2 iv 3. päivänä joka 3. viikko. (mahdollinen käyttö karsinoomissa)
kohtu)

Sisplatiini 20 mg / m 2 i.v. päivinä 1-4 ja ifosfamidi 1 500 mg / m 2 iv. Päivinä 1-4 iv.
infuusio (+ uromiteksaani 100%: n annoksella ifosfamidiannosta iv)
hänen kanssaan päivinä 1-4 joka kolmas viikko. (mahdollinen käyttö karsinoomissa)
kohtu)

• medroksiprogesteroniasetaatti 200–400 mg / päivä. sisällä päivittäin

• megestroliasetaatti 160 mg / päivä. sisällä päivittäin
20 mg tamoksifeenia suun kautta 2 kertaa päivässä
Aromataasin estäjät:

• letrotsoli 2,5 mg / päivä. sisällä päivittäin

• anastrotsolia 1 mg / vrk. sisällä päivittäin

• eksemestaani 25 mg / päivä. sisällä päivittäin

lääke-
2. linjan hoito 1

Ifosfamidi 1200 mg / m 2 iv iv 3. päivä joka 3. viikko. 1 tunnin infuusio (+ uromy-
texan nopeudella 100% iv-ifosfamidiannoksesta samanaikaisesti sen kanssa päivinä 1-3)
Topotekaani 1,25 mg / m / v päivinä 1-5 joka 3. viikko.

Oksaliplatiini 130 mg / m 2 iv kolmen viikon välein.

Pegyloitu liposomaalinen doksorubisiini, 40-50 mg / m 2 iv 4 viikon välein.
Dosetakseli 75 mg / m 2 iv kolmen viikon välein.

Bevatsitsumabi 7,5-15 mg / kg iv kolmen viikon välein.

1 RTM: n eteneminen ensimmäisen linjan kemoterapian jälkeen osoittaa useimmissa tapauksissa kasvaimen vastustuskykyä kasvaimen vastaisille aineille. Myöhäisillä relapsilla (yli 6 kuukautta ensimmäisen hoidon päättymisestä) ensimmäisen rivin kemoterapian toisto on mahdollista.

3.2. Kohdun kohdun sarcomas

Kohdun sarkooman harvinaisuus ja heterogeenisyys selittää hoitotaktiikan määrittämisen vaikeudet.

3.2.1. Kohdun sarkooman ensisijainen hoito

Kohdun leiomyosarkooman tapauksessa kohdun uppoaminen lisäyksillä. Munuaisten säilyminen on mahdollista nuorilla potilailla, joilla on varhaisessa vaiheessa kohdun leiomyosarkooma, koska tämä ei vaikuta selviytymiseen. Lantion ja lantion imusolmukkeiden poisto on epäkäytännöllistä, koska niiden vaurioita havaitaan alle 3%. Kohdun leiomyosarkooman tapauksessa LT: tä ei ole tarkoitettu.

Adjuvanttista kemoterapiaa määrätään seuraavissa tapauksissa:

• vaiheessa I havainnointi tai kemoterapia on mahdollista (G3: lla);

• II, III, IV vaiheissa kemoterapia on mahdollista;

• Vaiheessa IV tai prosessissa, jota ei voida käyttää, kemoterapia on tarkoitettu.

3.2.1.2. Kohdun endometriumin stromaalinen sarkooma ja kohdun erittelemätön sarkooma

Matalan pahanlaatuisuuden asteen kohdun endometriumin stromaalisarkooman ennuste on suhteellisen suotuisa..

Kohdunkohtainen lisäys lisäyksillä ja makroskooppisesti määritettyjen tuumorien poistaminen on osoitettu. Kohta kohdun limakalvon stromaalisarkooma, jolla on vähäinen pahanlaatuisuus, on hormoniriippuvainen kasvain, joka edellyttää munasarjojen poistamista. Lymfaattinen leikkaus on kirjallisuuden mukaan epäkäytännöllistä. Ottaen huomioon ER: n ja RP: n korkea ilmentyminen ja verenpaineen tehokkuus levitetyssä matalan asteen endometriumin stromaalisarkoomassa, keskustellaan adjuvanttisen hypertension nimittämisestä. Kemoterapia on mahdollista, ellei vastausta verenpaineeseen leviäneen matalan asteen endometriumin stromaalisarkooman yhteydessä. Mittaa yhdistelmiä, joita käytetään kohdun leiomyosarkoomaan.

Korkeatasoinen pahanlaatuinen endometriumin strooma sarkooma ja diferensoitumaton kohdun sarkooma ovat erittäin aggressiivisia kasvaimia, joilla on taipumus nopeaan hematogeeniseen metastaasiin.

Kohdun uppoaminen lisäyksillä ja makroskooppisesti määritettyjen kasvainten poisto suoritetaan. Kysymystä imusolmukkeiden leikkauksen tarkoituksenmukaisuudesta ei ole ratkaistu. Adjuvanttinen kemoterapia on tarkoitettu primäärikasvaimen koosta ja esiintyvyydestä riippumatta. LT: tä ei näytetä.

3.2.2. Kohdun sarkooman etenemisen hoito

Yksittäisillä metastaaseilla CT suoritetaan. Jos toisessa vaiheessa on vaikutusta, kirurginen hoito on mahdollista. Kirurginen hoito myöhemmällä kemoterapialla on myös mahdollista. Hajautetussa prosessissa indikoidaan CT tai oireenmukainen terapia..

3.2.3. Kohdun sarkooman lääkitys

Kohdun sarkooman lääkehoidon muodot on esitetty taulukossa. 9.

Taulukko 9. Kohdun sarkooman suositellut lääkeohjelmat

Adjuvantti HT
(4-6 kurssia)

Doksorubisiini 60 mg / m 2, dakarbatsiini 750 mg / m 2 liuotettuna doksoriin-
bisiini, iv 96 tunnin infuusio 3 viikon välein.

Doksorubisiini 30 mg / m 2 IV 1-3 päivässä joka 3. viikko. tai 60 - 75 mg / m 2 iv
päivä joka 3. viikko. 1

Gemtsitabiini 900 mg / m 2 iv 90 minuutin infuusio päivinä 1 ja 8 ja dotsetakseli
100 mg / m 2 iv 8. päivä joka 3. viikko. + G-CSF (filgrastiimi 5 μg / kg s / c 9-15
päivää tai kunnes neutrofiilien palautuminen) 2.3

levitettävä
kasvaimet (6 kurssia
tai kunnes progressiivinen-
Vania)

Doksorubisiini 60 mg / m 2, dakarbatsiini 750 mg / m 2 liuotettuna doksoriin-
bisiini, iv 96 tunnin infuusio 3 viikon välein. 4

Doksorubisiini 90 mg / m 2, dakarbatsiini 900 mg / m 2 liuotettuna doksorin kanssa-
bisiini, iv 96 tunnin infuusio 3-4 viikon välein. 5

Doksorubisiini 30 mg / m 2 IV 1-3 päivässä joka 3. viikko. tai 60 - 75 mg / m 2 iv
päivä joka 3. viikko. 1

Gemtsitabiini 900 mg / m 2 iv 90 minuutin infuusio päivinä 1 ja 8 ja dotsetakseli
100 mg / m 2 iv 8. päivä joka 3. viikko. + G-CSF (filgrastiimi 5 μg / kg s / c 9-15
päivää tai ennen neutrofiilien palautumista) 2.3 (suositeltava tila)

2. rivin terapia

Pazopanib 800 mg suun kautta päivässä

Trabektiini 1,5 mg / m / v 24 tunnin infuusio 3 viikon välein.

Temozolomide 180 mg / m 2 suun kautta päivinä 1-5 joka 4. viikko tai 50-75 mg / m 2 suun kautta
päivittäin 6 viikon ajan. Tauko kurssien välillä 2 viikkoa.

Kohdun hajaantuneet endometriumin stromaaliset sarkoomat
matala luokka 6

160 mg megestroliasetaattia suun kautta 2 kertaa päivässä
Medroksiprogesteroniasetaatti 500 mg suun kautta kerran päivässä

Letrotsoli 2,5 mg / päivä suun kautta päivittäin
Anastrotsoli 1 mg / päivä suun kautta päivittäin
Exemestane 25 mg / päivä suun kautta päivittäin

Goserelin 3,6 mg IM kerran 28 vuorokaudessa
Buserelin 3,75 mg IM kerran 28 vuorokaudessa
Leiprorelin 3,75 mg IM kerran 28 vuorokaudessa

Korkealaatuinen pahanlaatuinen endometriumin strooma sarkooma
ja erottamaton kohdun sarkooma 8

Doksorubisiini 30 mg / m 2 1-3 päivässä 3 viikon välein tai 60-75 mg / m 2 ensimmäisenä
päivä joka 3. viikko. 1

Ifosfamidi 1500 mg / m 2 / vrk. i / v päivinä 1-5 (+ uromiteksaani perustuu 100%: iin
iv-annokset ifosfamidia samaan aikaan) 3 viikon välein.

Gemtsitabiini 1200 mg / m 2 iv yli 120 minuutin ajan. 1. ja 8. päivänä joka 3. viikko.
Doksorubisiini 50 mg / m 2 iv iv päivänä 1 ja ifosfamidi 5000 mg / m 2 / vrk. iv 24 tuntia-
Pöllöinfuusio päivänä 1 (+ uromiteksaani 100% iv-annoksesta ifosfamidia iv samanaikaisesti)-
hänen kanssaan) joka 3. viikko. 9

Doksorubisiini 75 mg / m i / v 72 tunnin infuusio ja ifosfamidi 2500 mg / m 2 / vrk.
iv 3 tunnin infuusio päivinä 1-4 (+ uromiteksaani 100% ifosfamidiannoksesta)
laskimonsisäisesti joka päivä samanaikaisesti sen kanssa) 3 viikon välein. + G-CSF (filgrastiimi
5 mcg / kg s / c päivinä 5-15 tai kunnes neutrofiilien lukumäärä on palautunut) 2 '10
Gemtsitabiini 900 mg / m 2 iv 90 minuutin infuusiona päivinä 1 ja 8 ja doc-
Taxel 100 mg / m 2 iv 8. päivä joka 3. viikko. + G-CSF (filgrastiimi 5 ug / kg
s / c päivinä 9-15 tai kunnes neutrofiilitasot ovat palautuneet) u

lääke-
2. linjan hoito

Pazopanib 800 mg suun kautta päivässä

1 Mahdollinen yleisessä kunnossa ECOG-asteikolla 2 pistettä.

2 On mahdollista käyttää pitkittynyttä G-CSF-annosmuotoa.

3 Potilaille, jotka ovat jo saaneet kemoterapiaa, gemsitabiinin annosta pienennetään 675 mg / m 2: een 1. ja 8. päivänä ja dotsetakselin määrään 75 mg / m 2 8. päivänä. Hoitoa tukee G-CSF

4 Kohdun tutkittua kohdun leiomyosarkoomaa.

Ohjelmaa tutkittiin pehmytkudoksen leiomyosarkoomassa. On olemassa mielipide, että kohdun leiomyosarkoomaa olisi kohdeltava samalla tavalla kuin pehmytkudossarkoomia..

6 Jos positiivinen RE ja / tai RP. tamoksifeeni on vasta-aiheinen!

7 Eteneessä verenpainetautiin kemoterapia on mahdollista. Samoja hoito-ohjelmia tulisi käyttää kuin kohdun leiomyosarkooman hoidossa..

8 Samat moodit kuin kohdun leiomyosarkoomassa; ifosfamidijärjestelyt ovat tehokkaampia.

Ohjelmaa tutkittiin kohdun endometriumin stromaalisarkooman suhteen, jolla oli korkea pahanlaatuisuus ja erilaistumaton kohdun sarkooma.

Ohjelmaa tutkittiin korkealaatuisessa strooman pehmytkudossarkoomassa ja diferensoitumattomassa pehmytkudossarkoomassa. Kohdun stroomalaisten sarkoomien uskotaan olevan hoidettavissa samalla tavalla kuin pehmytkudoksen stromaaliset sarkoomat..

3.3. Säteilyhoidon periaatteet

• RT: tä käytetään vain epiteeli- ja sekakohdun kasvaimiin.

• Tarjoaa etähoidolle sädehoidossa ja / tai brachiterapiassa. Sovelletaan
konformaalinen RT alustavalla topometrialla käyttämällä CT: tä tai MRI: tä.

Kaikki konformaalisen RT: n periaatteet otetaan huomioon suunniteltaessa pienen lantion ja alueellisten etäpesäkkeiden säteilytyksen määrää riippumatta siitä, onko paraaortinen alue mukana. Brachytherapy sisältää sekä kohdun säteilytyksen, jos potilasta ei ole leikattu, että emättimen kannan säteilyttämisen leikkauksen jälkeen.

• Suunnitellun altistumistilavuuden tulisi sisältää primaarikasvain (ellei kirurgista hoitomuotoa ole), yleiset, ulkoiset ja sisäiset niska-imusolmukkeet, parametrinen alue, emättimen ylempi kolmasosa / paravaginaalialue ja presakraaliset imusolmukkeet (kun kasvain siirtyy kohdunkaulaan).

Laajennettua säteilykenttää käytetään indikaatioiden mukaan, ja sen tulisi sisältää pienen lantion tilavuus, kaikki ileaalisten ja paraaortic imusolmukkeiden ryhmät. Pellon ylärajan on päästävä nikamien L1 - L2 tasoon tai määritettävä ottaen huomioon paraaortaisten imusolmukkeiden vaurioiden taso (se voi saavuttaa nikaman Th12 tason). SOD saavuttaa
46-50 gr.

• Leikkauksen jälkeisessä brachiterapiassa on tarkoitus säteilyttää emättimen yläosa 2/3 0,5 cm syvyyteen limakalvosta. Venäjällä radioaktiivisten lähteiden 60Co ja 192Ir käyttö on hyväksytty. Riippumattomalla brachytherapy-terapialla määrätään 3 fraktiota 7 Gy: stä tai 5 fraktiosta 6 Gy: sta. Leikkauksen jälkeisen brachiterapian alkamisajankohta riippuu emättimen kannan parantumisajasta, mutta se ei saisi ylittää 12 viikkoa. käytön jälkeen. Etäisellä sädehoidolla, jota seuraa brachiterapia, käytetään 4 fraktiota 5 Gy: tä. On mahdollista suorittaa 2-3 fraktiota 4-6 Gy (riippuen kliinisessä käytössä olevasta menetelmästä).

• Palliatiivinen sädehoito riippuu kasvainprosessin yleisyydestä ja potilaan yleisestä tilasta. SOD voi saavuttaa 40-50 Gy.

• Emättimen kultin uusiutumisen tai etäpesäkkeessä esiintyvien metastaasien tapauksessa interstitiaalinen RT on tarkoitettu ainoaksi taudin oireeksi. Yhteenveto SOD riippuu aiemmasta hoidosta ja voi nousta 30–40 IGy: iin. Interstitiaalinen RT tehdään suurissa klinikoissa, joilla on kokemusta tällaisesta hoidosta..

4. LÄMPÖTARKASTUS

• Fyysinen tarkastus, mukaan lukien gynekologinen tutkimus - joka kolmas kuukausi. 3 vuoden ajan, sitten - joka kuusi kuukautta. vielä 2 vuotta.

• Emättimen kannan limakalvojen sytologinen tutkimus säteilyttämättömillä potilailla - joka kolmas kuukausi. 2 vuoden ajan, sitten - joka kuusi kuukautta. vielä 3 vuotta.

• Rintaelinten R-grafiikka - 1 kerran vuodessa.

• Lantion elinten, vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan ultraääni - joka kolmas kuukausi. 2 vuoden ajan, sitten - joka kuusi kuukautta. vielä 3 vuotta.

• Potilailla, joilla on seroosinen RTM, myöhäisen vaiheen RTM sekä aluksi kohonnut seerumin CA-125-taso määrittävät CA-125-tason ennen kutakin lääkärikäyntiä.

• MRI ja CT - käyttöaiheiden mukaan.

Tärkein tekijä, joka määrittää RTM-ennusteen, on taudin vaihe. Eteneminen tapahtuu noin 25%: lla potilaista, joilla on varhaisen vaiheen RTM, ja RTM-potilaiden eloonjääminen on melkein sama kuin vastaavien vaiheiden munasarjasyöpää sairastavien. Muita RTM: n epäsuotuisia prognostiikkatekijöitä ovat pitkälle edennyt ikä (yli 60 vuotta), epäsuotuisa histologinen tyyppi ja vähäinen kasvaimen erilaistumisaste, syvä myometriumin tunkeutuminen, kasvaimen leviäminen rintakehän tai kohdunkaulaan, kasvaimen emboli veressä ja imusolmukkeissa,
etäpesäkkeet munasarjoissa ja imusolmukkeissa, leviäminen vatsakalvossa, suuret tuumorikoko, pieni RE- ja RP-pitoisuus tuumorissa, kasvainsolujen esiintyminen vatsanäytteissä, kasvainsolujen aneuploidia, yksittäisten onkogeenien ilmentyminen ja jotkut muut.

Kohdun karsinosarkooman ennuste on heikko. Kliininen kulku ja etäpesäkkeet ovat samanlaisia ​​kuin ennustettomasti epäsuotuisissa variaatioissa RTM. Ennuste heterologisten elementtien läsnäollessa on erittäin epäsuotuisa. Kohdun leiomyosarkooman ennuste on heikko. Kohdun rajoittuille kasvaimille ennuste määritetään
primaarikasvaimen koko. Endometriumin stromaalisarkooman ollessa vähäinen pahanlaatuisuus, ennuste on edullisempi kuin samankaltaisen kasvaimen kanssa, jolla on korkea pahanlaatuisuus. Erottamattomat kohdun sarkoomat ovat vielä ennakoivasti epäsuotuisampia.

Tekijät: Nechushkina V. M., Dengina N. V., Kolomiyets L. A., Kravets O. A., Morkhov K. Yu., Novikova E. G., Tyulyandina A. S., Ulrich E. A., Fedenko A.A., Khokhlova S.V..