Hematologian. Akuutti leukemia: luokittelu, diagnoosi ja hoito

Sarkooma

* Vaikutuskerroin vuodelle 2018 RSCI: n mukaan

Lehti sisältyy korkea-arvoisen todistuskomission vertaisarvioitujen tieteellisten julkaisujen luetteloon.

Lue uudesta numerosta

Akuutti leukemia on sairaus, joka perustuu pahanlaatuisten (räjähdys) solujen kloonin muodostumiseen, joilla on yhteinen esi-solu. Blastit tunkeutuvat luuytimeen, syrjäyttämällä vähitellen normaalit hematopoieettiset solut, mikä johtaa hematopoieesin voimakkaaseen estymiseen. Sisäelimien räjähdysmäinen tunkeutuminen on ominaista myös monille leukemiatyypeille..

Akuutti leukemia on jaettu lymfoblastiseen (ALL) ja myeloidiseen (AML). Uskotaan, että akuutin leukemian esiintyminen voi johtua seuraavista tekijöistä:

  • tuntematon (useimmiten);
  • perinnöllinen:
  1. Downin oireyhtymä
  2. kukinta-oireyhtymä
  3. Fanconin anemia
  4. ataksia-telangiektasiassa
  5. Klinefelterin oireyhtymä
  6. epätäydellinen osteogeneesi
  7. Wiskott-Aldrich-oireyhtymä
  8. kaksosien leukemia
  • kemialliset:
  1. bentseeni
  2. alkyloivat aineet (klorambusiili, melfalaani)
  • säteilyaltistus
  • altistavat hematologiset häiriöt (myelodysplasia, aplastinen anemia)
  • Aikuisten T-soluleukemiaa ja lymfoomaa aiheuttavat HTLV-I-virukset.

Viime vuosikymmeninä akuutin leukemian hoidossa on saavutettu merkittäviä menestyksiä. Viiden vuoden eloonjääminen riippuu leukemian tyypistä ja potilaiden iästä:

  • KAIKKI lapsilla - 65 - 75%;
  • KAIKKI aikuisilla - 20 - 35%;
  • AML alle 55-vuotiailla potilailla - 40–60%;
  • AML yli 55-vuotiailla potilailla - 20%.

Erot ALL: n ja AML: n välillä perustuvat tämän tyyppisen leukemian morfologisiin, sytokemiallisiin ja immunologisiin ominaisuuksiin. Leukemiatyypin tarkka määrittäminen on ensisijaisen tärkeää hoidossa ja ennusteessa.
Sekä ALL että AML puolestaan ​​jaetaan useisiin vaihtoehtoihin FAB-luokituksen mukaan (ranska-amerikka-britti). Joten, kaikille on kolme vaihtoehtoa - L1, L2, L3 ja seitsemän vaihtoehtoa AML: lle:

  • M0 - erottamaton AML;
  • M1 - myeloidleukemia ilman solujen kypsymistä;
  • M2 - myeloidinen leukemia, jossa solujen kypsyys on puutteellista;
  • M3 - promyelosyyttinen leukemia;
  • M4 - myelomonosyyttinen leukemia;
  • M5 - monoblastinen leukemia;
  • M6 - erytroleukemia;
  • M7 - megakariooblastinen leukemia.

Ekspressoitujen antigeenien mukaisesti ALL jaetaan T-solu- ja B-solutyyppeihin, joihin kypsyysasteesta riippuen sisältyy useita alatyyppejä (pre-T-solu, T-solu, varhainen pre-B-solu, pre-B-solu) B-solu). Morfologisten ja immunofenotyyppisten varianttien välillä ei ole selvää korrelaatiota, paitsi että L3-morfologia on ominaista B-soluleukemialle.
Mitä tulee AML: ään, immunofenotyyppien määritys (ts. Ekspressoitujen antigeenien määrittäminen) ei aina auta erottamaan M0 - M5-variantteja. Tätä tarkoitusta varten käytetään lisäksi erityistä sytokemiallista värjäystä. Erytroleukemian (M6) ja megakarioblastisen leukemian (M7) diagnoosissa immunofenotyypin määrittäminen riittää.

KAIKKI esiintyy useimmiten 2–10-vuotiaana (huippu 3–4-vuotiaana), sitten taudin esiintyvyys vähenee, mutta 40 vuoden kuluttua havaitaan toinen nousu. KAIKKI muodostaa noin 85% lasten leukemiasta. Sitä vastoin AML on yleisin aikuisilla, ja sen esiintymistiheys kasvaa iän myötä.

Leukemian kliiniset ilmenemismuodot johtuvat luuytimen ja sisäelinten räjähdysmäisestä infiltraatiosta. Anemia ilmenee kalpeudesta, letargiasta, hengenahdistuksesta. Neutropenia johtaa erilaisiin tarttuviin komplikaatioihin. Trombosytopenian tärkeimmät ilmenemismuodot ovat spontaanit hematoomat, nenä-, kohtu-, pistoskohdan ja ikenien verenvuoto. Luukipu, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia ovat myös ominaisia. Mahdolliset hengitysvaikeudet, jotka johtuvat välikarsinalihasten esiintymisestä, kivesten laajentumisesta, meningeaalioireista. AML: ssä esiintyy ikenien liikakasvua.

Täydellinen verenkuva: hemoglobiinin ja verihiutaleiden määrän lasku on mahdollista; valkosolujen määrä - alle 1,0 • 10 9 / l - 200 • 10 9 / l, niiden erilaistuminen on heikentynyt, räjähdyksiä on läsnä.
Koagulogrammi voidaan muuttaa, etenkin promyelosyyttisen leukemian yhteydessä, kun räjähdyssoluissa on rakeita, jotka sisältävät prokoagulantteja.
Biokemiallinen verikoe korkean leukosytoosin määrittämiseksi voi viitata munuaisten vajaatoimintaan.
Rintakehän röntgenkuvaus paljastaa välikarsinan massat, joita on 70 prosentilla T-soluleukemiapotilaista.
Luuytimen puhkaisu: hyperkellulaarisuus, jossa ylittää räjähdykset.
Immunofenotyyppien määrittäminen - menetelmä ALL: n ja AML: n erottamiseksi.
Sytogeneettiset ja molekyylitutkimukset voivat havaita kromosomaalisia poikkeavuuksia, kuten Philadelphia-kromosomi (tuote, joka muodostuu yhdeksännen kromosomin osan siirtämisestä 22. kohtaan; määrittää heikon ennusteen kaikille).
Lumbaal punktion avulla havaitaan keskushermostovaurioita (neuroleukemia).

Kaikki potilaat, joilla epäillään tai on todettu leukemia, on ohjattava erikoistuneisiin sairaaloihin tutkittavaksi ja hoidettavaksi mahdollisimman pian..
Tukitoimenpiteisiin kuuluu verihiutaleiden, punasolujen, juuri jäädytetyn plasman, verensiirto, infektiokomplikaatioiden antibioottihoito.

tekijätKAIKKIAML
IkäAlle vuoden tai yli 10 vuottaYli 60 vuotta
LattiaUrosMies vai nainen
leukosytoosiYli 50 • 10 9 / lYli 50 • 10 9 / l
CNS-vauriotBlastit aivo-selkäydinnesteessäBlastit aivo-selkäydinnesteessä
remissioEi saavutettu induktiohoidon jälkeenYli 20% luuytimen räjähdyksistä ensimmäisen hoitojakson jälkeen
sytogenetiikkaPhiladelphia-kromosomiPoistot tai monosomia 5 tai 7 kromosomissa; useita kromosomaalisia poikkeavuuksia


Kemoterapian tavoitteena on remission indusointi (alle 5% räjähdyksistä luuytimessä) ja jäljellä olevien räjähdyssolujen poistaminen konsolidointiterapian avulla. Kemoterapialääkkeet häiritsevät pahanlaatuisten solujen kykyä jakaa, ja kahden tai kolmen lääkkeen yhdistelmä lisää hoidon tehokkuutta ja vähentää räjähdysresistenssin riskiä terapialle. Neuroleukemian ehkäisyyn ja hoitoon käytetään endolumbaarista metotreksaattia ja kallon säteilytystä..
Luuytimensiirto (BMT). Allogeenistä BMT: tä voidaan käyttää heikossa ennusteessa kaikille, AML: lle ensimmäisessä remissiossa, leukemian uusiutumiseen. Yhteensopivien luovuttajien puutteen vuoksi tämä mahdollisuus ei ole kuitenkaan kaikkien potilaiden käytettävissä..
Tekijät, jotka aiheuttavat heikon ennusteen akuutista leukemiasta, esitetään taulukossa..

Varhaiseen myrkyllisyyteen sisältyy pahoinvointi, oksentelu, mukosiitti, hiustenlähtö, neuropaatiat, maksa- ja munuaisten vajaatoiminta, veren muodostumisen merkittävä estäminen.
Myöhäinen myrkyllisyys voi ilmetä useiden elinten vaurioissa:

  • sydämen rytmihäiriöt, kardiomyopatiat;
  • keuhkot - fibroosi;
  • endokriininen järjestelmä - kasvun hidastuminen, kilpirauhasen vajaatoiminta, hedelmättömyys;
  • munuaiset - glomerulusten suodatuksen väheneminen;
  • psyyke - tunne- ja henkiset häiriöt;
  • sekundaariset kasvaimet;
  • kaihi.

Kaikkia akuuttia leukemiaa sairastavia potilaita on tarkkailtava vähintään 10 vuoden ajan hoidon päättymisestä. Erityistä huomiota on kiinnitettävä lasten temppumiseen ja endokriinisiin toimintahäiriöihin..

Liesner RJ, Goldstone AH. Akuutit leukemiat. BMJ 1997; 314: 733-6.

--> Venäjän parantaja ->

-->
Pyöreän pöydän radion sieppaukset [8]
Radiokauppa-73 [496]
Sairaalahoidon standardit [97]Standardit potilaiden hoidolle klinikalla [96]Nykyaikaiset menetelmät sairauksien diagnosointiin ja hoitoon [139]Amatööriradio Ukrainan kriisistä [29]

Kirjaudu sisään uID: llä

artikkeliluettelo

Akuutti leukemia

Akuutti leukemia - hematopoieettisen kudoksen pahanlaatuiset kloonaalikasvaimet, joiden substraattina ovat hematopoieettiset esisolut. Termi "akuutti leukemia" yhdistää verisysteemin heterogeenisen kasvainsairauksien ryhmän, jolle on tunnusomaista luuytimen, morfologisesti epäkypsien (räjähdys) solujen ensisijainen vaurio, normaalin hematopoieesin siirtyminen ja eri elinten ja kudosten tunkeutuminen.

OL: n osuus on 3% ihmisten pahanlaatuisista syistä ja 5 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa.
OL: lle on tunnusomaista seuraavat piirteet: klonaalisuus, hallitsematon lisääntyminen, antigeenien poikkeava ilmentyminen leukemisoluissa.
Leukemiasolujen pinnalla on usein markkereita, jotka kuvaavat tiettyjen normaalien hematopoieettisten solujen erilaistumisen vaiheita, mutta normaalissa hematopoieettisissa soluissa ei koskaan löydy poikkeavaa antigeeniekspressiota..
On OL-soluja, joiden soluissa on eri hematopoieesilinjojen tai erilaistumisasteiden markkereita. OL on jaettu myeloblastisiin ja lymfaattisiin. AML: n ja KAIKKI: 1: n taajuuden suhde.

ICD-10: n mukaan
C91.0 akuutti lymfoblastinen leukemia;
C92.0 Akuutti myeloidleukemia.

Termi "akuutti myeloidinen leukemia" yhdistää akuutin leukemian ryhmän, joka johtuu myelopoieesin esisolusta ja eroaa erityisistä morfologisista, sytokemiallisista, immunofenotyyppisistä ja sytogeneettisistä ominaisuuksista.

Luokittelu
FAB AML -luokitus:
M0 - akuutti, erilaistumaton leukemia
M1 - akuutti myeloidleukemia ilman kypsymisen merkkejä
M2 - akuutti myeloidleukemia, jolla on kypsymisen merkkejä
M3 - akuutti promyelosyyttinen leukemia
M4 - akuutti myelomonoblastinen leukemia
M5 - akuutti monoblastinen leukemia
Mb - akuutti erytroblastinen leukemia
M7 - akuutti megecaryoblastic leukemia.

WHO: n asiantuntijat kehittivät vuonna 1999 uuden AML-luokituksen, joka on askel eteenpäin verrattuna FAB-luokitukseen, joka perustuu morfologisiin ja sytokemiallisiin kriteereihin..
Tietojen kertymisen myötä kävi selväksi, että FAB-luokitus ei täytä kaikkia kliinikoiden vaatimuksia, kuten yhden muunnoksen puitteissa tapahtuu erilaisia ​​sytogeneettisiä mutaatioita muodostuessaan erilaisia ​​kimeerisiä geenejä, jotka vastaavat AML: n kehityksestä ja määrittävät erilaisen vasteen terapialle.
Tunnistettaessa sairauksien päämuotoja ja muunnelmia WHO: n luokituksen mukaisesti, immunofenotyyppien, sytogeneettisen tai molekyylin geneettisen analyysin tulokset, mukaan lukien fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH) ja polymeraasiketjianalyysi, on otettava huomioon määritettäessä kloonisuuden, lineaarisen kuulumisen ja solujen erilaistumisen tasoa. reaktiot (PCR).
Lukuisat geneettiset poikkeavuudet voivat erottaa selkeämmin yksittäiset nosologiset vaihtoehdot, toisia voidaan käyttää ennustavien tekijöiden määrittämiseen.

Lisäksi uusi luokittelu ottaa huomioon prosessin kehityksen aikaisemman sytostaattisen hoidon taustalla.

WHO: n luokitus 1999:
1. Akuutti myeloidleukemia (AML) sytogeneettisin siirroin:
- AML translokaatiolla t (8; 21) (q22; q22) ja kimeerinen geeni AML1 / ETO;
- AML eosinofilopoieesihäiriöillä ja sytogeneettisillä muutoksilla 16. kromosomissa (inv (16): n käännös (pl3q22) tai translokaatio t (16; 16) (pl2; q22;) kimeerisen geenin muodostuessa (CRFP / MYH11));
- akuutti promyelosyyttinen leukemia, jossa on translokaatiota t (15; 17) (q22; ql2) ja kimeeristä geeniä (PML / RARa) ja muita kromosomin translokaation 17 variantteja;
- AML llq23-translokaatiolla (mukaan lukien MLL-geeni). Tämä AML-ryhmä otettiin käyttöön uudessa luokituksessa johtuen suhteellisen hyvästä ennusteesta kolmelle ensimmäiselle vaihtoehdolle ja erittäin huonosta ennusteesta 1 lq23 -siirtovaihtoehdolle ja tarpeesta valita erityinen terapeuttinen taktiikka näille AML-vaihtoehdoille.

2. Akuutti myeloidinen leukemia ja dysplasia monilla ituilla:
- aiemman MDS: n kanssa, ilman aikaisempaa MDS: n myeloproliferatiivista tautia;
- ilman aikaisempaa MDS: tä tai MDS / MPZ: ta, mutta dysplasian ollessa yli 50% soluista 2 tai useammassa myeloidilinjassa.
Tämä ryhmä otettiin käyttöön erittäin huonon ennusteen ja erityisen terapeuttisen taktiikan takia..

3. Aikaisempaan hoitoon liittyvä AML:
- alkyloivat lääkkeet;
- tyypin II topoisomeraasin estäjät (voivat myös olla kaikki);
- muut.

4. AML, joka ei kuulu lueteltuihin luokkiin:
- AML pienellä erotuksella;
- AML ilman kypsymistä;
- AML kypsymisen kanssa;
- akuutti myelomonosyyttinen leukemia;
- akuutti monoleukeminen leukemia;
- akuutti punasoluleukemia;
- akuutti megakaryosyyttinen leukemia;
- akuutti basofiilinen leukemia;
- akuutti panmyeloosi myelofibroosin kanssa;
- akuutti bifenonotyyppinen leukemia.

epidemiologia.
AML: n esiintymistiheys aikuisilla on sama kaikissa ikäryhmissä. Miehet ja naiset sairastuvat samalla taajuudella.
Lapsilla on harvoin AML.

synnyssä.
AML: n patogeneesi perustuu erilaisiin mutaatioihin myelopoieesin esisolun tasolla, mikä merkitsee mutatoidun solun jälkeläisten melkein täydellistä kypsymisen menetystä. Mutantti klooni on itsenäinen kaikista säätelyn vaikutuksista ja syrjäyttää melko nopeasti normaalit hematopoieettiset solut korvaamalla kaikki hematopoieesit, mikä johtaa kypsien solujen vajavuuden kehittymiseen perifeerisessä veressä.
Aikuisten perifeeristen verisolujen lukumäärän väheneminen tai täydellinen puuttuminen aiheuttaa perifeerisen veren vastaavien toimintojen menetyksen, mikä aiheuttaa sairauden kliinisten oireiden kehittymisen.
Kasvainsolujen pahanlaatuisuusaste OL: ssä kasvaa ajan myötä (kuten muissakin tuumoriryhmissä, kasvaimen etenemislaki pätee OL: lle). Koska kasvainsoluilla AL-potilailla useimmissa tapauksissa on alun perin ilmeinen kypsymishäiriö, suuri pahanlaatuisuus ilmenee usein hematopoieesin ekstramedullaaristen fokusten esiintymisenä, proliferatiivisen aktiivisuuden lisääntymisenä ja terapiaresistenssin kehittymisenä.

Kliiniset ilmentymät.
Luuytimen vajaatoimintaoireet: tarttuvat komplikaatiot, verenvuototulehdus, aneminen ja DIC. Tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen tapahtuu normaalin hematopoieesin estämisen ja neutropenian tai agranulosytoosin kehittymisen vuoksi.
AL: ssa esiintyy useimmiten bakteeriperäisiä infektiokomplikaatioita; mykoottiset ja virusinfektiot ovat vähemmän yleisiä. Anginta, ientulehdus, stomatiitti, niska- ja luurangan osteomyelitis, keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus, paiseet, flegmoni, sepsis - kaikki nämä sairaudet voivat kehittyä immuunipuutteen taustalla AML-potilailla.
Akuutin obstruktiivisen keuhko-oireyhtymän verenvuoto-oireyhtymä ilmenee petekylaattisen tyyppisestä hemorragisesta diateesista. Ihoon ja limakalvoihin ilmaantuu pieniä mustelmia ja petehioita.
Verenvuodon esiintyminen provosoidaan helposti pienimmistä vaikutuksista - vaatteiden kitka, pienet mustelmat.
Siellä voi olla ruuansulatuskanavan verenvuotoa, nenäverenvuotoa, ikenien verenvuotoa, verenvuotoa, virtsateiden verenvuotoa.

Aneminen oireyhtymä. Potilaat osoittavat kalpeutta, hengenahdistusta, sydämentykytys, uneliaisuus. DIC on ominaista akuutille promyelosyyttiselle leukemialle.

Merkkejä erityisestä leesiosta. Potilailla on merkkejä intoksikoinnista: laihtuminen, kuume, heikkous, hikoilu, ruokahalun heikkeneminen.
Proliferatiivinen oireyhtymä voi ilmetä imusolmukkeiden (lymfadenopatian), pernan, maksan suurenemisena.
Joissakin tapauksissa, etenkin M4- ja M5-varianttien kanssa, ihoon ilmenee leukemideja - muodot, joiden koostumus on pehmeä tai tiheä ja nousee ihon pinnan yläpuolelle..
Niiden väri voi vastata ihon väriä tai olla vaaleanruskea, keltainen, vaaleanpunainen. AML-potilaat voivat kokea ikenien tunkeutumisen leukemiasoluihin.
Kumit ovat hyperplastisia, hammasten yläpuolella, hyperemic (myös M4- ja M5-vaihtoehdot).
Keskushermoston vaurioita (neuroleukemia) AML: ssä esiintyy paljon harvemmin kuin ALL: tä, ja sille on tunnusomaista, että räjähdyssolut tunkeutuvat veri-aivoesteen läpi ja aivojen ja selkäytimen aivokalvon tunkeutuminen. Viime aikoina neuroleukemia on usein rekisteröity potilaille, joilla on ARP, vesanoidihoidon aikana. Kliinisesti mahdolliset ilmenemismuodot, joiden vakavuusaste vaihtelee - päänsärkystä vakaviin polttovaurioihin.

Siten OL: n kliiniset oireet voivat olla melko polymorfisia..
OL: lle ei ole ominaista alkua eikä erityisiä kliinisiä oireita.
Kliinisen kuvan perusteellinen analysointi antaa meille kuitenkin mahdollisuuden tunnistaa vakavammat piilottelut banaalin taudin varjolla ja nimetä tarvittava tutkimus.

diagnostiikka.
OL: n diagnoosikriteerit: FAB-luokituksen mukaan - WHO: n mukaan yli 30% räjähdyksistä on luuytimessä -> 20% räjähdyksistä.
Kloonisiin sytogeneettisiin häiriöihin liittyvä AML voidaan tarkistaa AML: ksi riippumatta luuytimen ja perifeerisen veren räjähdyssolujen määrästä.
AML-verifiointi - perustuu sytokemiallisiin tutkimuksiin ja immunofenotyyppisiin tutkimuksiin.
AML: lle on ominaista positiivinen reaktio myeloperoksidaasiin, lipideihin, klorapetatesteraasiin.
CHIC-reaktio riippuu akuutin myeloidileukemian muodosta. Blast-immunofenotyypin määrittäminen antaa meille mahdollisuuden määrittää tarkemmin räjähdyssolujen erilaistumissuunta ja taso verrattuna sytokemiallisiin tutkimuksiin.
Leukemiasolujen sytogeneettinen tutkimus antaa meille mahdollisuuden määrittää kromosomaaliset poikkeavuudet ja sen vuoksi AML-variantin sytogeneettisillä hajoamisilla, mikä vaikuttaa usein terapeuttisen taktiikan ennusteeseen ja valintaan.

Hoito. AL-hoidon tavoitteena on saavuttaa täydellinen remissio, lisätä potilaan tauditonta selviytymistä ja palauttaa potilas.

Hoitovaste arvioidaan seuraavasti:
- täydellinen kliininen ja hematologinen remissio (PR), jos luuytimen punktioon on löydetty vähintään viisi prosenttia räjähdyksistä normaalin suhteen kaikissa hematopoieettisissa kasvuissa, ja ääreisveren neutrofiilien lukumäärä on yli 1,5x10 * 9 / l ja verihiutaleiden määrä on yli 100 000 leukemian kasvun ekstramedikulaaristen fokusten puuttuminen. Näitä indikaattoreita tulisi ylläpitää yli yhden kuukauden.

- sytogeneettinen remissio - täydellinen kliininen ja hematologinen remissio, jossa karyotyypin alkuperäisiä poikkeavuuksia ei havaita tavanomaisella sytogenetiikalla;

- molekyylin remissio - täydellinen remissio ilman aikaisemmin määritettyjä OL-markkereita (PCR);

- OL: n resistentti muoto - täydellisen remission puuttuminen kahden induktioterapiakurssin jälkeen tai remission vahvistumisen ensimmäisen kurssin jälkeen;

- uusiutuminen - yli 5% räjähdyksistä on puhkaisussa luuytimessä;

- varhainen uusiutuminen - alle vuoden kuluttua täydellisen remission saavuttamisesta;

- neuroleukemia - sytoosi yli 15/3 (aikuisilla).

Täydellistä kliinistä ja hematologista remissiota viiden vuoden ajan pidetään paranemisena.

Ennusteelliset tekijät AML: ssä.
Haitallisia tekijöitä PR: n saavuttamiseksi ovat epäsuotuisa kariotyyppi (kromosomin 5 tai 7 hajoamiset, trisomia 8, translokaatio (9; 11), 11q23, 20q-), ikä yli 60 vuotta, sekundaarinen AML, potilaan huono somaattinen tila, leukosytoosi diagnoosin aikana yli 20x10 * 9 / l, epäsuotuisa immunofenotyyppi (Mb, M7).

Uusiutumisen riskitekijät: epäsuotuisa kariotyyppi, ikä yli 60 vuotta, PR: n puute induktiohoidon päivinä 28 ja 56, leukosytoosi yli 20x10 * 9 / l, naispuoli, lisääntynyt LDH.

Positiivisia tekijöitä ovat karyotyyppi t (8; 21), t (15; 17), kromosomin 16 inversiot ja translokaatiot.

AML-hoidon pääsuunnat.
Kemoterapiaa ei tule aloittaa ennen kuin akuutti leukemia on todettu..

Sytostaattinen terapia sisältää:
- induktioterapia, jonka tarkoituksena on saavuttaa PR;
- konsolidointi, jonka tarkoituksena on vahvistaa saatu remissio;
- tukevaa huolenpitoa.
Samanaikainen terapia - infektion hallinta, päihteiden vähentäminen. Korvaushoito - uhkaava trombosytopenia, vaikea anemia, veren hyytymishäiriöt.
Hematopoieettiset kantasolut tai luuytimensiirrot.
Induktiohoito on sama kaikille AML-muodoille, paitsi M3-variantti.

Induktiohoitona voidaan käyttää erilaisia ​​järjestelyjä, kuten “7 + 3”, “7 + 3” + VP-16, “5 + 2”, TAD-TAD, TAD-HAM, HDAC, ADE-8, 10DAT-10.

Ohjelma 7 + 3 (sytarabiini 100 mg / m2 12 tunnin välein x 7 vuorokautta + daunorubisiini tai rubomysiini 60 mg / m2 iv 2 tuntia sytarabiinin antamisen jälkeen x 3 vuorokautta) hyväksytään tavanomaiseksi induktioterapiaksi monissa maissa, mukaan lukien Venäjän federaatiossa.
PR 2 kurssin jälkeen saavutetaan 58-64%: n tapauksista (Bishop J., 1997).
Kun PR saavutetaan ”7 + 3” -hoitoohjelmassa, samaa hoito-ohjelmaa käytetään kuin yhdistämis- ja ylläpitohoitoon.
V.G.Savchenkon mukaan kokonais eloonjäämisen (OS) ja tapahtumattoman selviytymisen (BSV) analyysi osoitti, että sekä induktiohoidon vaikutus että hoidon pitkäaikainen vaikutus 7 + 3-ohjelman mukaisesti daunorubisiinilla 45 ja 60 mg / m2 ovat samat..
Kaikilla potilailla OV-25%, BSV - 26%, täydellisen remission säilymisen todennäköisyys on 32%.
Tehokkain hoito vuodessa 7 + 3-ohjelmassa (induktio-, yhdistämis- ja ylläpitohoito) - vain 9-10 kurssia.
Tällä hetkellä ei ole selkeää näyttöä siitä, että daunorubisiinin korvaaminen idarubisiinilla olisi suositeltavaa, vaikka jotkut kirjoittajat (Ellin Bertram, Peter H. Wiernik, AML-yhteistyöryhmä, 1998) osoittavat, että ”7 + 3” on suurempi tehokkuus idarubisiinilla daunorubisiinin sijasta; ei myöskään saatu luotettavia tietoja ”7 + 3” + VP-16-järjestelmän käytöstä remission induktiona verrattuna ”7 + 3”.

AML-hoitoprotokolla (Buchner T. Saksa) sisältää terapian eri haarat:

1. Induktio TAD-GM-järjestelmän mukaan (sytosaari 100 mg / m2 jatkuva iv-infuusio (päivät 1.2) ja 100 mg / m2 12 tunnin välein iv. 30 minuutin infuusio (päivät 3–8) + daunorubisiini 30 mg / m2 tai 60 mg / m2 iv yhden tunnin ajan (päivät 3,4,5) + tiguaniini 100 mg / m2 12 tunnin välein (päivät 3–9) + CSF) - 2 kurssia, jota seuraa yhdistäminen yhdellä TAD-GM: n ja ylläpitohoito vuorottelevilla AD-hoitoilla (sytosari 100 mg / m2 joka 12 h / s (päivät 1-5 + daunorubisiini 45 mg / m2 iv yhden tunnin ajan (päivät 3.4)), AT (sytosar 100 mg / m2 jokainen 12 h s / c (päivät 1-5) + tiguaniini 100 mg / m2 12 tunnin välein suun kautta (päivät 1-5)), AS (sytosar 100 mg / m2 joka 12 h s / c (päivät 1-5) + syklofosfamidi 1 g / m2 iv (päivä 3)) 3 vuoden ajan.
TAD-hoito - standardi induktioterapiana, jota käytetään Saksassa ja muissa maissa.
PR saavutetaan 45%: lla tapauksista, kun daunorubisiiniä käytetään annoksella 30 mg / m2 (suositellaan yli 60-vuotiaille potilaille), 5-vuoden OS - 24%. Kun käytetään daunorubisiinia annoksella 60 mg / m2, PR havaitaan 52%: ssa, 5-vuotisessa OS: ssa - 25% (Buchner T. 1997).

2. TAD / HAM-hoito induktioterapiana (2 kurssia), jota seuraa konsolidointi TAD- tai NAM-hoito-ohjelmien mukaisesti (sytosari 3 g / m2 12 tunnin välein iv 3 tunnin infuusio (päivät 1-3) + mitoksantroni 10 mg / m2 60 minuutissa (päivät 3, 4, 5)).
Potilaille, joilla on suotuisa ennuste, induktiohoidon tehokkuus TAD / TAD- ja TAD / HAM-protokollien mukaisesti on yhtä suuri (PR 73/78%)..
Potilailla, joilla on heikko ennuste, induktiohoidon tehokkuus TAD / HAM-järjestelmän mukaan on korkeampi (PR - 36/76%).

Induktiohoidon tehokkuus ADE-järjestelmän mukaisesti (Yhdistynyt kuningaskunta) (daunorubisiini 50 mg / m2 (päivät 1-3) + sytosar 100 mg / m2 s / c (päivät 1-10) + etoposidi 100 mg / m2 (päivät 1-5)) - PR - 86%, OM - 44% (5-vuotias), BSV - 43% (5-vuotias).

GALGB AML -hoito (Yhdysvallat).
Remisation indusointi kaavion 7 + 3 mukaan (daunorubisiini 45 mg / m2) - 1-2 kurssia. Remission yhdistäminen eri järjestelmien mukaisesti:
1) 4 sytosarikurssia 3 g / m2;
2) 4 sytosarin kurssia 400 mg / m2;
3) 4 sytosarikurssia 100 mg / m2 ja 4 ylläpitohoidon kurssia järjestelmän "5 + 2" mukaisesti.
Tämän protokollan mukainen hoito osoitti parantuneen pitkäaikaisissa tuloksissa suotuisassa ja keskimääräisessä ennusteryhmässä (CBF-poikkeamat - inv16; t (16; 16), de116, t (8; 21) ja normaali kariotyyppi) remission vahvistumisen taustalla suurilla sytarabiiniannoksilla.
Viiden vuoden eloonjääminen kasvaa 3–4 kurssin jälkeen verrattuna 1 kurssiin - 71% / 37% (ByrdJ., C. 1989).

Yli 60-vuotiaiden potilaiden hoitoon standardimenetelmien mukaan liittyy korkea toksisuus ja kuolleisuus..
Tämän ryhmän potilaita kehotetaan käyttämään pitkäaikaista ylläpitohoitoa alhaisen intensiteetin pyörivillä kursseilla (Buchner) lyhyiden intensiivisten kurssien sijasta.

Huolimatta tavanomaisen kemoterapian huomattavasta menestyksestä AML-potilailla, melkein kaikilla kehittyy ennemmin tai myöhemmin taudin uusiutuminen.

Relapsioterapiana käytetään erilaisia ​​järjestelmiä, joissa on suuria annoksia sytosaaria (NAM, FLAG jne.).

LIPPAKAVIO (30 mg / m2 / päivä fludaari (päivät 2–6) - 30 minuutin infuusio + sytosaari 2 g / m2 / päivä (2–6 päivää) 4 tuntia fludaran + Neupogen 400 + + jälkeen (1 päivä neutrofiileihin> 1,0х10 * 9 / l)) on tehokas useimmilla potilailla, joilla on resistentti ja toistuva AML.
Saavutetun remission kesto ei kuitenkaan ole korkea..

HSC-allogeeninen elinsiirto on ainoa menetelmä saavuttaa paraneminen AML-potilailla.
Transplantaatio on tarkoitettu nuorille (alle 55-vuotiaille) potilaille, joilla ei ole HSCT-vasta-aiheita ensimmäisessä täydellisessä remissiossa, lukuun ottamatta AML-potilaita, joilla on t (8; 21) (q22; q22), (AML1 / ETO), AML, jolla on eosinofilopoieesihäiriöitä (inv (16) (p13q22) tai t (16; 16) (p12; q22;)), (CRFP / MYH11), akuutti promyelosyyttinen leukemia t (15; 17) (q22; q12), (PML / RARa) ja muunnoksilla.

Toisessa remissiossa elinsiirto on tarkoitettu kaikille AML-potilaille riippumatta leukemian tyypistä ja riskiryhmästä diagnoosin tekohetkellä..
Allogeenisen HSCT: n tehokkuus ei liity vain pahanlaatuisten solujen jäännöskloonin eliminointiin, vaan myös immuunivasteen siirteen leukemiaa vastaan..
Kaikki tutkimukset vahvistavat uusiutumisen riskin vähentyneen AML-potilailla, jotka saivat HSCT: tä remissioissa, jopa 24–36%, kun taas 46–61%: lla potilaista, jotka saivat autologista luuytimensiirtoa remission vahvistumisena.
Ensimmäisen PR: n allogeenisen HSCT-hoidon saaneiden potilaiden 5 vuoden uusiutumaton eloonjääminen on 40-50%.

Erityinen kemoterapia akuutti promyelosyyttinen leukemia. Akuutti promyelosyyttinen leukemia (OPL) - 10% kaikista AML: stä, 2 ARP-varianttia erotetaan toisistaan ​​- tyypillinen ja epätyypillinen.

Sytogeneettiset vauriot ovat ominaisia:
1) t (15; 17) (q22; q12-21) kimeerisen PML / RARa-geenin kanssa;
2) t (11; 17) (q13, q21) on NUMA / RARa-kimeerinen geeni, NUMA-geeni osallistuu mitoosin loppuvaiheeseen ja tytärsolujen muodostumiseen, morfologisesti tyypillinen variantti; 3) t (11; 17) (q21; q23) - kimeerinen PLFZ / RARa-geeni, PLFZ-geeni (promyelosyyttinen leukemiageeni sinkkisormilla) ekspressoituu monissa kudoksissa, erityisesti keskushermostossa, estää solujen kasvua, estää myeloidierottelua, lisää BCL2-ekspressiota.
Tämä PL-variantti on morfologisesti epätyypillinen, muistuttaa morfologisesti M2, CD56 + 4 T (5; 17) - kimeerinen NPM / RARa-geeni, morfologisesti epätyypillinen, muistuttaa M2: ta.
Useimmiten (95%) tapahtuu translokaatio 15; Kuvio 17, jossa 15. kromosomissa oleva PML-geeni siirretään 17. kromosomin pitkään haaraan alueella, jolla retinoiinihapon a-reseptorigeeni (RARa) sijaitsee.
Normaalisti tämä geeni osallistuu myeloidisarjan solujen erilaistumiseen. Kimeerisen PML / RARa-tuotteen tuote kertyy myeloidisoluihin, mikä johtaa erilaistumisen estämiseen promyelosyyttien tasolla.
Tämä erotteluyksikkö voidaan poistaa suurilla transretinoiinihapon annoksilla..

ARI: n kliinisiin piirteisiin kuuluvat vaikea verenvuotooireyhtymä, verenvuodotyypin tyyppi, DIC, nuoret potilaat.
Haitallisiin tekijöihin, jotka liittyvät korkeaan uusiutumisen riskiin, sisältyy yli 70-vuotiaita yli 10x10 * 9 / l leukosytoosia, CD56: n ilmentyminen.
ARF: llä on huono ennuste leukopenian kanssa (% kaikista remissioista on sama, mutta enemmän komplikaatioita vesanoidihoidon aikana ja suurempi uusiutumisaste).

ATRA: ta (kaikki - transretinoiinihappo, vesanoidi) käytetään akuutin promyeloblastisen leukemian hoidossa..
ATRA: n käytön periaatteet: lääke tulee määrätä samanaikaisesti XT: n kanssa tai 3 päivää ennen sitä. ATRA: n ottamisen tulisi olla pitkä, vähintään 30 päivää, ATRA: ta tulisi käyttää ylläpitohoidon aikana..
ATRA on tehoton PL: ssä t (11; 17) (q21; q23) kimeerisen PLFZ / RARa-geenin kanssa.

ARI: lle on olemassa erilaisia ​​hoitoprotokollia:
1. "7 + 3" + ATRA. Vesanoidia otetaan suun kautta annoksena 45 mg / m2 kahtena jaettuna annoksena 4 päivää ennen ensimmäistä 7 + 3: n induktiokurssia ja kunnes täydellinen remissio (mutta enintään 90 päivää) on saavutettu, mitä seuraa konsolidointi ja tukeva hoito.

2. GINEMA-protokolla. Induktio AIDA-järjestelmän mukaan - idarubisiini 12 mg / m2 (päivät 2, 4, 6, 8) + ATRA 45 mg / m2 päivästä, kunnes remissio on saavutettu. Remission vahvistaminen - vain 3 kurssia:
1 kurssi - idarubisiini 5 mg / m2 / päivä (päivät 1-4) + sytosari 1 g / m2 / päivä (päivät 1-4); 2 kurssi - mitoksantroni 10 mg / m2 / päivä (päivät 1-5) + etoposidi 100 mg / m2 / päivä (päivät 1-5); 3 ruokalajin idarubisiini 12 mg / m2 / päivä (I päivä) + sytosari 150 mg / m2 / päivä - 8 tuntia (päivät 1-5) + tiguaniini 70 mg / m2 / päivä 8 tunnin välein (päivät 1-5).

Ylläpitohoito 2 vuotta: 6-merkaptopuriini 50 mg / vrk, metotreksaatti 15 mg / 1 kerta viikossa, ATRA 45 mg / m2 - 15 vuorokautta - 1 kerta / 3 kuukautta.
Tehokkuus: PR - 90%, 2-vuoden käyttöjärjestelmä - 85%, BSV-69%.

3. Espanjan tutkimusryhmä RETNEMA.
Remission induktio - AIDA (idarubisiini + vesanoidi).
Yhdistäminen: 1. kurssi - idarubisiini 5 mg / m2 (päivät 1-4); 2. kurssi - mitoksantronia 10 mg / m2 (päivät 1-5); 3. kurssi - idarubisiini 12 mg / m2. Ylläpitohoito on samanlainen kuin GINEMA-protokolla.
Sytorabiinin puuttuminen ei heikentänyt hoidon tuloksia: 4-vuoden OS - 80%, uusiutumaton eloonjääminen - 77%, BSV - 88%.

Vesanoidihoidon yleisin komplikaatio on ATRA-oireyhtymä, joka tapahtuu sytokiinien (IL-1b, TNF, IL-6), tulehduksen välittäjien (katepsiini G ja seriiniproteaasit) vapautumisen seurauksena, mikä johtaa kapillaarimembraanien läpäisevyyden lisääntymiseen, etenkin keuhkokudoksessa. Kliiniset oireet: leukosyyttien määrän kasvu, kehon lämpötilan nousu arvoon 37,5-38,5 C /
Jatkossa kuiva iho, limakalvot, päänsärky, hätäoireyhtymästä johtuvat hengitysvajeet, effuusio keuhkopussin ja sydämen onteloissa, keuhkokudoksessa - infiltraatiot kypsyvistä neutrofiileistä, voivat olla munuaisten vajaatoiminta ja hypotensio.
ATRA-oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan vähintään kolmen oireen läsnä ollessa.

Hoito: deksametasonia 10 mg iv 2 kertaa päivässä.

Lupaavia uusia lääkkeitä ARP: n hoidossa ovat liposomaalinen ATRA, Am 8 - synteettinen retinoidi, arseenitrioksidi TRISENOX As2O3.

Samanaikainen hoito.
Yksi pääolosuhteista OL-potilaiden selviytymiselle on tartuntojen ehkäisy..
Tätä varten potilaat, joiden valkosolujen määrä on alle 1000, eristetään kokonaan.
Tiukka hygienia ylläpidetty.
Säännöllinen desinfiointi.
Ruoansulatuskanavan infektioiden ehkäisemiseksi potilaiden tulisi saada vain lämpökäsiteltyä ruokaa.
Lisäksi maha-suolikanavan puhdistaminen imeytymättömillä antibiooteilla (kanamysiini, monomysiini, gentamysiini) tai biseptolilla on välttämätöntä..

Jos epäilet tarttuvaa prosessia (kuumetta jne.) - välitön kliininen ja bakteriologinen tutkimus ja laajavaikutteisten antibioottien (kefalosporiinit, aminoglykosidit, tienam) yhdistelmän nimittäminen.

Pitkäaikainen agranulosytoosi ja antibioottihoito vaativat fungistaattisten lääkkeiden käytön.

Korvaushoito.
Punaiset verisolut transfusoidaan (Hb-arvon alenemisella alle 70 g / l ja anemian kliinisten oireiden alkaessa), verihiutalemassasta tai verihiutalekonsentraatista (verenvuodolla, jonka verihiutalemäärä on alle 20x10 * 9 / l) ja verikomponenteille (terveydellisistä syistä).

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoitoprotokolla

ALL-MB 2015 on akuutti lymfaattinen leukemia Moskova-Berliini 2015, joka käännetään venäjäksi nimellä Akuutti lymfaattinen leukemia Moskova-Berliini 2015.

(Lapsuuden akuutin lymfaattisen leukemian hoitoprotokolla Moskova-Berliini - Protokolla lasten akuutin lymfoblastisen leukemian hoidosta Moskova-Berliini

KAIKKIEN hoito - akuutti lymfaattinen leukemia:

Ensimmäinen kurssi - Induktio

ALL-MB-tutkimus 2015, Ryhmä B

Remisation indusointi: DEXA-SYÖVYYS

Induktio kestää 36 päivää

  • PEG-onkaspaari (laskimonsisäinen) kasvaimen vastainen, sytostaattisista aineista aktiivinen pegaspargaasi (PEG-L-asparaginase)
  • DNR - rubomysiini (laskimonsisäinen) kasvaimenvastainen antibiootti, vaikuttava aine daunorubisiini
  • VCR - Vinkristiini (lihaksensisäisesti) kasvaimen vastainen, sytostaattinen aine
  • DEXA - deksametasoni (tabletit) synteettinen glukokortikosteroidi, jolla on tulehdusta estäviä ja immunosuppressiivisia vaikutuksia
  • TIT - Metotreksaatin (lannerangan) sytostaattinen lääke, antimetaboliitti
  • ASP_LEV asparaginaasitason hallinta
  • MRD-valvonta minimaalisen jäännöstaudin suhteen

Toinen kurssi - yhdistäminen 1

ALL-MB-tutkimus 2015, Ryhmä B

Yhdistäminen 1 kestää 56 päivää

  • DNR - rubomysiini (laskimonsisäinen) kasvaimenvastainen antibiootti, vaikuttava aine daunorubisiini
  • VCR - Vinkristiini (lihaksensisäisesti) kasvaimen vastainen, sytostaattinen aine
  • DEXA - deksametasoni (tabletit) synteettinen glukokortikosteroidi, jolla on tulehdusta estäviä ja immunosuppressiivisia vaikutuksia
  • MTX - metotreksaatin (lihaksensisäisesti) sytostaattinen lääke, antimetaboliitti
  • COLI - ASP - L-asparaginase (lihaksensisäisesti)
  • 6MP - merkapturiini (tabletit), antituumori- ja immunosuppressiivinen lääke
  • TIT - Metotreksaatin (lannerangan) sytostaattinen lääke, antimetaboliitti
  • ASP_LEV asparaginaasitason hallinta
  • MRD-valvonta minimaalisen jäännöstaudin suhteen

Kolmas kurssi - yhdistäminen 2

ALL-MB-tutkimus 2015, Ryhmä B

Konsolidointi 2: Haarakurssi neljä - Konsolidointi 3

ALL-MB-tutkimus 2015, Ryhmä B

Konsolidointi 3: Haara-alainen terapia

Ylläpitävän kemoterapian lopullinen protokolla, sen kesto on noin puolitoista vuotta.

Voit lukea lisää kemoterapian tukemisesta artikkelissa - Kaikki mb-2015 ylläpitohoito.

Leukemia

Leukemia on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen kloonisairaus, jota ilmentää leukosyyttejä tuottavien solulaitteiden systeeminen diffuusi hyperplasia. Tällä hetkellä leukemian esiintymisen ja kehittymisen tarkkaa syytä ei tiedetä tiedelle, mutta voimme kuitenkin varmasti puhua tämän taudin ilmaantuvuuden riskitekijöistä kuten perinnöllisyys, tupakointi, altistuminen useille kemikaaleille, tietyt geneettiset häiriöt, tietyt sädehoidon ja kemoterapian tyypit..

Leukemia vaikuttaa kaiken ikäisille. Tätä tautia esiintyy sekä vastasyntyneillä että syvästi vanhoilla ihmisillä. Sekä miehet että naiset sairastuvat yhtä usein. Akuuttiin leukemiaan ja erityisesti krooniseen myeloosiin vaikuttavat useammin naiset ja miehet, joilla on krooninen lymfadenoosi.

Mikä on verileukemia

Leukemiaa kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1845 Virchow, joka loi termin "leukemia", mikä tarkoitti valkosolujen määrän voimakasta kasvua. Virchow piti tärkeänä pernan laajentumista potilailla ja kutsui sen vuoksi leukemiaa "pernaksi". Vuonna 1853 Virchow valitsi leukemian toisen muodon - imusolmukkeen ja vuonna 1868 Neumann, joka osoitti ensimmäistä kertaa luuytimen muutokset leukemialla ja eristi leukemian myelogeenisen muodon ja torjui tämän taudin muodon pernan alkuperän. Vuonna 1891 Erlich löysi saman morfologisen kuvan verestä pernan ja myelogeenisilla leukemiamuodoilla ja vahvistaen siten Neumannin lausunnon perusteltua valintaa leukemian imusolmukkeiden, myelogeenisten muotojen lisäksi.

Tällä hetkellä kaikki tunnustavat, että termi "leukemia" ei heijasta patologisen prosessin olemusta sekä kvantitatiivista ja laadullista omaperäisyyttä. Joten, on usein tapauksia, joissa leukosyyttien absoluuttinen lukumäärä ei kasva, vaan on normin sisällä tai jopa vähentynyt.

Yksityiskohtaisessa leukemian tutkimuksessa D. L. Romanovskyn vuonna 1891 ehdottama panoptinen värjäysmenetelmä näytti tärkeän roolin, joka antoi mahdollisuuden tutkia verisolujen hieno solurakenne ja erottaa ne tarkasti toisistaan. Tämä antoi mahdolliseksi todeta, että leukemian yhteydessä perifeerisen veren ja verta muodostavien elinten valkoisten kappaleiden määrän lisääntyminen jatkuu jatkuvasti, mutta myös nuorten epäkypsien muotojen hallitsevuus niiden keskuudessa.

Leukemia perustuu leukopoieettisen kudoksen systeemiseen hyperplasiaan sekä fysiologisen verenmuodostuman paikoissa (luuydin, perna, imusolmukkeet) että muissa elimissä ja kudoksissa (metaplasia)..

syyt

Leukemian kehittyessä ionisoivan säteilyn merkitys huomioidaan. Muista eksogeenisistä tekijöistä mainitaan bentseeni, joka luuytimen aplasian lisäksi voi aiheuttaa leukemiaa ihmisillä ja eläimillä, samoin kuin dimetyyliaminoatsobentseeni, ortoamidoatsotolueeni, 9,10-dimetyyli-1,2-bentsantraseeni.

On osoitettu, että kemiallisilla yhdisteillä, joita muodostuu kehossa interstitiaalisen aineenvaihdunnan aikana, on merkitys kasvainten ja leukemian kehittymisessä. Joten metyylikolantenreeni saatiin deoksikolihaposta, jota sisälsi sappi.

Endokriinisistä tekijöistä johtuu tärkeä rooli leukemian patogeneesissä. Estrogeenien uskotaan olevan leukemogeenejä..

Lukuisat kliiniset ja kokeelliset tiedot vahvistavat aivolisäkkeen ja lisämunuaisen kuoren hormonien antileukemogeenisen vaikutuksen, joiden aktiivisuuden tiedetään liittyvän sukurauhasten toimintaan.

Muista endogeenisistä tekijöistä leukemian kehittymisessä perinnöllisellä taakalla on merkittävä rooli..

T-soluleukemian aiheuttavat virukset.

Leukemian kliininen kuva ja oireet

A. Krooninen myeloosi

Tauti alkaa huomaamatta ja usein taudin diagnoosi määritetään satunnaisella verikokeella, koska taudin alkuvaiheessa suurin osa potilaista ei valita. Jotkut potilaat toteavat yleisen tilan heikkenemistä, nopeaa kyllästyvyyttä, ruokahalun heikkenemistä ja päänsärkyä. Joskus havaitaan tyypillisempiä oireita: pistely tai tylsä ​​kipu hypokondriassa, hikoilu, kuume, ajoittaiset luukipu, nenäverenvuoto. Potilaiden ulkonäön muutokset sairauden alkuvaiheessa eivät ole havaittavissa. Objektiivisesti voit toisinaan huomata lievän arkuuden rintalastan iskulla. Perna ja maksa sairauden alkuvaiheessa eivät useimmiten ole tapettavia, harvemmin inspiraation korkeudella on mahdollista pallata perna, jolla on tiheä konsistenssi.

Veren puolelta todetaan tänä aikana leukosyyttien lukumäärän lisääntyminen - jopa 20-50 tuhatta ja enemmän 1 mm: n kuutiometriä kohden, havaitaan myös suuri prosenttiosuus neutrofiilisiä metamyelosyyttejä ja myelosyyttejä sekä erillisiä promyelosyyttejä ja myeloblasteja. Usein eosinofiilien ja basofiilien pitoisuus on lisääntynyt, ja kypsien muotojen ohella löytyy eosinofiilisiä ja basofiilisiä myelosyyttejä ja metamyelosyyttejä..

Punaisten verimäärä on normaali tai jopa hiukan kohonnut. Verihiutaleiden määrä kasvaa usein.

Sairauden ensimmäisen vaiheen kesto, joka yleensä välttää lääkäreiden huomion, vaihtelee ja vaihtelee 3: sta 12-18 kuukauteen ja joissain tapauksissa enemmän. Useimmiten potilaat menevät lääkärin puoleen, kun sairauden toinen vaihe tapahtuu. Tänä aikana potilaat valittavat heikkoudesta, heikentyneestä työkyvystä, painon pudotuksesta, kuumailmasta iltaisin, hikoilusta, päänsärkystä, epämukavuudesta tai voimakkaasta kipu vasemmassa hypochondriumissa, luukipu. Joskus potilaat huomaavat huimausta, tinnitusta, hengenahdistusta ja sydämentykytystä harjoituksen aikana.

Nämä valitukset olisi selitettävä yleisellä päihtyvyydellä, verta muodostavien elinten hyperplasialla, sisäelinten metaplasialla, anemian kehittymisellä ja pernan alueen kipulla lisäämällä sen kokoa (kapselin venytys), samoin kuin sydänkohtauksilla ja perispleniitillä..

Sairauden toisessa vaiheessa toisinaan havaitaan verenvuodon aiheuttavan diateesin lieviä oireita: nenäverenvuodot, lievät ihonalaiset verenvuodot, jotka kehittyvät jopa trombosytoosin yhteydessä. Viimeksi mainitut selitetään protrombiinikompleksin (mukaan lukien tekijät V ja VII) synteesin vähenemisellä kroonista myeloosia sairastavilla potilailla ja tromboplastisen aktiivisuuden vähenemisellä, mikä viittaa verihiutaleiden toiminnalliseen ala-arvoisuuteen..

Taudin toisen vaiheen verikuva paljastaa valkosolujen lukumäärän merkittävän kasvun - jopa 400-600 tuhatta, ja joskus jopa yli miljoona miljoonassa kuutiossa. Prosessin vakavuus ei määritetä leukosyyttien lukumäärää, vaan leukogrammin muutokset ja erytropoieesin ja trombosytopoieesin indikaattorit. Myeloblastiprosessin sujuvan kulun aikana se on korkeintaan 2–4%, kun läsnä on kaikkia granulosyyttien siirtymämuotoja, mukaan lukien riittävä prosenttiosuus torjuvia ja segmentoituja neutrofiilejä.

Krooniseen myeloosiin toisessa vaiheessa liittyy usein normokrominen ja joskus hyperkromaattinen anemia. Anemian aste on osoitus prosessin vakavuudesta, ja mitä voimakkaampi anemia, sitä huonompi ennuste on. Anemia selittyy hematopoieesin patologisella suuntautumisella, nimittäin pääasiassa granulosyyttien yksipuolisella muodostumisella, samoin kuin erytroidirivin elementtien kypsymisen jyrkällä rikkomisella.

Verihiutaleiden lukumäärä ylittää usein 600-800 tuhatta 1 mm: n kuutiossa. Myös luuytimen megakaryosyyttien lukumäärä kasvaa usein ja ylittää joskus 1 500 kuutiota kohti. (50-100 sijasta). Luuytimen megakaryosyyttisen laitteen hyperplasiaan liittyy nuorten muotojen lisääntyminen - megakarioblastit ja promegakarisyytit, joilla on lisääntynyt verihiutaleiden muodostava toiminto ja viallisten “sinisten” ja rappeuttavien verihiutaleiden muodostuminen ääreisveressä. Sairauden kuluessa samoin kuin sädehoidon ja muiden hoitomenetelmien soveltamisen jälkeen luuytimen megakaryosyyttien määrä ja ääreisveren verihiutaleiden määrä vähenee merkittävästi.

Taudin toinen vaihe kestää 2–3 vuotta, ja prosessin suotuisa kulku on pidempi. Ajoittaiset relapsit korvataan hoidon jälkeen remissioilla, jotka kuitenkin vähenevät. Potilaiden tila huononee asteittain, ja taudin kolmas (terminaali) vaihe tapahtuu.

Taudin kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista anemian ja kakeksian lisääntyminen. Usein esiintyy ihovaurioita leukemisten infiltraattien, kyhmynten, petechiaalisten verenvuotovähen muodossa. Lämpötila on heikko tai hektinen. Lämpötilan nousuun liittyy leukosyyttien, pernan infarktien, tromboflebiitin, hemorragisen diateesin oireiden ja sekundaarisen infektion kolosaalinen rappeutuminen. Hektisen lämpötilan esiintyminen, johon liittyy vilunväristyksiä ja hikoilua, pidetään erityisen epäsuotuisena ennustemerkkinä..

Usein havaitaan hypotensiota ja sydänlihaksen dystrofiaa, joka selittää sydämen rajojen laajenemista, sydämen kärjen toiminnallisia murmeja, takykardiaa ja alaraajojen turvotusta. Usein keuhkoissa esiintyy keuhkoputkentulehdusta, keuhkokuumetta sekä leukemian tunkeutumista.

Ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt vaikuttavat huonoihin ruokahaluihin, pahoinvointiin ja oksenteluun. Vatsa on suuri, usein epäsymmetrinen johtuen yleensä suuremmasta pernan laajentumisesta kuin maksassa. Tiheä perna, usein kivulias tunnustelua.

Munuaisten myeloidisen metaplasian seuraukset heikentävät niiden toimintaa. Virtsasta löytyy usein pieni määrä proteiinia, sedimentistä - punasolut, hyaliinisylinterit.

Kroonisen myeloosin kolmannessa vaiheessa, samoin kuin toisen vaiheen vakavissa pahenemisvaiheissa, esiintyy usein amenorreaa, mikä johtuu leukemisen sukupuolielinten tunkeutumisesta.

Hermostovaurioita ilmaistaan ​​neuralgiassa, neuriitissa, polyneuriitissa, aivojen häiriöissä. Kroonisen myeloosin terminaalisessa vaiheessa havaitaan keskus- ja autonomisen hermoston jyrkkä esto; havaitaan täydellinen apatia, joskus vuorotellen ärtyneisyyden kanssa.

Havaituille rakon muutoksille on tunnusomaista joukko piirteitä. Verkkokalvon yleisimmät verenvuodot ja värimuutokset (vaalean oranssi, harmahtava), seisovat nännit, verkkokalvon suonten kaliiperimuutokset. Merkittävät muutokset johtavat näkövampaan.

ENT-elinten muutokset ilmenevät tonsilliitista, sinuiitista, nuhasta, tulehduksesta, nenäverenvuotoista ja verenvuotoista nenän limakalvossa, pehmeässä kitalaessa ja nielussa. ENT-elinten muutokset leukemiassa, etenkin kroonisessa myeloosissa, selittyvät leukemiaisilla infiltraatioilla, verenvuototaidon oireiden ilmenemismuodoilla, sekundaarisilla infektioilla, jotka johtuvat kehon vastustuskyvyn laskusta.

Kroonisen myeloosin kolmannessa vaiheessa anemia etenee ja hemoglobiinipitoisuus laskee usein punasolujen tiivistetyn suspension toistuvista verensiirroista huolimatta 23–14%. Vastaavasti punasolujen lukumäärä vähenee. Tarvikkeita tarkasteltaessa löydetään melko selvä anisopoikilosytoosi, erytroplastit ovat enimmäkseen polykromatoprofiilejä, joissa on pyknoottinen ydin. Väriindikaattori on usein normokrominen tai jopa hyperkromaattinen, mikä selittyy makrosytoosilla, ja mitä vahvempi anemia, sitä voimakkaampi makrosytoosi.

Perifeerisen veren kroonisen myeloosin terminaalivaiheessa havaitaan usein tyypillisten ja epätyypillisten myeloblastien hallintaa (jopa 80%), ja siksi taudin 3. vaihetta kutsutaan myös myeloblastiseksi vaiheeksi. Usein huomattavasti lisääntynyt ja basofiilien pitoisuus (jopa 20-30% tai enemmän). Verihiutaleiden määrä vähenee huomattavasti, mistä seuraa verenvuotoja, verenvuotoja ja verenvuotoja.

Terminaalisessa myeloblastisessa jaksossa anaplasiaa havaitaan luuytimessä myeloblastisilla, harvemmin paramyeloblastisilla muutoksilla, joissa on paljon retikulaarisia soluja ja megakaryosyyttien, sekä erytroidisolujen tuotannon jyrkkä lasku, joiden kypsyminen on estetty proerytroblastien ja useammin ensimmäisen asteen erytroblastojen vaiheessa..

Vakavien aineenvaihduntahäiriöiden ja hemopoieettisten elinten seurauksena kehon vastustuskyky laskee ja kroonista myeloosia sairastavat potilaat kuolevat sekundaarisista infektioista (yleensä keuhkokuumeesta), verenvuototaudin oireiden ilmenemismuodoista, mukaan lukien aivojen verenvuotoista, tai sydämen heikkoudesta.

Taudin kolmas vaihe ja sen etenemisvaihe kestävät yleensä 2–3 kuukautta. Taudin kokonaiskesto kroonista myeloosia sairastavilla potilailla vaihtelee yhdestä vuodesta 6-8 vuoteen. Oikealla hoitotaktiikalla ja ylläpitohoidon suorittamisella avohoidossa potilaan elämä voi kestää 10–15 vuotta tai enemmän.

B. Krooninen lymfadenoosi

Taudin puhkeaminen on melkein huomaamatta, ja potilaat pysyvät työkykyisinä pitkään.

Yksi kroonisen lymfadenoosin potilaille ominaisista oireista on laajentunut imusolmuke. Perifeeristen imusolmukkeiden kasvu havaitaan 89%: lla tapauksista, välikarsina - 25%: lla ja vatsan - 8%: lla tapauksista. Perifeeristen imusolmukkeiden koko vaihtelee useimmissa tapauksissa hasselpähkinöistä luumuihin. Suurimmassa osassa tapauksista imusolmukkeisiin kohdistuu vaikutuksia symmetrisesti, yleensä niillä on pehmeä tai tiheä rakenne, ne eivät ole sulautuneet toisiinsa, ne ovat kivuttomia palpaation aikana eivätkä ole alttiita turvotukselle..

Joillakin potilailla, nivelsien ja syvästi sijaitsevien vatsan imusolmukkeiden jyrkästä lisääntymisestä ja reisiluun hermojen puristuksesta, alaraajojen täydellistä halvaus voi tapahtua.

Pernan nousu primaaripotilailla havaitaan noin 70%: lla tapauksista, ja puolessa tämän ryhmän potilaista sen reuna ulottuu napanuoraan ja useilla potilailla lantion suuntaan. Perna on tiheä, kivuton.

Maksan koon kasvu ensisijaisilla potilailla havaittiin 80%: lla tapauksista.

Joillakin potilailla, joilla on tyypillinen kuva ääreisverestä ja jatkuvasta lymfadenoidisesta luuytimen metaplasiasta, imusolmukkeet ja perna ovat vain hiukan laajentuneita (kroonisen lymfadenoosin ns. Luuytimen muoto).

Kroonisessa lymfadenoosissa erilaiset ihovauriot ovat melko yleisiä. Niitä esiintyy useimmiten erityyppisten dermatiittien ja märkien prosessien muodossa - pyoderma, furunkuloosi, ihottuma, paiseet, flegmoni. Joissakin tapauksissa havaitaan vyöruusu, samoin kuin erityiset ihovauriot, kuten lymfoomat.

Keuhko- ja keuhkovaurioita todetaan melko usein potilailla, joilla on krooninen lymfadenoosi (45%). Noin puolessa tapauksista näitä vaurioita tulisi pitää samanaikaisina sairauden pääprosessin kanssa (krooninen keuhkoputkentulehdus, keuhkoemfyseema, tuberkuloosi). Toisissa puolissa tapauksia ne ovat kuitenkin seurausta rintakehän imusolmukkeiden spesifisestä metaplasiasta ja keuhkojen parenyymasta. Komplikaatioiden joukossa keuhkokuume on ensisijainen, useimmissa tapauksissa fokaalisten keuhkoinfiltraattien muodossa. Usein ne ovat kuolinsyy, etenkin terminaalisella ajanjaksolla.

Hermostovaurioita kroonisessa lymfadenoosissa havaitaan 80%: lla potilaista. Selkärangan oireet potilailla, joilla on krooninen lymfadenoosi, johtuvat nopeasti kasvavan ekstramedullaarisen lymfooman selkäytimen puristuksesta. Muilla potilailla, joilla krooninen lymfadenoosi etenee ilman pahenemista, havaitaan ääreishermoston häiriöitä (polyneuriitti, kolmois- ja niskakymmenen neuralgia, kuulohermon vaurio, rinnanvälinen neuralgia)..

Potilailla, joilla on krooninen lymfadenoosi, ENT-elinten kohdalla, toisin kuin kroonista myeloosia sairastavilla potilailla, leukemisen tunkeutumisen ilmenemismuodot ovat yleisemmät: äänenjohdon liikkuvuus on rajoitettua, siihen liittyy aponia ja kurkunpään stenoosi, toistuvan hermon parees, kun tavaratila puristetaan laajentuneilla kohdunkaulan ja välikarsinan imusolmukkeilla, infiltratiivisilla imusolmukkeilla arytenoidirustoalueet, joilla on vaikea käheys. Kroonisessa lymfadenoosissa, kuten kroonisessa myeloosissa, voidaan havaita tonsilliitti, mukaan lukien nekroottinen, korvatulehdus, sinuiitti, samoin kuin leukemiseen tunkeutumiseen liittyvä eriasteinen kuulon menetys..

Kuva ääreisverestä kroonisessa lymfadenoosissa on niin ominaista, että diagnoosi ei yleensä ole vaikea. Lymfadenoosin sub- ja pääasiassa aleukemiamuodoissa, joita esiintyy joskus alhaisella lymfosyyttipitoisuudella (30–40%), diagnoosin selventämiseksi vaaditaan rintalastan punktion tutkimista. Lymfaattisen metaplasian esiintyminen luuytimessä puhuu täydellä voimalla kroonista lymfadenoosia varten.

Kroonisen lymfadenoosin potilaiden taudin keskimääräinen kesto on hiukan pidempi kuin kroonisen myeloosin potilaiden.

B. Akuutti leukemia

Akuutulle leukemialle kliinisessä kuvassa on ominaista merkittävä oirevalikoima, joka simuloi useita muita sairauksia. Taudin varhaisista oireista angina on ollut noin 25%. Kolmannessa tapauksista tauti alkaa kuumeella. Joillakin potilailla tauti alkaa perifeeristen solmujen lisääntymisellä. Edellä lueteltujen taudin alkuperäisten oireiden ohella havaitaan myös yleisen heikkouden ilmeneminen..

Yleisin ja tyypillisin oire akuutissa leukemiapotilaissa on verenvuoto, jota havaitaan noin 75%: lla tapauksista. Taudin aikaisemmissa vaiheissa havaitaan ihon ja limakalvojen verenvuotoja sekä nenäverenvuotoja ja ikenien vuotoa. Hematuriaa havaitaan 25%: lla potilaista. Taudin myöhemmissä vaiheissa hengenvaaralliset verenvuodot kehittyvät usein sisäelimissä (ruuansulatuskanavassa, keuhkoissa, sydämessä, munuaisissa, vatsassa, aivoissa).

Perifeeriset imusolmukkeet eivät useimmissa tapauksissa ole tapettavia tai eivät ylitä herneen kokoa. 40 prosentilla tapauksista imusolmukkeiden koko vaihtelee papuista luumuihin.

Perna taittuu 50%: n tapauksista. Joissakin tapauksissa metaplaasiaan liittyvä pernan koon lisääntyminen on monimutkainen sydämen iskujen ilmaantuessa pernaan.

Maksa tappaa 60%: lla potilaista. Maksan koon lisääntymistä havaitaan useammin akuutissa leukemian muodoissa - hemosytoblastoosissa ja pernan nousussa - subakuuttia, mukaan lukien retikuloosin subakuutit muodot.

Punaisten verimäärä laskee noin 80%: lla tapauksista. Vastaavasti myös punasolujen lukumäärä vähenee. Jatkossa punasolujen määrä vähenee edelleen.

Verihiutaleiden määrä vähenee noin 80%: lla potilaista. Neljännesosassa verihiutaleiden määrää on alle 10 tuhatta 1 mm: n kuutiossa.

Leukosyyttien lukumäärä 50%: lla potilaista vähenee (5000: stä 1000: een 1 mm3: n alapuolella ja alle). 35 prosentilla valkosolujen määrä vaihtelee välillä 10 000 - 100 000 ja enemmän.

Esitetyt tiedot osoittavat, että akuutilla leukemialla on erilaisia ​​kliinisiä vaihtoehtoja ja että se on morfologisesti dynaaminen, ts. Yksi tyyppi akuutista leukemiasta voi siirtyä toiseen.

Taudin kesto akuuttia leukemiaa sairastavilla potilailla on 1 - 27 kuukautta, mikä vastaa keskimäärin 7,7 kuukautta. Taudin kesto potilailla, joilla on subakuutti retikuloendotelioosi, on keskimäärin 24,7 kuukautta.

Patologinen anatomia

Leukemian patomorfologisille muutoksille on tunnusomaista hyperplastinen prosessi hematopoieettisessa kudoksessa ja metaplastinen tunkeutuminen eri elimiin.

A. Krooninen myeloosi

Sille on ominaista myeloidisen luuytimen kudoksen vaikea hyperplasia. Putkimaisissa luissa rasvakudos korvataan myeloidilla. Luuydin saa tumman harmaa-punaisen värin (joskus vihreällä sävyllä) myeloidisarjan solujen lisääntymisen vuoksi. Mikroskooppisesti suurin osa ovat myeloblastit, promyelosyytit, myelosyytit, metamyelosyytit ja osittain kypsät neutrofiilit.

Perna on aina suurennettu, suorittaen joskus suurimman osan vatsaontelosta ja saavuttaen 6-7 kg. Kohdassa pernan follikkelia ei voida erottaa toisistaan. Mikroskooppisesti myeloidisen kudoksen diffuusi kehitys havaitaan sidekudoksen kasvun kanssa taudin myöhemmissä vaiheissa. Pernan sydänkohtaukset ja niiden jälkeiset arvet ovat melko yleisiä.

Imusolmukkeet ovat yleensä hiukan suurennetut. Kohdassa ne ovat punertavia ja poistettu kuvio. Myeloidisolujen lisääntyminen sinusissa ja aivojuovissa havaitaan mikroskooppisesti, mikä johtaa myöhemmin imukudoksen täydelliseen siirtymiseen.

Maksa, kuten perna, on aina laajentunut, sileä pinta, leikkauksissa se on vaaleanruskea ja harmahtava. Mikroskooppisesti havaitut myeloidisolujen rypäleet kapillaareissa maksan palkkien välissä, kehäkerroksissa ja glisson-kapselissa.

B. Krooninen lymfadenoosi

Sille on ominaista laaja levinneisyys imusolmukkeissa, jotka eivät ole sulautuneet yhteen, ja ympäröiviin kudoksiin. Joskus jyrkästi laajentuneita imusolmukkeita löytyy vain joillakin alueilla, kuten niskassa, välikarsinas ja vatsaontelossa. Leikatut solmut ovat vaaleanpunaisia ​​tai vaaleanharmaisia, mehukkaita. Mikroskooppisesti - solmujen rakenne leviää, imukudoksen diffuusi hyperplasia havaitaan.

Perna on suurennettu merkittävästi. Sairauden alussa siinä on pehmeä konsistenssi, suuret harmahkovalkoiset imusolmukkeet ovat selvästi näkyvissä leikkeissä. Tulevaisuudessa tapahtuu pernan tiivistymistä. Mikroskooppisesti, etenkin taudin myöhemmässä vaiheessa, havaitaan imukudoksen kasvu, minkä seurauksena massan ja follikkelien välinen viiva poistetaan melkein kokonaan.

Maksa on laajentunut, tiheä. Perikortaalisissa kerroksissa ja glisson-kapselin alla muodostuu imukudoksen polttoaineita - lymfoomat.

Luuytimelle on luonteenomaista imusolujen lisääntyminen lisäämällä tai vähemmän täydellistä siirtymistä myeloidiseen kudokseen. Joissakin tapauksissa luuytimessä on kuitukudoksen kehittymistä ja sienien paksuuntumista - osteoskleroosi.

Joillakin potilailla kroonista lymfadenoosia esiintyy ilman imusolmukkeiden ja pernan huomattavaa lisääntymistä, johon liittyy vain diffuusi imusolmukkeen luuytimen imeytyminen.

Lymfoidisen kudoksen lisääntymistä fokaalisten kertymien muodossa havaitaan munuaisissa, verisuonten satunnaisesti, nielun, suoliston ja muiden elinten imusolmukkeissa.

B. Akuutti leukemia - myeloblastoosi (hemosytoblastoosi)

Akuutissa leukemiassa havaitut patomorfologiset muutokset ovat pääosin samat kuin leukemian kroonisissa muodoissa (hematopoieettisen kudoksen hyperplasia ja metaplasia) havaitut muutokset.

Usein esiintyy nekroosia, suun suun limakalvojen ja nielun haavaumia, mukaan lukien nekroottinen tonsilliitti, samoin kuin ruokatorven, ohut- ja paksusuoleen limakalvojen haavaumia (Peyerin plakkien ja yksinäisten follikkelien paikoissa)..

Sekä perifeeriset että trakeobronkiaaliset, retroperitoneaaliset, periportaaliset, mesenteriset ja muut imusolmukkeet, joiden koko vaihtelee herneestä luumuun, ja joissain tapauksissa saavuttaa kananmunan koon.

Puolessa läpileikkaustapauksista perna on kohtalaisesti suurentunut, sen paino vaihtelee välillä 400 - 1900 g. Joskus havaitaan myös merkittävä maksa-arvon nousu, jonka paino voi olla jopa 3350 grammaa. Useimmissa tapauksissa maksa on suurennettu hieman.

Imusolmukkeiden mikroskooppitutkimus näyttää kuvan myeloidisesta metaplasiasta, joka on selvinnyt laajentuneissa solmukoissa, joissa imukudos korvattiin melkein kokonaan myeloidilla.

Joissakin tapauksissa voidaan nähdä säilyneitä imusolmukkeita pienten lymfosyyttien kerääntymisinä ja samanaikaisesti laajentuneina sinusissä, jotka ovat muodostuneet kypsymättömiltä myelosidisoluilta, kuten hemosytoblastit. Pernassa on myös myeloidista metaplasiaa; joissakin tapauksissa havaitaan sydänkohtauksia.

Maksassa, yleensä, diferensoitumattomia myelosoluja löytyy kapillaareista maksan palkkien välillä, toisinaan rypäleiden muodossa perifeerisissä kerroksissa.

Munuaisten makroskooppinen tutkimus osoittaa usein harmaanvalkoisia tuumorin kaltaisia ​​muodostumia, joiden koko on tappipää, harvemmin suurempi, jotka edustavat mikroskooppisesti epäkypsiä myelosisoluja..

Reisiluun luuytimellä on erilainen makroskooppinen kuva: distaalisilla alueilla se voi olla rasvainen ja verenvuotoineen, kun taas ylemmässä keskiosassa se voi olla aktiivinen ja olla harmaanpunaista tai tummanpunaista. Luuytimessä voidaan havaita mikroskooppisesti useita erilaistumattomien myelosisolujen klustereita..

Joissakin tapauksissa akuuttiin leukemiaan liittyy myeloidisen kudoksen massiivinen tuumorikasvu edessä olevassa välikarsinassa suurten verisuonten puristuksella, kallon luissa, putkimaisissa luissa, aivojen ja selkäytimen kestävissä materiaaleissa ja muissa elimissä.

Akuutissa retikuloendotelioosissa retikulaarisolujen liikakasvu on luuytimessä, pernassa, imusolmukkeissa ja muissa elimissä. Nämä kasvut ovat toisinaan valkoisten kasvaimellisten polttimien muodossa. Joissakin tapauksissa retikuloendotelioosi etenee aggressiivisella kasvulla ja kasvainmaisten solmujen muodostumisella välikarsinassa ja parenhymmaalisissä elimissä.

Leukemiahoito

Tällä hetkellä ei ole patogeneettistä menetelmää leukemian hoitamiseksi. Siksi päätehtävänä on kehittää oikeat indikaatiot ja vasta-aiheet olemassa olevien hoitomenetelmien käytölle sekä niiden kohtuullinen yhdistelmä potilaiden työkyvyn palauttamiseksi ja heidän elämänsä maksimoimiseksi.

Leukemiapotilaat vaativat puhtaasti yksilöllistä lähestymistapaa, ja tämän tai sen hoitomenetelmän tarkoitus riippuu potilaiden yleisestä tilasta, verenmäärästä ja ensinnäkin leukemian vaiheesta ja muodosta.

Kroonisen leukemian alkuvaiheet, jatkaen tyydyttävään yleiseen tilaan, ylläpitämällä suorituskykyä, yksittäisten myeloblastien tai lymfoblastien puuttumista tai esiintymistä ääreisveressä, epätasaista lisääntymistä pernassa, maksassa, imusolmukkeissa, ei saisi altistaa erityisille hoitomenetelmille (röntgenkuvat jne.). Ilmoitetun potilasryhmän tulee olla lääkärin valvonnassa, ja hoito tulee rajoittaa yleisten vahvistavien aineiden (rautavalmisteet, vitamiinit) käyttöön. Valkosolujen lukumäärän kasvu 60–80 tuhanteen ja vielä enemmän ei saisi olla ratkaiseva rooli erityisten hoitomenetelmien nimittämisessä..

Kroonista leukemiaa sairastavia potilaita tulee hoitaa, kun on olemassa kuva taudin täydestä kehityksestä: potilaat valittavat vähentyneestä työkyvystä, yleisestä heikkoudesta, kuumeesta, hikoilusta jne. Objektiivinen tutkimus paljastaa pernan, maksan, imusolmukkeiden ja perifeeristen tutkimusten huomattavan lisääntymisen. veri - valkoisen rivin nuorten epäkypsien muotojen korkea pitoisuus.

Akuutti leukemia vaatii välitöntä hoitoa, johon sisältyy suurten kemoterapeuttisten aineiden annosten käyttö leukemiasolujen kehon puhdistamiseksi. Sen jälkeen, indikaatioiden mukaan, terveiden luuytimen luovuttajasolujen siirrot suoritetaan..